만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증

만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증 (CVD) - 대칭성 다발성 신경 병증 또는 다발성 망막 병증은 근력 약화, 감수성 감소 및 감각 이상으로 나타납니다.

만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증은 어린 시절에는 비교적 드뭅니다. 1 건의 연구에서 1.5 ~ 16 세의 13 명 환자 중 3 명 (23 %)이 단 염기성 질환이었고 4 명 (30 %)은 단일 에피소드가 있었고 6 명 (46 %)은 여러 차례의 에피소드가 있었다 악화. 소아에서는 증상이 발병하기 전에 감염이 거의 발생하지 않으며 발병은 흔히 점진적이며 보행이 종종 데뷔합니다.

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병인

Guillain-Barre 증후군의 경우와 마찬가지로 뿌리와 근위 신경의 염증 및 탈수 초화는 질병 경과 및 병리학 적 변화의 특징이 일련의 면역 과정에 의해 가장 잘 설명된다는 것을 나타냅니다. 이와 관련하여, T- 및 B- 림프구, 신경 항원에 특이적인 항체, 활성화 된 대 식세포, 사이토 카인 (TNF-α와 같은) 및 보체 성분이 중요 할 수있다. 그러나 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 경우, 면역 계통은 길랑 - 바레 증후군에서보다 더욱 악화됩니다. 특히 CVD에서의 특이적인 면역 기전, 장기간의 경과 관찰 및 자발적인 완화가 기란 - 바레 증후군에서보다 적게 발생한다는 것이 명확하지 않다. 이 질문에 대한 답변에 대한 검색은 발견으로 이어질 수 길랑 - 바레 증후군 및 만성 염증성 탈수 초성 신경 병증 - 일부 특정 면역 메커니즘에 차이가 동일한 프로세스의 급성 및 만성 변종.

실험적 알러지 성 신경염 (EAP)은 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 발병 기전에서 면역의 중요성을 증명, 및 급성 및 만성 염증성 탈수 초성 polyradiculoneuropathy의 가능한 관계로서 기능한다. 말초 성 myelin 단일 투여로 면역화 된 토끼에서 실험적 알레르기 성 신경염은 만성 진행성 또는 반복적 인 경과로 진행됩니다. 인간의이 상태와 CVD의 임상 적, 전기 생리 학적 및 병리학 적 특징은 유사하다. Antimielin 항체가 확인 되었더라도, 특정한 T 세포 응답은 확인되지 않았다. 특정 T 세포 - 소개 루이스 쥐 미엘린 수초 또는 단백질 P2 및 PO는 항원 (P2 및 PO)을 이용하여 동계 동물에 전달 될 수 이상의 급성 EAP 버전이다. 체액 성 기전은 항체가 혈구 벽에 침투 할 수 있다면 어떤 의미를 가질 수 있습니다. 조혈 장벽의 교란은 오발 부민 특이성 활성화 T- 림프구의 투여에 이어 오발 부민의 관내 주사에 의해 실험적으로 유도 될 수있다. 이 때 크게 동시 투여 antimielinovyh 면역 글로불린에 의해 향상 될 수있는 광 및 탈수 초화의 발전 부에 T 림프구와 대 식세포 endoneurial perivenous 염증성 침윤을 개발한다. 따라서, T 림프구의 이러한 실험 모델에서 항체 antimielinovymi 차 탈수 초화를 야기하고, 그 효과에 의존적 인 투여 량과 함께, gematonevralnogo 투과성 배리어 변화, 말초 신경에 축적.

만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 발병으로 이어지는 면역 공격의 요소는 길란 - 바레 (Guillain-Barre) 증후군이나 실험 모델의 경우와 마찬가지로 잘 알려져 있지 않습니다. CVD 환자에서 복부 생검을 시행 한 결과, CD3 ⁺  T 림프구가 13 예 중 10 예에서 침윤 되었고, T 세포는 13 예 중 11 예에서 epineuria에서 발견되었다. 또한 CD68 ⁺  대 식세포 의 혈관 주위 성단 (endovous perivascular cluster)이 종종 발견 됩니다. TNF 알파 사이토 카인의 수준 - 길랑 - 바레 증후군과는 달리, 뇌 - 척수액의 만성 염증성 탈수 초성 신경 병증은 사이토 카인과 혈청의 수준을 상승하지 않습니다.

