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아다만티아데스-베체트병
최근 리뷰 : 26.11.2021
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베체트병(세 가지 주요 증상을 기술한 터키 피부과 의사의 이름으로)으로 알려진 만성적인 다기관 염증성 질환은 또 다른 이름을 가집니다. Adamantiades-Behcet 증후군 또는 질병에는 그리스 안과의의 이름이 포함되어 있습니다. 이 질병의 연구와 진단에 큰 공헌을 했습니다.
그러나 WHO에서 공식적으로 승인한 이름은 베체트병입니다(ICD-10 코드 - M35.2에 따름). [1]
위험 요소
베체트병(Adamantiades-Behcet) 발병의 직접적인 위험 요인은 유전적 요인, 즉 특정 유전자의 보인자의 소인 때문입니다.
특히, 중동 및 아시아 국가 거주자 중 인간 백혈구 항원 HLA B51을 제어하는 유전자의 돌연변이가 있는 사람에서 이 질병의 발병 위험이 증가하고 백혈구 호중구의 과민반응과 관련이 있습니다 - 성숙한 혈액 식세포 이동 혈관을 통해 염증 부위로. [8], [9]
또한 혈관염과 관련된 것은 자가면역 및 염증 반응에 관여하는 단백질을 암호화하는 유전자의 변화입니다: 종양 괴사 인자(TNF α), 대식세포 단백질(MIP-1β) 및 세포외 열 충격 단백질(HSP 및 αβ-크리스탈린). [10], [11]
감염의 영향은 유발인자로 배제되지 않습니다: 황색 포도상구균, Streptococcus sanguis, HSV-1(단순 포진 바이러스 유형 I) 등, 유전적 소인이 있는 사람들에게 자가 염증 반응을 일으킴 - 증가된 수준의 IgG 항체 및 일반 면역 과발현. [12]
또한 참조하십시오 - 전신 혈관염을 유발하는 것은 무엇입니까?
병인
이 질병의 혈관 손상 및 전신 염증 발현의 기전은 계속 연구 주제이지만 대부분의 연구자들은 베체트병의 발병기전이 면역 매개라고 확신합니다. [13]
세 가지 옵션이 고려됩니다.
- 면역 복합체(항체와 관련된 항원 분자)의 내피 침착;
- 항체에 의해 매개되는 체액성 면역 반응은 형질 세포에서 분비되고 몸 전체를 순환합니다(외인성 및 내인성 항원에 결합).
- T-림프구의 세포 매개 반응 - 종양 괴사 인자(TNF-α) 및/또는 대식세포의 염증 단백질(MIP-1β)의 활성 증가. [14]
이러한 메커니즘 중 하나의 작용으로 인해 염증성 사이토카인의 수준이 증가하고 대식세포의 활성화 및 호중구의 주화성이 증가하여 내피 세포의 기능 장애(부종의 형태), 자가 면역 후속 폐쇄 및 조직 허혈과 함께 혈관벽의 염증. [15], [16]
조짐 아다만티아데스-베체트병
Adamantiades-Behcet's disease는 발작성이며, 임상증상이 복합적이며, 병변의 위치에 따라 환자에서 첫 징후가 나타난다.
거의 모든 환자에서 초기 단계에 구강에 여러 개의 고통스러운 궤양이 나타나며 흉터를 남기지 않고 자발적으로 지나갈 수 있습니다.
10명 중 8명의 환자도 생식기 궤양(음낭, 외음부, 질)이 재발합니다.
피부 증상은하지의 결절 홍반, 농피증, 여드름, 모낭 염증의 형태로 나타납니다.
경우의 절반에서 안과적 증상 은 결막 및 홍채 충혈, 안압 증가, 안구 하부 전방에 고름 축적(hypopyon)과 함께 재발성 양측 포도막염 (더 자주 전방) 의 형태로 발생 합니다.[17]
관절 장애(무릎, 발목, 팔꿈치, 손목)에는 염증성 관절염(기형 없음), 다발성 관절염 또는 희소 관절염이 있습니다.
