말단 비대증과 거만증의 증상

말단 비대증에 대한 전형적인 불만은 두통, 외모의 변화, 브러쉬, 발의 크기 증가를 포함합니다. 환자는 손 감각, 약점, 구강 건조, 갈증, 관절 통증, 제한 및 고통스러운 운동을 염려합니다. 신체 크기의 점진적인 증가와 관련하여 환자들은 종종 신발, 장갑, 모자, 속옷 및 의복을 갈아 입어야합니다. 거의 모든 여성들이 월경주기에 의해 혼란을 겪습니다. 남성의 30 %가 성적 약점을 앓고 있습니다. Galactorrhea는 말단 비대증이있는 여성의 25 %에서 나타납니다. 이러한 이상은 prolactin의 과분비 및 생식선 자극 호르몬의 뇌 기능 저하로 인한 것입니다. 과민성, 수면 장애 및 업무 능력 감소에 대한 불만이 빈번합니다.

두통은 자연, 지방화 및 강도면에서 다를 수 있습니다. 간혹 지속되는 두통이 눈물 흘림과 함께 관찰되어 환자를 열광하게 만듭니다. 두통의 기원은 성장하는 종양과 함께 터키 안장의 횡경막의 증가 된 두개 내압 및 / 또는 압박과 연관되어있다.

약함 (부신 기능 부전이없는 경우)은 연조직 부종 및 연골 주위 또는 섬유 아세포의 증식으로 인한 말초 신경 병증뿐 아니라 근육 병증의 발달로 인한 것입니다.

외모의 변화는 얼굴 특징의 조잡함, 초 갑상선 아치의 증가, 체골 뼈, 물린 (prognathism) 위반 및 치간 간격 (diastema)의 확대와 같은 아래턱. 발과 붓이 커지고 얼굴, 코, 입, 귀의 연조직이 비대 해집니다. 치아의 인상과 함께 혀가 확대됩니다 (거대 매크로).

말단 비대증은 종종 피부 주름 부위와 마찰 증가 부위 에서 가장 두드러진 피부의 과색 소 침착으로 나타납니다 . 피부가 촉촉하고 지성적이며 (땀과 피지선의 기능이 증가하고 크기와 양이 모두 커짐) 두피에서 더 두드러진 깊은 주름을 가지고 밀도가 높고 두꺼워집니다. 마크 된 다모증. 말단 비대증의 피부 변화는 결합 조직의 증식과 세포 내 기질의 축적의 결과입니다. 산성 무코 폴리 사카 라이드의 함량 증가는 간질 부종을 유발합니다.

근육 조직의 부피 증가는 근육 섬유의 비대 때문에 발생하는 것이 아니라 결합 조직 형성의 증대 때문에 발생합니다. 질병이 시작되면 체력과 신체 활동이 크게 증가하지만 근육 섬유가 경화되고 퇴화되고 근전도 검사 및 생검 데이터가 근위부 근육 병증의 진행을 나타냅니다. 말단 비대증 성 관절증의 발달은 연골 조직의 비대의 결과이다. 후두 연골의 증식은 환자의 저음 음성 형성을 촉진합니다.

질병의 초기 단계에서 확대 된 내부 기관의 기능 상태는 실질적으로 영향을받지 않습니다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 심장, 폐 및 간부전증의 징후가 나타납니다. 환자는 혈관에서 일찍 죽상 경화성 변화를 보이고 혈압이 상승합니다. 결합 조직의 증식과 근섬유의 비대로 말단 비대증이있는 심장이 증가하지만, 밸브 장치가 증가하지 않아 순환 부전의 발달에 기여합니다. 심근 영양 장애가 발생하면 심장 전도 이상이 발생할 수 있습니다. 호흡기의 형태 학적 변화가 뚜렷하여 호흡기 질환을 유발합니다. 질병의 활동 단계에있는 환자에게는 수면 중에 호흡 정지의 증후군이 있으며, 이는기도 개통 성의 위반으로 인해 발생합니다.

환자의 30 %에서 다양한 정도의 관절면 마비가 관찰되었는데, 이는 골 구조 또는 비대화 된 연조직에 의한 신경의 압박으로 발생했다. 가장 흔한 손목 증후군은 손목 터널에서 정중 신경을 압박 한 결과로 손가락의 촉각 감각의 무감각과 손실로 나타납니다.

