자가 면역 간염 : 원인과 병인

자가 면역 간염의 원인은 알려져 있지 않습니다. 면역 변화가 분명합니다. 혈청 내 γ 글로불린 농도는 매우 높습니다. 약 15 %의 환자에서 LE 세포 검사의 양성 결과는 "루푸 이드 간염"이라는 용어의 출현으로 이어진다. 조직 항체는 상당한 비율의 환자에서 발견됩니다.

만성 ( "루푸 이드") 간염과 고전적인 전신성 홍 반성 루푸스는 간장의 고전 루푸스 에서처럼 동일한 질병이 아니며, 거의 변화가 없습니다. 또한 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 혈액에는 평활근과 미토콘드리아에 대한 항체가 없습니다.

자가 면역 간염의 발병 기전에서, 면역 조절 결함, 특히 림프구의 T- 억제 인자 기능의 감소 및 다양한자가 항체의 출현이 매우 중요하다. 이 항체는 간세포의 막에 고정되어 간을 손상시키고 면역 염증을 일으키는 항체 의존성 세포 독성 반응의 발달을위한 조건을 만듭니다.

면역 기전과자가 항체

자가 면역 만성 간염은 면역 조절 기능이 저하 된 질병으로 억제 인자 (조절 성) T 세포의 결함으로 나타납니다. 이것의 결과는 간세포의 표면 항원에 대한자가 항체 생산입니다. 면역 조절 장치의 결함이 1 차적인지 또는 항원 조직 구조에서 획득 된 변화의 결과인지는 알려져 있지 않다.

포털 영역에서의 단핵구 침윤은 상대적으로 희소 한 세포 독성 / 억제 세포를 가진 B- 림프구 및 T- 헬퍼로 구성된다. 이것은 항체 의존성 세포 독성이 주요 작동기 메커니즘이라는 견해와 관련이있다.

환자는 지속적으로 홍역 바이러스에 대한 순환 항체 농도가 높습니다. 이것은 아마도 지속적인 바이러스의 재 활성화가 아니라 면역계의 기능이 향상 되었기 때문일 것입니다.

간세포 막의 표적 항원 - 표적의 성질이 결정되어야한다. 가능한 한 항원 인 간막 단백질 (LMP)은 단계 괴사의 발생에 중요한 역할을하는 것으로 보인다. 막 단백질에 대한 세포 매개 면역이 증명되었다. 간막과 관련하여 활성화 된 말초 혈액 T 세포는 만성 간염에서자가 면역 공격에 중요 할 수 있습니다.

환자의 혈청은 많은 수의자가 항체를 나타냅니다. 질병의 병인 및 과정에서의 그들의 역할은 알려져 있지 않지만, 그들은 큰 진단 적 가치가있다. 세포 항원에 대한 항체가 독립적으로자가 면역 공격을 중재한다는 사실에 찬성하여 명백한 증거는 없습니다.

항핵 항체 는 환자의 약 80 %의 혈청에 존재합니다. Imunofluorescence의 균질 (확산) 및 "얼룩덜룩 한"사진은 동일합니다. "얼룩덜룩 한"패턴은 혈청 트랜스 아미나 아제 수치가 높은 젊은 환자에서 더 흔합니다.

모든 유형의 만성 간염에서 이중 가닥 DNA 의 함량이 증가하고,자가 면역 간염 환자에서 가장 높은 역가가 관찰되며, 이는 부 신피질 호르몬 요법 후에 사라집니다. 이것은 염증 활동의 비특이적 인 징후입니다.

평활근 (액틴)에 대한 항체 는자가 면역 간염 환자의 약 70 %에 존재하며 PBC 환자의 약 50 %에서 발견됩니다. 저 역가에서는 급성 A 형, B 형 또는 전염성 단핵구증에서도 검출됩니다. 1:40을 초과하는 titres는자가 면역성 만성 간염 I를 제외하고는 드문 경우입니다. 항체는 IgM으로 분류되며 항원은 평활근과 골격근의 S-actin에 해당합니다. 그것은 또한 세포막과 간세포의 세포 골격에도 존재합니다. 결과적으로, 평활근에 대한 항체의 출현은 간 세포 손상의 결과로 간주 될 수 있습니다.

