전신성 혈관염은 어떻게 치료됩니까?

전신 혈관염 활성 (급성) 기간의 치료는 죄 사함의 달성 후 전문 (rheumatological) 병원에서 구현되어야한다 - 환자는 소아과 의사, 류마티스의 감독하에 필요한 경우, 외래 치료를 계속해야 - 전문가.

효과적인 치료는 예후를 향상시킵니다. 조직 손상을 예방하려면 조기 진단과 치료가 필요합니다. 질병 치료 방법의 선택은 가능한 원인과 질병 발병의 주요 메커니즘에 영향을 미친다.

대개 항염증제, 면역 억제제, 항응고제, 항 혈소판제, 증상 약제를 함께 사용하십시오. 동시에 치료의 효율성과 독성의 균형을 이루기 위해 노력해야합니다.

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소아에서 전신성 혈관염의 병리학 적 치료

치료는 질병의 위상 (진화)과 임상 특징을 고려하여 처방됩니다. 치료의 효과는 임상 증후군 및 실험실 지표의 역학에 의해 평가됩니다. 활동 지표 증후군 obschevospalitelnogo 기호 (백혈구 증가, 적혈구 침강 속도, 단백질 "급성기") 극대 중증 질환에서 발현 hypercoagulation 면역 학적 변화 (이가의 IgG 및 CEC 한랭 글로불린, ANCA 수준의 증가)이다. 급성 단계 병원에서 치료를 받으면 환자는 의무적 인 진료 감독을 통해 계속 외래 치료를 받는다.

대부분의 부조화 형태에 대한 기본 치료의 기본은 글루코 코르티코 스테로이드 호르몬입니다.

전신성 혈관염의 치료를 위해 중간 기간의 글루코 코르티코 스테로이드, 프레드니솔론 및 메틸 프레드 니움 롤론 (MP)이 일반적으로 사용됩니다. 전신성 혈관염에서 글루코 코르티코 스테로이드 치료법의 변형 :

1. 개별적으로 선택 복용 약물의 매일 아침 섭취 - 첫번째 최대 (압도하는) 적어도 1 개월 (심지어 긍정적 인 효과의 이전 발병의 경우), 다음 - 몇 년 동안 지원하는 가장 효과적인는 죄 사함은 재발 방지 "저장"고.
2. 심한 경우의 적응증에 따라, metipredom을 이용한 맥박 제거 요법은 단일 요법으로 cyclophosphamide와 함께 또는 plasmapheresis와 동시에 높은 용량의 약물을 정맥 내 투여함으로써 수행됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드의 복용량, 사용 및 치료 적응증은 질병의 활동 및 임상 특징에 따라 다양합니다.

전신성 혈관염에서 가와사키 병 (코르티코 스테로이드는 보이지 않음)을 제외하고는 프레드니솔론의 유효 용량은 0.5 ~ 1.0 mg / kg입니다. 고전적인 결절성 대퇴부염 인 프레드니솔론은 단기간 (악성 고혈압은 전혀 처방되지 않음) 처방되며, 기본적인 치료법은 cyclophosphamide therapy입니다. 비특이적 aortoarteriit에서 - 베게너 육아 종증에서 프레드니손 필요 시클로 포스 파 미드, 현미경 적 다발, 한 척 - 스트라우스 증후군, 메토트렉세이트와 함께. 쇤 - 에녹 질병 프레드니솔론은 혼합 된 변종의 경우에는 짧은 코스를 사용하면 알레르기 구성 요소 또는 기본 헤파린과 항 혈소판 요법 신염의 치료를 표명했다. 후자는 고 응고의 경우 다른 혈관염에서 사용됩니다. 하루에 2 번 혈액 응고의 정의에 따라 하루에 4 번 피하로 개별적으로 선택된 용량으로 헤파린을 사용하십시오. 치료 기간은 30-40 일입니다. 모든 유형의 경우, 심한 (위기) 혈류의 경우, 혈장 요법이 펄스 요법과 동 기적으로 3-5 회의 추가로 수행됩니다.

혈관염의 수의 글루코 코르티코이드가 말한 것처럼, 충분히 효과적이지 않다, 그래서 필요한 경우, 사용 cytostatics (면역 억제제)의 면역 질환의 치료에 미치는 영향 - 시클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린, 및 메토트렉세이트. 면역 억제제는 B 림프구, 호중구 활성에 의한 항체의 합성을 억제 내피 세포 부착 분자의 표면 발현을 감소시키고, 메토트렉세이트 또한 비특이적 aortoarteritis, 베게너 육아 종증로서 개발 및 육아종 proliferetivnogo 프로세스 특성에 특히 중요 항 증식 활성을 갖는다.

