전신성 홍 반성 루푸스 진단

전신성 홍 반성 루푸스의 진단은 환자의 임상 적, 도구 적, 실험실 및 형태 학적 특징을 토대로 이루어 지므로 포괄적 인 검사가 필요합니다.

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전신성 홍 반성 루푸스의 실험실 진단

임상 혈액 검사. 전신성 홍 반성 루푸스의 활동 기간은 ESR의 증가, 림프구 감소증이있는 백혈구 감소증의 발병, 그리고 용혈성 빈혈이 적고 긍정적 인 쿰즈 반응이 특징입니다. Hypochromic 빈혈은 만성 염증 및 중독, 숨겨진 출혈 등의 결과 일 수 있습니다.

혈소판 감소증 (보통 경증)은 2 차 AFS 환자에서 진단됩니다. 어떤 경우에는 혈소판에 대한 항체의 출현으로 인해자가 면역 혈소판 감소증이 발생합니다.

소변의 일반적인 분석. 그들은 루푸스 신염의 유형 및 활동과 상관성이있는 다양한 정도의 중증도의 단백뇨, 혈뇨, 백혈구 감소증, 실린더 통증을 나타냅니다.

생화학 적 혈액 검사. 생화학 적 매개 변수의 변화는 비특이적이며, 다양한 장기 및 시스템의 기능을 평가하기위한 연구가 수행됩니다. 전신 홍 반성 루푸스에 대한 C- 반응성 단백질의 증가는 전형적이지 않으며, 2 차 감염이 부착 될 때 일반적으로 주목됩니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 면역 학적 진단

ANF (항핵 항체)는 핵의 다양한 구성 요소와 반응하는 항체의 이기종 그룹입니다. 이 검사의 민감도는 매우 중요하며 (전신성 홍 반성 루푸스 환자의 95 %), 특이도는 낮습니다 (다른 류마티스 및 비 류마티스 질환 환자에서 종종 결정됩니다).

이중 가닥 DNA에 대한 항체 는 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 20-70 %에서 기록됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스에 특이 적으로 해당 수준은 대개 루푸스 신염이있는 특히 질병의 활동과 관련이 있습니다.

히스톤에 대한 항체는 루푸스 유사 증후군에 더 특징적이며, 전신성 홍 반성 루푸스는 관절염의 발전과 관련이 있습니다.

Sm 항원에 대한 항체는 전신성 홍 반성 루푸스에 매우 특이 적이지만 환자의 20-30 %에서만 정의됩니다.

전신성 홍 반성 루푸스에서 작은 핵 리보 뉴클레오 타친에 대한 낮은 AT 역가는 레이노 증후군 및 백혈구 감소증과 관련이있다. 그들의 높은 역가는 혼합 결합 조직 질환을 가진 환자에서 발견된다.

SS-A / RO-항원에 대한 항체, SS-B / 라 항원 림프구 감소증, 혈소판 감소증, 광 피부염 및 폐 섬유증과 관련된 전신 홍반 루푸스 적은 특성. 그들은 쇼그렌 증후군 환자의 60-80 %에서 발견되며,이 항원은 아 급성 피부와 약물 루푸스의 특징이기도합니다.

카디오 리핀 (ACL)에 대한 항체, S _{2 -} 글리코 프로테인 1 항체 , 루푸스 항응고제에 대한 항체 는 전신성 홍 반성 루푸스를 가진 소아의 60 %에서 평균적으로 결정됩니다. 이들은 보조 AFS의 표지입니다.

류마티스 인자 (IgG의 Fc 단편과 반응하는 IgM 클래스의자가 항체)는 전립선 증후군을 가진 전신성 홍 반성 루푸스 환자에게 종종 나타납니다.

LE 세포 - 식세포 핵 또는 그 개별 단편을 갖는 다형 핵 호중구 (덜 자주 호산구 또는 호염기구)가 DNA- 히스톤 복합체에 대한 항체의 존재하에 형성된다. 이 세포들은 전신성 홍 반성 루푸스를 가진 소아의 70 %에서 평균적으로 발견됩니다.

