장 아밀로이드증 - 증상

아밀로이드증에서는 위장관 전체가 영향을 받습니다. 환자의 20~22%에서 대설증(혀가 크게 커지는 증상)이 관찰되고, 간비대와 비장비대가 동반되며, 환자의 50~80%에서는 식도가 영향을 받을 수 있으며, 때로는 위에 종양과 유사한 병변이 나타나기도 합니다.

그러나 소장 아밀로이드증이 가장 두드러집니다. 아밀로이드는 점막의 망상 실질, 점막 및 점막하층 혈관벽, 근섬유 사이, 신경줄기 및 신경절을 따라 침착됩니다. 소장과 함께 대장도 영향을 받습니다. 일반적으로 신장 아밀로이드증, 간 및 비장 비대 증상이 나타납니다.

소장을 주로 침범하는 장내 아밀로이드증

소장 아밀로이드증의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 장 질환(대개 설사 또는 변이 불안정함 - 변비와 설사가 번갈아가며 발생, 변비는 훨씬 드물게 발생);
• 구체적으로 명시되지 않은 복통, 때로는 복부팽창
• 모든 유형의 신진대사 장애를 동반한 흡수불량증후군
• 출혈, 복막염이 발생하는 장 천공이 발생하는데, 이는 장 혈관에 아밀로이드가 침착되어 발생합니다. 이로 인해 장 벽의 순환 장애가 발생하고 궤양이 발생합니다.
• 소장의 기계적 또는 마비성 폐쇄가 발생합니다.
• 대변에 지방산이 많이 들어 있는 경우를 스테아토리움이라고 합니다.

국소 아밀로이드증이 발생할 수 있으며, 이 경우 아밀로이드가 종양 형태로 침착되어 촉진을 통해 고밀도 종양 덩어리로 발견될 수 있습니다. 이러한 아밀로이드증은 소장 돌출부 통증이나 복부 팽만감으로 나타날 수 있습니다. 일반적으로 뚜렷한 흡수 장애 증후군은 나타나지 않습니다.

대장이 주로 침범된 장 아밀로이드증

아밀로이드증의 이러한 국소화에는 다음과 같은 징후가 특징적입니다.

• 지속적인 변비, 변비와 설사가 번갈아 나타날 수 있음
• 심각한 복부 팽창
• 복통(배탈, 대장 경련으로 인해 발생); 일반적으로 통증은 대장의 어떤 부분의 돌출부에 국한됩니다(예를 들어, 통증이 주로 상행 결장이나 하행 결장의 손상으로 인해 발생하는 경우 복부의 측면 부분; 손상이 주로 횡행 결장에 있는 경우 상부 부분 등).
• 부분적 또는 완전한 장폐색이 발생하며, 이는 심한 복통, 심한 복부 팽만감, 가스 배출 장애, 변비, 구토, 그리고 중독 증상 증가로 나타납니다. 장폐색은 아밀로이드 덩어리의 상당한 축적으로 인한 장폐색으로 인해 발생합니다. 장폐색은 종종 마비성으로 발생하며, 이는 아밀로이드증 발생으로 인한 장 운동 기능 장애로 인해 발생합니다.
• 장 점막의 허혈과 궤양으로 인해 직장에서 발생하는 출혈입니다.

대장에 심각한 손상이 있는 아밀로이드증의 경우, 소장 아밀로이드증과 달리 흡수 장애 증후군이 나타나는 것은 일반적이지 않습니다.

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