정신 지체 - 증상

정신 지체 증상

임상 증상의 전체 다형성과 함께, 정신 지체의 대부분의 형태에 전형적으로 나타나는 두 가지 주요 기준을 구분할 수 있는데, 이는 소위 핵 또는 전형적인 과식증을 특징 짓는다.

• 저개발은 총체적인 성격을 띠고 있으며 지적인 활동과 환자의 성격뿐 아니라 정신 전체에 대해서도 관심이 있습니다. 저개발의 징조는 생각뿐 아니라 지각, 기억, 주의력, 정서적 - 의지 등 다른 정신 기능에 의해서도 드러납니다.
• 완전한 정신 발달로인지 능 활동의 더 높은 형태의 부족 - 일반화와 추상화 -가 앞당겨집니다. 추상적 사고의 약점은 지각, 주의력 및 기억의 특질에 반영됩니다.

정신 발달의 구조는 고르지 않을 수 있습니다. 이 경우, 정신 지체 증상에 전형적인 것에 국한되지 않습니다. 일반 정신 발달의 증후군과 관련하여 추가적인 정신 병리학 적 증상의 가능성을 가진 옵션을 포함한다. 동시에, 지능적으로 본격적인 사람에서 발생하는 정신 장애의 전체 범위를 관찰 할 수 있습니다.이 정신 지체의 빈도는 일반 인구보다 적어도 3-4 배 높습니다. 복잡한 증상은 다양한 신경증 및 정신병 장애, 정신 운동 감퇴, 뇌 무력증, 정신병, 경련 및 비 경련 형태의 발작으로 나타낼 수 있습니다.

정신 지체는 DSM-IV 기준에 따라 진단 된 비특이적 인 증상입니다. 그 원인은 ( "행동 표현형") 특성 행동 발현이 많은 다양한 상속 및 획득 질병이 될 수 있습니다. 허약 한 X의 아래 염색체, 터너, 레트, 윌리엄스, 프라 더 - 윌리 증후군을 포함해야 정신 지체 및 특성 행동 장애를 유발하는 유전 질환 중, Lesch-니한 로우 등.

깨지기 쉬운 X 염색체의 증후군. 질병은 X 염색체 (Xq27.3)의 긴 팔 FMR1 프로모터 영역의 CGG trinucleotide 반복 (시토신 - 구아닌 - 구아닌)의 수를 증가시키는 형태의 돌연변이이다. 운반 대원은 그의 딸에게 사전 돌연변이를 전한다. CGG의 수를 늘리면 "완료"(질병을 일으키는) 돌연변이가 여성의 감수 분열주기의 과정에서 발생의 개발을 반복합니다. 전체 돌연변이는 FMR1 프로모터 메틸화 영역을 특징으로하고 CGG의 수를 증가하는 것은 많은 수천 수백에서 반복합니다. 모든 어린이는 여성 캐리어 당신이 증후군의 임상 증상을 가진 아이를하기 전에 돌연변이 세대의 숫자를 통과 임상 적으로 발현 할 수없는 취약 X 염색체를 얻을 운반의 50 %의 위험이 태어났다. 확장 된 형태로,이 질병은 소년에서 나타납니다. 질환의 특징적인 표현형 특징은 정신 지체, 돌출 귀 장형 얼굴, 아래턱 대규모 높은 돌출 이마 고딕 하늘 사시 낮은 근육 편평 makroorhizm을 포함한다. 또한, 종종있다 급속한 변동 악센트, 특정 소리, 단어 나 문구의 반복을 특징으로 펄럭 손이나 obkusyvaniya 손톱, 연설에서 특이한 변화로 고정 관념. 종종이 주의력 장애, 과잉 행동, 지연 모터 개발, 동료 또는 낯선 사람과의 대화의 공포증 회피도 있지만 세트는 그들을 돌보는에 종사하는 사람과 아주 정상적인 관계입니다. 할당 된 모양은 눈을 사로 잡는 증상이며, 종종 아픈 소년에서 관찰됩니다. 여성에서 제한적인 행동이나 사회 공포증뿐만 아니라 학습의 어려움, 수학 능력과 주의력 결핍 개발의 장애의 증상을 특징으로 질병의 온화한 형태가있다. 동시에, 지능 지수 (IQ)는 종종 표준 안에 머물러 있습니다. 따라서, 취약 X 증후군은 불안,주의, 과잉 행동, 관념, 때로는 정동 장애의 장애의 증상이 동반 될 수있다.

