피부의 저 색소 침착 및 탈색: 원인, 증상, 진단, 치료

피부의 저색소침착 및 탈색은 멜라닌의 현저한 감소 또는 완전한 소실을 동반합니다. 이러한 탈색은 선천적일 수도 있고 후천적일 수도 있으며, 제한적일 수도 있고 미만성일 수도 있습니다. 선천적 탈색의 예로는 백색증이 있습니다.

안피부 백색증은 피부, 모발, 홍채의 색소가 결핍되거나 급격히 감소하는 것을 특징으로 하는 이질성 질환입니다. 안피부 백색증에는 티로시나아제 음성 및 티로시나아제 양성의 두 가지 유형이 있으며, 이는 티로시나아제의 결핍 또는 활성 부족과 관련이 있습니다. 다른 유형(체디악-히가시 증후군, 헤르만스키-푸들락 증후군 등)의 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다.

병태생리. 멜라닌 색소는 검출되지 않습니다. 멜라닌세포는 정상적인 형태를 띠고 고르게 분포되어 있지만("검은 곱슬머리 - 백색증 - 난청" 증후군 제외), 색소 합성 기능은 저하되어 있습니다. 티로시나아제 음성 변이에서는 멜라노솜이 1단계에, 티로시나아제 양성 변이에서는 드물게 2단계에, 3단계에 나타납니다. 거대 멜라노솜은 헤르만스키-푸들락 증후군과 체디악-히가시 증후군에서 보고되었습니다. 또한, 체디악-히가시 증후군에서는 피부 비만세포에서 큰 세포질 봉입체가 발견됩니다(톨루이딘 블루 염색).

제한된 색소침착에는 백반증이 포함되는데, 백반증은 멜라닌 세포가 부족하여 피부의 색소침착이 저하되는 것이 특징입니다.

백반증. 이 피부병의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 면역 및 대사 장애, 신경내분비 장애, 그리고 자외선(햇볕에 탐) 노출이 백반증의 원인으로 작용하는지에 대한 자료가 있습니다. 가족력이 있는 경우 유전적 요인의 영향을 받을 가능성이 있습니다. 또한, 부종양(paraneoplasia)으로 나타나거나 직업병을 포함한 외인성 질환의 결과로 나타날 수도 있습니다. 임상적으로는 다양한 크기와 모양의 유백색 반점이 정상 피부 또는 띠 모양의 과색소 침착으로 둘러싸인 것이 특징입니다. 색소 소실은 그물망 모양이나 작은 점 모양의 반점으로 완전히 또는 부분적으로 나타날 수 있습니다. 탈색은 홍반 단계에 앞서 나타날 수 있습니다. 상염색체 우성 선천성 백반증(반점증)에서는 관찰되지 않는 손이 먼저 나타나는 경우가 매우 흔합니다. 병변은 피부 전체에 국한될 수 있습니다. 병변의 유병률에 따라 국소성, 분절성, 전신성으로 구분됩니다.

병태학적 소견. 일반적으로 병변에는 큰 변화가 관찰되지 않습니다. 표피는 정상 두께이거나 약간 얇아지고, 그 돌기는 매끈해집니다. 각질층은 대부분 두꺼워지고, 과립층은 과립성이 부족한 한 줄의 세포로 구성됩니다. 극상층은 유의미한 변화가 없으며, 기저층 세포는 색소를 거의 포함하지 않습니다. 그러나 저색소증은 소량이지만 때때로 관찰됩니다. 탈색된 피부에서는 멜라닌 세포가 거의 발견되지 않으며, 저색소증 부위에서는 정상보다 그 수가 적습니다. 진피에서는 개별 콜라겐 섬유의 부종과 균질화가 관찰되며, 탄력섬유망에는 유의미한 변화가 없습니다. 혈관은 대개 확장되고 벽은 두꺼워지며, 혈관 주변에 섬유아세포, 조직구, 그리고 조직 호염기구가 중첩되어 있습니다. 탈색된 부위의 상피 모낭은 다소 위축되어 있으며, 모공이 확장되고 각질 덩어리로 채워져 있고, 피지선 또한 위축되어 있습니다. 백반증 병변 경계 부위의 피부를 전자현미경으로 검사한 결과, 표피 대식세포 수가 증가하고 멜라닌세포가 파괴적인 변화를 보이며, 이는 이 세포의 모든 구조에 영향을 미칩니다. 장기간 백반증이 있는 부위에서는 상피 세포 내 멜라닌세포와 멜라닌을 함유하는 구조가 존재하지 않습니다. 일부 저자들은 백반증 병변에서 표피 대식세포 수가 증가하고 그 활동이 현저히 증가한다고 보고합니다. 겉으로 보기에 건강한 피부 부위의 멜라닌세포는 멜라노좀과 전멜라노좀을 포함하지만, 멜라닌 과립의 가장 높은 단계인 멜라노좀 복합체는 포함하지 않습니다. 이는 멜라닌세포 기능 부전을 시사합니다.

백반증의 조직발생학적 기전은 아직 불분명하다. 일부 저자들은 백반증을 자율신경계 기능 장애와 연관 짓고, 다른 저자들은 멜라닌세포 자극 호르몬(멜라닌세포 자극 호르몬) 생성 감소와 연관 짓는다. RS 바바얀츠(RS Babayants)와 유이 론샤코프(Yu.I. Lonshakov, 1978)는 이 질환에서 멜라닌세포에 결함이 있어 멜라닌세포 자극 호르몬의 작용에 반응하지 않는다고 보고했고, 유이 닌 코셰벤코(Yu.N. Koshevenko, 1986)는 탈색된 피부에서 멜라닌세포에 손상을 일으킬 수 있는 보체의 C3 성분과 관련된 세포 면역 반응이 존재한다는 자료를 얻었다.

후천성 색소 탈색은 직업적 위험(직업성 백반증), 약물 사용(약물 유발성 백반증), 염증 요소 부위(건선, 사르코이드증, 나병), 매독, 그리고 피티리아시스 베르시컬러(2차성 백반증)의 경우 관찰될 수 있습니다.

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