인간 asialoglycoprotein 수용체에 항체. 항원은 특정 간 단백질 (LSP)의 구성 성분입니다. 그것의 존재는 염증 및 간염 활동과 밀접한 관련이 있습니다.

Antimitochondrial 항체는, 일반적으로, 결석하거나 그들의 역가가 매우 낮습니다.

유전학

다른자가 면역 질환과 마찬가지로 여성은 환자들 사이에서 우세합니다 (8 : 1). 이 질병은 가족이 될 수 있습니다.

이펙터 T 림프구는 손상된 간세포의 표면에자가 조직 HLA 분자가 나타내는 경우에만 항원을 인식합니다. HLA 분자, 그들의 침대의 영역에 존재하는 항원 펩타이드 및 T 세포 수용체 사이의 상호 작용은 결정적이다. HLA- 좌위에있는 일부 대립 유전자는 상응하는 질병에 대한 개인의 경향을 나타냅니다. 소인 성질 만이 유전되며, 실제로 항원에 의해 유발 될 수있는 질병이 아닙니다.

주요 조직 적합성 복합체 (MHC)는 6 번 염좌의 짧은 팔에 위치하고 있습니다. MHC class I과 II의 유전자는 매우 다형성입니다. 백색종의 대표자 인자가 면역 형 간염 I는 HLA-A1-B8-DR3 또는 HLA-DR4와 관련이 있습니다. 일본어의 경우이 질환은 주로 HLA-DR4와 연관되어 있습니다. 자가 면역 형 간염 II에 관한 정보는 제한적입니다. Class II HLA의 초 가변 영역을 분석 한 결과, 흰 종족의 대표자는 71 위의자가 면역성 간염 I 라이신의 출현에 결정적인 역할을했지만 일본인은 중요한 자리를 차지했다.

보체를 코딩하는 유전자는 또한 다형성을 가지며 HLA 클래스 III 유전자로 알려져있다. Class III HLA의 C4A-QO 대립 유전자는자가 면역성 간염 I 형과 II 형에서 두드러지게 상승합니다. 앞으로 HLA 유형을 사용하여자가 면역 만성 간염의 소인을 파악할 수 있습니다. 그러나, 더 진전을 위해서는 HLA 림프구 층에서 항원 펩타이드의 성질을 규명하는 것이 필수적이다.

간에서의 형태 학적 변화

형태 학적 사진은 심각한 만성 간염에 해당합니다. 프로세스의 활동이 불균등하게 표현되며 일부 영역은 실제적으로 정상이 될 수 있습니다.

영역 1에서, 간세포 사이에 침투하는 림프구 및 형질 세포로부터의 세포 침윤이 가시적이다. 격렬한 격벽 형성은 간세포 그룹을 장미의 형태로 분리합니다. 지방 이영양증은 없습니다. 축소 영역을 볼 수 있습니다. 결합 조직은 실질에 도입됩니다. 간경변은 빠르게 진행되며 대개 거대 세포 유형입니다. 분명히 만성 간염과 간경변은 거의 동시에 발생합니다.

시간이 지남에 따라 과정의 활동이 감소하고, 세포 침투 및 단계 괴사의 수가 감소하고, 섬유질 조직이 더 밀집 해집니다. 멀리있는 경우의 부검에서, 비활성 간경화의 그림이 기록됩니다. 그러나 대부분의 경우 철저한 검색을 통해 노드 주변의 스텝 목과 로제트 (rosettes) 형성을 식별 할 수 있습니다.

염증과 괴사 관해 동안 완전히 사라질 수 있습니다 및 질병이 서로 다른 시간 간격으로 비활성 상태이지만, 재생은 perilobulyarnaya 건축술이 정상으로 돌아 오지 않기 때문에 부적절, 손상의 패턴이 검출되고, 나중에.

이 질환이 발병 한 시점에서 간경변증은 3 분의 1 환자에서만 발생하지만 일반적으로 데뷔 후 2 년 이내에 발생합니다. 간질 붕괴와 섬유증이 간경변을 악화시킨 후 반복되는 괴사의 삽화. 시간이 지남에 따라 간은 작아지고 거친 간경변을 겪습니다.

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