자가면역성 간염 - 증상

자가면역성 간염은 주로 젊은층에서 발생하며, 환자의 절반은 10세에서 20세 사이입니다. 이 질환의 두 번째 발병 시기는 폐경기입니다. 이 중 4분의 3은 여성입니다.

대부분의 경우, 간 질환의 양상은 확립된 증상 지속 기간과 일치하지 않습니다. 만성 간염은 황달이 나타나 진단을 내리기 전까지 몇 달(혹은 몇 년) 동안 무증상일 수 있습니다. 정기적인 검사에서 간 질환의 징후가 발견되거나 간 기능 검사 결과가 비정상인 경우, 이 질환을 조기에 발견할 수 있습니다.

일부 환자는 황달을 경험하지만, 혈청 빌리루빈 수치는 대개 높습니다. 현성 황달은 종종 간헐적으로 나타납니다. 드물게 심한 담즙 정체성 황달이 발생하기도 합니다.

질병의 발병은 다양할 수 있습니다. 자가면역성 간염의 발병에는 두 가지 유형이 있습니다.

일부 환자의 경우, 이 질병은 급성 바이러스성 간염(쇠약, 식욕 부진, 진한 소변, 그다음 심각한 고빌리루빈혈증과 혈액 내 아미노전이효소 수치 상승을 동반한 심한 황달)으로 시작되며, 그 후 1~6개월 이내에 자가면역성 간염의 명확한 임상적 증상이 나타납니다.

질병 발병의 두 번째 변형은 임상적으로 간 외 증상과 발열이 우세한 것이 특징이며, 이로 인해 전신성 홍반 루푸스, 류머티즘, 류마티스 관절염, 패혈증 등으로 잘못 진단되는 경우가 있습니다.

자가면역성 간염 증상이 진행되는 동안에는 다음 과 같은 임상적 증상이 특징적입니다.

1. 환자들이 주로 호소하는 증상 은 심각한 전신 쇠약, 피로, 업무 능력의 현저한 감소, 식욕 부진, 오른쪽 상복부에 통증과 무거움, 메스꺼움, 황달, 피부 가려움증, 관절 통증, 체온 상승, 피부에 다양한 발진이 나타나는 것, 월경 불순입니다.
2. 환자 진찰 시 다양한 정도의 황달, 피부 변화(투명한 점이나 반점 형태의 출혈성 발진, 사라진 후에도 색소 반점이 남음), 얼굴에 종종 "나비"처럼 나타나는 루푸스 유사 홍반, 결절성 홍반, 국소성 경피증, 림프절 종대가 관찰됩니다. 중증의 경우, 거미 정맥류와 손바닥 충혈(손바닥 간)이 나타납니다.
3. 소화계 손상.

자가면역성 간염의 가장 특징적인 증상은 간비대입니다. 간은 통증이 있고, 간경화는 중간 정도로 치밀합니다. 비장이 비대해질 수 있습니다 (모든 환자에서 그런 것은 아닙니다). 간염 활동이 심한 기간에는 일시적인 복수가 관찰됩니다. 거의 모든 환자가 분비 기능 저하를 동반한 만성 위염을 앓습니다.

일부 환자는 일반적으로 질병이 악화되는 기간 동안 가역적인 "경미한" 간부전을 경험한다는 점에 유의해야 합니다.

4. 간외 전신 증상.

자가면역성 간염은 간 외에도 여러 장기와 시스템에 영향을 미치는 전신 질환입니다. 환자는 심근염, 심낭염, 흉막염, 궤양성 대장염, 사구체신염, 홍채모양체염, 쇼그렌 증후군, 자가면역성 갑상선염, 당뇨병, 쿠싱 증후군, 섬유화 폐포염, 용혈성 빈혈 등의 진단을 받습니다.

