전신 혈관염은 어떻게 치료하나요?

활동기(급성기)의 전신성 혈관염 치료는 전문(류마티스) 병원에서 시행해야 합니다. 증상이 완화되면 환자는 소아과 의사, 류마티스 전문의의 감독 하에 외래 치료를 계속해야 하며, 필요한 경우 전문의의 감독도 받아야 합니다.

효과적인 치료는 예후를 개선할 수 있습니다. 조직 손상을 예방하기 위해서는 조기 진단과 치료가 필수적입니다. 질병 치료 방법을 선택할 때는 질병 발생의 잠재적 원인과 기저 기전을 고려해야 합니다.

일반적으로 항염증제, 면역억제제, 항응고제, 항혈소판제, 증상 완화제를 병용하여 사용합니다. 이 경우 치료의 효과와 독성 간의 균형을 맞추도록 노력해야 합니다.

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소아의 전신 혈관염에 대한 병리학적 치료

치료는 질병의 단계(진행)와 임상적 특징을 고려하여 처방됩니다. 치료 효과는 임상 증후군의 역학 및 검사실 지표를 통해 평가됩니다. 활동 지표는 전신 염증 증후군(백혈구 증가, 적혈구 침윤 속도 증가, "급성기" 단백질), 중증 질환에서 가장 두드러지는 과응고, 면역학적 변화(IgA, IgG, CIC, 한랭글로불린, ANCA 수치 증가)의 징후입니다. 급성기 입원 치료 후, 환자는 의무적인 진료 관찰을 받으며 외래 치료를 계속합니다.

대부분의 질병학적 형태에 대한 기본 치료의 기초는 글루코코르티코스테로이드 호르몬입니다.

중간 작용 글루코코르티코스테로이드인 프레드니솔론과 메틸프레드니솔론(MP)은 전신 혈관염 치료에 일반적으로 사용됩니다. 전신 혈관염에 대한 글루코코르티코스테로이드 치료 옵션은 다음과 같습니다.

1. 개별적으로 선택한 용량으로 매일 아침 경구로 약물을 투여합니다. 처음에는 최소 1개월 동안 최대 용량(억제)을 투여하고(긍정적인 효과가 일찍 나타난 경우에도), 그 후 몇 년 동안 유지 용량을 투여합니다. 이렇게 하면 완화를 "유지"하고 재발을 방지하는 데 가장 효과적입니다.
2. 적응증에 따라, 중증 환자의 경우 메티프레드 펄스 요법은 고용량의 약물을 정맥 점적 투여하는 방식으로 단독 요법으로, 사이클로포스페이즈와 병용하여, 또는 혈장교환술과 동시에 투여합니다. 글루코코르티코스테로이드의 용량, 사용 적응증 및 치료 방법은 질환의 활성도 및 임상적 특징에 따라 달라집니다.

전신 혈관염의 경우, 가와사키병(글루코코르티코스테로이드의 적응증이 아님)을 제외하고 프레드니솔론 0.5~1.0mg/kg 용량이 효과적입니다. 전형적 결절성 다발동맥염의 경우, 프레드니솔론은 단기 요법으로 처방됩니다(악성 고혈압에는 전혀 처방되지 않음). 기본 치료는 시클로포스파마이드 요법입니다. 베게너육아종증, 현미경적 다발혈관염, 추르크-스트라우스 증후군의 경우, 그리고 비특이적 대동맥염의 경우 메토트렉세이트와 시클로포스파마이드 병용 요법이 필수적입니다. 헤노흐-쇤라인병의 경우, 프레드니솔론은 혼합형, 현저한 알레르기 반응의 경우 또는 헤파린과 항혈소판제를 이용한 기본 치료의 배경에서 신염 치료에만 단기 요법으로 사용됩니다. 후자는 과응고의 경우 다른 혈관염에도 사용됩니다. 헤파린은 혈액 응고를 측정하는 조절 하에 하루 2회, 개별적으로 선택된 용량으로 하루 4회 피하 주사합니다. 치료 기간은 30~40일입니다. 모든 질병학적 형태에서 중증(위기) 경과 시, 혈장교환술을 추가로 시행합니다. 펄스 요법과 동시에 하루 3~5회 실시합니다.

글루코코르티코스테로이드는 이미 언급했듯이 여러 혈관염에 충분히 효과적이지 않습니다. 따라서 면역 질환에 영향을 미칠 필요가 있는 경우, 사이클로포스파마이드, 아자티오프린, 메토트렉세이트와 같은 세포 증식 억제제(면역억제제)를 사용합니다. 면역억제제는 B 림프구의 항체 합성, 호중구의 활동을 억제하고, 내피 세포 표면의 접착 분자 발현을 감소시킵니다. 메토트렉세이트는 또한 항증식 작용을 하는데, 이는 비특이적 대동맥염, 베게너 육아종증과 같은 증식성 및 육아종성 과정의 특징적인 발생에 특히 중요합니다.

