케라토글로부스

각형 로버스는 눈의 곡률과 얇게 특징 지어지는 드문 상태입니다. 이 상태는 각막 영양 장애 그룹에 속하며 종종 각막의 진보적 인 불룩 (돌출부)과 관련이 있습니다.

Keratoglobus는 각막이 얇고 부풀어 오르지 만 원뿔 모양의 더 일반적인 조건 인 Keratoconus 의 변형 입니다. 각형의 경우, 돌출부는 더 확산되고 일반적으로 전체 각막을 포함하여 구형이된다. [ 1]

역학

각형은 비교적 희귀 한 각막 질환이므로 정확한 역학은 완전히 이해되지 않습니다. 비교적 일반적이며 잘 정의 된 역학 패턴을 갖는 keratoconus와는 달리, 각질 로버스의 유병률에 대한 데이터는 제한적이다.

발생 빈도

조건의 희귀 성으로 인해 Keratoglobus의 발생률에 대한 정확한 통계는 없지만 일반적인 합의는 조건이 각질보다 훨씬 덜 자주 진단된다는 것입니다. 각형은 모든 연령에 발생할 수 있지만 가장 자주 유년기 또는 청소년기에서 진단됩니다.

성별과 연령별 분포

성별과 연령에 의한 각질 로버스의 분포에 대한 신뢰할만한 데이터는 거의 없지만 일부 출처는 남성과 여성 사이에 상태가 균등하게 분포 될 수 있음을 나타냅니다. 이 상태는 어린 시절부터 일찍 나타날 수 있으며 종종 청소년에서 진단됩니다.

지리적 분포

Keratoglobus의 지리적 분포에 대한 정보도 제한적입니다. 케라 토 글로버스가 세계의 특정 지역이나 특정 민족 그룹에서 더 흔하다는 분명한 증거는 없습니다.

다른 질병과의 관계

케라 토 글로버스는 때때로 마르판 증후군 및 엘러스-단로스 증후군과 같은 희귀 한 전신 결합 조직 질환과 관련이 있습니다. 그러한 경우, 각질 로버스의 분포 및 역학은 이러한 근본적인 조건의 유병률을 반영 할 수있다. [ 2 ]

원인 각막글로부

각막 글로버스의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 관찰 및 임상 연구에 기초하여 가능한 원인과 위험 요소에 대한 몇 가지 이론이 제안되었습니다.

유전 적 요인

유전자 구성 요소는 각화의 가능한 원인 중 하나로 간주됩니다. 이 상태는 때때로 유전 된 전신 결합 조직 질환과 관련이 있습니다.

• Ehlers-Danlos 증후군.
• Marfan 증후군
• 다운 증후군

이러한 질병을 앓고있는 환자는 콜라겐 및 엘라스틴 섬유의 구조에서 이상이있을 수 있으며, 이는 각막의 구조적 완전성에 영향을 줄 수 있습니다.

각막 생체 역학의 장애

각막 글로버스에서 각막 가늘어지고 부풀어 오르는 것은 각막의 생체 역학적 안정성의 이상으로 인한 것일 수 있습니다. 이것은 세포 간 상호 작용의 이상 및 각막 세포 외 매트릭스의 조성에 기인 할 수 있습니다.

염증 과정

일부 연구자들은 각막의 염증 가능성을 각질 글로버스의 발달로 이어지는 메커니즘 중 하나로 간주합니다. 그러나 염증의 존재는 각형의 근본 원인이 아닌 다른 질병이나 상태의 결과 일 수 있습니다.

환경 노출

자외선 방사선 또는 눈의 기계적 노출과 같은 일부 환경 및 라이프 스타일 요인은 각각의 역할이 정확하게 확립되지는 않지만 각질 로버스의 발달 또는 진행에 기여할 수 있습니다.

감염 및 부상

안과 또는 수술은 또한 각화 글로버스의 발달과 관련이있을 수 있습니다. 어떤 경우에는 각막 글로버의 발달은 눈 감염과 관련이 있으며, 이는 각막의 얇아지고 약점을 유발할 수 있습니다.

