근긴장 증후군

근무력증 증후군은 중증 근무력증(에르브-졸리병)의 특징입니다. 중증 근무력증은 근육 약화와 피로를 동반한 신경근 질환입니다.

종종 흉선의 과형성이나 종양과 관련이 있지만(최대 70%의 경우), 병인은 완전히 이해되지 않았습니다.

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역학

근무력증 증후군은 20~30대 여성에게 가장 흔하게 나타나지만, 어린 시절이나 50대 이상에서도 발생할 수 있습니다. 이 질병은 아급성 또는 만성으로 진행됩니다.

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병인

병인 발생에 있어서 주도적인 역할은 시냅스 틈새의 확장, 시냅스의 완전한 파괴, 횡문근의 위축 및 이영양증 변화입니다.

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조짐 근무력증 증후군

근무력증 증후군은 눈, 인두, 후두 근육의 약화와 삼키기, 음성, 언어 장애, 특히 독서 시 눈의 빠른 피로, 그리고 드물게는 사지 약화로 시작됩니다. 이러한 모든 증상은 통증이 없으며 휴식과 함께 빠르게 사라집니다. 또한, 내분비선, 특히 갑상선(기능항진)과 부신(부전) 기능 장애, 그리고 칼륨의 미네랄 대사 장애가 발생하여 심부전을 유발합니다. 호흡근이 관여하는 모든 경우에서 환기가 제대로 이루어지지 않습니다.

위기는 감기, 중독, 호르몬 변화(임신 포함), 신체적 또는 정신적 스트레스와 함께 발생합니다. 이 경우 근무력증 증후군은 질환의 급격한 악화와 함께 전반적인 장애를 동반합니다. 안구 운동 장애, Erb-Goldflam 연수 마비(발성 장애, 구음 장애, 삼킴 장애, 환자가 침조차 삼키지 못할 때), 호흡 곤란(얕고, 빈번하며, 비효과적), 심장 기능 장애, 정신 감정 장애(흥분이 무관심으로 대체됨), 식물인간 장애(산동, 빈맥, 약한 맥박, 피부 건조, 장 이완증, 괄약근)가 발생합니다. 빠르게 진행되어 10~20분 후 호흡 정지가 발생할 수 있습니다. 특징적인 증상: 프로세린에 대한 양성 반응 - 프로세린 2~3ml를 근육 주사한 후 20~30분 후 증상이 급격히 감소합니다.

근무력 증후군과 폐암, 유방암, 전립선암, 난소암과 함께 발생하는 램버트-이튼병을 감별해야 합니다. 대부분 사지와 몸통 근육이 영향을 받으며, 프로제린에 대한 반응은 없습니다. 이러한 위기는 항콜린에스테라제 과다 복용으로 인한 콜린작용성 위기와 유사할 수 있지만, 이 경우 식물적 반응(과다 타액 분비, 과다 발한, 구토, 과다 설사, 잦은 배뇨)으로 구분됩니다. 프로제린을 사용하는 사람들에게는 이 두 가지 위기가 함께 나타날 수 있다는 점에 유의해야 합니다.

양식

근무력증 증후군은 눈, 후두, 인두, 안면 근육 또는 몸통 근육 등 한 근육군의 손상을 동반하는 국소적 형태이거나, 호흡곤란을 동반하거나 동반하지 않는 전신적 형태일 수 있습니다. 근무력증 증후군의 경과에 따라 다음과 같이 구분할 수 있습니다. 진행형, 일시적 발작(단기 위기 및 장기 완화), 그리고 위기 형태로 악화되는 기간을 갖는 안정형.

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