지연된 사춘기 치료

지연된 사춘기 치료의 목표

• 복강 내에 위치한 이질성 생식선의 악성 종양 예방.
• 성장 지연 환자의 사춘기 성장 성장 자극.
• 여성 성 호르몬 부족의 보충.
• 여성 인물 형성을위한 2 차 성적 특징 발달의 자극 및 유지.
• osteosynthesis의 과정의 활성화.
• 가능한 급성 및 만성 심리적 및 사회적 문제 방지.
• 기증자의 난자 및 배아 전이의 체외 수정을 통한 불임 예방과 출산 준비.

입원 징후

의학적 진단 조치 수행 :

• 방출 호르몬과 유사한 샘플;
• 생식선 자극 호르몬과 성장 호르몬의 일주기 리듬 및 야간 분비 연구;
• 소마 - 트로토 림 분비의 예비를 밝히기 위해 인슐린과 클로니딘 (clonidine)을 사용한 샘플.

여성형 표현형을 가진 여성의 핵형에서 Y 염색체를 결정하는 것은 종양 퇴행을 예방하기 위해 성선을 양측으로 제거하는 절대적인 징후입니다.

지연된 사춘기의 비 약물 치료

지연된 사춘기의 중앙 및 헌법 형태의 소녀들 - 일과 휴식 정권 준수, 신체 활동 교정, 적절한 영양 유지 및 기본적인 신체 장애 보상.

지연된 사춘기를위한 약물

사춘기에 헌법 적 지연이있는 여아에서 비타민 - 미네랄 복합체 및 적응 물질의 효과에 대한 신뢰할 수있는 데이터는 없습니다. DiPr을 이용한 테스트 후, 그러한 아이들의 사춘기 활성화가 나타났습니다. 헌법 상 사춘기가 지연된 여아는 성 호르몬을 함유 한 약물을 3-4 개월간 지속적으로 처방하고 호르몬 대체 요법에 사용할 수 있습니다.

비 호르몬 요법으로, 성선 자극 호르몬 성 무월경 환자는 개별적으로 선택된 항 호머 독성 약물 또는 중추 신경계의 기능을 향상시키는 약물로 구성된 복합체를 권장합니다. 치료 과정은 6 개월 이상이어야합니다. 환자 선택은 상기 관리 고려 성선 자극 호르몬 방출 호르몬, 에스트라 디올, 테스토스테론, 자궁의 데이터 사이즈의 함유량의 역학을 취하고 난소 모낭 장치의 상태를 모니터링 구성한다.

매일 에스트로겐 요법 겔 (Divigel, estrozhel 등.), 정제 (proginova 1-2 밀리그램 / 일, estrofem 2 밀리그램 / 하루에 도시 된 초기 목적 estrogenizatsii 본체 따른 지연 사춘기 성선 부전의 환자 형태 hypergonadotrophic 등.) 또는 패치 형태 (CLIMAR, estroderm 외.) 또는 매일 공액 에스트로겐 정제 (프레 마린 0.625 밀리그램 / 일 등이다.). 매일에 티닐 에스트라 디올 정제 (mikrofollin 25 밀리그램 / 일)의 응용 프로그램은 현재 인해 유방 땀샘과 자궁의 이상 또는 부적절한 개발의 가능성이 제한됩니다. 때문에 46.XY 핵형 및 성선 부전 환자에서 에스트로겐 약물 호르몬 대체 요법을받는 환자의 성적 땀샘의 악성 변성의 위험이 높은 엄격 양자 gonad- 및 tubektomii 후에해야한다.

