재생 불량성 빈혈

재생 불량성 빈혈 - 질병의 팀 그룹은 주요 기능이있는 흡인 및 골수 생검 및 주변 범 혈구 감소증 백혈병의 진단 표지판, 골수이 형성 증후군, 골수 섬유증의 부재 (심각도, 혈소판 감소증, leykogranulotsitopeniya 및 reticulocytopenia 변화의 빈혈), 및 종양 전이에 따라 골수 조혈의 우울증 . 재생 불량성 빈혈의 모든 조혈 세균 (적혈구, 골수, 거핵 세포)와 조혈 골수 지방 조직의 대체의 손실이있다.

용어 "재생 불량성 빈혈"의 의미하는 것은 황폐화, 비활성 골수와 말초 혈액에서 헤모글로빈 및 적혈구 세포의 함량을 감소의 조합입니다. 이 용어는 XIX 세기 말에 도입 된 것이 분명합니다. 그리고 매우 다양한 질병 그룹의 가장 생생한 현상학을 반영하는 것은 정확하지 않습니다. 실제로 획득 한 재생 불량성 빈혈의 중요한 기능만큼이나 - 과립구 및 거핵 세포 세균의 패배. 한편, 예 : "우울증 조혈"또는 "골수 장애 증후군"또는 사실의 부정확, 또는 더 넓은 개념이다 같은 용어. 따라서, 이러한 그룹은 예를 들면 기본 병인 및 / 또는 재생 불량성 빈혈 병원성 차이를 갖는 증후군, 골수 이형성증 또는 큰 과립 림프구 만성 림프 성 백혈병을 포함한다.

혈액 학적 실행에서 "재생 불량성 빈혈"이라는 용어는 획득 한 삼선 형 무형성을 지정하는 데에만 사용된다는 점에 유의해야합니다. 아포리아 (anplasia)와 결합한 단일 선 세포 체식 (monolinear cytopenia)의 증후 또는 골수 내 해당 새싹의 감소는 다른 이름을 가지고 있습니다.

재생 불량성 빈혈 - 라인 첫 임신에서 1888 년 폴 에를리히 설명, 전격 성 질환으로 사망 심한 빈혈, 발열과 출혈을 명시한다. 에를리히는 골수에서 적혈구와 골수 전구 물질을 박탈 빈혈, 백혈구 감소증 및 황폐화 사이의 놀라운 차이를 강조했다. 사실,이 두 가지 징후 - 범 혈구 감소증와 가난한 골수 - 현재는 재생 불량성 빈혈의 주요 진단 기준 역할을한다. 간, 비장, 골수 섬유증의 증가없이, 그리고 임상 적, 형태 학적 특징 : 또한 범 혈구 감소증을 동반하지만, 아무것도 (또는 조금이) 재생 불량성 빈혈과 관련없는 질병의 연구는 재생 불량성 빈혈 몇 징후의 진단에 필수적인 기준의 수에 추가 결과 골수이 형성 증후군 또는 급성 백혈병.

현재, "재생 불량성 빈혈"이라는 용어는 일반적으로 받아 들여지는데, 이전에는 여러 저자들에 의해 밝혀진 저 빈혈 및 재생 불량성 빈혈의 모든 형태 또는 단계를 포함합니다. 어린이 발병률은 연간 1,000,000 명의 어린이 당 6-10 건입니다.

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재생 불량성 빈혈의 원인

재생 불량성 빈혈의 발생 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 재생 불량성 빈혈 발달의 외인성 및 내인성 병인 인자는 구별된다. 외인성 요인은 신체적 영향, 화학 물질 (주로 의약품), 감염성 물질 (바이러스, 박테리아, 진균)과 같은 질병 발병에서 우선 순위 역할을합니다.

재생 불량성 빈혈의 원인

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재생 불량성 빈혈의 병인

직접적인 손상 다 능성 줄기 세포 (PSC), 줄기 세포의 미세 환경에서의 변화 때문에, 억제하거나 방해 : 불량성 빈혈의 병인에 세 가지 메커니즘의 값이 다수의 배양, 전자 현미경, 조직학, 연구에 대한 생화학 적 효소 방법에 기초한 현대의 사상에 따르면 그것의 기능; 면역 병리학 적 상태.

재생 불량성 빈혈의 병인

증상

후 향적 연구에서 범 혈구 감소증이 발생하기 전에 원인 약제의 효과에서 평균 간격이 6-8 주라는 것을 발견했다.

재생 불량성 빈혈의 증상은 말초 혈액, 즉 헤모글로빈, 혈소판 및 호중구의 3 가지 중요한 매개 변수의 감소 정도와 직접적으로 관련됩니다. 재생 불량성 빈혈 환자의 대다수가 출혈로 의사에게 돌입하며,이 질병의 첫 임상 증상으로 생명을 위협하는 출혈은 매우 드뭅니다.

재생 불량성 빈혈의 증상

재생 불량성 빈혈 분류

적혈구 새싹 또는 모든 세균의 고립 된 억압이 있는지 여부에 따라 부분 및 전체 형태의 재생 불량성 빈혈을 구별하십시오. 그들은 각각 고립성 빈혈 또는 범 혈구 감소증을 동반합니다. 질병의 다음 변종은 구별됩니다.

재생 불량성 빈혈 분류

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재생 불량성 빈혈 환자 검사 계획

1. 망상 적혈구 및 DC의 수를 측정하여 혈액의 임상 적 분석.
2. Hematocrit.
3. 혈액형과 Rh 인자.
4. 3 개의 해부학 적으로 다른 점과 trepanobiopsy의 골수 형성, 질병의 유전 변이체에서의 콜로니 형성 특성 및 세포 유전 학적 분석.
5. 면역학 검사 : 적혈구, 혈소판, 백혈구에 대한 항체 결정, 면역 글로불린 결정, HLA 시스템에 따른 타이핑, RBTL

재생 불량성 빈혈 진단

재생 불량성 빈혈 치료

완전 조직 적합성 기증자로부터의 골수 이식은 주요 진단 된 중증 재생 불량 빈혈증에서 선택되는 치료법으로 간주되며 이러한 유형의 치료가 소아에서 가장 효과적이므로 즉시 시행해야합니다.

질병의 초기 단계에서 골수 이식을받은 소아에서 완전 HLA 양성 기증자의 장기 생존 빈도는 65-90 %이다. 가장 널리 퍼져있는 것은 동종 이식 골수 이식이며, 형제, 즉 수혜자에게 가장 큰 항원 친 화성을 가진 형제의 골수를 사용합니다. 자지 못해서 골수를 얻을 수 없다면 다른 친척이나 HLA와는 무관 한 공여자의 골수를 사용하십시오. 불행히도 환자의 20 ~ 30 %만이 적절한 기증자를 찾을 수 있습니다. 기증자의 제대혈의 불완전 호환 가능한 줄기 세포의 이식이 가능합니다.

재생 불량성 빈혈은 어떻게 치료됩니까?