재생 불량성 빈혈은 어떻게 치료됩니까?

선천성 형태의 재생 불량성 빈혈 치료

판 코니 빈혈증

• 골수 이식.

그것은 Fanconi 빈혈의 치료에 선택의 방법입니다.

부드러운 컨디셔닝을 이용한 HLA 동일 형제의 골수 이식 - 6Gy 용량의 흉 복부 방사선 조사와 20mg / kg의 용량의 cyclophosphamide가 수행됩니다. 이 접근법은 Fanconi 빈혈 환자의 약 70-75 %를 치료할 수 있습니다.

• 골수 이식을위한 기증자가 없을 경우, 안드로겐 (steroid anabolics) 인 보존 적 치료가 처방 됩니다.

Fanconi 빈혈 환자에게 사용되는 스테로이드 성 근육 강화제

약의 이름	투여 량 mg / kg / 일	관리 경로	투여 빈도
Methandostenolone (neborol, dianabol)	0.2 ~ 0.4	장관	매일
Retabolil (da-durabolin, nandrolone)	1-1.5	근육 내	7-14 일에 1 번
페노 볼린 (듀 보린, 비 흡수성)	0.25-0.4	근육 내	7-10 일에 1 번
옥시 메톨 론 (디 하이드로 테스토스테론)	0.5-2	장관	매일
테스토스테론 enanthate	4	근육 내	1 시간 안에 1 번
테스토스테론 프로 피오 네이트 (orethon)	1-2	후발적으로	매일

안드로겐 치료는 3 개월에서 6 개월 동안 진행되며 처음 1.5 개월에서 2 개월 동안 약물을 1 회 복용하고 총 치료 용량의 1/2 인 지원으로 전환합니다. 혈액 학적 매개 변수의 개선은 치료 개시 후 6-8 주에 발생합니다. 즉, 망상 적혈구와 헤모글로빈 수가 증가하고 백혈구 수가 증가합니다. 혈소판 수가 오랫동안 증가하지 않습니다.

치료는 대개 일일 0.5-2 mg / kg / day의 옥시메트론으로 매일 시작됩니다. 치료에 대한 반응은 치료 시작 4 ~ 8 주 후에 기록됩니다. 약 50 %의 환자가 혈액 학적 지표에서 유의 한 개선을 보입니다. 안드로겐 치료에 대한 반응은 예후 가치가 있습니다. 안드로겐에 반응하는 환자의 평균 생존율은 약 9 년이며 반응이 없습니다 - 2.5g.

• 대체 수혈 요법.

대체 요법의 적응증은 혈액 학적 인자에 의해 결정됩니다 :

• 헤모글로빈 수준 <80 g / l;
• 절대 호중구 수 <1, 0 x 10 ⁹ / l;
• 혈소판 수는 <20 x 10 ⁹ / l입니다.

적혈구 덩어리와 트롬빈 현탁액의 수혈은 지표가 지시 된 수준에 도달 할 때에 만 시행되기 시작합니다. 6 개월마다 발생할 수있는 hemosiderosis를 진단하기 위해서는 시간 내에 요법 치료를 계획하기 위해 ferritin의 수준을 결정할 필요가 있습니다.

• 조혈 성장 인자.

기존 치료법의 비효율 성과 양립성 기증자가없는 경우 시행되는 치료법으로 처방 될 수 있습니다. G-CSF, GM-CSF와 같은 성장 인자의 사용이 논의된다. Fanconi 빈혈 환자에서 적혈구 생성 인자와 G-CSF를 사용하면 호중구, 혈소판, 적혈구 및 CD 34 + 세포의 절대 수가 증가한다는 것이 확인되었습니다.

• 최근 Fanconi 빈혈 이있는 유전자 치료 환자에 대한 시도가보고 된 바있다 .

선천성 이상 각화증에 의한 재생 불량성 빈혈의 치료

골수 이식 (컨디셔닝 요법은 후천성 재생 불량성 빈혈과 동일하게 사용됨)이 BMT 후반기 사망률은 약 90 %입니다. 일부 환자에서는 안드로겐 치료가 효과적입니다.

Schwamman 증후군으로 재생 불량성 빈혈 치료

Shvakhman 증후군에서 재생 불량성 빈혈의 치료법은 개발되지 않았다. 흡수 장애 증후군의 치료를 위해 효소 대체 요법이 처방됩니다. 감염 합병증이 발생하면 항균 치료가 필요합니다. 일부 환자에서는 소량의 프레드니솔론을 투여하면 호중구 수가 증가합니다.