다른 질병

드물게, 그러나 각질 로버스는 각막 구조와 기능에 영향을 미치는 다른 안과 질환과 관련이있을 수 있습니다.

각질 글로버스는 드문 질병이며 연구는 제한적이기 때문에이 상태의 많은 측면은 잘 이해되지 않았습니다. 미래의 연구는 각화에 기여하는 새로운 요소를 발견하고 새로운 치료 및 예방 전략을 개발하는 데 도움이 될 수 있습니다. [ 3 ]

병인

각형의 발병 기전은 완전히 이해되지 않았지만 각막의 해부학 적 및 생화학 적 변화에 기반한 이론 이이 상태의 발달에 중요한 역할을 할 수 있습니다.

각막의 생체 역학적 불안정성

각형의 주요 특징 중 하나는 각막의 생체 역학적 불안정성으로 다양한 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.

• 콜라겐 섬유 약점: 각막의 콜라겐 섬유의 양과 품질은 감소하여 강도와 탄력성을 줄입니다.
• 세포 외 매트릭스 이상: 각막에는 세포 내 기능의 구조적지지 및 조절을 제공하는 세포 외 매트릭스가 포함되어 있습니다. 세포 외 매트릭스의 조성 및 구성의 변화는 각막의 얇아지고 부풀어 오른다.

유전 적 요인

각질질 로버스의 가족 사례의 존재는 유전 적 요인이 질병의 발병에 중요한 역할을 할 수 있음을 암시합니다. 콜라겐 및 기타 결합 조직 성분의 합성 및 구조를 조절하는 특정 유전자의 돌연변이는 각형의 발달로 이어질 수 있습니다.

관련된 전신 질환

각형은 Marfan 증후군 또는 Ehlers-Danlos 증후군과 같은 전신 결합 조직 질환과 관련이있을 수 있습니다. 이러한 질병은 콜라겐에 영향을 미치며 각막의 구조적 이상을 유발할 수 있습니다.

효소 장애

일부 연구에 따르면 세포 외 매트릭스의 성분을 분해하는 특정 효소의 활성은 각질 글로버스 환자의 각막에서 증가 될 수 있습니다. 이것은 콜라겐 섬유 및 각막의 다른 구조적 성분의 분해로 이어진다.

염증 과정

비록 염증이 각막 글로버스의 발병 기전에 항상 존재하는 것은 아니지만, 그 역할은 각막 퇴행성 과정을 향상시킬 수있는 가능한 기여 요인으로 연구되고 있습니다.

산화 스트레스

각막의 산화 스트레스가 증가하면 세포 및 매트릭스 손상이 발생할 수 있으며, 이는 또한 각화의 발달 및 진행에 기여할 수 있습니다.

각막 글로버스의 발병 기전에서 일반적인 주제는 각막의 얇아지고 약점으로 비정상적인 부풀어 오른다. 병원성 메커니즘은 선천성 또는 획득 원인으로부터 발생하는 각막의 구조적 및 생화학 적 이상을 포함 할 수있다. 그러나 각질 글로버스의 발병 기전을 완전히 이해하려면 추가 연구가 필요합니다. [ 4 ]

조짐 각막글로부

각형은 경증에서 중증에서 중증까지 다양한 임상 징후와 증상을 특징으로합니다. 이 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

시각적 증상:

• 시력 감소: 각막 모양의 왜곡으로 인해 시력이 흐려 지거나 왜곡 될 수 있습니다.
• 근시 및 난시성: 각막 곡률의 병리학 적 변화는 종종 청소비의 발병 또는 악화로 이어진다.
• 광 공포증: 각막의 얇음과 투명성으로 인한 빛에 대한 민감성.

