케라토글로부스

각막글로부스는 눈의 각막이 휘어지고 얇아지는 현상을 특징으로 하는 드문 질환입니다. 이 상태는 각막 이상증 그룹에 속하며 종종 각막의 점진적인 돌출(돌출)과 관련이 있습니다.

각막글로부스(Keratoglobus)는 원추각막(keratoconus)의 변종으로 , 각막이 얇고 부풀어오르지만 원뿔 모양인 보다 일반적인 상태입니다. 각막글로부스의 경우 돌출부는 더욱 확산되어 있으며 일반적으로 각막 전체를 포함하며 모양이 구형이 됩니다.[1]

역학

Keratoglobus는 상대적으로 드문 각막 질환이므로 정확한 역학이 완전히 이해되지 않았습니다. 상대적으로 흔하고 역학적 패턴이 잘 정의된 원추각막과 달리 각막글로부스의 유병률에 대한 데이터는 제한적입니다.

발생빈도

질환의 희귀성으로 인해 글로부스의 발병률에 대한 정확한 통계는 없지만 원추각막에 비해 진단 빈도가 훨씬 낮다는 것이 일반적인 합의입니다. 각막글로부스는 모든 연령층에서 발생할 수 있지만 유년기나 청소년기에 가장 흔히 진단됩니다.

성별 및 연령별 분포

성별 및 연령별 각막염의 분포에 대한 신뢰할 만한 데이터는 거의 없지만 일부 출처에서는 이 상태가 남성과 여성 사이에 고르게 분포될 수 있음을 나타냅니다. 이 상태는 어린 시절부터 나타날 수 있으며 종종 청소년기에 진단됩니다.

지리적 분포

각막글로부(keratoglobus)의 지리적 분포에 대한 정보도 제한되어 있습니다. 각막전이가 세계의 특정 지역이나 특정 인종 집단에서 더 흔하다는 명확한 증거는 없습니다.

다른 질병과의 연관성

Keratoglobus는 때때로 Marfan 증후군 및 Ehlers-Danlos 증후군과 같은 희귀 전신 결합 조직 질환과 관련이 있습니다. 그러한 경우, 각막각막의 분포와 역학은 이러한 기저 질환의 유병률을 반영할 수 있습니다.[2]

원인 각막글로부

각막염의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 관찰 및 임상 연구를 바탕으로 가능한 원인과 위험 요인에 대한 여러 가지 이론이 제안되었습니다.

유전적 요인

유전적 구성요소는 각막글로부스의 가능한 원인 중 하나로 간주됩니다. 이 상태는 때때로 다음과 같은 유전성 전신 결합 조직 질환과 관련이 있습니다.

• 엘러스-단로스 증후군.
• 마르판 증후군
• 다운 증후군

이러한 질병을 앓고 있는 환자는 콜라겐과 엘라스틴 섬유의 구조에 이상이 있을 수 있으며, 이는 각막의 구조적 완전성에 영향을 미칠 수 있습니다.

각막 생체역학 장애

각막글로부에서 각막이 얇아지고 돌출되는 것은 각막의 생체역학적 안정성의 이상으로 인해 발생할 수 있습니다. 이는 세포간 상호작용의 이상과 각막 세포외 기질의 구성 때문일 수 있습니다.

염증 과정

일부 연구자들은 각막글로부(keratoglobus)의 발생으로 이어지는 메커니즘 중 하나로 각막의 염증 가능성을 고려합니다. 그러나 염증의 존재는 각막글로부스의 근본 원인이라기보다는 다른 질병이나 상태의 결과일 수 있습니다.

환경 노출

자외선 복사 또는 눈의 기계적 노출과 같은 일부 환경 및 생활 방식 요인은 각막각막의 발달 또는 진행에 기여할 수 있지만 그 역할은 정확하게 확립되어 있지 않습니다.

감염 및 부상

눈 외상이나 수술도 각막각막의 발생과 연관될 수 있습니다. 어떤 경우에는 각막염의 발생이 안구 감염과 관련되어 각막이 얇아지고 약화될 수 있습니다.