Blackempine-Diamond 빈혈 (ABD)

• 코르티코 스테로이드 요법 - ABD 치료의 주요 방법이며, 코르티코 스테로이드가 병의 시작시 치료를 시작합니다. 프레드니솔론을 2 mg / kg / day의 용량으로 3 회 나누어 4 주간 처방 함; 양성 반응 (Hb 100g / l까지 증가)이있는 환자의 1 일 투여 량을 최소 유지 일일 투여 량 (점차 지속되는 반응을 유지하기 위해 매일 또는 격일로)으로 점차 감소시켜야합니다.

프레드니솔론 치료에 대한 반응은 2 주 이내에 나타나지만 지연 될 수 있습니다. 때로는 시작 복용량을 늘릴 필요가 있습니다. 장기간 지속 반응을 위해 0.5 mg / kg / day 이상의 용량이 필요할 때 반응이없는 환자와 높은 반응 역치를 가진 환자 모두에서 치료를 중단해야합니다. DBA를받는 어린이의 경우 스테로이드 치료의 심각한 합병증이 발생하여 프레드니솔론 사용 기간이 제한됩니다. 모든 환자에서 신체적 성장 (성장)을 조절할 필요가 있으며, 지연이 발생하면 일시적으로 스테로이드 치료를 중단하고 정기적 인 수혈을 실시해야합니다. 그것은 아이의 성장을 회복시킬 수 있습니다. 이 점에서 가장 취약한시기는 삶과 사춘기의 첫해라는 것을 기억해야합니다. 1 차적으로 좋은 반응을 보이는 환자의 비율은 문자 그대로 약 70 %이지만 일부 환자는 치료 중 또는 치료를 중단 할 때 반응이 매우 높고 부작용이 심하기 때문에 불응이됩니다.

Blackhamen-Diamond 빈혈 어린이 치료에 대한 반응을 나타내는 지표

치료에 대한 반응	망상 적혈구의 수 증가	수혈의 독립성	수혈 필요성 감소	정기적 인 혈소판 수혈 (3 ~ 6 주마다 1 회)
전체	+	+	-	-
부분	+	-	+	-
불량 부분	+	-	-	+
응답 없음	-	-	-	+

• Hemotripythoid 요법은 대체 요법으로 스테로이드 저항성 환자 또는 프레드니솔론 치료에 대한 반응이 높은 환자에게 흔히 사용되는 대체 요법입니다.

적혈구의 수혈은 4 ~ 5 주마다, 2 ~ 3 주마다 신생아에서 실시되어 헤모글로빈의 수준을 유지함으로써 어린이의 최적 성장을 보장합니다. 수혈 요법의 가장 심각한 합병증은 hemosiderosis의 발달과 바이러스 성 질환의 부착입니다.

• 골수 이식. HLA 호환 기증자가있는 상태에서 수혈을 필요로하는 ABD 환자에게 스테로이드 내성을 가진 환자에게 중요한 치료 대안입니다. HLA 호환 형제에서 제대혈 세포가 성공적으로 이식 된 사례가보고되었는데, 이는 아마도 DBA 환자의 형제 자매에 대한 제대혈 동결의 유용성을 나타낼 수 있습니다.
• 다량의 methylprednisolone (VDMP) 치료는 DBA 환자에게 또 하나의 대안입니다.

정맥 주사 또는 계획에 따라 100mg / kg / day의 용량으로 methylprednisolone을 처방하는 것이 좋습니다.

1-3 일 - 30 mg / kg / day; 4-7 일 - 20 mg / kg / day; 8-14 일 - 10 mg / kg / day; 15-21 일 - 5mg / kg / 일; 22-28 일 - 2 mg / kg / day. 0.9 % NaCl 용액 20ml에 천천히 정맥 내로 주입 하였다.

29 일째에 3 mg / kg / day의 용량으로 헤모글로빈이 100 g / l 이상 증가 할 때까지 3-6 개월 동안 장내 투여. 치료 모니터링은 의무 사항입니다.

