만성 사구체 신염 진단

임상 진단은 활성 수 사구체 신염 및 신장 기능을 평가하는 전형적인 임상 증상 (신 증후군, 단백뇨, 혈뇨, 고혈압), 실험실 연구 데이터에 기초한다. 신장 조직의 조직 학적 검사 만 수행하면 사구체 신염의 형태 학적 변형을 확립 할 수 있습니다. 동시에, 신장 생검에 대한 징후의 존재를 평가할 필요가 있으며, 그 결과에 따라 치료 전략의 선택과 질병의 예후가 결정될 수 있습니다.

만성 사구체 신염 환아에서 신장 생검에 대한 적응증

임상 증후군 또는 질병		신장 생검에 대한 적응증
신 증후군		SRNS 인생의 첫 해에 NA 2 차 국회
단백뇨		지속적 단백뇨> 1 g 이상 신장 기능 저하 전신 또는 가족 병리의 의심
급성 신염 증후군		증상 발현 후 6-8 주 후에 병의 진행 (단백뇨 증가, 지속적인 동맥 고혈압, 신장 기능 감소)
만성 신부전		만성 신부전의 초기 단계와 양 신장의 감소가없는 대체 요법 후에 질병의 예후를 명확히하기 위해 신장 손상의 특성을 명확히하기 위해,
BPGN		모든 경우
전신 질환 : 혈관염, 루푸스 신염		진단을 명확히하기 위해 신장 기능 저하
Gematuria		신장의 유전 병리의 의심 장기 사구체 혈뇨 Proteinuria> 유방 1g 이상

최소 변화의 형태 학적 기저는 EM 신 생검으로 검출되는 포드 세포의 구조 및 기능의 파괴로 GBM의 전하 선택성 및 단백뇨의 출현을 초래한다. 사구체에는 면역 글로불린 침전물이 없습니다. 일부 NSMY 환자의 경우 FSGS로 전환됩니다.

FSSS의 형태 학적 특징 :

• 초점 변화 - 개별 사구체의 경화증;
• 분절 경화증 - 다발성 경화증 경화증;
• 전 세계적 경화증 - 사구체의 완전한 패배.

EM nephrobioptate를 사용하면 podocytes의 "작은"과정의 확산 소실이 드러납니다. 의 경우 40 %에서 면역 형광 감지 할 때 영향을받는 사구체에서 분절 IgM의 문자 노을. 붕괴 (척추 경 지역) 일반적인 (비 특정), 혈관 세포, 관상 (관 측면 사구체)하기 (사구체 파괴의 국소 적 수준에 따라) FSGS 5 개 형태 적 변이를 할당.

막성 신 병증의 특징 - 형태 학적 연구에 의해 검출은 피하 면역 복합체 침착, 분열과 배 GBM과 관련된 사구체 모세 혈관 벽의 비후, 확산 nefrobioptata.

MPGN 내부에 개재 인한 사구체 간질 모세관 벽 사구체 간질 세포 및 혈관 사이 팽창, 증점제 및 분할 (수동 비)의 증식을 특징으로 면역 사구체 병증을 나타낸다. EM을 이용한 조직 학적 검사에서 PGMN의 3 가지 형태 유형이 분리되었지만 현재까지는 IGPN의 형태 학적 특징에 대한 해석이 여전히 논의 대상으로 남아있다.

• 타입 I MGNH는 GBM에서의 정상적인 박판 (lamina densa) 및 면역 복합체의 내피 내 침착 물의 현저한 존재를 특징으로한다.
• II 유형의 IGOS ( "밀도가 높은"퇴적물의 질병)는 GBM에 조밀 한 균질 퇴적물로 표현됩니다.
• III 형 MPGN의 경우 (은이 절편에 의해 은이 착색 될 때), GBM에서 박판의 파열 이 결정되고 층에 위치하는 새로운 막과 같은 물질의 축적이 이루어진다. 보다 일반적인 것은 내피 세포, 상피 세포 및 간세포에있는 퇴적물의 혼합 된 성질이다.

MzPGN은 사구체 간질 세포, 사구체 간질 확장은 메산 지움 및 피하에 면역 복합체 침착의 증식을 특징으로 이가 신증 진단은 임상 증상 (마이크로 또는 혈뇨 종종 중이나 SARS 후), 데이터의 가족력 주로 형태 학적 연구에 기초 신장 조직. 자연과 질병의 임상 및 실험실 증상의 심각도는 이가 신 병증의 진단 만 상대 값을 가지고있다.

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실험실 연구

혈액에서 IgA의 함량은 성인 환자의 30-50 %에서 증가하고 어린이의 8-16 %에서만 증가하므로 높은 진단 가치를 가지지 않습니다. 혈액 내 ASLO의 역가는 소수의 환자에서만 증가합니다. C의 농도가 ₃ 혈중 보체 분율이 감소되지 않는다. 피부 생검은 IgA- 신 병증의 진단에 대해 높은 특이성과 민감성을 가지지 않습니다.