보체 (CH50) 및 그 성분 (C3, C4)의 총 용혈 활성의 감소는 일반적으로 루푸스 신염의 활성과 관련이 있으며, 어떤 경우에는 유 전적으로 결핍 된 결실의 결과 일 수있다.

Lupus erythematosus 진단을위한 도구 적 방법

근골격계 : 뼈와 관절의 방사선 사진, 관절과 연조직의 초음파, 적응증이있는 MRI, 농도계.

호흡기 시스템 : 흉부 장기 (적어도 1 년에 1 회), 흉부 CT (징후가있는 경우), 심 초음파 (폐 고혈압 검출 용).

심혈 관계 : 심전도, 심 초음파, 홀터 ECG 모니터링 (징후가있는 경우).

위장관 : 복강의 초음파, 식도 내시경 검사, CT 및 MRI (적응증이있는 경우).

신경계 : 징후가있는 경우 - 뇌파 검사, CT, MRI.

전신성 홍 반성 루푸스 진단을 위해 미국 류마티스 학회의 분류 기준이 가장 널리 사용됩니다.

전신성 홍 반성 루푸스 진단을위한 미국 류마티스 학회의 기준 (1997)

기준	정의
광대뼈 부위의 발진	Nyolabial 주름으로 퍼지는 경향이있는 광대뼈에 평평하거나 자라는 고정 홍진
두꺼운 뾰루지	각화 기능 장애 및 여포 플러그가있는 홍반을 일으킨 플라크; 오래된 초점에는 위축성 흉터가있을 수 있습니다.
감광도	부끄러움이나 의사의 관찰에 따라 일사량에 대한 비정상적인 반응의 결과로 피부 발진
입의 궤양	의사가 관찰 한 입이나 비 인두의 궤양 (보통 통증이 없음)
관절염	통증, 부종 또는 삼출을 특징으로하는 2 개 이상의 말초 관절의 비 부식성 관절염
세로 사이트	A) 흉막염 (흉막염의 흉막 통증, 청진기의 늑막 마찰 소음, 흉막 삼출); B) 심낭염 (심낭 마찰 소음, 심낭 삼출액, 심전도 징후)
신장 손상	A) 지속적인 단백뇨> 0.5 g / day; B) 실린더 뇨 (적혈구, 헤모글로빈, 입상, 혼합 실린더)
신경 장애	경련이나 정신병은 요독증, 케톤 산증, 전해질 불균형으로 인한 약물이나 대사 장애와 관련이 없습니다.
혈액 질환	A) 망상 적혈구를 가진 용혈성 빈혈; B) 2 회 이상 측정 된 백혈구 감소증 (<4x10 9 / l); C) 2 개 이상의 연구가있는 림프구 감소증 (<1.5 × 10 9 / L); D) 약물 복용과 관련이없는 혈소판 감소증 (<100x10 9 / l)
면역 장애	A) 증가 된 역가의 천연 DNA에 대한 항체; B) Sm- 항원에 대한 항체의 존재; C) AFA의 존재 : ACL (IgM 또는 IgG)의 증가 된 역가; 루푸스 항 응고 인자의 검출; 매독이없는 상태에서 최소 6 개월 동안 위양성 대저의 면역 반응 또는 형광성 트레 폰 메막 항체의 흡수 시험에서 확인 된 위양성 와서 만 반응
ANF (항핵 항체)	루푸스 홍반을 유발할 수있는 약물의 섭취와 관련이없는 면역 형광 검사 또는 다른 유사한 검사에서 ANP 역가가 증가한 경우

환자가 4 가지 이상의 증상을 보일 경우 3 가지 징후가있는 경우 진단은 신뢰할 수있는 것으로 간주됩니다.

이 기준의 민감도는 78-96 %이며 특이도는 89-96 %입니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 활동도

전신성 홍 반성 루푸스의 활동은 질병의 임상 적 및 실험적 증상의 합계 및 심각성을 고려하여 환자의 상태의 중증도에 따라 결정됩니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 활동도는 3 단계입니다 :

때 높은 활성 (III 학위) 높은 발열에주의, 급성 내부 장기의 변화 (신 증후군의 endomyocarditis와 신염, 유출 및 / 또는 흉막 삼출과 심 막염), 무거운 CNS, 피부 (피부염), 근골격계를 (발음 ESR의 상당한 증가 (45mm / H)와 면역 학적 파라미터 (ANF 증가 및 DNA 항체의 역가를 비롯한 실험실 파라미터에 현저한 변화를 수반 다발성 관절염 및 / 또는 다발성 근염) 등은 크게 감소 보체 및 그 성분의 총 용혈 활성 C3, C4).