1. Sternal punctate - 코스 전과 30 일째.
2. 5 일 동안 1 번에 망상 적혈구가있는 혈액의 임상 적 분석.
3. 태아 헤모글로빈 - 코스 전과 30 일째.
4. 생화학 - (ALT, ACT, FMFA, 설탕, 전해질) 7 일에 1 번.
5. 소변 검사는 일주일에 2 번 (포도당 조절).
6. 심전도 (ECG) - 코스 전 14 일 동안 1 회.
7. 혈압은 매일 45 일 동안 유지됩니다.

• 스테로이드 내성이 있으면 안드로겐, 6-mercaptopurine, cyclophosphamide, cyclosporine A, ATG / ALG를 선택할 수 있습니다.

후천성 재생 불량성 빈혈 치료

• 골수 이식 (TCM)

완전 조직 적합성 기증자로부터의 골수 이식은 주요 진단 된 중증 재생 불량 빈혈증에서 선택되는 치료법으로 간주되며 이러한 유형의 치료가 소아에서 가장 효과적이므로 즉시 시행해야합니다.

질병의 초기 단계에서 골수 이식을받은 소아에서 완전 HLA 양성 기증자의 장기 생존 빈도는 65-90 %이다. 가장 널리 퍼져있는 것은 동종 이식 골수 이식이며, 형제, 즉 수혜자에게 가장 큰 항원 친 화성을 가진 형제의 골수를 사용합니다. 자지 못해서 골수를 얻을 수 없다면 다른 친척이나 HLA와는 무관 한 공여자의 골수를 사용하십시오. 불행히도 환자의 20 ~ 30 %만이 적절한 기증자를 찾을 수 있습니다. 기증자의 제대혈의 불완전 호환 가능한 줄기 세포의 이식이 가능합니다.

골수 이식을 시행하려면 효과적인 면역 억제를 위해주의 깊은 준비가 필요합니다. 제조 ( "컨디셔닝") 골수 이식에 앞서 antithymocyte 글로불린 (ATG) 또는 분별 전신 조사없이 시클로 고용량 하였다 (200 mg / kg)의 투여를 포함한다. 동종 골수 이식 한 가지 합병증은 골수의 가족과 관계없는 공여자 골수 이식의 50 %를 사용하는 경우 25 % 인 "이식편 대 숙주"반응 속도의 출현이다.

• 대체 요법

면역 요법 (antilnmfotsitarnogo / antitnmotsitarnogo 글로불린, 시클로 스포린 A, 메틸 프레드니솔론 고용량) 및 조혈 성장 인자를 투여하는 것을 포함한다.

• 면역 억제 요법

1. 항 림프구 성 (antitimocytary) 글로불린 (ALG).

HLA 호환 기증자가없는 재생 불량성 빈혈 환자 치료에 사용됩니다. 흉관의 림프구에서 분리 한 ALG와 사람의 흉선 세포에서 분리 한 ATG를 바릅니다. 우리 나라에서는 인간의 림프구로 토끼 또는 염소를 면역화하여 얻은 가장 일반적인 약 "Antilimfolin"이 있습니다.

ALG는 12 시간 동안 중앙 주입 카테터를 통해 정맥 내 투여되며, 10 일 동안 15mg / kg / 일 또는 4 일 동안 40mg / kg / 일의 용량으로 사용된다. 후자 요법은 사용하기가 쉽고 덜 심각한 혈청 질환을 유발합니다. Corticosteroids의 ALG 처방 된 평균 복용량과 함께 알레르기 반응을 줄이기 위해.

치료에 반응 한 사람은 1 ~ 2 개월 내에 과립구 수를, 수혈 의존도는 2-3 개월 후에 사라집니다. ALG 치료의 한 코스의 불충분 한 효과는 반복되는 코스에 대한 표시이지만 약물은 더 많은 용량으로 처방됩니다.

2. Ciclosporin A (candymon).

11 개의 아미노산으로 이루어진 고리 형 폴리펩티드; 두 균주의 곰팡이에 의해 합성된다.