복합 치료의 일반 menstrualnopodobnoe 반응의 외관 100-200 밀리그램 / 메드 록시 프로게스테론 아세테이트 또는 2.5-10 mg의 매일의 투여 량으로 순환 모드 프로게스틴 (djufaston (dydrogesterone) 10-20 밀리그램 / 일, utrozhestan (프로게스테론)를 포함 할 때 / 하루 에스트라 디올 복용 19 일부터 28 일까지). 7일 간격으로 21 일 모드에서 프로게스테론 (Divin, klimonorma, tsikloproginova, 클림) 순차적 조합 에스트라 아마도 약속, 연속적 (2/10 femoston) 중단없이. 환자에서 이차 성징과 자궁 확대의 급속한 외관 나이가 16 년 이상은 divitren을 적용하는 것이 좋습니다. 유방 땀샘의 형성을 촉진하기 위해 복합 경구 피임약을 추천합니다. 두 경우 모두에서 원하는 결과를 얻은 후에는 일정한 순차적 (순차적) 처방으로 사용되는 약물로의 전환이 표시됩니다.

호르몬 대체 요법 이외에도 뼈의 미네랄 농도가 감소하면 골다공증은 1 일 3 회 1 일 3 회 4-6 개월 동안 처방됩니다. 이 약물은 성장기가 닫히고 XY 생식기 발육 장애의 밀도 측정법 (densitometry)이 통제 될 때까지 뼈 나이의 조절하에 채취됩니다. Napekel D ₃, calcium D-Nycomed, Vitrum Osteomag, calcium-Sandoz forte 등 6 개월간의 칼슘 치료 요법을 시행하는 것이 좋습니다 .

5 백분위 수 이하의 성장률을 보이는 저인망 및 고 Gonadotropic 성기능 장애 환자에서 소마 트로 핀 (재조합 성장 호르몬)이 사용됩니다. 약물은 매일 밤 한 번 피하 투여됩니다. 일일 투여 량은 0.07-0.1 IU / kg 또는 2-3 IU / m ² 이며, 이것은 주당 0.5-0.7 IU / kg 또는 14-20 IU / m ^{2에 해당} 합니다. 소녀가 자라면, 몸의 질량이나 표면적을 고려하여 복용량을 정기적으로 바꿔야합니다. 치료는 뼈의 나이가 14 세에 해당하는 기간 또는 성장률이 2cm / 년 이하로 감소 할 때까지 3-6 개월마다 성장 조절하에 실시됩니다. 터너 증후군을 앓고있는 소녀에게는 약물의 초기 용량이 많이 필요합니다. 하루 0.375 IU / kg의 가장 효과적인 사용이지만 복용량을 증가시킬 수 있습니다.

옥산 드 롤론을 할당 할 수 있습니다 성장을 강화하기 위해 터너 증후군을 가진 언더 여자의 경우 성장 호르몬 치료 중에 3~6개월의 일 과정 당 / kg, 0.05 mg을 투여에서 (단백 동화 스테로이드 비 향기롭게).

성 스테로이드 치료법을 선택할 때 에스트로겐 결핍증 보충을 목표로하고 약물 복용량은 연대순 (여권)이 아닌 아동의 생물학적 연령에 따라 결정되어야합니다. 현재 골 연령이 12 세가되면 성장 패턴에 따라 천연 에스트로겐과 유사한 제제를 사용하는 것이 일반적입니다.

에스트로겐의 초기 투여 량은 성인 여성의 치료에 사용되는 1 / 4-1 / 8 투여되어야한다 : 0.975 밀리그램 / 주 패치의 형태로 에스트라 디올, 0.25 밀리그램 / 일 또는 공액 에스트로겐 겔 0.3 밀리그램 / 일 물론 3-6 개월. 에스트로겐 초기 복용량을받는 menstrualnopodobnoe는 6 개월 동안 출혈 응답이 2 배 증가 없으며, 이후에 경우 최소 2 주 추가 프로게스테론 10-12일 투여. 출혈이 생길 때 생리주기 모델링을 진행해야합니다. (10-20 mg을 dydrogesterone / 일 또는 미세화 프로게스테론 (utrozhestan 프로게스테론을 함유하는 제제를 추가로 0.5 밀리그램 / 일 또는 공액 에스트로겐 0.1 밀리그램 / 주 또는 겔 패치의 형태 에스트라 할당 0.625 밀리그램 / 일 ) 200-300 mg / day). 에스트로겐은 매일 20 일간 에스트로겐을 복용 한 후 10 일 동안 지속적으로 섭취합니다. 천연 프로게스테론 아날로그 에스트로겐의 연속 사용의 배경에 2 주마다 포함 가능한 수신 준비. 호르몬 치료 2 ~ 3 년 내에 점차 계정으로 몸 길이, 골 연령, 자궁과 유방 땀샘의 크기의 성장 속도를 복용, 에스트로겐의 표준 용량으로 투여 량을 증가해야한다. 일반적으로 부정적인 결과가없는 표준 에스트로겐 결핍 선량 보정 에스트로겐 효과, 에스트로겐 공액 1 밀리그램 / 에스트로겐 겔 패치 및 3.9 밀리그램 / 주를 estradiolsoderzhaschego하는 일 1.25 밀리그램 / 일이다. 확실한 편의 고정 비율 에스트라 디올과 프로제스테론 (프로게스테론, dydrogesterone)를 함유하는 제제이다. 에스트로겐의 과다 복용과 치료는 골단의 성장 영역 및 유선염의 개발을 가속 폐쇄에 이르게 자궁 내막 암과 유방 땀샘의 위험을 증가시킵니다.