루푸스 홍 반성 루푸스는 병리학 적 과정의 과도하게 높은 활성을 배경으로 기관의 기능적 결핍의 발전을 특징으로하는 중증 조건의 환자에서 진단됩니다.

에서 적당한 활동 (II도) 열이 일반적으로 낮은 수준의, 다른 장기의 병변이 적절하게 표현하고 있습니다. , DNA 항체의 ANF 점 역가 증가 환자 마크하거나 polyarthralgia 관절염, 피부염, 신 증후군 및 신기능 장애없이 액성 막, 신염에서 온화한 반응, 심근염 등. ESR은 25-45 월 / 시간 내에 증가 순환 면역 복합체.

에서 낮은 활동 (I 학위) 환자의 전신 상태는 일반적으로 파괴되지 않고, 실험 매개 변수는 악기 시험을 통합하면 내부 장기의 작은 흔적 만 결정 변경되었습니다. 피부 및 관절 증후군의 부드러운 징후를 임상 적으로 기록합니다.

병리학 적 과정의 활동 정도의 평가는 질병의 각 단계에서 환자의 치료 전술을 결정하는 데 중요합니다.

관해 상태 는 환자의 활동에 대한 임상 적 및 실험적 증상이없는 경우에 확인됩니다.

역동적 인 관찰을 가진 환자의 상태를보다 정확하게 평가하기 위해서는 다른 점수 지수를 사용하십시오.

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ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)에 따른 전신성 홍 반성 루푸스의 활동성 평가

1. 일반적인 증상 (다음 중 엑스 0.5 점)

발열	37.5C 이상의 아침 온도, 감염과 관련 없음
피로감	주관적 피로감 증가

2. 관절 손상의 증상 (다음 중 엑스 0.5 점)

관절염	2 개 이상의 주변 관절 (손목 관절, 원위 또는 근위 관절 간 관절, 중수엽 관절 관절)의 병변이있는 비 침식성 관절염
관절통	2 개 이상의 주변 관절의 객관적인 염증 증상이없는 국부적 인 통증)

를 위해. 활성 피부 및 점막 손상의 증상

흉골 부위의 홍반	Nyolabial 지역으로 퍼지는 경향이있는 고정 된 홍반, 또는 접합 부위의 우뚝 솟음
일반 발진	뾰루지가있는 낭포 성 발진. 약물 복용과 관련이 없습니다. 태양과의 관계없이 몸의 어느 부위 에나있을 수 있습니다.
두꺼운 발진	부착 성 각막 비늘 또는 여포 성 플러그가있는 홍채 또는 탈색 된 자란
피부 혈관염	디지털 궤양, 자반병, 두드러기, 수분 분화를 포함
구강 궤양	입이나 비강 인의 궤양, 보통 통증이없고 의사가 감지 할 수 있음