재생 불량성 빈혈 환자에게 사용되는 약물의 주요 부작용과 작용 기전

마약 그룹	행동 메커니즘	주요 부작용
항 림프구 성 글로불린	활성화 된 T 억제 자에 대한 림프구 독성 효과. 과립구 생성에 대한 면역 자극 효과 (GM-CSF 및 IL-3의 생산 증가) 줄기 세포에 미치는 영향	말초 정맥에 주입 할 때 화학적 정맥염. 알레르기 반응 : 아나필락시스 (처음 1-3 일), 혈청 질병 (첫 번째 투여 후 7-10 일) 중추 신경계 : 발열, 발작 CCC : 고혈압, 심부전, 폐부종 감염성 세균 합병증 혈액 학적 합병증 : 용혈, DIC 증후군, 호중구 감소증의 악화, 혈소판 감소증
코르티코 스테로이드 (프레드니솔론, 메틸 프레드니솔론)	면역 억제 효과 (T- 및 B- 림프구의 함량 감소, 혈청 면역 글로불린 역가 및 특이 항체 역가 감소). 적혈구 생성과 과립구 형성에 줄기 세포 줄기 세포 감소 줄기 세포가 골수에서 혈류로 이동하는 것을 자극합니다. 지혈 효과	내분비 시스템 : Itzenko-Cushing 증후군 신진 대사 : 탄수화물 대사, 체중 증가, 골다공증의 침해. 위장 : 위장의 궤양 CNS : 정신 장애, 증가 된 안압 CCC : 고혈압 면역 결핍 증후군
단백 동화 스테로이드 (안드로겐)	신장에 의한 적혈구 생성을 촉진시킵니다. 단계 G의 줄기 세포에 미치는 영향 O G - 1 에틴 상에 민감한 유사 분열에서의 자극의 방출. 콜로니 자극 인자로 골수 대 식세포의 증식으로 인한 과립구 생성의 촉진	내분비 시스템 : virilization, 뼈 성장 지역 조기 폐쇄, 체중 증가. GI : 간 종양, 담즙 강염의 가능성이있는 간독성
Ciclosporin A (candymon)	세포 형 반응의 발달과 항체의 T- 림프구 - 의존성 형성을 억제하십시오. 세포 수준에서, 블록은 G 림프구 O를, 그리고 G (1) 세포주기, 분비를 활성화 T 림프구에 의해 림 포카 인 (인터루킨 1, 2, 및 베타 - 인터페론)의 생산을 억제	신장 기능 장애 (요소 농도 증가 및 혈청 크레아티닌 증가). 위장관 : 간독성, 식욕 감소, 메스꺼움, 구토, 설사, 췌장염. CCC : 고혈압. CNS : 두통, 감각 이상, 경련. 내분비 시스템 : reversible dysmenorrhea 및 amenorrhea, 다모증. 알레르기 반응 : 과민성 및 아나필락시 성 반응, 발진, 가려움증. 잇몸의 비대. 감염 합병증

이 약은 정맥 내 투여 및 경구 투여를 위해 앰플 형태로 두 가지 형태로 제공됩니다. Os 당 준비 :

• 경구 용 구강 액제 - 100 mg / ml
• 캡슐에 10, 25, 50 및 100 mg의 Neoral capsule 또는 Sandimmun capsule 없음

용액은 실온에서 우유 또는 오렌지 주스와 혼합 할 수 있습니다.

사이클로스포린은 / kg / 일을 15 밀리그램의 투여 량을 증가시키는, 치료의 전 과정 동안 매일 또는 8 ㎎ / ㎏ / 치료 -1- 14 일의 하루 투여 량 5 ㎎ / ㎏ / 일의 용량으로 투여된다 (두 용량) Y 어린이 및 12 mg / kg / day (입원 2). 혈액 내 치료 용량의 수준은 200-400 ng / ml입니다. 필수 모니터링 치료 : 혈압 매일, 생화학 (ALT, ACT, FMFA, 빌리루빈, 설탕, 요소, 크레아티닌, 콜레스테롤, 전해질) 1 매 7 일마다. 혈청에서 사이클로스포린 수준은 1 매 2 주마다 다음, 치료 첫 2 주 동안 일주일에 방사 면역 측정법 1 시간에 의해 결정된다.

혈장 크레아티닌을 모니터링하는 것이 중요합니다. 즉, 크레아티닌 수치를 기준치의 30 % 이상 증가 시키려면 크레아티닌 수치가 정상화 될 때까지 매주 2mg / kg / 일씩 시클로 스포린의 용량을 줄여야합니다. 사이클로스포린> 500 ng / ml의 경우 치료가 중단됩니다. 200 ng / ml 이하로 낮추면 원래보다 20 % 적은 용량으로 치료가 재개됩니다.