치료의 효과에 대한 주요 기준 - 젖샘의 성장과 발전의 시작, 성적 몸 머리의 모양은 선형 성장, 그리고 진보적 인 골격 차별화 (여권에 생물학적 나이의 근사치를) 증가했다.

지연된 사춘기의 외과 적 치료

뇌의 뇌하수체, 시상 하부 및 세 번째 뇌실의 낭종과 종양이 증가하는 환자에게 수술 적 중재가 필요합니다.

인해 종양 전이의 위험이 증가하게는 복강경 즉시 진단 (함께 나팔관)와 반드시 양측 난소 난관 절제술 후 XY 생식선 부전으로 복강에 위치한 성 동맥뿐만 아니라 고주파 검출 난관 병리학과 mezosalpinksa 모든 환자 disgenetichnyh 방법.

작업 불가능한 조건

검사 중 10 ~ 30 일 동안 병원에서 진단 절차를 수행합니다. 수술 치료 기간 동안 7-10 일 이내.

추가 관리

헌법 적으로 사춘기가 지연된 모든 소녀는 뼈의 미네랄 밀도 결핍 발달 위험 그룹에 포함되어야하며 사춘기가 끝날 때까지 역동적 인 후속 조치가 필요합니다.

비 - 호르몬 치료에 영향과 지연 사춘기 hypogonadotropic 저하증 난소 형태 환자 (종래 자연 폐경 기간)와 일정한 동적 관찰 평생 대체 요법 스테로이드 성을 필요로한다. 치료 첫 2 년간 과다 복용과 부작용을 피하려면 3 개월마다 후속 검사를 실시하는 것이 좋습니다. 이 전술을 통해 환자와의 심리적 접촉을 설정하고 적시에 치료 계획을 조정할 수 있습니다. 다음 해에는 6 개월에서 12 개월마다 추적 검사를 실시하면됩니다. 장기 호르몬 치료 과정에서 1 년에 1 회 대조 검사를받는 것이 좋습니다. 최소 연구에 포함되어야 초음파 성기, 유방 및 갑상선 샘, 확대경, 및 시뮬레이션 월경주기의 두 번째 단계에서 TSH 간증 티록신의 혈장 FSH, 에스트라 디올, 프로게스테론의 내용의 결정. 50-60 pmol / l의 에스트라 디올 수준은 표적 기관의 반응을 보장하기 위해 최소한으로 간주됩니다. 생식계의 주요 기관 기능 및 정상 신진 대사 유지에 필요한 정상 수준의 에스트라 디올은 60-180 pmol / l 범위입니다. 시간 1 이상에서 2 년 보충해야한다 골밀도 검사를 공부의 가능성과 함께, 달력에서의 백 로그에 골 연령의 역학을 평가하는 것이 필요하다.