존재 및 만성 염증성 탈수 초성 신경 병증 환자에서 항체를 순환의 지배적 인 그룹의 역할은 길랑 - 바레 증후군보다 더 공부했다. IgA와 관련된 kganglioside GM1에 대한 항체는 CVD 환자의 15 %에서만 검출되며 어떠한 환자에서도 GM1에 대한 IgG 항체가 검출되지 않았습니다. 또한 CVD 환자의 10 %만이 S. Jejuni 감염의 혈청 학적 징후를 보입니다. IgG 및 IgM 항체는 다른 강글리오사이드, 콘드로이틴 설페이트, 설파 티드 또는 미엘린 단백질에 대한 항체가 10 % 미만에서 발견된다. 천천히 진행하는 경과와 탈수 초의 전기 생리 학적 징후를 보이는 몇몇 환자들은 뇌에서 인간 tubulin에 결합 된 IgM 단클론 항체로 진단 받았다. 그러나 더 많은 수의 CVD 환자에서 베타 - 튜 블린에 대한 항체가 면역 검사법으로 10.5 %에서만 발견되었다. 따라서, 길랑 바레 증후군 달리, 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증은 임의의 특정 감염과 연관되지 않고 수초 또는자가 항원 glyukokonyugatam 항체 역가의 증가. 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 발병을 유발하는 요인을 규명하고 병의 진행을 유도하는 병원성 반응의 순서를 결정하기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다.

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조짐 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증

일반적으로 증상은 적어도 2 개월 동안 지속되며, 꾸준히 진행되고 계단 모양으로 진행되거나 반복되는 흐름 패턴을 보입니다. 일부 환자에서는 증상이 치명적인 결과를 낳을 수 있고, 다른 증상은 악화와 악화가 많은 장기간 요동하는 과정을 겪을 수 있습니다. 약점은 근위 및 원위 근육 모두에서 관찰 할 수 있습니다. 텐돈 반사 신경이 약해지거나 빠져 나옵니다. 그것은 드문 경우이지만, 두개골 신경을 포함하는 것이 가능합니다 - 눈 운동, 블록, 인출.

순수한 운동 장애 - 만성 염증성 탈수 초성 신경 병증의 임상 적, 전기 생리 기준을 만족 67 명을 대상 한 연구는, 그들 만성 염증성 탈수 초성 신경 병증의 고전적인 그림에서 그 또는 다른 편차의 51 %, 10 %를 포함하여 확인 된 12 % - 감각 운동 실조 증후군, 9 % - 여러 그림 홑 신경염, 4 % - 마비 증후군, 16 % -가 SYN 닮은 재발 에피소드와 재발 과정 길랑 - 바레 훈련. 같은 시리즈에서 42 %의 환자가 통증 증후군을 앓 았으며 이는 이전 관측치보다 더 자주 나타납니다. 당뇨병 환자는 하체를 포함하는 프로그레시브 적당히 표현 주로 모터 병증을 개발할 수있는 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증에 대한 만족 모두 전기 생리 학적 및 임상 조건.

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진단 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증

만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증에서 Guillain-Barre 증후군과 마찬가지로 EMG, 신경 전도 속도 측정 및 뇌척수액 검사가 진단 적으로 중요합니다. 생화학 적 혈액 검사는 유사한 발현 (예 : 당뇨병, 요독증, 간 손상 및 갑상선 기능 저하증의 다발성 신경 병증)을 가질 수있는 대사성 다발성 신경 병증을 제외시키는 데 도움이됩니다. HIV 감염과 라임 병과 관련된 다발성 신경 병증을 제외시키는 것도 중요합니다. 단백질의 전기 영동은 골수종 또는 알 수없는 기원의 단클론 성 감마 병증에서 발생할 수있는 단일 클론 성 감마 병증을 배제 할 수 있습니다. 단일 클론 성 감마 병증의 검출은 뼈의 방사선 촬영을 통해 골 경화성 골수종 또는 분리 된 세포질 종이 발견되는 징후입니다. 또한,이 경우에는 단일 클론 단백질에 대한 소변을 검사하고 때로는 골수 연구를 수행해야합니다.

