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인자 VIII (항 혈우병 글로블린 A)
최근 리뷰 : 23.04.2024
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혈장 내 인자 VIII의 활성에 대한 기준치 (표준치)는 60-145 %이다.
혈장 응고 인자 VIII - 혈우병 글로불린 A - 세 소단위 복합체와 혈액 순환, 지정 VIII-아르곤과 연관된 VIII-K (응고 부), VIII-(AR 주요 항원 마커) 및 VIII-vWF의 (폰 빌레 브란트 인자 ). 이 VIII-vWF의 합성 응고 부 혈우병 글로불린 (VIII-A)을 조절하는 것으로 생각되고, 혈소판, 혈관 지혈에 관여한다. VIII 인자는 간, 비장, 내피 세포, 백혈구, 신장에서 합성되고, I는 지혈 플라즈마 단계에 관여한다.
인자 VIII의 결정은 혈우병 A의 진단에 결정적인 역할을한다. 혈우병 A의 발생은 인자 VIII의 내재적 결핍에 기인한다. 인자 VIII 환자의 혈액에서이 (혈우병 - ) 또는 혈액 응고 (혈우병에 참여하지 않을 수 있습니다 기능적 결함 형태 인 + ). 혈우병 A - 90-92 %의 환자에서 나타 났고, 혈우병 A + 는 8-10 %에서 나타났습니다 . 혈우병이 생기면 VIII-k 혈장의 함량이 급격히 감소하고 혈장 내 VIII-PV 농도가 정상 범위 이내입니다. 따라서 혈우병 A의 출혈 기간은 규제 범위 내에 있고 폰 빌레 브란트 질환이 증가합니다.
혈우병 A는 유전 질환이지만 환자의 20-30 %에서 긍정적 인 가족력이 추적되지 않습니다. 따라서, 인자 VIII의 활성 측정은 진단 적 가치가 크다. Factor VIII의 활동 수준에 따라 혈우병 A의 다음과 같은 임상 형태가 나뉘어집니다 : 극심한 - 최대 1 %의 인자 VIII 활성; 중량 - 1-2 %; 평균 심각도 - 2-5 %; 빛 (하위 혈우병) - 6-24 %.
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