장 아밀로이드증

장 아밀로이드증은 장 조직에 아밀로이드가 축적되어 발생하는 장 질환(독립적인 질환 또는 "제2 질환")입니다.

아밀로이드증의 경우, 위장관 전체가 영향을 받을 수 있지만, 가장 심각한 아밀로이드 축적은 소장에서 발생합니다.

가장 잘 알려진 임상적 유형의 장 아밀로이드증은 감염성, 면역-염증성 질환의 합병증인 이차성 아밀로이드증입니다. 이차성 아밀로이드증은 아밀로이드 섬유 단백질의 전구체인 SAA 단백질이 혈액을 순환합니다. 동일한 전구체가 주기성 질환에서 아밀로이드증의 원인이 됩니다. 이차성 아밀로이드증과 주기성(유전성) 질환에서의 아밀로이드증은 AL-아밀로이드증 그룹으로 통합됩니다. 장 아밀로이드증은 또한 알려지지 않은 독립적인 질병 분류학적 형태(특발성, 원발성 아밀로이드증) 또는 만성 림프성 부단백혈증성 백혈병, 특히 골수종 질환에서의 아밀로이드증의 징후일 수 있습니다. 이러한 경우, 아밀로이드 섬유가 혈액을 순환하는 면역글로불린의 경쇄를 형성하는 AL-아밀로이드증에 대해 이야기합니다. 이차성 아밀로이드증에서 소장 손상은 임상 자료에 따르면 환자의 40%, 병리학적 자료에 따르면 환자의 64%, 원발성 아밀로이드증에서 환자의 30~53%, 60~80%에서 관찰됩니다. 대장은 이 과정에 비교적 덜 관여하는데, 임상 자료에 따르면 환자의 30~55%, 단면 자료에 따르면 환자의 40~45%에서 발생합니다. 유전성(주기적 질환) 아밀로이드증에서 장 손상 빈도에 대한 정보는 상충됩니다.

장 병변은 주로 전신성 아밀로이드증(주로 AA 및 AL 아밀로이드증)의 형태로 발생한다는 점을 기억해야 합니다. 국소 종양성 장 아밀로이드증은 매우 드뭅니다. 장 아밀로이드증의 임상 증상이 두드러지는 경우, 장병성 아밀로이드증이라고 합니다.

병인 및 발병 기전. 장 아밀로이드증을 포함한 아밀로이드증의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 아밀로이드 형성 기전은 AA 및 AL 아밀로이드증, 즉 장이 가장 흔히 영향을 받는 전신성 아밀로이드증의 형태에서만 밝혀진 것으로 여겨집니다.

장내 아밀로이드증의 원인 및 병인

임상상

아밀로이드증에서는 위장관 전체가 영향을 받습니다. 환자의 20~22%에서 대설증(혀가 크게 커지는 증상)이 관찰되고, 간비대와 비장비대가 동반되며, 환자의 50~80%에서는 식도가 영향을 받을 수 있으며, 때로는 위에 종양과 유사한 병변이 나타나기도 합니다.

장내 아밀로이드증의 증상

진단

다음과 같은 징후는 장내 아밀로이드증을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

1. 장내 아밀로이드증(결핵, 기관지확장증, 류마티스 관절염 등)이 발생할 수 있는 기저 질환이 있는 경우.
2. 항균제, 수렴제, 흡착제 및 고정제 치료에 반응하지 않는 지속적인 설사(소장이 주로 손상된 아밀로이드증).
3. 소화불량 증후군(소장이 주로 손상되는 아밀로이드증의 특징)의 임상적 모습.

장내 아밀로이드증 진단

장 아밀로이드증 치료. 장 아밀로이드증을 포함한 아밀로이드증의 경우, 질병 발생의 주요 연결 고리에 영향을 미치는 복합 약물 치료가 권장됩니다.

아밀로이드 단백질의 세포 내 합성에 영향을 미치기 위해 4-아미노퀴놀린 유도체(클로로퀸, 델라길, 플라케닐), 소량 및 중용량의 코르티코스테로이드 호르몬, 콜히친, 면역 자극제인 T- 및 B-액티빈, 레바미솔이 처방됩니다.

장 아밀로이드증 치료

2차 아밀로이드증의 예방은 파라단백혈증성 백혈병 그룹의 만성 화농성 염증성 질환, 자가면역 질환 및 종양성 질환을 예방하는 것입니다.

장 아밀로이드증의 예후는 불량하며, 특히 흡수 장애 증후군이 발생하거나 출혈 및 장 천공과 같은 심각한 합병증이 있는 경우 더욱 그렇습니다. 병리학적 과정에 신장이 관여하는 경우 예후가 악화됩니다. 동시에, 콜히친 치료를 받는 이차성 아밀로이드증 환자에서 아밀로이드 재흡수 가능성이 있으므로 이러한 형태의 질병에 대한 예후는 더욱 양호합니다.

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