말단 비대증과 거만증의 치료

말단 비대증의 치료는 포괄적이어야하며 질병 활동의 형태, 단계 및 단계를 고려하여 실시되어야합니다. 그것은 주로 분해 또는 이들 방사선, 수술, 약물 치료 및 조합의 수단에 의해 달성된다 활성 성장 호르몬 분비 종양의 제거를 억제함으로써 혈청 성장 호르몬 수준을 감소시키는 관한 것이다. 치료 방법 선택의 타당성과 그 적절성은 후속 합병증의 발생을 예방하는 것입니다. 뇌하수체 열대의 기능의 손실과 관련된 합병증이있는 경우, 여러 장기 및 시스템의 기능적 활동의 위반 치료, 교정 신경, 내분비 및 대사 질환에 연결되어있는 것을 의미한다.

질병을 치료하는 가장 일반적인 방법은 다양한 유형의 외부 노출 (X 선 요법, 간질 뇌하수체 영역의 원격 치료, 뇌하수체에 양성자 광선을 조사하는 것)를 포함합니다. 방사성 동위 원소의 뇌하수체 (금 ( ¹⁹⁸ AU)와 이트륨 ⁹⁰ I)의 주입이 덜 일반적으로 종양 세포의 파괴와 액체 질소의 도움으로 종양의 cryodestruction. 뇌하수체 선의 조사는 혈관 주위 히알 라인 증후군을 일으키며, 조사 후 2 개월 이상 경과하면 발생합니다. 나열된 방법 중에서 가장 가능성있는 것은 뇌하수체에 양성자 선을 조사하는 것입니다 (종양의 크기에 따라 45Gy에서 150Gy의 선량으로). 조사는 말단 비대증의 활성화 단계와 시각 및 신경 장애, 급성 증후군의 급속한 발전의 부재, 이전의 외과 적 치료의 비효율적 인 부분 또는 금기 사항의 금기 사항으로 나타난다.

외과 적 치료에 대한 적응증이 현저히 확대되었습니다. 뇌하수체 종양이 작고 셀라 넘어 연장되지 않는 경우, 선택 방법은 주변 조직에 최소한의 손상 뇌하수체 종양에 직접적인 효과를 선택적 transnasal의 접형동 전립선이다. 수술과 관련된 합병증 (liquorrhea, meningitis, hemorrhage)은 드문 경우입니다 (1 % 미만). 뇌하수체 종양의 크기가 크고 외 외과 적 성장이있는 경우 선암 절제술은 전두엽 접근으로 시행됩니다. 이 수술의 지침은 시야, 신경 장애, 지속적인 두통, 악성 종양의 의심 등을 점진적으로 좁히는 것입니다.

임상 적 완화의 초기 징후로는 발한의 소멸, 피부 주름의 두께 감소 및 연조직의 크기 감소, 부종의 감소, 혈압의 정상화 및 탄수화물 신진 대사가 포함됩니다. 처리의 적정화의 목표 기준 성장 호르몬 tireoliberinu, L-DOPA, Parlodel 감도 일본어 역설적 손실의 혈청에서 성장 호르몬의 수준을 감소시키는 것이다. 기술 된 방법은 뇌하수체 형태의 말단 비대증 환자에서 신체 성 분비를 조절할 수있는 유일한 방법이다. 방사선 조사의 긍정적 인 효과는 60 %의 경우에서 나타납니다. 혈액 내 성장 호르몬 수준의 감소와 질병의 완화는 대개 방사선 조사 후 1-2 년에 관찰됩니다. 외과 적 개입의 경우 긍정적 인 효과가 훨씬 일찍 나타납니다. 여기서 최적의 선택은 외과 적 치료와 방사선 치료의 조합입니다.

말단 비대증의 중심 기원에 대한 아이디어는 뇌의 특정 모노 아민 계에 선택적으로 영향을 미치고 성장 호르몬 분비를 교정하는 약물의 임상 실습으로의 도입을 촉진했습니다. 알파 adrenoblockers (phentolamine)과 antiserotonergic 약물 (cyproheptadine, metisergide)의 말단 비대증에 긍정적 인 효과가 설명되어 있습니다.

질병 자극제 (- abergin, 페르 골 리드, norprolak L-DOPA, 아포 모르핀, 브로 모 크립 틴과 아날로그)에서 도파민 수용체의 긍정적 인 효과. 이 계열의 약물의 가장 유망한가 Parlodelum (2 브로 모 A-ergocryptine, 브로 모 크립 틴) - somatotropic 분비를 막고 장기 작용하는 선택적 보유 반합성 맥각 알칼로이드. 의 말단 비대증, 다른 저자에 따르면, 케이스의 40-60 %의 성장 호르몬의 수준의 상당한 감소로 표현되는 약물의 투여에 역설적 반응이있는 반면, 일반적으로, 약물은 성장 호르몬의 혈중 농도를 촉진한다. 이 현상의 발현은 시상 하부 말단 비대증 형태의 특징 수용체 활성 선종 세포의 변화와 관련된다. Parlodel의 사용은 임상 상태를 개선하고 손상된 기능을 복원하며 생화학 및 호르몬 매개 변수의 정상화와 상호 관련됩니다. 나타내는 가역적 봉쇄 gipersekretsiisomatotropnogo 호르몬, 종양 세포 및 세포 외 유출 위반의 세포질에서의 전자 밀도 입자의 개수의 증가를 야기 Parlodel의 영향하에 종양 세포의 호르몬 분비의 변화가 아니라 합성 능력이있다.