혈관계의 가장 흔한 증상은 하지의 심부 및 표재성 혈전정맥염입니다 . 폐동맥 또는 관상동맥 동맥류가 형성될 수 있고 간정맥이 차단될 수 있습니다. 심낭의 염증은 질병의 상당히 빈번한 심장 증상이됩니다.[18]
위장관의 병변 중 장 점막의 궤양이 주목됩니다. 폐가 영향을 받으면 환자는 기침과 객혈을 보이며 흉막염이 발생할 수 있습니다.[19], [20]
중추신경계 쪽에서는 베체트병의 5-10%에서 병변이 나타나며, 대부분 뇌간이 손상되어 보행 장애 및 운동 협응 장애, 청력 및 언어 장애, 두통, [21]촉각 감수성 저하를 유발합니다., 등.[22]
합병증 및 결과
사망률 증가(사망 위험으로 인해 폐동맥 또는 관상동맥의 동맥류 파열이 증가함) 외에도 이 질병은 심각한 합병증을 유발할 수 있고 평생 부정적인 결과를 초래할 수 있습니다.
포도막염 형태의 눈 손상은 유리체의 지속적인 혼탁으로 인해 복잡해져 실명을 초래할 수 있습니다. [23]
심장 합병증의 임상 증상에는 숨가쁨, 흉통 및 발열이 포함될 수 있습니다.
장 궤양은 천공을 유발할 수 있고, 폐 손상은 폐 혈전증을 유발할 수 있으며, 중추 신경계 손상은 심각한 신경학적 결손을 유발할 수 있습니다.
진단 아다만티아데스-베체트병
Adamantiades-Behcet 베체트병의 진단은 임상적이며 구강, 피부, 안과 검사를 포함합니다.
진단은 구강 궤양, 눈 염증, 생식기 궤양 및 피부 병변을 포함한 세 가지 특징을 기반으로 합니다.
혈액 검사는 일반적으로 염증 표지자, IgM 자가항체(류마티스 인자) 및 IgG 항체, CIC(순환 면역복합체)에 대해 실시합니다. 영향을 받은 피부의 생검을 수행하여 피부과적 진단을 확인합니다.[24]
기기 진단은 영향을 받은 기관을 검사하는 것을 목표로 하며 혈관 조영술, 관절 또는 폐의 X-레이, 컴퓨터 및 자기 공명 영상을 포함할 수 있습니다. [25]
누구에게 연락해야합니까?
치료 아다만티아데스-베체트병
치료는 병변의 성격과 임상 양상을 고려하여 처방됩니다. [28]
현재까지 상당히 광범위한 약리학적 제제가 사용되며, 특히 다음과 같습니다.
- 국소 또는 전신 글루코코르티코이드(Prednisolone, Methylprednisone, Triamcinolone);
- NSAID(비스테로이드성 항염증제);
- 인터페론 알파(2a 및 2b); [29]
- 설파살라진(아줄피딘),
- 아자티오프린 (이무란),
- 콜히친;
- 인플릭 시 맙 및 리툭시맙;[30]
- 아달리무맙;
- 사이클로스포린 ;
- 사이클로포스파미드 및 메토트렉세이트 ;
- 에타너셉트.
임상 실습에서 면역글로불린 요법의 장기 관해를 달성하기 위한 효과가 확인되었습니다: 피하 투여된 합성 백혈구 인터페론. [31]
예방
현재까지이 질병의 예방에 대한 권장 사항은 개발되지 않았습니다.
예보
Adamantiades-Behcet 병의 경우 예후가 실망 스럽습니다. 질병은 치료할 수 없습니다. 그러나 60% 이상의 경우에서 질병의 활성 단계 후에 장기간 관해가 일어나고 악화 기간이 더 쉽습니다.