기타 질병

드물지만 각막글로부(keratoglobus)는 각막의 구조와 기능에 영향을 미치는 다른 안과 질환과 연관될 수 있습니다.

각막글로부스는 드문 질병이고 연구가 제한되어 있기 때문에 이 상태의 많은 측면은 잘 이해되지 않은 채 남아 있습니다. 향후 연구에서는 각막이형성에 기여하는 새로운 요인을 밝혀내고 새로운 치료 및 예방 전략을 개발하는 데 도움이 될 수 있습니다.[3]

병인

각막글로부스의 병인은 완전히 이해되지 않았지만, 이 질환의 발병에 역할을 할 수 있는 각막의 해부학적 및 생화학적 변화에 기초한 이론이 있습니다.

각막의 생체역학적 불안정성

각막글로부스의 주요 특징 중 하나는 각막의 생체역학적 불안정성이며, 이는 다양한 요인에 의해 발생할 수 있습니다.

• 콜라겐 섬유 약화 : 각막의 콜라겐 섬유의 양과 질이 감소하여 강도와 탄력이 감소합니다.
• 세포외 기질 이상 : 각막에는 구조적 지원과 세포 기능 조절을 제공하는 세포외 기질이 포함되어 있습니다. 세포외 기질의 구성과 조직의 변화로 인해 각막이 얇아지고 돌출될 수 있습니다.

유전적 요인

각막글로부스의 가족성 사례의 존재는 유전적 요인이 질병 발병에 역할을 할 수 있음을 의미합니다. 콜라겐과 기타 결합 조직 구성 요소의 합성과 구조를 조절하는 특정 유전자의 돌연변이는 각막글로부(keratoglobus)의 발달로 이어질 수 있습니다.

관련 전신 질환

Keratoglobus는 Marfan 증후군이나 Ehlers-Danlos 증후군과 같은 전신 결합 조직 질환과 관련이 있을 수 있습니다. 이러한 질병은 콜라겐에 영향을 미치고 각막의 구조적 이상을 초래할 수 있습니다.

효소 장애

일부 연구에서는 세포외 기질 성분을 분해하는 특정 효소의 활성이 각막글로부스 환자의 각막에서 증가할 수 있음을 시사합니다. 이로 인해 콜라겐 섬유와 각막의 기타 구조적 구성 요소가 저하됩니다.

염증 과정

비록 염증이 각막글로부스의 발병에 항상 존재하는 것은 아니지만, 그 역할은 각막 퇴행 과정을 향상시킬 수 있는 가능한 기여 요인으로 연구되고 있습니다.

산화 스트레스

각막의 산화 스트레스 증가는 세포 및 기질 손상을 초래할 수 있으며, 이는 각막글로부스의 발달 및 진행에도 기여할 수 있습니다.

각막글로부스 발병기전의 공통 주제는 각막이 얇아지고 약화되어 비정상적인 돌출이 발생한다는 것입니다. 병원성 기전에는 선천적 또는 후천적 원인으로 인해 발생하는 각막의 구조적 및 생화학적 이상이 포함될 수 있습니다. 그러나 각막글로부스의 발병기전을 완전히 이해하려면 추가 연구가 필요합니다.[4]

조짐 각막글로부

Keratoglobus는 경증에서 중증까지 다양한 임상 징후와 증상이 특징입니다. 이 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

시각적 증상:

• 시력저하 : 각막 모양의 변형으로 인해 시력이 흐려지거나 왜곡될 수 있습니다.
• 근시 및 난시 : 각막 곡률의 병리학적 변화는 근시 및 불규칙 난시를 유발하거나 악화시키는 경우가 많습니다.
• 광공포증(Photophobia) : 각막이 얇고 투명하여 빛에 대한 민감성.

