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전신 경피증의 원인
최근 리뷰 : 07.07.2025
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전신성 경피증의 원인은 복잡하고 잘 알려져 있지 않습니다. 이 질환은 유전적 소인과 함께 불리한 외인성 및 내인성 요인의 상호작용으로 인해 발생하는 다인성 질환으로 추정됩니다. 감염(바이러스 및 기타), 냉각, 진동, 외상, 스트레스 및 내분비 변화 외에도 화학 물질(산업, 가정, 식품) 및 특정 약물의 유발 작용에 특별한 관심이 집중됩니다. 전신성 경피증의 소인(예정)에 대한 몇 가지 유전적 기전이 밝혀졌으며, 이 질환의 가족력 사례가 발견된 이후 활발히 연구되고 있습니다. 전신성 경피증 환자에서 염색체 불안정성의 존재가 확인되었습니다. 조직적합성체계(HLA)의 특정 항원과 대립유전자의 조합이 전신성 경화증과 관련이 있다는 사실이 밝혀졌습니다: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52는 인구에 따라 다양하게 나타납니다.
[ 전신성 경피증의 병인
전신성 경화증의 발병 기전은 면역 장애, 섬유증 형성 및 미세순환 장애로, 세포(면역 역량 세포 - 섬유아세포 - 내피 세포) 및 수용체-리간드 시스템(접착 분자, 성장 인자, 인터루킨 등) 수준에서 상호 작용합니다.
전신성 경화증 특이 자가항체, 유전적 마커, 그리고 SSc의 특정 임상적 특징 간의 확립된 연관성은 매우 과학적, 실용적으로 중요합니다. 따라서 항센트로미어 항체는 HLA DR1, DR4 마커와 제한된 피부 병변, 폐 고혈압 및 만성 경과, 그리고 항토포이소머라제 항체(DR3, DR5, DQ7, 미만성 피부 병변, 폐 섬유증 및 빠르게 진행되는 전신성 경화증 경과)와 결합됩니다. SSc에서 T 세포 질환의 병인학적 역할, 혈관 병리 및 섬유증 발생에 대한 관여가 입증되었습니다. 질병 초기에는 CD4 T 림프구의 진피 혈관주위 침윤, 혈관벽의 점액성 부종, 혈관주위 공간의 섬유아세포 및 활성화된 비만세포 축적, 그리고 내피세포에서 ICAM-1 발현이 검출됩니다. 혈관 및 미세혈관 손상은 전신성 경피증의 병인 및 형태발생에서 가장 중요한 연결 고리입니다. 내피세포의 활성화 및 파괴, 평활근 세포의 증식, 미세혈관 내막의 비후 및 내강의 협착, 그리고 혈전증의 징후가 특징적입니다. 콜라겐 생성 증가와 섬유화는 병인 발생에서 중요한 위치를 차지하며, 전신성 경피증의 원인으로, 질병의 병리학적 특이성을 결정합니다. 섬유아세포의 과활성화는 유전적으로 결정될 가능성이 있으며, 세포간 기질 성분의 과다 생성, 신섬유형성 증가, 그리고 전신성 섬유화를 초래합니다.