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자가 면역 간염은 원인을 알 수없는 만성 간염으로,자가 면역 기전에 의해 주도적 인 역할을합니다.
이 질병은 여성에서 더 흔합니다 (자가 면역성 간염 1 : 3 남성과 여성의 비율). 가장 흔히 영향을받는 연령은 10-30 년입니다.
병인학
병인은 알려져 있지 않습니다. 면역 변화가 분명합니다. 혈청 내 γ 글로불린 농도는 매우 높습니다. 약 15 %의 환자에서 LE 세포 검사의 양성 결과는 "루푸 이드 간염"이라는 용어의 출현으로 이어진다. 조직 항체는 상당한 비율의 환자에서 발견됩니다.
만성 ( "루푸 이드") 간염과 고전적인 전신성 홍 반성 루푸스는 간장의 고전 루푸스 에서처럼 동일한 질병이 아니며, 거의 변화가 없습니다. 또한 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 혈액에는 평활근과 미토콘드리아에 대한 항체가 없습니다.
자가 면역 간염의 발병 기전에서, 면역 조절 결함, 특히 림프구의 T- 억제 인자 기능의 감소 및 다양한자가 항체의 출현이 매우 중요하다. 이 항체는 간세포의 막에 고정되어 간을 손상시키고 면역 염증을 일으키는 항체 의존성 세포 독성 반응의 발달을위한 조건을 만듭니다.
임상 사진
이 질병은 주로 젊은이들에게서 발생합니다. 환자의 절반 연령은 10 세에서 20 세 사이입니다. 이 질환의 두 번째 피크는 폐경기에 관찰됩니다. 3/4은 여성입니다.
대부분의 경우 간 손상 사진은 증상의 확립 된 기간과 일치하지 않습니다. 만성 간염은 황달이 분명해지고 진단이 내려 질 수있는 순간까지 몇 달 동안 (그리고 아마도 심지어 수년간) 무증상 상태를 유지할 수 있습니다. 일상적인 연구에서 간 질환의 오명이 드러나거나 간 기능의 생화학 적 연구 결과가 정상과 다를 경우이 질병이 일찍 인정 될 수 있습니다.
실험실 데이터
- 일반 혈액 검사 : 정상 세포, 정상 색소 성 빈혈, 현저하게 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, ESR 증가. 자가 면역 용혈로 인해 고도의 빈혈이 가능합니다.
- 소변의 일반적인 분석 : 단백뇨, 미세 혈뇨 (사구체 신염의 발생과 함께)의 출현이있을 수 있습니다. 황달이 생기면 빌리루빈이 소변에 나타납니다.
치료
통제 된 임상 연구는 중증의 만성 간염 유형 I의 경우 코르티코 스테로이드 치료가 수명을 연장 시킨다는 것을 보여주었습니다.
치료의 이점은 처음 2 년 동안 특히 두드러집니다. 약점이 감소하고, 식욕이 향상되고, 발열과 관절통이 치료에 도움이됩니다. 생리주기가 회복됩니다. 빌리루빈, γ 글로불린 및 트랜스 아미노 라제의 활성은 일반적으로 감소합니다. 이러한 변화는 자기 면역성 만성 간염의 진단을 확립하는 것이 가능하다는 것을 매우 잘 보여주고 있습니다. 치료 배경에 대한 간 조직 검사는 염증 과정의 활동 감소를 나타냅니다. 그러나 간경변증에서 만성 간염의 결과를 예방하는 것은 불가능합니다.
자가 면역 간염의 경과 및 예후는 매우 다양합니다. 이 과정에는 황달과 약점이 생길 때 악화되는 증상이있는 물결 모양의 캐릭터가 있습니다. 드물게 예외적 인 만성 간염의 결과는 필연적으로 간경변이다.
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