환자를위한 정보

환자에게 약물 (경피 투여 형, 성장 호르몬 주사)을 사용하는 기술을 가르치고 치료법을 위반했을 때 비 주기성 자궁 출혈의 위험 때문에 섭취량을 엄격히 통제해야한다고 설명하는 것이 좋습니다. 호르몬 대체 요법이 필요한 경우 환자와 부모는 숙련 된 의료 요원이 약을 투여하도록 훈련 받아야합니다.

환자뿐만 아니라 뇌, 자궁 및 유방뿐만 아니라 분비에 영향을 복구하는 에스트로겐 결핍과 장기에 호르몬 대체 요법 (45-55년까지)의 필요성을 통보해야한다, 혈관, 심장, 피부, 뼈, 등 호르몬 대체 요법의 배경에 따라 매년 호르몬 의존 기관의 모니터링이 필요합니다. 월경 출혈의 발병시기, 지속 기간 및 강도를 나타내는자가 관리 일기를 유지하는 것이 좋습니다. 독립적 인 임신은 불가능합니다. 그러나 이것에도 불구하고 여성 성 호르몬을 규칙적으로 섭취하면 자궁은 인공 수단에 의해 수정 된 기증자 이식을 허용하는 크기에 도달 할 수 있습니다.

Hypogonadotropic 및 hypergonadotropic 성선 기능 저하증 환자의 치료 중단은 허용되지 않습니다. 두 개 이상의주기위한 호르몬 대체 요법 또는 치료 중단의 중단은 젖샘 및 성기의 식물 반응 및 대사 질환의 외관, 형성 부전 깊은 estrogendefitsitnogo 상태의 개발을 발생합니다.

예측

체질 상 사춘기가 지연된 환자에서 다산의 예후는 유리합니다.

Hypogonadotropic 성선 기능 저하증, 개별적으로 선택된 antihomotoxical 약물 또는 CNS 기능 개선 약 이루어진 효과적 치료, 불임 일시적 LH와 FSH (보조 저하증) 및 tsirhoralnom 모드의 GnRH 유사체 (급 저하증)의 유사체의 외인성 투여에 의해 복원 될 수있다.

Hypergonadotrophic 성선 기능 저하증은 자궁강에 기증자의 배아를 전송하여 적절한 호르몬 대체 요법, 및 황체 호르몬 결핍의 전액 환불에 대한 임신 환자가 될 수있는 경우. 일반적으로 약물 중단은 자발적인 낙태로 이어진다. 자발적 사춘기와 생리가 있었던 터너 증후군 여성의 2 ~ 5 %에서 임신이 가능하지만, 그 과정은 종종 다양한 재태 연령에서 중단의 위협을 동반합니다. 터너 증후군 환자의 임신과 출산의 바람직한 과정은 드문 경우이며, 소년 출생시 더 자주 발생합니다.

성선 기능 저하 성 성선 기능 저하증을 동반 한 선천성 유전성 증후군 환자에서 예후는 장기 및 시스템의 수반되는 질병의시기 적절성 및 교정 효과에 달려 있습니다.

적시에 적절한 치료를 시작한 고 삼투압 성 성선 기능 저하증 환자는 기증자의 난자 및 배아 이식의 체외 수정을 통해 생식 기능을 실현할 수 있습니다.

인구에서 평균보다 더 자주 생식기에 호르몬 대체 요법을받지 않은 환자는 고혈압, 이상 지질 혈증, 비만, 골다공증으로 고통받습니다. 그들은 종종 심리적 인 문제를 가지고 있습니다. 특히 터너 증후군을 가진 여성의 경우

예방

소녀들의 사춘기의 지연을 막기위한 개발 된 조치의 존재를 확인하는 자료는 부재하다. 영양 결핍이나 부적절한 신체 활동으로 인해 질병의 중심 형태가되면 사춘기가 시작되기 전에 합리적인 영양 섭취의 배경으로 일과 휴식 정권을 관찰하는 것이 좋습니다. 체질 상 지연된 사춘기가있는 가족의 경우, 내분비 학자와 산부인과 의사를 어린 시절부터 관찰 할 필요가 있습니다. 생식선과 고환의 발육 장애로 예방은 존재하지 않습니다.