터너 증후군. 터너 증후군 (Shereshevsky-Turner)은 X 염색체 중 하나가 완전히 또는 부분적으로 결여 된 상태에서 신장이 짧고 불임 인 여성에게서 나타나는 염색체 질환입니다. Neuropsychological 연구와 함께, 이러한 개인 시각 및 공간 함수에 대한 테스트를 수행하고 비언어적 인 문제를 해결하는 데 어려움이 있습니다. 환자의 행동은 미성숙, 과잉 행동, "긴장감"의 특징을 나타냅니다. 그들은 동료들과 나쁜 관계를 맺고, 배우는 데 어려움,주의를 끌기가 어렵습니다.

터너 증후군 환자에서 이미 수십 년 동안 에스트로겐 대체 요법이 시행되어 이차 성적 특성의 개발과 뼈 조직을 포함한 조직 위탁의 유지에 기여했습니다. 에스트로겐 치료는 환자의 자존감에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 터너 증후군 환자의 성장을 촉진하기 위해 최근에는 신체 성 호르몬을 사용하는 것이 좋습니다.

다운 증후군. 이 질병은 John Langdon Down (John Langdon Down)에 의해 처음으로 기술되었습니다. 95 %의 증례에서이 질환은 21 번째 염색체의 간질 혈증과 관련이 있습니다. 그것은 눈의 안쪽 구석 (epicanth)의 배, 코의 평평한 뒷부분, 단일 외측 손바닥 그루브의 존재, 근육의 음색의 감소, 심장의 병리 현상을 특징으로합니다. 다운 증후군 환자는 일반적으로 사교적이며 타인과 접촉 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 일상적인 활동에서 나타나는 의사 소통 능력의 부족, 사회적 기술 개발의 붕괴, (연설의 받아들이는 측면의 더 큰 안전성을 지닌) 표현력이 약한 발달의 발현을 드러낸다. 그러나, 환자의 사회 부적응 조정의 주요 원인은 조기에 개발되는 치매입니다. 또한, 환자는 운동 이상증 및 정동 장애를 가질 수 있습니다.

윌리엄 증후군. 윌리엄 증후군 (Williams syndrome)은 엘라스틴 (elastin) (7qll.23) 또는 그 근방을 코딩하는 보컬의 하나 이상의 유전자의 결실을 특징으로하는 유전성 질환입니다. 이 질병은 "엘프 얼굴", 심혈 관계의 병리학, 고혈압, 혈액 내 칼슘 수치 증가, 행동 변화로 특징 지어집니다. 아몬드 모양의 눈, 타원형의 귀, 전체 입술, 작은 턱, 좁은 얼굴, 큰 입 등 환자의 외모가 매우 특징적입니다.

윌리엄 증후군 환자는 성인과 접촉하기 쉽지만 그 관계는 피상적입니다. 종종 관심의 위반, 증가 된 불안, 동료와의 가난한 관계, 시각 및 공간 및 운동 기술의 발전에 대한 위반이 관찰되었습니다. 또한, 자폐증, 정신 운동 및 발달 지연, 소리에 과민 반응, 비정상적인 식습관, 끈기있는 행동의 징후가 드러납니다.