사이클로포스파마이드는 전형적인 결절성 다발동맥염, 베게너육아종증, 미세다발동맥염, 처그-스트라우스 증후군 치료에 주요 약물이며, 쇤라인-헤노흐 신염의 4가지 성분 요법인 신염 증후군 치료에도 사용됩니다. 이 약물은 매일 2~3mg/kg의 경구 투여 또는 간헐적으로(매달 10~15mg/kg의 정맥 주사) 처방됩니다. 메토트렉세이트는 비특이성 대동맥염 환자 치료에 사용되며, 최근에는 사이클로포스파마이드의 대안으로 베게너육아종증 치료에 사용되고 있습니다. 이 약물은 표준 체표면적 1제곱미터당 최소 10mg의 용량으로 주 1회 처방되며, 치료 기간은 최소 2년입니다.

안타깝게도 글루코코르티코스테로이드와 세포증식억제제의 항염증 및 면역억제 효과는 대사 과정에 대한 모델링 및 세포독성 효과와 불가분의 관계에 있습니다. 글루코코르티코스테로이드와 세포증식억제제를 장기간 사용하면 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다. 세포증식억제제 치료 시에는 무과립구증, 간독성 및 신독성, 감염성 합병증이 발생하며, 글루코코르티코스테로이드 치료 시에는 약물 유발 이첸코-쿠싱 증후군, 골다공증, 성장 지연, 감염성 합병증이 발생할 수 있습니다. 따라서 세포증식억제제의 안전성을 보장하기 위해서는 처방 전에 환자에게 지속적인 감염, 만성 간 및 신장 질환이 있는지 확인해야 합니다. 용량은 실험실적 검사 결과를 고려하여 결정해야 하며, 간독성을 완화하기 위해 메토트렉세이트와 플라케닐을 병용해야 합니다.

탄산칼슘, 미아칼신, 알파칼시돌은 현재 골감소증과 골다공증의 예방 및 치료에 사용되고 있습니다. 글루코코르티코스테로이드 치료 중과 세포증식억제제 치료 중 감염성 합병증이 발생합니다. 이러한 합병증은 기본 약물의 적정 용량을 제한할 뿐만 아니라 질환의 활성도를 유지시켜 치료 기간 연장 및 부작용 증가로 이어집니다.

근본적인 과정의 활동을 바로잡을 뿐만 아니라 감염 합병증을 예방하는 효과적인 방법은 정맥 주사 면역글로불린(IVIG)을 사용하는 것입니다.

사용 적응증은 다음과 같습니다. 관해기에 항염증 면역억제 치료를 받는 동안 감염 및 감염성 합병증과 함께 전신 혈관염의 병리학적 과정의 높은 활성도를 보이는 경우입니다. 표준 IgM(펜타글로빈)이 풍부하고, 필요한 경우 과면역 약물을 사용합니다. 약물은 분당 20방울 이하의 속도로 투여해야 하며, 주입 중과 주입 완료 후 1~2시간 동안 환자를 관찰하고, 초기 간 및 신장 질환이 있는 환자의 경우 트랜스아미나제 및 질소성 노폐물 수치를 모니터링해야 합니다. 치료 과정은 1~5회의 정맥 주입이며, 표준 또는 강화 IVIG의 용량은 체중 kg당 200~2000mg입니다. 적응증에 따라 IVIG는 200~400mg/kg의 용량으로 연 4~2회 추가 투여합니다. IVIG는 가와사키 증후군에서 특별한 위치를 차지합니다. IVIG와 아스피린을 병용한 치료만이 관상동맥류와 합병증의 발생을 예방하는 데 확실히 도움이 됩니다.

외래 관찰

전신 혈관염을 앓고 있는 소아는 류마티스내과 전문의에게 등록해야 합니다. 필요한 경우 신경과 전문의, 안과 전문의, 치과 전문의, 이비인후과 전문의, 외과 전문의가 검진에 참여합니다. 퇴원 후 1년 동안은 매달 검진을 받고, 2년차에는 3개월마다, 그 이후로는 6개월마다 검진을 받는 것이 좋습니다. 검진의 목적은 다음과 같습니다. 장애 등록, 개별 치료 계획 수립, 체계적인 임상 및 검사실 검사, 치료 모니터링, 약물 합병증 예방, 감염 부위 소독. 전신 혈관염 환자에게 예방 접종은 금기입니다. 역학적 지표에 따라 완화 기간 동안에만 불활성화 백신 접종을 시행할 수 있습니다. 소아, 청소년, 치료적 류마티스내과 진료 간의 연속성을 유지하고, 전신 혈관염 환자의 장기 관리 전략을 개발해야 합니다.

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