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진행성 핵상 마비.
최근 리뷰 : 04.07.2025
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진행성 초핵성 마비(스틸-리처드슨-올셰프스키 증후군)는 중추 신경계의 희귀한 퇴행성 질환으로, 자발적인 눈 운동 상실, 운동 둔화, 진행성 축성 디스토니아를 동반한 근육 경직, 유사구수 마비 및 치매를 특징으로 합니다.
원인 진행성 핵상 마비.
이 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 기저핵과 뇌간의 신경세포 변성이 관찰되고, 인산화된 타우 단백질을 포함하는 신경원섬유엉킴이 관찰됩니다. 기저핵과 심부 백질에 열공낭이 발생할 가능성이 있습니다.
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조짐 진행성 핵상 마비.
중년 후반에 전형적으로 발병합니다. 목을 뻗지 않고 위를 쳐다보거나 계단을 오르내리는 데 어려움을 겪는 경우가 흔합니다. 수의적 안구 운동, 특히 수직 운동은 어렵지만 반사 운동은 유지됩니다. 움직임이 느려지고, 근육이 경직되며, 축성 근긴장이상이 발생하고, 뒤로 넘어지는 경향이 나타납니다. 정서 불안정성을 동반한 연하곤란과 구음장애(가성 연수 마비)가 흔하며, 이러한 질환은 다발성 뇌졸중에서처럼 진행됩니다. 결국 치매가 발생합니다.
누구에게 연락해야합니까?
치료 진행성 핵상 마비.
치료는 만족스럽지 않습니다. 도파민 작용제와 아만타딘은 경직을 부분적으로만 완화합니다.