진행성 핵 중성 마비
최근 리뷰 : 23.04.2024
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진보적 인 핵상 마비 (스틸 - 리차드슨 - Olszewski 증후군) - 자발적인 안구 운동, 운동 완만, 진보적 인 축 근육 긴장 이상, 가성 마비, 치매와 근육 강도의 손실을 특징으로 희귀 한 퇴행성 중추 신경계 질환.
원인 진행성 핵상 마비
질병의 원인을 알 수 없습니다. 기저 핵과 뇌간의 신경 세포의 퇴행이 나타나고, 인산화 된 타우 단백질을 함유 한 신경 섬유 성 사구체가 드러난다. Lacunar 낭종은 기초 신경절과 깊은 백색 물질에서 가능합니다.
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조짐 진행성 핵상 마비
중년 후반에 전형적인 데뷔. (목걸이 확장없이) 올려다볼 때뿐만 아니라 계단에서 오르 내리고 내려갈 때 어려움이 있습니다. 임의의 안구 운동, 특히 수직 운동은 어렵지만 반사는 보존됩니다. 운동이 느려지고 근육이 굳어지고 축상 근육 긴장이 발달하며 추세가 뒤로 떨어지는 것처럼 보입니다. 감정적 인 불안정성 (pseudobulbar paralysis)을 가진 연하 장애 및 구음 장애가 일반적이며, 이러한 장애는 다중 스트로크 에서처럼 진행됩니다. 결과적으로 치매가 발생합니다.
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치료 진행성 핵상 마비
치료가 만족스럽지 않습니다. 도파민 작용제와 아만타딘은 부분적으로 만 강성을 감소시킵니다.