사이클로스포린의 최대 효과는 치료 시작 후 3-6 개월 후에 관찰됩니다.

3. 코르티코 스테로이드는 고용량의 메틸 프레드니솔론 (DMDP)입니다.

메틸 프레드니솔론을 20 mg / kg / day의 용량으로 3 일간 정맥 투여 한 후 1 개월 동안 점진적으로 용량을 줄인다.

사이클로스포린과 약물의 상호 작용

약동학

혈청 중 cyclosporine의 농도를 낮추십시오.	혈청 내의 시클로 스포린 농도를 증가시킵니다.
카보 마제 핀	에리스로 마이신
페노바비탈	플루코나졸
리팜핀	케 토코 나졸
Trimetonim (정맥 내)	니페디핀
메트로 클로 프라 미드 (라글란)	이미 페넴 - 펠라 스틴
페니토인	메틸 프레드니솔론
	프레드니솔론

약리학 적 상호 작용

• Aminoglycosides, amphotericin B, NSAIDs, trimethoprim - 신 독성 증가
• Methylprednisolone - 발작
• 아자 티오 프린, 코르티코 스테로이드, 시클로 포스 파 미드 - 면역 저하를 증가시키고 감염의 위험을 증가 시키며 악성 종양의 위험을 증가시킵니다.

1-9 일 : 1 μg / kg / day 10-11 일 : 0.66 mg / kg / day 12-13 일 : 0.5 mg / kg / day 다음 일정에 따라 메틸 프레드니솔론을 장내 또는 정맥 내 투여 할 수 있습니다. Kg / 일 14-16 일 : 0.33 mg / kg / 일 17-18 일 : 0.16 mg / kg / 일 19 일 : 0.04 mg / kg / 일 20 일 : 0.33 mg / kg / day 21 일 : 투여하지 않음 22 일 : 0.16 mg / kg / day 23 일 : 투여하지 않음 24 일 : 0.08 mg / kg / day 25 주간 : 취소 (코스가 끝났습니다).

또한, 특히 ATG의 투여시 메틸 프레드니솔론은 혈소판 수혈은 혈소판 수 있었다 20 × 10로 규정되어있다 ⁹ / l. 4.

다량의 cyclophosphamide.

조직 적합 기증자가없는 심각한 A A 환자를 배정하십시오. 가장 일반적인 방법은 다음과 같습니다.

1-3 일 - 45 mg / kg / 일 정맥 내; 4-9 일 - 5 mg / kg / 일 정맥 내; 10-20 일 - 3.75 mg / kg / 일 정맥 내; 21-27 일 - 2.5 mg / kg / 일 정맥 내; 28-31 일 - 1,5 mg / kg / 일 정맥 내. 32 일째 - 5 mg / kg / day inside; 33-56 일 - 10 mg / kg / day inside; 57-100 일 - 7.5 mg / kg / day.

• 조혈 성장 인자

재조합 인간 조혈 성장 인자들은 백혈구 수의 일시적인 증가의 원인이 있기 때문에 단지, 재생 불량성 빈혈 환자의 복합 치료에 사용되며, 질병의 자연 경과에 영향을 미치지 않지만, 감염성 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다.

1. 과립구 - 대 식세포 콜로니 - 자극 인자 (GM-CSF).

GM-CSF를 사용할 때, 호중구, 단구 및 호산구의 수준이 증가하고 골수의 세포질이 증가한다. 치료의 중요한 효과는 2 주 후에 나타나며 대개 치료 시간이 길어집니다. 초기 호중구 수치가 높은 환자의 경우 효과가 더 좋습니다. 면역 억제 요법의 첫날부터 5 mcg / kg / day의 용량으로 처방됩니다.

2. 과립구 콜로니 - 자극 인자 (G-CSF).

그것이 사용될 때, 호중구의 수가 증가하고, 치료의 효과는 2 주 후에 눈에 띄게됩니다. 초기 호중구 수치가 낮은 어린이는 치료가 나빠질 때 반응합니다. 복용량은 5 μg / kg / day입니다.

3. 인터루킨 3 (IL-3).