신체 증상:

• 각막 벌지: 각막이 튀어 나오기 때문에 눈의 외관이 변할 수 있습니다.
• 얇은 각막: 환자의 검사는 각막의 중앙 및 말초 부분이 얇아 질 수 있습니다.
• 공막 적응증: 각막의 주변은 너무 얇아서 공막 (눈의 흰색)가 각막을 통해 볼 수 있습니다.

기타 증상:

• 눈 자극: 환자는 눈에 끊임없는 자극이나 이물질 감각을 경험할 수 있습니다.
• 빈번한 결막염: 염증 과정은 각막에 대한 지속적인 자극과 기계적 외상으로 인해 발생할 수 있습니다.
• 각막 파열의 위험: 드문 경우, 매우 얇은 각막은 자발적 또는 외상성 파열로 이어질 수 있습니다.

안과 경찰, pachymetry (각막 두께 측정) 및 각막 지형과 같은 진단 기술은 각막 가늘어지는 정도와 각막 변형의 정도를 나타낼 수 있습니다.

각화 글로버스 증상은 시간이 지남에 따라 악화 될 수 있으며,이 상태를 가진 환자는 종종 시력 교정 (특수 콘택트 렌즈 또는 수술을 통해)과 지속적인 의료 모니터링이 필요합니다. [ 5 ]

무대

각형 로버스의 단계는 케라 토코 노스와 같은 다른 더 나은 눈병과 마찬가지로 잘 정의되지 않을 수 있습니다. 그러나, 각막 가늘어지는 정도와 증상의 심각성에 따라 질병 진행의 특정 단계가 구별 될 수 있습니다.

초기 단계:

• 가벼운 각막 벌지: 약간의 시력이 눈에 띄게 될 수 있으며, 환자는 종종 안경이나 부드러운 콘택트 렌즈로 무시하거나 보상합니다.
• 근시 및 온화한 난시성: 근시의 외모 또는 악화 및 가벼운 난시성.

중간 단계:

• 각막의 적당한 가늘고 부풀어 오른다: 눈 모양의 변화는 더 눈에 띄게되며 시력은 교정에도 불구하고 시력이 악화된다.
• 비 점성 향상: 불규칙한 난시가 더욱 두드러지고 수정하기가 어렵습니다.

늦은 단계:

• 각막의 심한 부풀어 오르고 얇아지면 심한 가늘어지면 공막이 각막을 통해 나타날 수 있습니다 (경화 표시).
• 높은 근시 및 심각한 난시: 기존의 교정에 적합하지 않은 중요한 시력 문제.
• 광 공포증, 자극 및 눈 통증: 이러한 증상은 악화 될 수 있습니다.

중요한 단계:

• 각막 눈물의 위험: 각막의 가장 얇은 부분은 경미한 외상으로도 찢어 질 위험이있을 수 있습니다.
• 갑작스러운 시각 장애 및 통증 증후군: 시력의 현저한 감소 및 통증 증가.

합병증 및 결과

케라 토 글로버스는 환자의 비전과 삶의 질을 손상시키는 다수의 합병증으로 이어질 수 있습니다. 다음은 각질 로버스와 관련된 잠재적 합병증입니다.

1. 각막 수경: 각막의 부종과 클라우지를 유발하는 수분의 갑작스런 안내 내 침입. 이것은 갑작스런 시력과 고통을 줄일 수 있습니다.
2. 자발적 각막 눈물: 각막의 얇아지고 부풀어 오르기 때문에 자발적 각막 눈물이 발생할 수있어 시력에 심각한 손상이 발생하고 긴급한 외과 적 개입이 필요합니다.
3. 각막 경화: 각막 가늘어지면 흰색 공막이 각막을 통해 나타날 수 있습니다.
4. 높은 불규칙 난시: 각막 곡률의 왜곡은 일반 안경이나 접촉 렌즈로 교정하기 어려운 복잡한 난시를 유발할 수 있습니다.
5. 심한 근시: 각막 얇게 진행하면 근시가 증가 할 수 있습니다.
6. 만성 결막염: 끊임없는 눈 자극은 재발 성 염증성 안과 질환으로 이어질 수 있습니다.
7. 통증과 불편 함: 환자는 지속적인 자극과 안과로 인해 만성 통증이 발생할 수 있습니다.
8. 접촉 렌즈 문제: 각막의 비정상적인 모양으로 인해 컨택트 렌즈를 착용하고 착용하기가 어려울 수 있습니다.
9. 심리적 문제: 시각 장애와 눈의 가시적 기형은 자존감과 우울증 감소를 포함하여 정서적, 심리적 문제로 이어질 수 있습니다.
10. 수술 필요: 심한 경우 각막 성형술 (각막 이식) 또는 기타 수술 절차가 각막 기능을 회복해야 할 수도 있습니다.