시클로 고전 결절성 다발 동맥염, 베게너 육아 종증, 현미경 적 다발성 동맥염과 한 척 - 스트라우스 증후군의 치료에 주요 약물, 치료 chetyrehkomponengnoy 헤 노흐 - 쇤 라인 자반증 신염에서의 사용은 신염 증후군 모양. 약물은 경구 투여 2-3 ㎎ / ㎏ 매일 또는 간헐적 레이트 (IV 월 10-15 ㎎ / ㎏). 메토트렉세이트는 최근 몇 년 동안 비특이적 aortoarteritis 환자를 치료하는 데 사용됩니다 - 베게너 육아 종증 - 시클로 포스 파 미드의 대안으로. 약물은 주 당 평방 미터 체 표면 기준 시간 당 적어도 10 ㎎, 치료 완치되지 2 년 미만의 기간의 용량으로 투여된다.

안타깝게도 글루코 코르티코 스테로이드와 세포 분열 억제제의 항 염증 및 면역 억제 효과는 모델링 과정과 대사 과정에 대한 세포 독성 효과와 분리 할 수 없습니다. 글루코 코르티코 스테로이드와 세포 분열증의 장기간 사용은 심각한 부작용을 수반합니다. 세포 증식 억제제의 치료에는 agranulocytosis, hepato-와 nephrotoxicity, 전염성 합병증이 있습니다. 글루코 코르티코 스테로이드의 치료 - Itenko-Cushing의 의약 증후군, 골다공증, 선형 성장 지연, 전염성 합병증. 따라서 세포 분열 억제제의 안전성을 보장하기 위해서는 지속적인 처방의 존재, 만성 간 및 신장 질환을 처방하기 전에 배제해야합니다. 실험실 지표의 통제하에 선량을 선택하고, 간 독성을 완화하기 위해 메토트렉세이트를 플라크 베 뉼롬과 결합시킨다.

골감소증 및 골다공증 예방 및 치료를 위해 탄산 칼슘, 미칼 칼시 및 알 팔 칼 시돌이 현재 사용되고 있습니다. 감염성 합병증은 글루코 코르티코 스테로이드의 치료 및 세포 분열증의 치료에서 발생합니다. 그들은 기본 약물의 복용량의 적절성을 제한 할뿐만 아니라 질병의 활동을 지원하여 치료의 연장과 부작용의 증가를 가져옵니다.

주 과정의 활동뿐만 아니라 감염 합병증의 예방에 효과적인 방법은 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG)의 사용이다.

그들의 목적은 다음과 같다 : 전염성 면역 염증성 치료의 배경에 대해 감염과 병합하는 전신성 혈관염의 병리학 적 과정의 높은 활성. 치료, 표준, 농축 IgM (pentaglobin) 및 적응증에 따라 과민성 제제가 사용됩니다. 약물은 기준 간과 신장의 병리 환자에 주입하는 동안 환자와 완성 1-2 시간 제어 트랜스 아미나 수준과 질소 폐기물을 모니터링, 분당 20 방울 이상 더 이상 속도로 투여해야한다. 치료 과정은 1 ~ 5 e / infunions이며 표준 또는 강화 IVIG의 과정 용량은 200-2000 mg / kg 체중입니다. 적응증에 따라 IVIG의 추가 투여 량은 1 년에 4-2 회 200-400 mg / kg으로 투여됩니다. IVIG의 특별한 장소는 카와사키 증후군입니다. 아스피린과 함께 IVIG를 사용한 치료 만이 관상 동맥류와 합병증의 형성을 막아줍니다.

분배 감독

류마티스 전문의와 함께 전신 혈관염으로 고통받는 어린이는 조산 기록에 있어야합니다. 필요한 경우 신경 학자, oculist, 치과 의사, 이비인후과 의사, 외과 의사가 검사에 참여합니다. 월별 검사는 병원 퇴원 후 2 년째 (3 개월마다, 6 개월마다)에 권장됩니다. 건강 검진의 목적 : 장애 등록, 개별 치료법 개발, 체계적인 임상 및 검사실 검사, 치료 관리, 의학적 합병증 예방, 감염의 집중 증 상. 전신성 혈관염 환자에 대한 예방 접종은 금기이며 역학적 표시에 대한 완화 기간에는 불활 화 백신으로 예방 접종을받을 수 있습니다. 소아, 청소년 및 치료 류마티스 서비스 간의 연속성이 필요하며, 전신성 혈관염 환자의 장기적인 관리 전술 개발이 필요합니다.

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