주기 열성 증후군

1987 년 12 월에 발생한 증상으로는 인두염, aphthous stomatitis 및 cervical adenopathy가 동반 된주기적인 발열로 나타난 증후군이 발생했다. 영어권 국가에서는 PFAPA 증후군 (정기 열, aphthous stomatitis, pharingitis 및 cervical adenitis)이 복합체의 초기 문자로 지정되었습니다. Francophone 동일한 기사는 수시로이 질병 마샬 증후군이라고 칭한다.

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역학

이 질환은 소년에서 더 자주 관찰됩니다 (약 60 %). 일반적으로 증후군은 약 3-5 년 (평균 2.8-5.1 년)에 나타나기 시작합니다. 그러나이 경우 2 세 아동의 질병 발병 사례도 흔합니다. 예를 들어 연구 대상 환자 8 명 중 2 세 때 6 건의 발열이 관찰되었습니다. 7 개월 동안 8 세 소녀의 경우도있었습니다. 의사에게 연락하기 전에 그녀는 그 병의 증상을 보였습니다.

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원인 정기 열풍 증후군

우리 시대의주기 열의 증후군 발병 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.

이제 과학자들은이 질병의 가장 큰 원인 중 몇 가지를 논의하고 있습니다.

• 몸에 잠복 감염 (이것은 특정 요인의 합류 가능 - 인체에 잠복 바이러스의 면역 반응성 감소로 인한 발열과 증후군의 다른 증상의 개발 "깨어")의 활성화;
• 입천장이나 목의 편도선의 세균 감염의 만성 단계로 넘어 가고 미생물 활동의 산물이 면역 체계에 영향을 주어 발열을 일으 킵니다.
• 병리학 발달의자가 면역 성질 - 환자의 면역계는 외래 세포에 대한 자신의 유기체의 세포를 취하여 온도의 상승을 유발한다.

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조짐 정기 열풍 증후군

정기적 인 발열 증후군은 열성 발작의 빈도가 명확하게 정의되어 있습니다 (규칙적으로 반복됩니다 (대부분 3 ~ 7 주마다).

보다 드문 경우에, 격차는 2 주 또는 7 주 이상 지속됩니다. 연구에 따르면 평균 28.2 일 동안 발생하는 공격의 간격이 평균적으로 1 년 동안 11.5 건의 발작이 나타납니다. 더 긴 휴식 시간에 대한 정보가 있습니다. 30 일간은 3.2 + 2.4 개월 안에, 프랑스 연구원은 66 일 동안 지속되었습니다. 또한 간격이 평균 약 1 개월, 때로는 2 ~ 3 개월이라는 관측도 있습니다. 이러한 자유 간격의 차이는 시간이 지남에 따라 길어지기 때문에 발생할 가능성이 큽니다.

평균적으로 공격의 첫 번째와 마지막 에피소드 사이의 기간은 3 년 7 개월입니다 (+/- 3.5 년 오차). 대부분의 발작은 4-8 년간 반복됩니다. 발작이 사라진 후, 환자들에게 잔류 변화가없고, 발달 과정에서 그러한 아이들의 성장뿐 아니라 위반이 없다는 점에 유의해야합니다.

공격시 온도는 기본적으로 39.5입니다 ⁰ -40 ⁰ 때로는 40.5에 도달 ⁰. 해열제는 짧은 기간 동안 만 도움이됩니다. 환자의 체온을 높이기 전에 일반적으로 약한 증상, 강한 과민 반응 등 일반적인 장애가있는 증상이있는 짧은 전구 기간이 있습니다. 어린이의 4 분의 1은 오한이 있으며 60 %는 두통이 있고 11-49 %는 관절통이 있습니다. 대부분 강하지 않은 복부의 통증이 환자의 절반에게 나타나고, 구토에서 5 번째가 관찰됩니다.

이 병리학이 지명 된 증상의 총체는 모든 환자에서 관찰되지 않는다. 이 경우에는 자궁 경부 선종 (88 %)이 가장 흔합니다. 경부 림프절은이 경우 증가합니다 (때로는 4 ~ 5cm의 크기까지). 확대 된 림프절이 눈에 띄게 나타나고 공격이 끝나면 곧 며칠 내에 감소하고 사라집니다. 림프절의 다른 그룹은 변경되지 않습니다.

인두염도 꽤 자주 관찰됩니다. 환자의 70-77 %에서 진단되며 어떤 경우에는 약한 카타르 형태가 지배적이며, 다른 경우에는 삼출액과 함께 오버레이가 있습니다.

흔하지 않은 구내염이 있습니다. 증상의 빈도는 33 ~ 70 %입니다.

발열은 보통 3-5 일간 지속됩니다.

열성 발작 leucocytosis 적당한 형태 (약 11-15h10에서 발생할 수있는 경우 ⁹ ) 및 ESR은 CRP 등 (100 ㎎ / ℓ의 값) 30-40 월 / h의 수준으로 증가한다. 그러한 교대는 상당히 빠르게 안정화됩니다.

성인주기 열의 증후군

이 증후군은 대개 어린이에서만 발생하지만 경우에 따라 성인에서 진단됩니다.

합병증 및 결과

이 증후군의 가능한 합병증 중 :

• 일반적인 혈액 검사는 호중구 감소증 (혈액 속의 백혈구 (백혈구) 감소)을 보여줍니다.
• 설사의 잦은 발작;
• 피부에 발진이 있습니다.
• 관절에 염증이 생깁니다 (관절염이 생깁니다).
• 신경 장애의 증상 (경련, 심한 두통, 실신의 발병 등).