진단 각막글로부

각형을 진단하려면 눈 의사 가이 상태의 특징 인 각막의 구조와 모양의 특정 변화를 식별하는 데 도움이되는 몇 가지 단계와 검사 방법이 포함됩니다. 다음은 각질 로버스 진단을위한 주요 방법은 다음과 같습니다.

1. 역사: 시력 변화, 눈 통증, 광 공포증 또는 이전 안과 질환에 대한 불만을 포함하여 완전한 의료 및 가족력을 수집하십시오.
2. 외부 안과 검사: 모양과 구조의 이상에 대한 안구 검사.
3. 안과 경찰: 눈의 뒷면과 망막 및 시신경의 상태를 평가하는 데 사용됩니다.
4. 굴절 측정법: 종종 각질 로버스와 관련된 근시 및 난시와 같은 눈의 광학 이상 측정.
5. SELET-LAMP BIOMICROCOPY: 각막 얇게 및 기타 이상을 감지하기 위해 특수 현미경을 사용하여 눈의 정면에 대한 자세한 검사.
6. 각막 측정법: 각막 부실을 나타내는 비정상적으로 높은 값을 감지 할 수있는 각막의 곡률 측정.
7. 각막 지형: 각막 곡률과 모양의지도를 구축하여 얇아지고 부풀어 오르는 비정상적인 영역을 식별하는 고급 평가 방법.
8. Pachymetry: 각막 얇게 진단하는 데 중요한 매개 변수 인 각막 희석 정도를 평가하는 데 도움이되는 각막 두께 측정.
9. 전방 세그먼트 광학 일관성 단층 촬영 (OCT): 눈과 각막의 전면의 상세한 조각을 제공하는 최첨단 비 침습적 이미징 기술.

이러한 방법을 결합하면 의사는 정확한 진단을 내고 각질 로버스를 각화 코니 누스 또는 다른 각막 영양 장애와 같은 다른 유사한 조건과 구별 할 수 있습니다. 표준 검사 방법이 완전한 그림을 제공하지 않는 경우, 각막의 구조적 무결성과 각막 파열의 위험을 평가하기 위해 추가 테스트를 사용 할 수 있습니다. [ 6 ]

감별 진단

각질 글로버스의 감별 진단은 정확한 진단을 설정하기 위해 각질 로버스와 유사하게 모방하거나 모습을 보일 수있는 다른 조건을 배제하는 과정입니다. 고려해야 할 주요 질병과 조건은 다음과 같습니다.