신체적 증상:

• 각막 돌출 : 각막이 앞으로 돌출되어 눈의 모양이 바뀔 수 있습니다.
• 얇은 각막 : 환자를 검사하면 각막의 중앙 및 주변 부분이 얇아지는 것을 볼 수 있습니다.
• 공막 징후 : 각막 주변이 너무 얇아져 각막을 통해 공막(눈의 흰자위)이 보일 수 있습니다.

기타 증상:

• 눈 자극: 환자는 눈에 지속적인 자극이나 이물감을 경험할 수 있습니다.
• 빈번한 결막염 : 각막의 지속적인 자극과 기계적 외상으로 인해 염증 과정이 발생할 수 있습니다.
• 각막 파열 위험 : 드물게 매우 얇은 각막으로 인해 자연적 또는 외상성 파열이 발생할 수 있습니다.

검안경검사, 각막두께 측정법(각막 두께 측정), 각막 지형도 등의 진단 기술을 통해 각막이 얇아지는 정도와 각막 기형의 정도를 확인할 수 있습니다.

Keratoglobus 증상은 시간이 지남에 따라 악화될 수 있으며, 이 상태의 환자는 종종 시력 교정(특수 콘택트 렌즈 또는 수술을 통해)과 지속적인 의료 모니터링이 필요합니다.[5]

무대

글로부 각막의 단계는 원추 각막과 같이 더 잘 연구된 다른 안구 질환만큼 잘 정의되지 않을 수 있습니다. 그러나 각막이 얇아지는 정도와 증상의 중증도에 따라 질병 진행의 특정 단계를 구분할 수 있습니다.

첫 단계:

• 경미한 각막 돌출: 약간의 시력 왜곡이 눈에 띌 수 있으며, 환자는 이를 종종 무시하거나 안경이나 소프트 콘택트 렌즈로 보상합니다.
• 근시 및 경도 난시: 근시 및 경도 난시가 나타나거나 악화됩니다.

중간 단계:

• 각막의 중등도 얇아짐 및 돌출: 눈 모양의 변화가 더욱 뚜렷해지고 교정 후에도 시력이 저하됩니다.
• 난시 증가: 불규칙 난시는 더욱 뚜렷해지고 교정이 어려워집니다.

후기 단계:

• 각막의 심한 돌출 및 얇아짐: 심한 얇아짐으로 인해 공막이 각막을 통해 보일 수 있습니다(공막 징후).
• 고도 근시 및 심한 난시: 기존 교정 방법으로 치료할 수 없는 심각한 시력 문제.
• 광선공포증, 자극 및 눈의 통증: 이러한 증상은 악화될 수 있습니다.

중요 단계:

• 각막 찢어짐 위험: 각막의 가장 얇은 부분은 경미한 외상에도 찢어질 위험이 있습니다.
• 급작스러운 시각 장애 및 통증 증후군: 시력이 크게 감소하고 통증이 증가합니다.

합병증 및 결과

Keratoglobus는 환자의 시력과 삶의 질을 손상시키는 여러 가지 합병증을 유발할 수 있습니다. 각막글로부스와 관련된 잠재적인 합병증은 다음과 같습니다.

1. 각막수종: 갑작스러운 안구내 수분 침투로 인해 각막이 붓고 혼탁해지는 현상입니다. 이로 인해 시력이 갑자기 저하되고 통증이 발생할 수 있습니다.
2. 자발각막손상 : 각막이 얇아지고 돌출되어 자발각막손상이 발생할 수 있으며, 이는 시력에 심각한 손상을 줄 수 있어 긴급한 수술이 필요할 수 있습니다.
3. 각막 공막화: 각막이 얇아지면 백색 공막이 각막을 통해 보일 수 있습니다.
4. 높은 불규칙 난시: 각막 곡률의 왜곡으로 인해 일반 안경이나 콘택트 렌즈로 교정하기 어려운 복합 난시가 발생할 수 있습니다.
5. 심한 근시: 각막 얇아짐의 진행으로 인해 근시가 증가할 수 있습니다.
6. 만성 결막염: 지속적인 눈 자극은 재발성 염증성 안질환으로 이어질 수 있습니다.
7. 통증 및 불편함: 환자는 지속적인 자극과 눈의 피로로 인해 만성 통증이 발생할 수 있습니다.
8. 콘택트렌즈 문제: 각막의 특이한 모양으로 인해 콘택트렌즈를 착용하고 착용하는 것이 어려울 수 있습니다.
9. 심리적 문제: 시각 장애와 눈에 보이는 눈의 기형은 자존감 감소와 우울증을 포함한 정서적, 심리적 문제를 유발할 수 있습니다.
10. 수술 필요: 심한 경우에는 각막 기능을 회복하기 위해 각막 성형술(각막 이식)이나 기타 수술 절차가 필요할 수 있습니다.

