중증 근무력증: 무슨 일입니까?

중증 근무력증 병인

중증 근무력증은자가 항체가 중재하고 T 세포의 기능에 의존하는자가 면역 질환의 전형적인 예입니다. 중증의 기본적인 생리 및 형태 적 변화는 신경근 접합부에서 번역 및 시냅스 근육 세포막에 아세틸 콜린의 수를 감소시키는 아세틸 콜린 에스 테라 제 항체에 주로 의존한다. 중증 근무력증 (myasthenia)을 가진 면역 전자 현미경에 따르면, IgG와 보체는 신경근 접합부에 침착된다.

중증 근무력증이있는 근육 추출물에서 IgG는 아세틸 콜린 에스 터라 제와 함께 발견됩니다. 동시에, acetylcholinesterase의 수가 감소하고 postsynaptic 막의 건축술은 상당히 단순화되고 새로운 AXRs를 만드는 막의 능력은 감소합니다. 이러한 변화는 구조 변화 (내부화) 및 수용체의 분해, 항체 (항원 조절)의 작용 또는 항체 및 보체의 영향하에있는 시냅스 후막 구조의 손상에 의해 야기 될 수있다. 얻어진 데이터는 두 프로세스 모두 신경근 전달의 고장을 일으킬 수 있음을 보여줍니다. 신경근 접합부에있는 중증 근무력증 (myasthenia)으로 막 공격 보체 복합체가 발견되며, 시냅스 틈새에 막 공격 복합체가 들어있는 소포가 발견됩니다. 이 영구적 인 과정의 결과로, acetylcholinesterase의 수가 감소하고 신경근 접합부의 구조가 저하됩니다. 아세틸 콜린 에스 테라 아제의 수의 감소는 항체의 영향하에 아세틸 콜린 에스 테라 제 (acetylcholinesterase) 사이의 가교 결합 형성과 관련되어 있으며, 이들의 내재화 및 분해가 뒤 따른다. 따라서, 중증 근무력증의 신경근 전달 장애의 원인은 항원 조절과 보체 매개 손상의 조합 일 수있다. 인간에서 마우스로의 중증 근무력증의 수동적 전달의 가능성은 중증 근무력증의 발병 기전에서 체액 성 기전의 중요한 역할을 보여 주며 항체만으로 신경근 접합부의 기능을 방해 할 수 있음을 보여줍니다.

AXR에 대한 항체 생산을 유발하는 요인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 인간의 아세틸 콜린의 공통 항원 결정기 및 분자 흉내의 가능한 역할을 제안 일부 박테리아와 바이러스 항원의 식별. 그러나, 중증 클론 항체를 감지하고 식별하거나 다른 세균 항원에 비해 항체의 바이러스 특이도는 실패했다 분리하려고 시도합니다. 따라서, 하나의 에피토프와 분자 흉내의 가정은 유아의 면역 학적 변화의 특수성을 설명 할 수 없습니다. ACHR 항체의 제조 두 CD4 + 림프구 (T 헬퍼 세포) 및 B 림프구를 필요로하는 것으로 알려져있다. 중증의 근무력증의 실험 모델은 비정상적인 면역 과정은 아세틸 콜린 에스 테라 T 림프구의 프리젠 테이션으로 시작하는 것이 좋습니다. 중증 근무력증의 발병 기전에 흉선이 관여한다는 것은 의심의 여지가 없습니다. 중증 환자의 70 %에서 진단시 배 중심의 존재 흉선의 증식, 15 %를 발견 이상 흉선종을 발견 근무력증. 따라서, 중증 근무력증의 진행을 가져 오는 첫 번째 과정은 변형 된 흉선 미세 환경에서 일어난다 고 추정 할 수있다. 그러나 더 많은 연구가 흉선 항원이 (아마도 그들이 mioidnye의 흉선 세포의 원천) 아세틸 콜린 방법을 결정뿐만 아니라, 흉선이 확인 된 중증의 근무력증에서 ACHR에 대한 항체의 생산으로 이어지는, T 세포와 B 세포의 상호 작용에 기여하는 방법으로 필요하다 면역 반응이 유발되는 ACh의 하나의 단일 지배적 인 항원 결정기 및 이에 상응하는 유형의 T 세포를 포함한다. 이 사실뿐만 아니라 항원 결정기의 AChRs의 능력은 유아의 면역 결함 immunopathological 과정의 시작에 가능한 역할을 나타내는 정상과 유아 모두에서 T 세포를 자극한다.

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