1. Keratoconus: 이것은 각막이 콘과 같은 모양으로 튀어 나오는 가장 흔한 상태입니다. 각질 로버스와의 차이점은 얇아지는 분포와 벌지의 모양이며, 각소 코누스가 더 느리게 진행되고 젊은 사람들에게 더 일반적이라는 사실입니다.
2. Globus megalocornea: 각막의 크기가 확대되었지만 얇지 않은 드문 상태이며, 그 구조는 각질 로버스보다 더 안정적입니다.
3. Pterygium: 각막을 변형시킬 수는 있지만 다른 특성과 치료를 갖는 결합 조직 필름의 성장.
4. Acanthamoeba 각막염: 각막의 감염성 질환은 각막의 얇아 지거나 재 형성 될 수 있지만 염증과 더 구체적인 증상을 동반합니다.
5. 확장 된 (Lasik) ectasia: 증상에서 각질 로버스와 유사 할 수있는 시력 교정 수술 후 각막의 얇아지고 부풀어 오른다.
6. 각막 영양 장애: 다양한 유전 각막 영양 장애가 각막 구조와 투명성의 변화를 유발할 수 있으며, 이는 각질 로버스와 구별되어야합니다.
7. 각막 염증성 질환: 예를 들어, 다양한 병인의 각막염은 각막의 가늘고 재구성 될 수 있습니다.
8. 안구 외상: 각막의 가늘어 지거나 재 형성을 초래하는 외상의 영향도 감별 진단에서 고려해야합니다.

각막 두께와 벌지의 형태를 정확하게 측정 할 수있는 각막 지형, pachymetry 및 광학 일관성 단층 촬영과 같은 도구 연구는 감별 진단에서 중요한 역할을합니다. 특히 발병 연령, 가족력, 이전 눈 수술 또는 외상을 고려할 때 신중한 역사를 취해야합니다. [ 7 ]

치료 각막글로부

각질 글로버스의 치료는 질병의 단계와 심각성에 달려 있습니다. 치료 옵션은 다음과 같습니다.

1. 안경 또는 콘택트 렌즈: 안경 또는 소프트 콘택트 렌즈를 사용하여 각화 로버스로 인한 사소한 시력 변화를 수정할 수 있습니다. 더 심한 각막 곡률은 눈의 전면을 형성하여 시력을 향상시키는 데 도움이되는 강성 가스 투과성 접촉 렌즈가 필요할 수 있습니다.
2. 공막 렌즈: 이들은 각막에 닿지 않지만 공막 (눈의 흰색)에 놓이는 특별한 유형의 접촉 렌즈입니다. 그들은 더 안정적인 시력과 편안함을 제공하기 때문에 각화 로버스 환자에게 도움이 될 수 있습니다.
3. 각막 콜라겐 가교:이 절차는 각막의 콜라겐 섬유를 강화시켜 각막의 추가 가늘고 부풀어 오른 것을 방지합니다. 이 방법은 각질 로버스의 초기 단계에서 효과적 일 수 있습니다.
4. Intrromal corneal 링 (ICR 또는 Intac): 각막 모양을 개선하고 굴절 오류를 올바르게 개선하기 위해 이식 할 수 있습니다.
5. 각막 이식: 각막의 심각한 얇아지고 부풀어 오르는 경우, 다른 처리가 비효율적이거나 각막 파열이 발생할 위험이있는 경우, 부분 (층) 또는 각막 이식이 표시 될 수 있습니다.
6. 수술 치료: 각막 천공의 위협이있는 경우 드문 경우 수술이 표시 될 수 있습니다.
7. 약물 요법: 약물은 통증이나 염증과 같은 증상을 완화하기 위해 처방 될 수 있습니다. 이들은 감염을 예방하기 위해 보습 방울, 항생제 또는 항염증제 일 수 있습니다.
8. 정기적 인 후속 조치: 각화질 로버스 환자는 안과 전문의와 정기적 인 후속 조치를 취하여 각막의 변화를 모니터링하고 필요한 경우 치료를 조정하는 것이 좋습니다.

모든 치료는 안과 전문의와 개별화되고 논의되어야합니다. 각질 로버스가 진행될 수 있으므로, 상태를 지속적으로 모니터링하고 각막 구조의 변화에 따라 처리를 조정하는 것이 중요합니다.

예방

각형의 예방은이 질병의 정확한 원인을 알 수없고 그 발생을 막을 방법이 없기 때문에 진행을 예방하고 합병증의 위험을 최소화하기위한 조치로 제한됩니다. 다음은 각막 글로비 환자 또는 발병 위험이 높은 환자에 대한 일반적인 권장 사항입니다.