대사 장애는 성장 호르몬 과다 분비의 병리학 적 영향과 직접 관련이있다. 또한 성장 호르몬의 생물학적 특성은 기본 다수 가지고 설립되었다 : 근육, 지방 분해 및 antiinsulyarnym (당뇨)을, 또한 본체의 성장, 근육 및 적응 프로세스를 조절한다. 단백질 대사에 대한 성장 호르몬의 효과는 주로 메커니즘을 활성화 RNA 번역 모든 종류의 합성을 촉진 단백질에 아미노산의 혼입을 증가시켜 질소 유지의 증가, 단백질 합성의 증가 드러난다. 말단 비대증의 경우, 지방 분해 과정의 활성화, 간에서 축적 된 지방 함량의 감소, 말초 조직에서의 산화 증가가 주목됩니다. 이러한 변경 사항은 혈청 비 에스테르 화 지방산 (NEFA), 케톤체, 콜레스테롤, 레시틴, 베타 지질 단백, 혈액의 NEFA의 높은 질병이 발생하는보다 적극적인 수준의 증가 내용에 명시되어 있습니다.

평균적으로 환자의 50-60 %가 내당능 장애를 경험합니다. 명백한 당뇨병은 약 20 %의 경우에서 발생합니다. 글리코겐 분해의 자극, 근육 조직에 의하여 헥소 및 포도당의 활성의 억제, 간 insulinase 활성을 개선 인해 contrainsular 액션 성장 호르몬 당뇨 유발 효과. 지질 분해 호르몬 작용을 통한 유리 지방산 수준 증가는 포도당의 정상적인 사용을 방지 말초 조직에서 당분 해 효소의 활성에 누름된다. 랑게르한스 섬은 크기가 커지고 당뇨가 발병하더라도 베타 세포에는 인슐린 과립이 포함되어 있습니다. Insular 장치의 위반은 성장 호르몬의 2 가지 주요 효과, 즉 인슐린의 저혈당 작용에 대한 내성과 인슐린 분비의 촉진으로 특징 지어 지는데,이 수준은 질병의 활동과 관련이 있습니다. 말단 비대증과 당뇨병에서 당뇨병 성 angioretinopathy의 현상은 드뭅니다.

미네랄 신진 대사에 대한 위반도 있습니다. 성장 호르몬은 신장의 기능에 직접적으로 영향을 미치고 무기 인, 나트륨, 칼륨 및 염화물의 오줌 배설을 촉진시킵니다. 말단 비대증의 특징은 인 - 칼슘 대사의 침해입니다. 혈액 내의 무기 인의 증가와 소변에서 칼슘 배설의 가속은 질병의 활동의 지표입니다. 소변에서 칼슘의 손실은 부갑상선 호르몬의 증가 된 활동으로 인해 위장관을 통한 흡수 촉진으로 보상됩니다. 3 차 부갑상선 기능 항진증과 부갑상선 선종과의 말단 비대증의 병합이 기술되어있다.

말단 비대증에서 말초 내분비 분비선의 기능적 활동 부분에는 기능적 활동의 증가 및 감소로 나타난 2 상 반응이있다. 첫 번째 단계는 내분비 기관의 비대 및과 형성 과정의 활성화를 촉진하는 성장 호르몬의 동화 작용과 직접 관련이 있습니다. 이 병의 약 절반의 사례가 확산 또는 결절성 갑상선 종양 괴사의 존재를 언급했으며, 그 원인 중 하나는 요오드에 대한 신장 제거율의 증가이다. 여러 경우에서 갑상선종의 출현은 신체 성 및 갑상선 자극 호르몬의 종양 세포의 복합 분비 때문입니다. 기초 신진 대사의 증가에도 불구하고, 혈청 내 thyroxine과 triiodothyronine의 기본 수치는 보통 정상 범위 이내입니다.

종양 기원의 경우, 종양이 터키 안장을 넘어 성장함에 따라 뇌 신경 및 중뇌의 기능을 침해하는 증상이 질환의 임상상에 추가됩니다. 시신경의 교차에 의한 종양의 점진적 압박은 비트 측 반쪽 반쪽시, 감소 된 시력 및 시야의 좁아짐에 의해 나타난다. Hemianopsia는 주로 일방적 일 수 있으며, 가장 초기의 표시는 빨간색 지각의 위반입니다. 안면 경련에서 시신경의 부종, 정지 및 위축이 지속적으로 관찰됩니다. 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 이러한 위반은 필연적으로 완전한 실명을 초래합니다. 시상 하부로의 종양의 성장으로 환자는 졸음, 갈증, 다뇨증, 급격한 온도 상승; 정면 성장 - 간질, 후각 기관의 패배의 경우 - anosmia; 간질 발작, 간질 발작, 동성 반쪽성 반점, 편 마비; III, IV, V, VI 쌍의 뇌 신경은 종양이 해면 부비동쪽으로 진행될 때 영향을받습니다. 이것은 안검 하수, 복시, 안구 마비, 안면 진통 및 청력 상실로 나타납니다.