3b. 피부와 점막 손상의 증상이 나타난다. (x 1 점, 마지막 증상 이후 증상의 심각도가 증가하면 상기 증상이 다시 나타나면 +1 점)
4. 근염 (2 점, CK 및 / 또는 EMG 데이터의 상승 또는 조직 검사로 확인 된 경우)
5. 심낭염 (ECG 또는 EchoCG에 의해 확인되거나 청진 중 마찰음이 들리는 경우 1 점 x 1 점)
6. 장 질환의 징후 (다음 x 2 점 중 하나)
장내 혈관염	급성 장 혈관염의 명백한 징후
무균 성 복막염	감염이없는 복강 내 삼출
7. 폐 질환의 증상 (다음 x 1 점)
흉막염	접착제 또는 삼출성, 청진 또는 방사선 학적으로 확인 된 것)
폐렴	Radiograph의 단일 또는 다중 그림자, 질병의 활동을 반영하고 감염과 관련 없음
진행성 호흡 곤란	-
8. 정신 신경 학적 이상 증상 (다음 중 2 가지 항목 중 하나)
두통 / 편두통	최근에 개발되었거나, 지속적이거나 영구적이며, 진통제로 치료하기 어렵고 코르티코 스테로이드로 치료하기 쉽습니다.
Epipristupy	약물 및 대사 장애의 부작용으로 발달하지 않은 작거나 큰 발작 및 동태 운동 증후군
뇌졸중	-
뇌증	감소 된 기억, 방향, 인식, 세는 능력
Psychoses	마약이없는 경우
9a. 신장 손상의 증상 (다음 중 엑스 0.5 점)
단백뇨	일일 단백뇨> 0.5 g / 일
요로 퇴적물	Erythrocyturia, cylinduria
Gematuria	육안 또는 현미경
증가 된 크레아티닌 수준 또는 감소 된 크레아티닌 클리어런스	"
9b. 신장 손상의 징후의 발달 (신장 손상의 위의 징후 중 하나가 다시 기록되거나 관찰 된 악화가 마지막 관찰과 비교되는 경우 x 2 점)
10. 혈액 질환 징후 (다음 x 1 점 중 하나)
비 용혈성 빈혈	망상 적혈구 증이없는 흉부 염색 음성 또는 정상 색소 성 빈혈)
용혈성 빈혈	망상 적혈구 빈혈이있는 흉 양성 용혈성 빈혈
백혈구 감소증	<3500 또는 림프구 감소 <1500 in μL
혈소판 감소증	<100 000 킬로바이트
11. 덜	다른 원인이없는 경우 25mm / h 미만
12. 저 영양 실조증 (다음 x 1 점 중 하나)
SZ	방사형 확산 또는 비중계
CH50	표준 용혈법
12b) hypocompleteemia (마지막 관찰과 비교하여 보체 (C4) 수준의 유의 한 감소가있는 1 점 x)

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최종 점수

근염 (myositis), 정신 신경 학적 장애 및 신장 병변의 증상이 1-10 점 사이에 기록 된 유일한 경우 2 점을 추가해야합니다. 계산이 정수가 아니면 값이 6보다 작은 작은 값과 6보다 큰 값으로 반올림되어야합니다. 최종 점수가 10보다 크면 10으로 반올림해야합니다.