Prader-Willi 증후군은 환자가 아버지로부터 상속받은 15 번째 염색체 (loci 15q11 및 15q13)의 미세 결손에 의해 유발됩니다. 이 질병은 1956 년 프라다 (Prader)가 비만, 저신장, cryptorchidism 및 정신 지체를 특징으로하는 증후군으로 처음 기술되었습니다. 이 상태의 다른 징후는 음식에 대한 강박적인 생각, 강박적인 식습 행동, 거대한 몸, 성적 특성의 저 발전, 낮은 근육의 색조입니다.

프라 더 윌리 (Prader-Willi) 증후군을 앓고있는 사람들은 말하기와 운동 발달이 지연되고 학습 장애가 있습니다. 식품의 도난 및 저장을 포함하는 표현 된 섭식 장애, 음식의 다양한 유형의 무질서한 흡수와 폭식. 종종 수면 장애, 과민성, 일과성, 증가 된 통증 역치가 있습니다. 이 질환은 또한 피부 긁기, 손톱 쥐기, 코 따기, 입술 물기, 머리카락 꺼내기 등 다양한 범위의 진부한 행동이 특징입니다.

Lesch-Nayhan 증후군은 X 염색체와 관련된 열성 질병으로 유전되며 소년에서만 나타납니다. 이는 hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase의 부재로 인한 purine 대사의 선천적 인 위반과 관련이 있습니다. 이 질환은 요산 증가 (고뇨 산혈증), 신장 기능 장애, 관절통, 코레아 아 테토 시스, 경련,자가 공격성 행동, 정신 지체가 특징입니다.

Lesha-Nayhan 증후군의 경우 지속적이고 표현 된 자해 행위가 특히 특징적입니다. 그것들은 꽤 가변적인데, 외관상으로는 외부 영향이 아니라 내적 충동과 관련이 있습니다. 환자는 종종 자신의 행동을 늦출 수는 없지만 시작을 예상 할 때 다른 사람들에게 자신을 제지하라고 요구하기도합니다. 이 질병에 걸린 다른 사람들에 대한 침략은 ay-toaggressive 행동과 같은 정도로 표현 될 수 있습니다. 연구에 따르면 스트레스 수준을 낮추고, 치아를 제거하고, 자동 공격적 행동에 대항하기 위해 자주 사용되는 물리적 인 봉쇄 조치는 효과가 거의 없음을 보여줍니다. 자동 공격적 행동의 심각도는 대개 시간에 따라 변하지 않습니다. 어느 정도 결과는 시작의 나이에 달려 있습니다.

Lesch-나이 한 증후군의 실험실 모델의 생성이 자동으로 공격적인 행동의 발병 기전에 대한 이해를 허용했다. 트랜스 제닉 마우스 결실 히 포크 산틴 guaninfosforiboziltransfery는 신경 학적 장애를 검출하고있다. 그럼에도 불구하고, 9 etiladenina의 임명 후 - 기저핵 행동 neurotropic 약물이 동물은 자동으로 공격적인 행동을 보였다. 양전자 방출 단층 촬영 (PET)를 사용하는 연구는 도파민 성 신경 종말의 수의 상당한 감소, 뇌에서 도파민 성 뉴런의 몸체 밝혀. 뇌의 손상 성숙은 특정 정신 장애의 발달에 중요한 역할을하여 도파민 기능 장애는 전신 성격을 가지고 있으며, 관련된 것으로 보인다. 건강한 성인 쥐의 도파민 재 흡수 억제제 정기 투여 선조체 증가 회로 세로토닌 도파민 농도이 경우에는 물질 P 및 뉴 로키 닌 A의 합성의 실질적인 증가, autoaggressive 행동, 30 % 감소 시간에 일치하고 그들의 외관 autoaggressive 액션을 유발 도파민 D1- 또는 D2- 푸에르 프로 폴의 길항제 투여에 의해 차단 될 수있다. 이 자료는 Lesch-나이 한의 증후군에서 리스페리돈의 일관성을보고 있습니다.

