중증 근무력증: 진단

중증 근무력증 진단

중증 근무력증의 진단을위한 필수는 아세틸 콜린의 분해를 촉매하는 효소의 아세틸 콜린 에스 테라 제 (통증), 블록 도입 수단에 기초하여 약리 시험을 갖는다. 이러한 약물은 중증 근무력증의 증상의 중증도를 줄일 수 있습니다. Edrophonium (tenzilon) - 단기 아세틸 콜린 에스 테라 제 억제제, 정맥 내 투여되는 경우 이전 검사시 부하로 인해 약화 근력을 증가 (예를 들면, 근육 눈꺼풀 리프팅 또는 장요근 근육 삼각근). 처음에는 2 mg의 edrophonia를 주입하고 근력을 1 분 후에 확인합니다. 개선이없는 경우, 약물은 추가로 3mg의 투여 량으로 투여 될 수 있고,이어서 5mg이 투여 될 수있다. 소량의 edrophonia에 과민 반응을 보이는 일부 환자에서는 약물이 호흡기 질환을 일으킬 수 있습니다. 이와 관련하여 응급 상황이 발생하면 검사를하는 동안 가까운 호흡 장비가 있어야합니다. Eudrophonia의 긍정적 효과는 대개 몇 분 정도 지속됩니다. 긍정적 인 시험 결과는 말초 신경 병증 환자에서 비록이 질병에 특정한뿐만 아니라 불가능, 중증의 근무력증의 진단을 지원, 뇌간, 근 위축성 측삭 경화증 및 소아마비의 병변.

중증 근무력증 (myasthenia gravis)에 대한 진단 적 가치는 또한 근전도 검사 (electromyography)가 있습니다. 3 Hz의 주파수에서 일반화 중증 리듬 자극 대부분의 환자들은 저하 (감소)로 10 % 이상 M-응답의 진폭이다. 이 반응은 신경근 전송 의한 제 5-10 저주파 자극 후에 릴리스 아세틸 콜린 양을 줄이는 근육 세포막 확장 시냅스 틈새에서 ACHR 낮은 숫자로 결과 감쇠 제한 안전한 범위이다. 2 개 이상의 원위 근육과 2 개 이상의 근위부 근육의 연구에서, 중증 근무력증 환자의 95 %는 적어도 하나의 근육에서 특정 반응을 나타낸다. 그러나 단 하나의 근육 만 검사하면 M- 반응 감소를 발견 할 확률은 50 %에 불과합니다. 근위부 근육 연구에서이 반응을 감지 할 확률은 말초 근육 연구보다 높습니다. 중증 근무력증의 안구 형태의 환자에서 M 반응의 유의 한 감소가 절반 이하의 경우에서 나타난다. 개별 섬유의 근전도 검사 등록은 또한 신경근 전달의 병리를 검출하는데 유용합니다. 중증 근무력증에서는 두 섬유의 전위 간 평균 간격이 길어집니다. 이 증상은 중증 근무력증과 관련이 없지만 진단이 의심 스러우면 신경근 접합부의 병리를 나타낼 수 있습니다.

아세틸 콜린 에스 테라 제 (80)에 의해 검출 획득 면역 중증 혈청 항체가 환자의 %, 그러나 더 안구 중증 형태 환자의 절반 이상이 그들이 존재하지 않는다. 중증 근무력증의 일반화 된 형태에서, 항체가는 일반적으로 안구 형태보다 높습니다. Katsetilholinesteraze 항체는 다른 수용체 부위에 결합 할 수 있지만 대부분은 주 면역 원성 부위로하고, 아세틸 콜린과 결합 영역 외부에 위치한 수용체 알파 서브 유닛의 부분에 대해 지시된다. 아세틸 콜린 에스 테라 아제의 주요 면역 원성 영역에 대한 항체의 기능적 특성은 잘 연구되어 왔지만, 항체의 특성은 임상 상태 또는 지속 기간과 상관 관계가 없다. 일반적으로, 그것은 중증 근무력증의 심각성과 아세틸 콜린 에스 테라 제에 대한 항체가 (titer)와의 상관 관계가 낮습니다. 그럼에도 불구하고, 면역 억제 치료 후 환자의 상태를 개선의 배경으로 아세틸 콜린 에스 테라 제에 대한 항체의 지속적인 감소를 관찰했다. 중증 근무력증 (myasthenia gravis)은 특히 흉선종 환자에서 줄무늬 근육에 직접 결합하는 항체를 밝혀줍니다. 한 연구에서 유사한 항체가 흉선종 환자의 84 %에서 검출되는 것으로 나타났습니다.

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