치료 시작 전에 2.5mg (1 정)의 팔라듐을 1 회 주사하여 약에 대한 민감성을 확인해야합니다. 약물 복용 후 4 시간 동안 혈장 내 somatotropic hormone의 수준을 초기보다 50 % 이상 감소시키는 것이 이후의 장기간 사용에 따른 유효성의 기준입니다. 약물의 초기 용량은 2.5mg이며 점차적으로 증가합니다. Parlodel은 식사 후 6 시간 (하루에 4 번) 투여됩니다. 최적의 치료 용량은 하루 20-30 mg입니다. 치료 효과는 성장 호르몬의 초기 수준, 치료 전, 성별 및 연령 차이에 영향을받지 않습니다. 장기간 사용하면 복용량의 증가 또는 치료 방법의 변경이 필요한 약물에 대한 감수성의 상실과 같은 "미끄러짐"증후군이있을 수 있습니다.

감수성이있는 상태에서의 약물 사용은 일상적인 치료 방법과 함께 표시됩니다. Parlodel은 방사선 치료의 임상 효과가 나타나기 전에 방사선 치료 완료 후뿐만 아니라 수술 전 준비의 수단으로 사용하는 것이 좋습니다. 단일 요법으로, 말단 비대증을 치료하는 일상적인 방법에 비효율적이거나 금기 사항으로 사용될 수 있습니다. 이 경우 장기간 약물을 사용하더라도 성장 호르몬 수치의 반복 증가와 질병의 악화로 이어질 수 있으므로 팔로델 치료는 평생 동안 실시해야합니다.

유망 수단은 말단 비대증하는 소마토스타틴 (somatostatin)의 somatotropic 분비를 제어 할 수 있지만 행동의 짧은 기간은 약물의 광범위한 임상 사용을 제한합니다. 현재로서는 최대 9 시간의 지속 시간을 소마토스타틴 유사체. 소마토스타틴의 확장 된 형태의 도입을 성장 호르몬의 과다 분비와 관련된 성장 호르몬 형태의 생리 학적 기능의 효과적인 교정을 허용한다. 현재, 다음 소마토스타틴 유사체가 사용된다 : 옥 트레오 티드 (200-300 밀리그램 / 일), 옥 트레오 티드 저장소 - Sandostatin-LAR (3-30 밀리그램 / m 이십팔일 1 회), 비강 내 형태 옥 트레오 티드 (500 UG / 일).

말단 비대증의 증상 치료는 주로 기존의 내분비 및 체세포 장애의 교정과 관련이있다. 말단 비대증을 가진 당뇨병은 심각한 인슐린 저항성을 특징으로하기 때문에, 주로 비구 아니 드군의 경구 혈당 강하제를 사용하는 것이 바람직합니다. 갑상선의 2 차 갑상선 기능 저하증이있는 경우 부신 땀샘, 생식선, 보상 호르몬 대체 요법이 시행됩니다.

예후, 말단 비대증 및 거만증 예방

말단 비대증의 예후는 주로 종양 증후군의 중증도와 질병 경과의 특이성에 의해 결정됩니다. 양성 과정에서 삶과 직장 능력에 관한 예후는 유리합니다. 적절한 치료는 장기간에 걸친 장기적인 완화에 기여합니다. 악성 과정에서 예후는 종양 제거의 적시성에 의해 결정됩니다. 치명적인 결과는 원칙적으로 심혈관 및 폐 기능 부전뿐만 아니라 뇌 질환 및 당뇨병의 결과입니다. 환자의 일하는 능력은 질병의 단계와 경과에 달려 있습니다. 양성 말단 비대증에서 일하는 능력은 오랫동안 지속됩니다. 현상 panhypopituitarism 시각 및 신경 학적 장애, 골관절 장치 심폐 장애의 진행, 중증 당뇨병의 현저한 변화와 연관된 효율 손실 영구.

말단 비대증 환자는 내분비 학자, 신경 학자 및 안과 의사에게 지속적인 추적 관찰이 필요합니다.

말단 비대증 예방의 효과에 대한 명확한 데이터는 없습니다. 사춘기 동안 또는 임신 중에 일시적인 아카 메 칼로이드 변화의 출현은 이후의 임신에 대한 상대적 금기 사항입니다. 그러한 환자는 낙태, 거세를 삼가해야합니다. 이 위치에서, hypergonadotropic 성기능 저하, climacteric 증후군의 올바른 치료는 말단 비대증의 예방입니다. 질병과 관련된 합병증 예방은 말단 비대증의 적시 진단 및 치료 적절성으로 감소됩니다.