진단 각막글로부

각막글로부스 진단에는 안과 의사가 이 상태의 특징인 각막 구조 및 모양의 특정 변화를 식별하는 데 도움이 되는 여러 단계와 검사 방법이 포함됩니다. 각막글로부스를 진단하는 주요 방법은 다음과 같습니다.

1. 병력: 시력 변화, 눈 통증, 눈부심 또는 이전의 안과 질환에 대한 불만 사항을 포함하여 완전한 의료 및 가족 병력을 수집합니다.
2. 외부 눈 검사: 안구의 모양과 구조의 이상을 검사합니다.
3. 검안경검사: 눈 뒤쪽과 망막 및 시신경 유두의 상태를 평가하는 데 사용됩니다.
4. 굴절률 측정: 근시, 난시 등 눈의 광학적 이상을 측정하며, 이는 각막글로부와 관련이 있는 경우가 많습니다.
5. 진눈깨비 생체현미경검사: 각막 얇아짐 및 기타 이상을 감지하기 위해 특수 현미경을 사용하여 눈 앞부분을 자세히 검사합니다.
6. 각막측정법(Keratometry): 각막 돌출을 나타내는 비정상적으로 높은 값을 감지할 수 있는 각막 곡률 측정입니다.
7. 각막 지형: 각막 곡률과 모양의 맵을 작성하여 얇아지고 돌출된 비정상적인 영역을 식별하는 고급 평가 방법입니다.
8. 각막두께측정(Pachymetry): 각막이 얇아지는 정도를 평가하는 데 도움이 되는 각막 두께 측정으로, 각막글로부스 진단에 중요한 매개변수입니다.
9. 전안부 광간섭 단층촬영(OCT): 눈 앞부분과 각막의 상세한 단면을 제공하는 최첨단 비침습적 영상 기술입니다.

이러한 방법을 결합하면 의사는 정확한 진단을 내리고 원추각막이나 기타 각막 이영양증과 같은 다른 유사한 질환과 각막글로스를 구별할 수 있습니다. 표준 검사 방법으로 완전한 그림을 얻을 수 없는 경우, 각막의 구조적 완전성과 각막 파열 위험을 평가하기 위해 추가 검사를 사용할 수 있습니다.[6]

감별 진단

글로부 각막의 감별 진단은 정확한 진단을 확립하기 위해 글로부 각막과 유사하거나 유사해 보일 수 있는 다른 질환을 배제하는 과정입니다. 고려해야 할 주요 질병 및 상태는 다음과 같습니다.