환자의 신장 조직의 조직 학적 검사는 IgA 신 병증 감지 사구체 메산 지움에서 (주로 IgM의의 예금과 (Y와 함께 우선 고정 세분화의 IgA 예금을 종종 인해 과도 증식 메산 지움 세포 확장을 확인합니다. EM에서, 40-50% 어린이와 15 성인의 40 %가 피하 침착로 GBM의 변화를 감지 할 수의 존재는 불량한 예후를 나타낸다.

신장 조직의 면역 형광 연구에서 5 가지 유형의 PTCA가 구별됩니다.

• I - 면역 글로불린의 선형 발광, ANCA 없음;
• II - 면역 글로불린의 세분 발광, 항 -GBM 및 ANCA 없음;
• III - 면역 글로불린, ANCA +의 발광이 없다;
• IV - 항 -GBM, ANCA +의 선형 글로우;
• V - 반 GBM 및 ANCA 없음.

차동 진단

급성 및 만성 형태의 사구체 신염 사이의 감별 진단은 종종 어렵습니다. 감염성 질환의 발병에서부터 사구체 신염의 임상 양상의 출현까지의 기간을 명확히하는 것이 중요합니다. 급성 사구체 신염에서이 기간은 2 ~ 4 주이며, 만성 사구체 신염은 며칠 또는 수시로 전이 된 질환과의 연관성에주의하지 않을 수 있습니다. 요로 증후군도 똑같이 나타날 수 있지만, 소변의 상대 밀도가 1015 이하로 지속적으로 감소하고 신장의 여과 기능이 감소하는 것이 만성 과정의 특징입니다. 또한, 급성 연쇄 구균 사구체 신염은 정상적인 C ₄ 함량에서 혈중 C _{3 -} 포화 보체의 농도가 낮다는 특징이 있습니다 .

만성 사구체 신염의 다양한 형태 학적 변이에 대해 감별 진단을 실시 할 필요가 있습니다.

MPGN 중에 어떤 경우에는 이가 병증 증상과 유사 할 수 있지만, 일반적으로 C의 농도를 감소시키는 것을 특징으로 심한 단백뇨와 고혈압을 수반 ₃ C 농도의 감소와 함께, 종종 혈액에서 보체의 일부를 ₄. 진단은 신 생검으로 만 확인됩니다.

의 IgA와 감별 진단 메산 지움에서의 IgA 예금의 대부분은 세부적인 증착의 연구와 면역 형광 검출을 수행와 신장 조직 검사의 연구의 기초에서만 가능 성 신증은-이다.

또한, 감별 진단은 허혈성 혈뇨와 함께 발생하는 질병으로 수행됩니다.

• 유전성 신염 (알 포트 증후군)은 종종 단백뇨와 함께 다양한 정도의 지속적 혈뇨로 나타납니다. 신 병리학의 가족 성격 인 친척의 만성 신부전이 전형적이며 신경성 청력 상실이 종종 나타납니다. 상속의 가장 보편적 인 유형은 X-linked dominant, 거의 상 염색체 열성 및 상 염색체 우성이다.
• 얇은 기저막의 질병. EM 성 신장 조직이있는 성격의 흔한 혈뇨와 함께 GBM (사구체 모세 혈관의 50 % 이상에서 200-250 nm 미만)이 확산되어 균일 한 간질이 나타납니다. 간질에 IgA 침착 물의 IgA 신 병증 침착 물 및 간질 성 기질의 팽창이 없다.
• 신장염의 출혈성 혈관염 (헤 노흐 - 쇤 라인 자반증 질환), 이가 신 병증 대조적으로, 종종 복부와 관절 증후군과 함께, 다리에 주로 대칭 출혈성 발진에 extrarenal 임상 증상을 동반. 사구체의 메산 지움 고정 nefrobioptatah의 IgA 침전물의 형태로 조직 병리학 적 변화는 이가 신증 동일하다. 종종 전신 결합 조직 질환에서 신장 참여를 배제하는 것이 필요하다 :. 루푸스, periarteritis 결절성 다발 동맥염, 현미경 적 다발, 증후군, 베게너 등의 진단은 혈액 조직 병리의 마커에 결정되어야 명확히하기 위해 : DNA, ANCA (핵 주변 세포질), 류마티스에 ANF, 항체 요소, 보체 분획물의 농도, LE 세포, 혈액 중의 저온 성 암. 안티 GBM와 ANCA의 조사는 성격을 명확히하고 BPGN 치료의 이론적 근거하는 실시했다.

임상 그림에서 루푸스 신염 실증 이가 병증과 유사 할 수 있지만, 장래에, 원칙적으로, 혈액 내의 보체 성분의 농도에서 DNA 및 환원 항체에 전신 extrarenal 임상 양상 포인트 상승 결합되어 M을 리핀하기 루푸스 항 응고 항체를 검출 및 G는 LE 세포를 덜 자주 검출합니다.

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