1990 년 이래 재생 불량성 빈혈 환자에서 IL-3의 효과에 대한보고가있었습니다. IL-3가 다 능성 세포에 영향을 미친다는 점을 감안하면, 약물을 처방했을 때 이중 또는 삼선 효과가 기대된다. 그러나 혈액 학적 효과는 골수 구성 성분에 국한되었으며 IL-3는 GM-CSF 및 G-CSF보다 호중구 감소증을 교정하는데 덜 효과적이었다. 이 약물은 독성이 강하고, 가장 흔한 부작용은 발열, 출혈 및 두통입니다. 현재, IL-3의 낮은 치료 가치에 대한 결론이 내려졌다.

4. 기타 조혈 성장 인자.

문헌에는 인터루킨 1 (IL-1)의 사용에 대한보고가 있지만, 약물의 높은 독성과 혈액 학적 효과가 불충분하다는 것이 입증되었습니다. 에리트로 포이 에틴은 대개 G-CSF와 함께 처방되고, 치료 반응은 10 일 후에 기록됩니다. 트롬 보포 이에 틴 (거핵구 증식 인자)의 임상 연구는 초기 단계에 있으며 재생 불량성 빈혈 환자는 포함하지 않습니다.

면역 억제 요법과 성장 인자의 공동 사용은 무과립구증에서 감염으로 인한 조기 사망을 예방합니다. 성장 인자와 치료의 초기 과정에서 호중구 수준을 높이면 면역 억제제의 (또는 이전 TCM에)에 의해 골수를 복원하기에 충분히 긴 환자의 생존을 연장 할 수 있습니다.

현재, ATG, 사이클로스포린 A, G-CSF의 공동 사용으로 최상의 결과를 얻을 수 있습니다. 복합 면역 요법의 즉각적인 결과는 그러나 언급, 골수 이식의 결과와 다를하지 않았다 재발 무형성 및 위험 (32 %) 후반 클론 이상의 높은 위험과 같은 면역 억제의 성공 후 - 골수이 형성 증후군과 급성 골수성 백혈병.

조혈 성장 인자

요인 이름	행동 메커니즘	발행 형태	제조사	주요 부작용
Granocyte (lenograstim)	G-CSF	병은 336 백만 IU (263 μg)	Ron-Poulenc Rohrer, 프랑스	소화관의 아나필락시 : 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 설사.
Neopogen (Filgrastim)	G-CSF	300 MU ED (300 μg) 및 48 백만 VD (480 μg)의 바이알 또는 주사기 튜브	스위스 호프만 라 루슈	SSS : 동맥 저혈압, 심장 리듬 장애, 심부전, 심낭염. CNS : 발열, 뇌 순환, 혼란, 경련, 증가 된 두개 내압.
Leucomax (두더지)	G-CSF	바이알은 150,300, 활성 물질 400 μg	미국 쉐링 - 플라 우	주사 부위에서의 반응 (피하 주사). 실질 조직 증가, 부종 (GM-CSF를 과다 투여 할 때)

• 안드로겐

ALG와 함께 사용하면 부분적으로 효과적으로 사용되지 않습니다.

• 증상 요법

Hemocomponent (대체) 요법의 재생 불량성 빈혈 환자, 항생제 요법, 증상이있는 지혈 요법, desferal 환자의 임명이 포함됩니다.

• 응고 인자 요법

빈혈 및 출혈성 증후군 치료에 사용됩니다. 세척 된 (EMOLT) 또는 해동 된 적혈구, 혈전 농축 물, 새로 냉동 된 혈장을 적용하십시오.

현재 재생 불량성 빈혈 환자의 hemotherapy는 다음과 같은 원칙을 기반으로합니다.

• 통조림 혈액 사용을 거부 함;
• 혈액 성분의 사용에 대한 엄격하게 차별화 된 적응증;
• 효과적인 혈액 성분 사용;
• 기증자와 수혜자 혈액의 면역 학적 적합성에 대한 최대 순응도;
• 주로 환자의 기증자 - 친척에게서 파생 된 구성 요소의 사용;
• "한 명의 기증자 - 한 명의 수령인"조항 준수.

빈혈의 치료에 크게 수혈 후 합병증의 위험을 감소 백혈구, 혈장 단백질 항원, 항체, 구연산 나트륨 및 혈소판의 낮은 함량을 특징으로 적혈구를 세탁 또는 해동 사용하십시오. 투여 빈도는 환자의 상태 및 빈혈의 정도에 따라 다릅니다. 빈혈 (혈색소가 60 g / ℓ 미만, 2.0 × 10의 발현 적혈구 부종 ¹² / L) 세탁 행한다 또는 해동 적혈구 수혈 매일 10 ㎖ / kg 체중에서. 또한, 적혈 수혈 매개 변수의 개선에 따라 조직의 저산소증을 제거하기에 충분한 혈액 헤모글로빈 수준을 90g / l 이상으로 유지하기 위해 일주일에 2 번 실시합니다.