1. 원추각막: 각막이 얇아지고 앞으로 튀어나와 원뿔 모양으로 나타나는 가장 흔한 상태입니다. 구상각막과의 차이점은 얇아지는 분포와 돌출 모양, 원추각막은 진행 속도가 더 느리고 젊은 층에서 더 흔하다는 점입니다.
2. 거대각막구체: 각막의 크기가 확대되었으나 얇아지지 않은 드문 상태이며, 그 구조는 각막구체보다 더 안정적입니다.
3. 익상편(Pterygium): 각막을 변형시킬 수 있지만 성격과 치료법이 다른 결합 조직 필름의 성장입니다.
4. 아칸트아메바 각막염(Acanthamoeba keratitis): 각막이 얇아지고 변형될 수 있는 각막의 전염병이지만 염증과 보다 구체적인 증상을 동반합니다.
5. 확장된(라식 후) 확장증: 라식 후와 같은 시력 교정 수술 후 각막이 얇아지고 부풀어 오르는 현상으로 증상이 각막글로스와 유사할 수 있습니다.
6. 각막 이상증: 다양한 유전성 각막 이상증은 각막글로부스와 구별되어야 하는 각막 구조 및 투명도의 변화를 일으킬 수 있습니다.
7. 각막 염증성 질환: 예를 들어, 다양한 원인의 각막염은 각막이 얇아지고 모양이 변형될 수 있습니다.
8. 안구 외상: 각막이 얇아지거나 모양이 바뀌는 외상의 영향도 감별 진단에서 고려해야 합니다.

각막 두께와 돌출부의 형태를 정확하게 측정할 수 있는 각막 지형도, 각막두께측정법, 빛간섭단층촬영 등의 도구적 연구는 감별진단에 중요한 역할을 합니다. 특히 발병 연령, 가족력, 이전 눈 수술이나 외상 등을 고려하여 병력을 주의 깊게 살펴야 합니다.[7]

치료 각막글로부

각막염의 치료는 질병의 단계와 중증도에 따라 다릅니다. 치료 옵션에는 다음이 포함됩니다.

1. 안경 또는 콘택트 렌즈: 안경 또는 소프트 콘택트 렌즈를 사용하여 글로부스로 인한 경미한 시력 변화를 교정할 수 있습니다. 각막 곡률이 더 심한 경우에는 눈의 앞면 모양을 형성하고 시력을 개선하는 데 도움이 되는 견고한 가스 투과성 콘택트 렌즈가 필요할 수 있습니다.
2. 공막 렌즈: 각막에 닿지 않고 공막(눈의 흰자위)에 닿는 특별한 유형의 콘택트 렌즈입니다. 이는 보다 안정적인 시력과 편안함을 제공하므로 각막전이 환자에게 도움이 될 수 있습니다.
3. 각막 콜라겐 교차 결합: 이 시술은 각막의 콜라겐 섬유를 강화하여 각막이 더 얇아지고 돌출되는 것을 방지하는 데 도움이 됩니다. 이 방법은 각막글로부스의 초기 단계에서 효과적일 수 있습니다.
4. 각막실질내 링(ICR 또는 INTACS): 각막 모양을 개선하고 굴절 이상을 교정하기 위해 이식할 수 있습니다.
5. 각막이식 : 각막이 심하게 얇아지고 돌출된 경우, 다른 치료법이 효과가 없거나 각막파열의 위험이 있는 경우에는 부분(층판) 또는 전체(침투) 각막 이식이 필요할 수 있습니다.
6. 수술적 치료: 드물게 각막 천공의 위험이 있는 경우 수술이 필요할 수 있습니다.
7. 약물 요법: 통증이나 염증과 같은 증상을 완화하기 위해 약물이 처방될 수 있습니다. 보습제, 감염 예방을 위한 항생제, 항염증제가 될 수 있습니다.
8. 정기적인 추적 관찰: 각막각막증 환자는 각막의 변화를 모니터링하고 필요한 경우 치료를 조정하기 위해 안과 의사의 정기적인 추적 관찰을 받는 것이 좋습니다.

모든 치료는 개별화되어야 하며 안과의사와 상의해야 합니다. 각막글로스는 진행될 수 있으므로 지속적으로 상태를 모니터링하고 각막 구조의 변화에 ​​따라 치료 방법을 조정하는 것이 중요합니다.

예방

각막이염의 예방은 진행을 예방하고 합병증의 위험을 최소화하기 위한 조치로 제한됩니다. 이 질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않으며 발생을 예방할 수 있는 방법도 없기 때문입니다. 각막전이가 있거나 발병 위험이 높은 환자를 위한 몇 가지 일반적인 권장 사항은 다음과 같습니다.

