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인자 VIII (항 고모 훼 노노 글로불린 A)의 증가 및 감소 원인
최근 리뷰 : 20.11.2021
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혈우병 A의 "보균자"의 약 1/3은 인자 VIII의 활성이 25 ~ 49 %입니다. 온화한 형태와 혈우병 A의 "운반체"환자의 경우, 질병의 임상 증상은 상해 및 외과 적 개입 후에 만 발생합니다.
수술 중 혈액 내 인자 VIII 활동의 최소 지혈 수준은 25 %이며, 함량이 낮 으면 출혈 위험이 매우 높습니다. 출혈을 멈추기위한 혈액에서의 제 8 인자 활동의 최소 지혈 수준은 15-20 %이며, 제 8 인자 환자의 도입 없이는 출혈 정지가 불가능합니다. 폰 빌레 브란트 병 (Von Willebrand 's disease)의 경우, 출혈을 멈추고 수술을하기위한 인자 VIII 활동의 최소 지혈 수준은 25 %입니다.
ICE 증후군에서는 II 단계부터 시작하여 소비 응고로 인한 인자 VIII의 활성이 현저하게 감소합니다. 심한 간 질환은 혈액 내 인자 VIII의 함량을 감소시킬 수 있습니다. 인자 VIII의 함량은 폰 빌레 브란트 병과 함께 감소 할뿐만 아니라 인자 VIII에 대한 특이 항체의 존재 하에서 감소한다.
제 8 인자의 활성은 췌장 절제술 후 유의하게 증가한다.
임상 실습에서 혈우병과 폰 빌레 브란트 병을 구별하는 것이 매우 중요합니다.
혈우병 및 폰 빌레 브란트 질병에서 응고 인자의 지표
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지표 |
혈우병 |
폰 빌레 브란드의 질병 |
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혈액 응고 시간 |
증가 |
규범 |
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출혈 기간 |
규범 |
증가 |
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목록 판과 혈소판의 응집 |
규범 |
감소 |
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프로트롬빈 시간 |
규범 |
규범 |
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APTT |
증가 |
규범 |
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트롬빈 시간 |
규범 |
규범 |
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피브리노겐 |
규범 |
규범 |