혈소판 농축 물의 수혈은 다음과 같은 경우에 나타납니다 :

• 출혈의 유무에 관계없이 5.0x10 ⁹ / L 미만의 혈소판 수 ;
• 5-10 X (10)의 혈소판의 수가 ⁹ 에도 최소 출혈 및 / 또는 고열 38 / L ^입출력 C 이상;
• 혈소판 수 20 × 10 ⁽⁹⁾ 자연 출혈의 증상 리터;
• 혈소판 <30 × 10 ⁹ 출혈 (구강, 비강, 생식기의 점막, 내장 지방의 출혈 - 위장관, 비뇨 시스템 및 뇌출혈)의 징후를 나타낼 / L;
• 혈소판 20 ~ 50 × 10의 수를 ⁹ / L 이하 어린이 천자 (흉골, 허리, 등), 정맥 카테터 큰 트렁크 및 기타 외상 절차 전에;
• 격렬한 50 × 10에 의해 혈소판의 개수의 감소 ⁹ 1개월 2.5 X 10 후 / 리터 ⁽⁹⁾ 1 시간 / L에 상관없이 출혈의 존재 또는 부재.

수혈의 경우 , 체중 10kg 당 1 회 복용량 500ml의 통조림 혈액에서 얻은 혈소판 농축 물 0,5-0,7x10 ⁹ 셀을 1 회 사용하거나 아이의 신체 표면 1m ² 당 4 회 복용 합니다.

혈소판 농축 물의 수혈을 수행 할 때, 출혈 증후군을 멈추고 말초 혈에서 혈소판의 수를 결정하는 치료 효과를 모니터하는 것이 중요합니다.

재생 불량성 빈혈 환자에서 신선 동결 혈장의 수혈에 대한 주요 적응증은 파종 혈관 내 응고, 간 기능 장애의 경우에서 관찰 응고 인자의 결핍으로 인한 합병증 출혈 있습니다.

• 항생제 치료

신생 전염병 합병증의 경감을 위해 처방됩니다. 감염의 위험이 크게 호중구 적어도 0.5 × 10의 수준이 증가 ⁹ / 리터 및 호중구의 지속 기간에 직접 의존한다. 중증의 호중구 감소증에서 감염의 징후가 흐리게 할 수 있으므로 이러한 환자 수도 예방 적 항생제. 재생 불량성 빈혈, 0.5 × 10의 호중구 환자에서 항생제의 절대 표시 ⁹ / l 38까지 발열의 발생이다 ^O 감염의 징후로 간주되어야 C. 신체 검사는 정맥 카테터, 부비동, 구강, 항문 직장 부위의 삽입 부위에 특히주의를 기울이고, 감염 부위를 설정하려고하는 것이 필요하다. 반드시 주변 정맥 (두 개의 서로 다른 곳에서) 혈액 배양을 실시 처리, 소변, 대변, 가래, 목구멍과 코 면봉, 감염의 사이트에서 가능한 작물 물질을 시작하기 전에; 흉부 x- 선 촬영. 경험적 항생제 치료 배양 용 재료의 샘플링 직후에 시작된다. 감염의 원인을 검출 할 수없는 경우, 그람 - 음성 간균 및 그람 양성 구균에 작용 광범위 항생제 처방. 아 미카 신, 토 브라 마이신, sisomicin, netilmitspn 및 세 팔로 스포린 III 생성 세포 탁심 (Claforan), 세프 트리 악손 (Rocephin), 세프 (fortaz, tazidim, tazitsef) ceftizoxime (tsefizoks, epotsillin) 등 또는 ureidopenitsillinamin :. Azlocillin : 병용 요법의 아미노 글리코 사이드를 III 생성 처방 , mezlocillin, piperotsillin 가능한 단독 III 세대 세 팔로 스포린 및 carbapenems : 티엔, 이미페넴, meropinem. 치료의 실패 또는 파종 후 그 결과를 수신 한 후 항생제 치료 계획을 변경할 필요가있을 수있다. 발열은 72 시간 이상, 소정 항진균제 (0.5 ㎎ / ㎏ / 일 amfotoretsin B)을 지속하는 경우. 호중구의 수를 초과하는 종단 0,5h10 감염 후 항생제만큼 계속 ⁹ / l를.