코넬리아 드 랭 증후군. 저체중 출산, 발육 성장, 저신장, 소두증, 얇은 unibrow (sinofris), 긴 속눈썹, 작은 향하게 한 코, 트위스트 얇은 입술 : 1933 년, 코넬리아 드 랑게, 덴마크 소아과 의사, 비슷한 증상을 가지고 두 아이를 설명했다. 또한, 환자는 다모증, 작은 손발, 두 번째 및 세 번째 발가락 (합지증)의 부분적인 용융을 검출 할 수 있고, 손, 위식도 역류, 발작, 심장 결함, 구개열, 대장 병리학 공급 어려움의 새끼 손가락의 곡률.

Cornelia de Lange 증후군을 앓고있는 대부분의 환자는 정신적 지체가 경미하거나 심합니다. 이 질병의 전염 유형이 완전히 확립되지는 않았지만 경증 증상이있는 환자의 자손에서이 질병의 발전된 형태가있을 수 있습니다. 행동에는 정서의 표현을 모방 한 빈곤, 자동 공격적 행동, 고정 관념, 전정 자극이있는 쾌적한 감각 또는 미각 동작과 같이 자폐증 환자의 특징이 나타납니다.

낮은 증후군. Oculocerebral and Low Syndrome은 선천성 백내장,인지 장애, 신장 관상 기능 장애를 특징으로하는 X 염색체와 관련된 질병입니다. 이 병에는 종종 고집, 과잉 행동, 성격, 고정 관념과 같은 부적절한 행동이 있습니다.

정신 지체 및 자동 공격적 / 공격적 행동

정신 지체인의 자동 공격적 (자해) 행동은 종종 벽에 물린 끊임없는 머리 불기, 자신에 대한 공격으로 구성됩니다. 다른 유형의 자동 공격적 행동이 가능합니다 - 사지의 긁힘, 압박, 마루로 떨어지는 것. 자동 공격적 행동은 정신 지체 환자의 약 5-15 %에서 발견되며, 종종 전문 정신과 기관에 환자를 배치하는 이유입니다. 이러한 행동들은 종종 많은 원인을 가지고 있기 때문에 환자의 연구에서 외부 요인, 의학적 요인, 심리적 요인이 환자에게 미치는 영향을 평가해야합니다. 초기 연구는 약식을 사용하여 행동 결정 요인의 기능적 분석을 포함해야합니다. 동반 된 신체 질환은 종종 자신의 신체적 불편 함을보고하는 것이 불가능할 때 자동 공격적 행동을 유발합니다.

다른 사람들에 대한 공격성은 종종 자해 행위를 수반하지만, 독립적으로 발생할 수도 있습니다. 때로는 침략의 징후와 자기 침해 사이에 특이한 변동이 있습니다. 일부 침투에는 다른 사람의 약화가 동반됩니다.

정신 지체 환자의 정신 장애 발생

정신 지체가있는 소아 및 성인의 경우, 합병증의 정신 질환이 종종 확인됩니다. 일반적으로 정신 지체자의 50 %는 치료가 필요한 특정 정신 질환으로 진단됩니다. 주요 질환, 유전 적 소인, 사회적 장애, 불리한 가정 환경 : 이러한 환자에서 정신 질환의 높은 유병률은 다양한 요인에 기인한다. 가벼운 정신 지체가 심한 정신 지체 중등도 반면, 정신 지체없이 그와 같은 정신 장애를 가진 개인은보다 구체적인 행동 장애, 개발의 일반적인 질환을 개발한다고 가정한다. 행동 장애의 본질을 확인하는 것은 효과적인 치료법을 선택하는 데 중요합니다. 부모, 교사, 고용주, 친척으로부터 정보를 얻지 않으면 정확한 진단이 불가능합니다. 기준선을 확립하고 환자의 진행 상황을 모니터링하기 위해서는 표준화 된 척도를 사용하는 것이 좋습니다.

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