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진단 정기 열풍 증후군

정기적 인 발열 증후군은 대개 다음과 같이 진단됩니다 :

• 의사는 환자의 불만과 병력을 검사합니다. 열이 언제 생겼는지, 일정한주기가 있는지 (있는 경우 그 내용이 무엇인지) 확인합니다. 또한 환자에게 aphthous stomatitis, cervical lymphadenopathy 또는 pharyngitis가 있는지 확인하십시오. 또 다른 중요한 증상은 발작의 간격에 질병의 증상이 나타나는지 여부입니다.
• 그런 다음 환자를 검사합니다. 의사는 palpine이나 외모 (그들이 4-5 cm의 크기로 증가 할 때), palatine 편도선의 림프절 증가를 결정합니다. 환자는 목구멍이 붉어지고 구강 점막에 때로는 희끄무레 한 색의 염증이 보입니다.
• 환자는 ESR은 물론 백혈구 수준을 결정하기 위해 일반적인 분석을 위해 혈액을 채취하고 있습니다. 또한, 백혈구 조제 물의 왼쪽에 변화가 있습니다. 이러한 증상은 몸에 염증 과정이 있음을 나타냅니다.
• 생화학 적 혈액 검사도 CRP 지수의 증가를 결정하기 위해 수행되며,이 피브리노겐 이외에이 표지는 염증의 시작 신호입니다. 이러한 지표의 증가는 신체의 급성 염증 반응의 발생을 나타냅니다.
• 이비인후과 및 알레르기 전문의 - 면역 학자 (아동 -이 프로파일의 아동 전문가)의 검사.

이 증후군의 가족 형태가 발전한 경우도 있습니다. 예를 들어 같은 가족의 두 자녀가이 질병의 징후를 나타냅니다. 그러나주기적인 열의 증후군에 특유한 유전 질환을 발견하기 위해서는 아직이 단계에서 가능하지 않다.

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감별 진단

주기적인 발열 증후군 등 소아 특발성 관절염, 베체트 병, 순환 호중구 감소증, 가족 성 지중해 열, 가족 아일랜드 발열 증후군 및 hyperglobulinemia D. 등의 악화 및 기타 질병의 빈번한 기간에 발생하는 만성 편도선염, 구별되어야한다

또한주기적인 발열의 원인 이외에 독립적 인 질병이 될 수있는 순환 조혈과 함께 분화되어야합니다.

소위 아르메니아 질병으로 인한이 증후군의 진단이 어려울 수 있습니다.

유사한 증상은 TRAPS라는 약자로 표시된 의학적 관행에서 TNF와 관련된 또 다른 희귀 질환 - 주기적 증후군입니다. 이 병리에는 상 염색체 열성이 있습니다. 이것은 TNF의 전도체 1 유전자가 돌연변이되어 발생합니다.

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치료 정기 열풍 증후군

정기적 인 발열 증후군의 치료에는 많은 미해결 문제와 논의가 있습니다. 항생제 (페니실린, 세 팔로 스포린, 마크로 라이드 및 술폰), 비 스테로이드 성 소염제 (파라세타몰, 이부프로펜), 아 시클로 비르, 아세틸 살리실산, 및 콜히친을 사용하면 발열 시간을 단축 외에, 비효율적이었다. 그것은 재발을 방지하지 않지만 반대로, 경구 용 스테로이드 (프레드니손 또는 프레드니솔론)의 사용은, 발열 에피소드의 날카로운 해상도가 발생합니다.

치료 과정에서 ibuprofen, paracetamol 및 colchicine을 사용하면 안정적인 결과를 얻을 수 없습니다. 이 증후군의 재발은 편도 절제술 후 77 %에서 나타 났지만, 프랑스에서 시행 한 후 향적 분석에서이 방법이 모든 경우의 17 %에서만 효과가 있음을 확인했습니다.

시메티딘을 사용하는 변형이 있습니다. 비슷한 제안은이 약물이 T 억제제에서 H2 전도체의 활성을 차단하고 IL10의 생성을 자극하고 IL12를 억제 할 수 있다는 사실에 근거합니다. 이러한 속성은 T 도우미 (유형 1과 2) 사이의 균형을 안정시키는 데 도움이됩니다. 이 치료 옵션으로 검사 횟수가 적은 환자의 3/4에서 관해 기간이 길어졌지만이 정보는 확인되지 않았습니다.

연구는 스테로이드의 사용 (2 ㎎ / ㎏ 또는 복용량을 감소 2 ~ 3 일 동안 예를 들어, 프레드니솔론 단일 투여가) 빨리 온도를 안정화 보여,하지만 그들은 재발을 제거 할 수 없습니다. 스테로이드의 효과가 완화 기간의 지속 기간을 단축시킬 수 있다고 여겨지 긴하지만 아직까지는 보통 주기열 증후군의 치료제로 선택되고 있습니다.

예방

PFARA 증후군의 발병 원인에 대한 정확한 정보가 없기 때문에이 질병을 예방할 수있는 복잡한 방법은 없습니다.

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예보

주기 열의 증후군은 고열로 급성 열이 발생하는 비 전염성 병리학입니다. 정확한 진단으로 예후는 유리합니다 - 급성 발작에 빠르게 대처할 수 있으며 양성 질환의 경우에는 편도선 절제술을 필요로하지 않을 수도 있습니다.