말단 비대증의 발달에는 여러 단계가 포함됩니다 : 말단 비대증, 비대, 종양 및 악궁질. 첫 번째 병기는 질병의 가장 초기 징후로 특징 지어지며, 진단하기가 일반적으로 어렵습니다. 비대성 단계는 환자의 질병 특징 인 조직 및 기관의 비대 및 증식의 존재하에 등록됩니다. 종양 단계에서 뇌하수체 종양이 주변 조직에 미치는 병리학 적 영향 (두개 내압 증가, 안구 및 신경 장애)에 의해 징후가 임상상을 지배합니다. 일반적으로 뇌하수체 종양으로의 출혈에 의해 야기되는 음영 성 단계는 판형 강직성 발달과 함께 질병의 논리적 결과이다.

활성의 정도에 따라 병적 과정 활동기와 관해기 질환을 구별한다. 사지 열화 안저 시야 손실 발현 cephalgic 증후군의 존재 하에서, 손상된 탄수화물 대사의 점진적인 증가에 의해 특징 활동기, 성장 호르몬의 증가 된 혈중 농도, 무기 인의 경우, NEFA, 소마토스타틴의 저하, 뇨 칼슘 배출량 증가, 모순의 존재 중추 도파민 성 약물 (L-DOPA, Parlodelum)의 하이퍼 저혈당 작용 급성 민감성.

말단 비대증의 중심 형태의 해부학 적 및 생리 학적 특징에 따르면, 종래의 뇌하수체 및 시상 하부로 분할. 그것은 두 형태의 병인은 시상 하부 및 / 또는 CNS의 상부 부분의 기본 병변과 연관된 것으로 밝혀졌다. 뇌하수체 형태는 somatotrofov 시상 하부 억제 효과의 출시로 이어지는 위반 시상 하부 - 뇌하수체 상호 작용을 구별하고 자신의 통제되지 않은 증식에 기여한다. 뇌하수체 형태는 혈당 인공 변이 (하이퍼 저혈당) 및 상기 CNS (tireoliberinu, Parlodel)에 작용하는 약물의 효과에 성장 호르몬 분비 성 징후 및 수면의 초기 단계에서 성장 호르몬 증가없이있는 자치 종양 특징으로한다. 혈액에서 질병의 형태로 성장 호르몬의 상당한 증가를 보였다. 말단 비대증 시상 형상 특성의 경우는 성장 호르몬 기능의 중앙 조절을 유지하는 것이다. 주요 기준은 반응 - 자극 인슐린 저혈당증 시험의 존재 역설적 반응을 포함하여, 포도당에서 성장 호르몬의 감도이며, 중앙 성장 호르몬의 리듬 분비를 유지 약과 신경 펩티드 (갑상선 자극 호르몬, lyuliberinu, Parlodel)에 작용하는 역설적 감도 발생.

대부분의 저자들은 말단 비대증의 양상을 양성과 악성으로 구분합니다. 첫 번째는 45 세 이상의 환자에서 더 자주 관찰됩니다. 질병은 진행 과정의 활동 (성장 호르몬의 수준 포함)과 터키 안장 크기의 상대적 증가가 현저하지 않은 현저한 임상 및 실험실 징후없이 서서히 진행됩니다. 치료 없이는이 말단 비대증은 10 년에서 30 년 이상 지속될 수 있습니다. 말단 비대증 질환의 악성 과정은 젊은 나이에 발생하면 임상 증상이 빠르게 진보 발전을 특징으로, 프로세스의 상당한 강성, 안장 및 시각 장애를 넘어 그녀의 출시와 함께 뇌하수체 종양의 크기가 더 뚜렷 증가. 적시에 적절한 치료가 이루어지지 않으면 환자의 평균 수명은 3-4 년입니다. 자기 뇌하수체 종양과 더 심한 임상 질병의 급속한 성장과 함께 뇌하수체 양식 - 위의 말단 비대증의 형태의 분류에 반환, 첫째, 양성 변종 두 번째 동안, 말단 비대증의 시상 하부 형태로 일반적이다 점을 강조해야한다.

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