자가면역성 신장 질환의 실험실 진단

사구체신염은 신장 사구체에 주로 손상을 입히는 가장 흔한 원발성 신장 질환입니다. 이 질환의 면역-염증성 기원설은 현재 일반적으로 받아들여지고 있습니다.

사구체신염은 항원에 대한 염증 반응으로 인해 조직 손상이 발생하는 질환입니다. 사구체신염을 유발하는 특정 항원은 종종 알려져 있지 않지만, 주요 기원, 즉 신장 자체에서 유래하는 신항원(신장 항원)과 신장 외부에서 유래하는 비신장 항원(비신장 항원)으로 구분할 수 있습니다. 사구체신염이 발생하려면 비신장 항원(항체 유무와 관계없이)이 결국 신장 내, 즉 사구체 사이질, 기저막 자체, 또는 기저막의 내피하 쪽에 침착되어야 합니다. 사구체신염의 후속 조직학적 손상은 항원의 위치와 침착으로 유발되는 면역 반응의 유형에 따라 달라집니다.

사구체신염 발생에는 두 가지 면역병리학적 변이가 있습니다. 하나는 자가항체와 자가항원(신장 조직, 주로 사구체 모세혈관 벽의 기저막 단백질 성분)의 상호작용으로 발생합니다. 이러한 복합체는 사구체 기저막에 직접 형성되어 손상을 유발합니다(사구체 기저막에 대한 자가항체에 의해 유발되는 항체 유발 사구체신염). 두 번째 변이는 신외 및 사구체 외 항원에 대한 항체의 결합으로 인해 혈액에서 면역 복합체가 형성됩니다. 이러한 면역 복합체는 처음에는 혈액을 순환하다가 사구체 모세혈관 기저막에 침착되어 손상을 유발합니다(면역 복합체 사구체신염).

사구체신염의 75~80%가 면역 복합체에 의해 발생하고, 사구체 기저막에 대한 항체와 관련된 경우는 10% 미만인 것으로 밝혀졌습니다.

사구체신염을 유발하는 것과 동일한 면역 반응이 세뇨관 세포와 혈관 손상을 유발할 수 있습니다. 이러한 영향의 결과로 신장 간질의 단핵구 또는 호중구 침윤과 염증 과정이 발생하며, 이는 세뇨관 간질성 신염이라는 개념으로 통합됩니다. 세뇨관 간질성 신염은 세뇨관 기저막에 대한 자가항체, 항원-항체 면역 복합체, 그리고 세포 매개 면역 반응에 의해 발생할 수 있습니다. 어떤 경우에는 세뇨관 간질성 신염이 사구체신염을 동반하기도 하고, 어떤 경우에는 사구체에 변화가 없어 세뇨관 간질성 신염이 독립적인 질환으로 존재하기도 합니다.

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