중증 근무력증

중증 근무력증은 체액 성 및 세포 성 면역 인자에 의한 아세틸 콜린 수용체의 파괴를 근간으로하는 근육 약화 및 피로의 증상에 의해 나타나는자가 면역 질환입니다. 어느 연령대에서나 발생할 수 있지만 젊은 여성과 노인들에게 더 자주 영향을 미칩니다. 중증 근무력증 증상은 근육이 스트레스를 받고 가라 앉을 때 악화됩니다. 그것은 짧은 시간 동안 약점을 줄이는 eudrophonia의 정맥 투여에 의해 진단됩니다. 치료 중증 항콜린 에스 테라 제 약물, 면역 억제제, 글루코 코르티코이드, 흉선 및 혈장을 포함한다.

중증 근무력증 (myasthenia gravis)은 골격근의 약점과 병리학 적 피로에 의해 나타나는 후천성자가 면역 질환입니다. 중증 근무력증의 발생률은 인구 100,000 명당 1 건 미만이며, 유병률은 10 만명당 10 ~ 15 건입니다. 중증 근무력증은 50 세 이상의 젊은 여성과 남성에게 특히 흔합니다.

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중증 근무력증의 원인

중증 근무력증은 신경근 전달을 침범하는 시냅스 후 아세틸 콜린 수용체에 대한자가 면역 공격의 결과로 발생합니다. 자가 항체의 형성을 유발하는 요인은 알려져 있지 않지만이 질환은 흉선, 갑상선 호흡 장애 및 기타자가 면역 질환의 병리학과 관련이 있습니다. 이 질환의 발병에서 흉선의 역할은 명확하지 않지만, 중증 근무력증의 경우 65 %에서 과형성이 있고, 10 %에서는 흉선종이 있습니다. 감염, 수술 및 일부 약물 (예 : aminoglycosides, quinine, 황산 마그네슘, procainamide, 칼슘 채널 차단제)과 같은 predisposing 요인.

무증상의 중증 근무력증. 눈 모양의 경우, 눈의 외부 근육 만이 고통받습니다. 선천성 중증 근무력증은 상 염색체 열성 유전 형의 희귀 질환입니다. 이것은 오히려자가 면역 과정의 결과 라기보다는 postsynaptic 수용체의 구조적 장애의 결과입니다. 자주 모유 절뚝 거리는 것이 일반적입니다.

중증 근무력증을 앓고있는 산모의 12 %는 신생아 중증 근무력증으로 태어납니다. 이것은 태반을 통한 IgG 항체의 수동적 침투 때문입니다. 일반적인 근력 약화는 몇 일에서 몇 주가 지나고 평행하게 아이의 혈액에서 항체가 가감됩니다.

중증 근무력증 - 무슨 일이야?

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중증 근무력증의 증상

중증 근무력증의 가장 흔한 증상 : 운동 후 안검 하수, 복시 및 근력 약화. 약점은 휴식 후에 지나가지만 반복되는 운동으로 반복됩니다. 40 %의 경우, 처음에는 안구 근육에 영향을 미치고, 나중에이 병변의 유병률은 85 %에 이릅니다. 처음 3 년 동안, 대부분의 경우 프로세스가 일반화되었습니다. 종종 사지의 근위 부분에 약점이 있습니다. 때로는 환자가 타블로이드 질환 (예 : 목소리의 변화, 코의 역류, 질식, 연하 장애)에 대해 불평합니다. 이 경우 감도와 심줄의 반사가 변하지 않습니다. 위반의 심각성은 몇 시간 - 일의 기간에 따라 다릅니다.

중증도의 위기 - 심한 일반 사구체 마비 또는 생명을 위협하는 호흡기 근육의 약화는 약 10 %의 경우에서 발생합니다. 종종 면역 체계를 활성화시키는 감염과 관련이 있습니다. 호흡 부전이 시작된 후 호흡 정지가 매우 빠르게 발생할 수 있습니다.

중증 근무력증 - 증상

중증 근무력증 진단

진단은 불만 사항, 임상 사진 및 특수 연구 데이터를 기반으로합니다. 패배를 평가하기 위해 환자는 근육을 피로로 늘리라는 질문을받습니다 (예를 들어, 안검 하수가 발생할 때까지 눈을 계속 열어 두거나 연설이 깨질 때까지 큰소리로 계산합니다). 그런 다음 단기간 작용 (<5 분)으로 항콜린 에스 테라 제 제제 인 edrophonia 2mg을 정맥 주사했다. 30 초 이내에 부작용이 없다면 (예 : 서맥, 방실 차단), 8mg을 추가로 투여합니다. 샘플의 양성 기준 : 근육 기능의 신속한 회복 (2 분 이내). 대부분의 경우, 중증 근무력증은 다른 많은 신경근 질환 과 마찬가지로 양성 입니다. 샘플을 수행하면 콜린성 위기로 인해 약화가 발생할 수 있습니다 (아래 참조). 검사를하는 동안 소생 키트와 아트로핀 (해독제)을 준비해야합니다.

명확한 양성 반응을 보이는 항콜린 검사법을 사용하더라도 혈청의 아세틸 콜린 수용체에 대한 항체의 양은 진단을 확인하고 근전도 검사를 시행해야합니다. 항체는 일반화 된 중증 근무력증의 90 %에서 발견되며, 눈 모양의 경우의 50 %에서만 발견됩니다. 항체의 수준은 질병의 심각도와 상관 관계가 없습니다.