SLEDAI-2K 척도에 따른 전신성 홍 반성 루푸스의 활동성 평가

포인트	SLEDAI- 계정	증상	정의
8 일	-	간질 발작	최근 등장했다. 대사성, 전염성 및 의학적 원인을 배제 할 필요가있다.
8 일		정신병	때문에 환각을 포함하여 현실의 인식, 불안 생각, 결합 능력의 현저한 감소, 정신 활동의 고갈에 상당한 변화 정상 모드에서 작업을 수행 할 수있는 능력을 장애인, 비논리적 사고, 기괴한 조직을 파괴 또는 긴장 동작을 표시했다. 그것은 uremia 또는 약물로 인한 유사한 조건과 구별되어야합니다
8 일		유기 두뇌 증후군	장애인 인식, 조리 연설, 불면증 또는 졸음 : 오리엔테이션 메모리의 장애 및 급성 발병 및 감소 sphobnostyu 농도와 환경에 대한 관심을 유지하는 무능력을 흐리게 의식을 포함한 불안정 임상 증상, 다른 지적 능력과 다음 적어도 두와 지적 활동의 위반 낮에는 정신 운동 활동의 감소 또는 증가. 신진 대사, 감염 및 의약 효과의 가능성을 배제 할 필요가있다.
8 일		시각 장애	망막의 변화 (박테리아, 출혈, 장 액성 삼출액 또는 맥락막 출혈 포함) 또는 시신경염. 고혈압, 감염, 의약 효과로 인한 장애와 구별되어야합니다.
8 일	-	뇌신경 기능의 위반	처음으로 뇌 신경의 민감성 또는 운동성 신경 병증이 나타났습니다.
8 일	-	두통	표현 성 지속성 두통, 마약 성 진통제 치료에 적합하지 않음.
8 일	-	대뇌 순환의 위반	뇌 순환 장애의 첫 발생. 그것은 죽상 동맥 경화증의 결과로 발생한 장애와 구별되어야합니다
8 일		혈관염	궤양, 괴사, 손가락의 고통스런 결절, 정오 중독 포도 경색, 혈관염을 확인하는 출혈 또는 생검 데이터 또는 혈관 조영술
4	-	관절염	> 염증의 징후가있는 2 개의 아픈 관절 (부종 또는 삼출물)
4	~ ~	근육염	CK / 알 돌라 제 수치 상승과 관련된 근위부 근육통 / 약점, 또는 근염을 확인하는 EMG 데이터 또는 생검
4	-	실린 드리 아	과립 또는 적혈구 실린더
4		Gematuria	N / sp에서 5 개의 적혈구. 요로 결석, 감염 및 기타 원인으로 인한 혈뇨를 제외해야합니다.
4	-	단백뇨	> 0.5g / 일
4	-	백혈구 증	N / sp에 5 개 이상의 백혈구가 있습니다. 백혈구 증의 감염 원인의 가능성을 배제 할 필요가있다.
2	-	피부 발진	염증성 자연의 분출
2	-	탈모증	집중 탈모 또는 확산 탈모 증가
2	-	점막의 궤양	입과 코의 점막 궤양
2	-	흉막염	흉막 마찰 소음이나 삼출액 또는 늑막의 쾌감이있는 가슴 통증
2	-	심낭염	심낭의 통증 : 심낭 마찰 소음, 심전도 또는 심전도 확인
2	-	낮은 보완	СН50, СЗ 또는 С4 수준에서의 하강은 표준의 하한보다 낮다 (시험 기관에 따른다)
2	-	상승 된 항 -DNA 수준	> 25 % Farr 결합 또는 시험 연구소의 정상 값 초과
1	-	발열	> 38 C, 전염성 원인을 배제해야 함
1	-	혈소판 감소증	<100x10 7 l, 약물 노출 계수는 제외해야합니다.
1	-	백혈구 감소증	<3х10 9 / l, 의약 작용 인자를 배제 할 필요가있다.

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SLEDAI 일반 계정

증상이 검사의 활성화됩니다 또는 시험 이전 10 일 동안 발생한 경우 그래프 SLEDAI 결정 포인트 점수. SLEDAT 규모는 달리 SLEDAI-1K는 피부 발진, 점막 궤양, 단백뇨 탈모증의 존재와 관련된 지속적인 활동을 고려 할 수 있습니다. 어떤 변형 표시 데이터 (새로 등장, 재발 성, 지속적인 활동) - 규모 SLEDAI는 고려 초기 발생이나 피부 발진, 탈모증, 점막 및 단백뇨의 궤양, 규모 SLEDAI-2K 등의 증상의 재발을.

홍 반성 루푸스의 감별 진단

대부분의 소아 (80 % 이상)에서는 첫 증상이 나타나기 몇 주 (덜 자주 달), 여러 장기 및 시스템이 관여한다는 징후가있는 polysyndromic 임상 사진이 형성됩니다. 루푸스 "나비"가있는 환자의 경우, 진단은 일반적으로 질병 발병 초기부터 확립됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스 진단의 어려움은 아동에게 특징적인 홍 반성 발진이없는 경우 발생합니다. 그러한 경우의 차별 진단은 다형성 임상 양상을 보이는 질병으로 수행되어야합니다.

• 청소년 류마티스 관절염의 전신 류마티스 형태, 청소년 피부 근염, 급성 류마티스 열, 헤 노흐 - 쇤 질환, 주요 항 인지질 증후군, 결절성 다발성 동맥염, 현미경 적 다발성 동맥염, 그리고 다른 사람;
• 혈액 질환 : 용혈성 빈혈, ITP;
• 림프 증식 성 질환 : 임포 혈관 증, 림프종;
• 전염성 질병 : 보리 니아 병 (라임 병), B 형 간염 및 C 형 간염, 결핵, 매독, iersiniosis, HIV 감염 등.
• 염증성 장 질환 : 전신 증상이있는 비 특이성 궤양 성 대장염, 크론 병;
• 신장 질환 : 사구체 신염 등;
• 감염성 심내막염;
• 루푸스 및 루푸스 유사 증후군이있다.

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