1. 정기적인 의학적 후속 조치: 정기적으로 안과 의사를 만나 각막 상태와 시력을 모니터링하는 것이 중요합니다.
2. 눈 부상 방지: 특히 스포츠 및 기타 잠재적으로 위험한 활동 중에 눈을 부상으로부터 보호하면 상태가 악화되는 것을 방지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
3. 염증성 안 질환 관리: 결막염 및 각막염과 같은 염증성 안 질환을 시기적절하게 치료하면 각막이로부스 관련 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
4. 보습제 사용 : 건조함과 불편함을 완화하기 위해 인공눈물 사용을 권장합니다.
5. 알레르기 반응 조절: 알레르기 상태를 관리하면 눈을 과도하게 비비는 것을 피하는 데 도움이 될 수 있으며, 이는 각막전이의 진행을 예방하는 데 중요합니다.
6. 자외선 차단: 자외선으로부터 각막을 보호하기 위해 선글라스를 착용하면 추가적인 손상을 예방할 수 있습니다.
7. 적극적인 눈 마찰 방지: 눈 마찰은 각막이 더욱 얇아지고 변형될 수 있으므로 피해야 합니다.
8. 적절한 영양: 일부 연구에 따르면 특정 영양소의 결핍이 각막 질환에 영향을 줄 수 있으므로 균형 잡힌 식단이 중요할 수 있습니다.
9. 변화가 있으면 안과의사에게 알리십시오. 시력 변화, 불편함 또는 눈의 기타 변화의 첫 징후가 나타나면 즉시 의사에게 연락해야 합니다.

각막염은 예방할 수 있는 경우가 거의 없지만 이러한 조치는 질병 진행 위험을 줄이고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

예보

각막글로부스의 예후는 다양할 수 있으며 각막이 얇아지고 돌출되는 정도, 질병 진행 속도, 합병증의 존재, 치료의 적시성 및 효과를 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.

경미한 경우, 급속한 진행이나 심각한 합병증 없이 질병이 진행되면 대개 예후는 양호합니다. 안경이나 콘택트렌즈를 이용한 시력교정만으로도 정상적인 생활이 가능합니다.

그러나 질병이 진행되면 표준 방법으로는 완전히 교정되지 않을 수 있는 시력이 악화될 수 있습니다. 이러한 경우 각막실질내 링 이식, 콜라겐 각막 교차 결합 또는 각막 이식과 같은 수술을 포함하여 보다 복잡한 치료가 필요할 수 있습니다.

각막 이식은 거부반응 및 기타 합병증의 위험이 높기 때문에 일반적으로 심한 형태의 각막글로부스에 대한 최후의 수단으로 간주됩니다.

각막이 마르판 증후군이나 엘러스-단로스 증후군과 같은 다른 전신 질환이나 증후군과 연관되어 있는 경우 예후는 더 복잡할 수 있으며 통합적인 치료 접근법이 필요할 수 있습니다.

현대적인 진단 및 치료 방법이 대부분의 각막글로부 환자의 예후를 크게 향상시켰다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 전문의의 정기적인 후속 조치와 권장사항 준수는 질병을 통제하고 시력의 질을 유지하는 데 도움이 됩니다.

사용된 문헌

"원추각막과 각막글로부"는 Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ가 편집한 각막 제3판의 일부입니다.

각막의 "원추각막 및 각막글로부"(제3판) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"안과학" - 저자: Myron Yanoff, Jay S. Duker, 최신판 발행 연도: 2018.

"Vaughan & Asbury의 일반 안과" - 저자: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, 최신판 연도: 2017.

"임상 안과: 체계적인 접근 방식" - 저자: Jack J. Kanski, 마지막 출판 연도: 2019.

"안과: 전문가 상담: 온라인 및 인쇄" - 저자: Myron Yanoff, Jay S. Duker, 최신판: 2018.