중증 근무력증의 60 %에서 EMG에 대한 펄스 파열 (1 초당 2-3 회)에 의한 자극은 활동 전위 순서에서 진폭의 유의 한 감소를 나타냅니다.

중증 근무력증 (myasthenia gravis) 진단 후 흉부 장기를 발견하기 위해 흉부 장기의 CT 또는 MRI를 시행합니다. 종종 동반 근무력증,자가 면역 질환을 확인하는 스크리닝 시험을 실시 (예를 들면, 비타민 B의 결핍 ₁₂, 갑상선 중독증, 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스). 폐 기능 테스트 (예 : 폐의 강제적 인 생체 수용력)는 호흡 정지의 위협을 평가하는 데 도움이됩니다. 재발 성 질환으로 감염원을 확인하는 것이 필요합니다.

중증 근무력증 - 진단

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중증 근무력증 치료

호흡 정지 환자는 삽관과 기계 환기가 필요합니다. 항콜린 에스테라아제 및 혈장 제거제는 불만을 완화 시키며, 글루코 코르티코이드, 면역 억제제 및 흉선 절제술은자가 면역 반응의 중증도를 감소시킵니다. 선천성 중증 근무력증의 경우 항콜린 에스테라아제 및 면역 조절 치료법은 효과가 없으므로 사용해서는 안됩니다.

중증 근무력증의 증상 치료

증상 치료의 기본 - anticholinesterase 약물 - 질병의 원인에 영향을주지 않으며, 거의 모든 불평을 완화하고, 중증 근무력증은 그들의 사용에 불응이 될 수 있습니다. 피리 도스 티그 민은 3-4 시간 후에 30-60mg으로 시작하여 내약성을 가지고 하루 6-8 회 최대 용량 180mg을 섭취합니다. 심한 삼킴 장애, 특히 아침에는 180mg의 장시간 지속되는 캡슐을 밤에 복용하는 것이 가능하지만 그 효과는 약합니다. 비경 구 투여가 필요한 경우 (예를 들어, 연하 장애로 인해) 네오스 티그 민 (neostigmine)을 사용할 수 있습니다 (1mg은 피리 도스이 신 (pyridostigmine) 60mg에 해당함). Anticholinesterase 약은 복부 경련 및 설사를 일으킬 수 있습니다. 그러한 경우, atropine 0.4-0.6 mg을 구두로 또는 propantheline 15 mg을 3-4 회 / 일간 임명하십시오.

콜린성 질환은 neostigmine이나 pyridostigmine의 과다 복용으로 인한 근력 약화입니다. 온화한 위기는 중증 근무력증 상태의 자발적인 저하와 구별 될 수 없습니다. 그러나 심한 콜린성 위기는 과도한 분비, 과다 활성화, 빈맥 및 설사, 그리고 중증 근무력증을 특징으로합니다. 치료에 잘 반응하는 환자의 악화로 인해 일부 의사는 근 위축성 위기에서만 양성이고 콜린성 질환에서는 그렇지 않기 때문에 ectrophonia 검사를 시행합니다. 다른 사람들은 단순히 호흡기 지원을 제공하고 며칠 동안 항콜린 에스테라제 사용을 중단 할 것을 권장합니다.

중증 근무력증의 면역 조절 치료

면역 억제제는자가 면역 반응을 억제하고 질병 경과를 늦추지 만 불만을 빨리 줄이지는 못합니다. 면역 글로블린 정맥 내 400 mg / kg 1 일 1 회 5 일 동안 70 %의 경우에 1-2 주 후에 개선이 일어난다.

유지 요법에서는 일반적으로 글루코 코르티코이드가 필요하지만 재발 성 위기에서는 즉각적인 효과가 없으며 절반 이상에서 글루코 코르티코이드를 많이 투여하면 급격한 악화가 발생합니다. 그러므로 1 일 1 회 20mg으로 시작하십시오. 2 ~ 3 일마다 용량을 5mg 씩 늘려 60 ~ 70mg까지 증가시키고 1 일 1 회 접영합니다. 개선은 몇 달 후에 발생합니다. 선량은 요구되는 최소치로 감소된다.

아자 티오 프린 2.5-3.5 mg / kg 1 일 1 회는 글루코 코르티코이드만큼 효과적 일 수 있지만, 여러 달 동안은 나타나지 않을 수도 있습니다. 사이클로스포린을 2 ~ 2.5 mg / kg을 하루 2 회 복용하면 글루코 코르티코이드의 복용량을 줄일 수 있습니다. 이 약들은 특별한주의가 필요합니다. Methotrexate, cyclophosphamide 및 mycophenolate mofetil이 효과적 일 수 있습니다.

흉선 절제술은 60 세 미만의 대부분의 중증 근무력 무력증 환자에게 허용됩니다. 수술은 흉선종의 모든 경우에 시행되어야합니다. 그 후 80 %의 경우에 관해가 발생하거나 유지 요법의 양을 줄일 수 있습니다.

Myasthenic 위기와 thymectomy 전에, 치료에 불응하는 환자에서 plasmapheresis 효과적 일 수 있습니다.

중증 근무력증 - 치료