1. 정기적 인 의료 후속 조치: 안과 전문의가 정기적으로 각막과 시력의 상태를 모니터링하는 것이 중요합니다.
2. 눈 부상 피하기: 특히 스포츠 및 기타 잠재적으로 위험한 활동 중 부상으로부터 눈을 보호하면 상태가 악화되는 것을 방지 할 수 있습니다.
3. 염증성 안과 질환의 통제: 결막염 및 각막염과 같은 염증성 안구 상태의 적시 치료는 각질 글로벌 관련 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
4. 보습 방울 사용: 건조와 불편 함 증상을 완화하기 위해 인공 눈물을 사용하는 것이 좋습니다.
5. 알레르기 반응 조절: 알레르기 조건을 관리하면 과도한 눈 문지르기를 피할 수 있습니다. 이는 각화의 진행을 방지하는 데 중요합니다.
6. UV 방지: UV 방사선으로부터 각막을 보호하기 위해 선글라스를 착용하면 추가 손상을 방지 할 수 있습니다.
7. 활성 눈 마찰을 피하기: 눈 마찰은 각막의 추가 가늘고 변형에 기여할 수 있으며 피해야합니다.
8. 적절한 영양: 일부 연구에 따르면 특정 영양소의 결함은 각막 질환에 기여할 수 있으므로 균형 잡힌식이가 중요 할 수 있습니다.
9. 안과 의사에게 변화에 대해 알리십시오: 시력 변화, 불편 함 또는 눈의 다른 변화의 첫 징후에서 즉시 의사에게 연락해야합니다.

각화 글로버스는 거의 예방할 수 없지만 이러한 조치는 질병 진행의 위험을 줄이고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

예보

각형의 예후는 각막 얇아지는 정도 및 부풀어 오는 정도, 질병 진행률, 합병증의 존재, 적시성 및 치료의 효과를 포함한 여러 요인에 따라 다를 수 있으며 의존합니다.

가벼운 경우, 질병이 급속한 진행과 심각한 합병증없이 진행되면 일반적으로 예후가 유리합니다. 안경이나 콘택트 렌즈를 사용한 시력 보정은 정상적인 수명을 이끌어 내기에 충분할 수 있습니다.

그러나 질병이 진행되면 표준 방법으로 완전히 수정되지 않을 수있는 시력이 악화 될 수 있습니다. 이러한 경우, 척추 척수 각막 고리 이식, 콜라겐 각막 가교 또는 각막 이식과 같은 수술을 포함하여보다 복잡한 치료가 필요할 수 있습니다.

각막 이식은 거부 및 기타 합병증의 위험이 높을 수 있으므로 일반적으로 심각한 형태의 각막 로버스에 대한 최후의 수단으로 간주됩니다.

케라 토글 로버가 Marfan 증후군 또는 Ehlers-Danlos 증후군과 같은 다른 전신 질환 또는 증후군과 관련이있는 경우, 예후는 더 복잡 할 수 있으며 통합 된 치료 접근법이 필요할 수 있습니다.

현대의 진단 및 치료 방법은 각막 글로버스 환자의 대부분의 예후를 크게 개선했다는 점에 유의해야합니다. 전문가와 정기적으로 후속 조치를 취하고 권장 사항을 준수하면 질병을 통제하고 시력의 질을 유지하는 데 도움이됩니다.

사용 된 문헌

"keratoconus and keratoglobus"

각막의 "keratoconus and keratoglobus"(제 3 판) -Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"안과" - 저자: Myron Yanoff, Jay S. Duker, 최신판의 해: 2018.

"Vaughan & amp; Asbury의 일반 안과" - 저자: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, 최신판의 해: 2017.

"임상 안과: 체계적인 접근" - 저자: Jack J. Kanski, 마지막 출판 연도: 2019.

"안과: 전문가 상담: 온라인 및 인쇄" - 저자: Myron Yanoff, Jay S. Duker, 최신판 연도: 2018.