중증 질환이 있는 환자에게는 고열이 발생할 수 있습니다. 이러한 환자는 큰 관절을 침범하는 급성 재발성 다발관절염을 앓을 수도 있는데, 이는 관절 변형을 동반하지 않고 이동성입니다. 대부분의 경우, 눈에 띄는 부기 없이 통증과 경직이 관찰됩니다. 일반적으로 이러한 변화는 완전히 사라집니다.

간외 전신 증상 중 가장 중요한 것은 사구체신염이지만, 질병의 말기에 가장 흔히 발생합니다. 신장 생검에서 경미한 사구체염이 종종 발견됩니다. 사구체에서 면역글로불린과 보체 침착이 발견될 수 있습니다. 소핵 리보핵단백질(small nuclear ribonucleoproteins)과 IgG를 포함하는 복합체는 주로 신장 질환 환자의 특징입니다. 사구체 항체는 환자의 거의 절반에서 검출되지만, 신장 손상 정도와는 관련이 없습니다.

피부 증상으로는 알레르기성 모세혈관염, 여드름, 홍반, 루푸스 유사 변화, 자반 등이 있습니다.

문맥 고혈압 없이 비장비대가 나타날 수 있으며, 전신성 림프절 종대가 동반되는 경우가 많으며, 림프구 증식의 단일 과정의 일부인 것으로 보입니다.

질병의 활동기에는 흉막염, 이동성 폐 침윤, 무기폐를 포함한 폐의 변화가 관찰됩니다. 흉부 방사선 사진에서 폐 표지가 희미한 것은 모세혈관 확장 때문일 수 있습니다. 만성 간 질환에서 높은 심박출량은 폐 과혈량증의 발생에 "영향을 미칩니다". 다발성 폐 동정맥 문합부도 관찰됩니다. 또 다른 가능한 변이는 섬유화 폐포염입니다.

원발성 폐 고혈압은 여러 장기에 영향을 미치는 환자 한 명에서만 보고되었습니다.

내분비 변화에는 쿠싱증후군, 여드름, 다모증, 선조 등이 포함됩니다. 남아의 경우 여성형 유방이 발생할 수 있습니다. 하시모토 갑상선염과 점액수종, 갑상선중독증을 포함한 기타 갑상선 이상이 발생할 수 있습니다. 만성 간염 진단 전후에 당뇨병이 발생할 수 있습니다.

경미한 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증은 비장 비대(비장기능항진증)와 관련이 있습니다. 쿰스 검사 양성을 동반한 용혈성 빈혈은 또 다른 드문 합병증입니다. 드물게 호산구 증후군이 만성 간염과 관련이 있습니다.

비특이적 궤양성 대장염은 만성 활동성 간염과 함께 발생하거나 그 과정을 복잡하게 만들 수 있습니다.

간세포암이 발병했다는 보고가 있지만 이는 매우 드뭅니다.

일반적으로 자가면역성 간염의 간외 증상은 질병의 임상상을 지배하지 않으며 일반적으로 간염 증상과 동시에 나타나지 않고 훨씬 나중에 나타난다는 점을 강조해야 합니다.

이와 대조적으로, 자가면역성 간염과 종종 차별화되어야 하는 전신성 홍반 루푸스의 경우, 간 외 증상이 임상 양상을 지배하고 간염 증상보다 훨씬 일찍 나타납니다.

자가면역성 만성 간염의 특징적인 징후

• 보통 여성들은 아플 때가 많아요
• 15~25세 또는 폐경
• 혈청: 트랜스아미나제 활성 10배 증가, 감마글로불린 수치 2배 증가
• 간 생검: 활성 비특이적 과정
• 항핵항체 > 1:40, 확산성
• 액틴에 대한 항체 > 1:40
• 코르티코스테로이드에 대한 좋은 반응
• 환자의 3분의 1에서 혈청 알파태아단백 수치가 정상 상한치보다 2배 이상 높을 수 있습니다. 코르티코스테로이드 치료 시 이 수치는 감소합니다.

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