호중구 감소증을 동반 한 재생 불량성 빈혈 환자의 경우 반드시 환자를 별도의 방, 석영 챔버, 매일 옷을 갈아 입히고 목구멍을 헹구고 소장을 선택적으로 오염 시키십시오.

• 증상이있는 지혈 치료

에이즈 로젠 (adroxone), 디콘 (dicnon), 엡실론 - 아미노 카프로 익산 (acio-aminocaproic acid)의 임용 포함. 국소 지혈제 (지혈 스폰지, 트롬빈)의 사용.

• 콜레 이터 요법

재생 불량성 빈혈 환자에서 발생하는 혈소판 증의 증상을 줄이기 위해 처방됩니다. Desferal (deferoxamine)은 소변이있는 조직에서 제 2 철을 묶어서 제거합니다. 이 약물은 ferritin, hemosiderin, transferrin에서 철분을 절단하고 헤민 화합물에서 추출하지 않습니다. Desferal의 목적을위한 적응증은 ferritin> 1000 ng / ml의 증가와 desferal test (소변에서 철분의 증가 된 배설)의 긍정적 인 결과입니다. Desferal은 20 mg / kg / day의 용량으로 매일 30 일 동안 정맥 내로 드립됩니다. 4 주간 휴식 후에 치료 과정이 반복됩니다.

• 비장 절제술

이전에는 종종 "절망의 치료법"으로 수행되었지만 이제는 독립적 인 가치가 없으며 치료의 보조 방법입니다. 유전성 재생 불량성 빈혈은 실질적으로 사용되지 않습니다. 인수 재생 불량성 빈혈과 비장 절제술 환자의 적응증 깊은 내화 혈소판 감소증, 출혈성 증후군을하고, 기능 항진증 (hypersplenism)을 자주 혈소판 수혈의 필요성을 표현 할 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈 환자의 치료 결과를 평가하기 위해, 완화의 존재를 특징으로하는 다음의 기준이 사용됩니다.

1. 임상 적 및 혈액 학적 완전 관해.
   • 질병의 임상 적 증상의 부재 및 출혈성 증후군의 증상.
   • 혈액 내의 헤모글로빈 함량은 110g / l 이상입니다.
   • 2 개 이상의 × 10의 과립구 내용 ⁹ / 리터.
   • 혈소판 수는 100 x ¹⁰⁹ / l 이상입니다.
   • 헤마토크릿은 0.35보다 높습니다.
   • 감염 합병증의 위험이 없다.
2. 부분 임상 - 혈액 학적 관해.
   • 질병의 임상 적 증상의 부재 및 출혈성 증후군의 증상.
   • 혈액 내의 헤모글로빈 함량은 80g / l 이상입니다.
   • 0.5 × 10의 과립구 내용 ⁹ / 리터.
   • 혈소판 수는 20 x ¹⁰⁹ / l 이상입니다.
   • 전염성 합병증이 없다.
   • 환자는 혈액 성분의 수혈에 의존하지 않습니다.
3. 임상 - 혈액 학적 개선.
   • 말초 혈액의 매개 변수는 외래 환자를 치료할 수 있습니다.
   • 표현 출혈성 증상의 난색.
   • 0.5 × 10의 과립구 내용 ⁹ / 리터.
   • 혈소판 수는 20 x ¹⁰⁹ / l 이상입니다.
   • hemocomponent 치료가 필요합니다.
4. 효과의 부족.

진행 임상 - 혈액 학적 증상, 출혈성 증상의 증가, 감염 합병증의 출현.

분배 감독

퇴행성 재생 불량성 빈혈 환자의 임상 추적은 혈액 학자에 의해 수행됩니다.

• 10 일에 1 회 임상 혈액 검사.
• 예방 접종에서 영구적 인 의학적 조언.
• 체육 수업에서 면제.
• 학교 수업은 허용되지만 주에 따라 개별 계획과 집에서 수업이 가능합니다.
• levomitsetina, salicylates 및 기타 비 스테로이드 성 항염증제, disaggregants (kurantil 등); FTL에 의해 금기.

[1], [2], [3], [4],