변화가 검출되는 경우 EMG 모터 부 전위는 탈 신경 및 심각도 가변 기간 및 병변의 심각도에 따라 세동의 전형적인. 합니다 (탈수 초성 처리 척추 신경 뿌리 근위 신경에 국한되지 않은 경우) 및 모터 상하지 감각 섬유의 속도는 일반적으로 20 % 이상 느리게. 전도의 블록과 신경 섬유 작용의 전위 또는 전위의 총 근육 전위의 시간적 변화는 다양한 정도에서 감지 될 수 있습니다. 이 질환으로 인한 지연 시간은 대개 길어집니다. 신경의 근위 분절을 따르는 통로의 속도는 원위 분절보다 더 크게 감속됩니다. 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 전기 생리 기준 부분 도통 블록 (팔꿈치, 손목에서, 예를 들어) 선단에 비해 기단 신경 자극에 근육 활동 전위의 총 진폭의 20 % 드롭 이상이다. 다 병소 운동 신경 병증은 CVD와 관련이없는 별도의 질병으로 간주됩니다. 그러나, 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증 모터 섬유의 부분 블록들의 존재는 다 초점 운동 신경 병증, 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증과 겹치는 일정 임상 전기 생리 데이터를 나타낸다.

뇌척수액의 연구에서 단백질 수준은 보통 0.6 g / l를 초과하고 세포 증은 정상으로 유지됩니다 (5 개 이하의 세포). IgG의 국소 합성이 증가 될 수있다. 또한 혈액 뇌 또는 혈액 뇌 장벽의 손상을 나타내는 Q-albumin의 농도를 증가시킬 수 있습니다.

종아리 신경 생검은 염증과 탈수 초의 징후를 드러내는 진단 적 가치를 지니고 있으며 때로는 수초의 붓기가 두드러지게 나타납니다. 신경 섬유의 연구에서, 부분 탈수 초의 징후가 감지 될 수 있지만, 경우에 따라 축삭 퇴행이 우세합니다.

최근 몇 년간, 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증에서 현재 염증 과정의 징후를 확인하는 MRI의 능력에 대한 많은보고가있었습니다. 상완 신경총의 MRI에서는 T2 강조 영상에서 대칭적인 신호 강도의 증가가 감지됩니다. 말 꼬리의 뿌리가 날카롭게 두꺼워지는 것은 요추 - 흉골 부위의 자기 공명 영상으로도 발견 할 수 있습니다. 또한, CVD의 경우, 양성자 밀도의 영역에서 신호 강도의 증가로 신경 줄기의 증대가 가능하고 탈수 초의 영역에서 T2가 전기 생리 학적으로 확립된다. 임상 개선으로 병변이 가돌리늄 도입 후 명암 축적을 중단한다는 사실이 흥미 롭습니다. 이것은 전도의 국지적 파열이 염증성 병변의 구역과 일치 할 수 있음을 나타냅니다.

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치료 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증

면역 요법은 만성 염증성 탈수 초성 신경 병증의 주요 치료 중 하나입니다. 최근까지 코르티코 스테로이드는 선택의 약물로 간주됩니다. 그들의 효과는 무작위 통제 시험에서 입증되었습니다. 프레드니손 치료는 일반적으로 환자 8 주 동안 아침에 한 번 걸리는 60 ~ 80 밀리그램 / 일의 용량으로 시작, 천천히 매일 약을 복용 한 달과 이후의 이동에 10 mg의 용량을 줄일 수 있습니다. 증가 된 근력은 일반적으로 치료의 몇 개월 이내에 시작하여 가능한 최대 값에 도달하는 시간으로 6 ~ 8 개월 동안 계속됩니다. 또는 복용량을 감소시킴으로써 약물이나 다른 치료 응용 프로그램의 높은 복용량에 반환을 요구, 가능한 재발 코르티코 스테로이드를 제거 할 수 있습니다. 긴 수신 kortikosteroidrv 주요 문제 - 체중 증가, 발생 Kushingoid 뇌졸중, 고혈압, 내당능 장애, 교반 또는 과민성, 불면증, 골다공증, 고관절의 무균 성 괴사, 백내장. 이러한 부작용은 약물이 과다 복용에주의해야 특히, 매우 중요한 임상 적 문제가 될 수 있습니다. 때로는 다른 치료 방법으로 전환해야합니다.

만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증에서 플라스마에 쉐 레시의 효능이 입증되었습니다. 전향 적, 이중 맹검, 대조 연구에서 플라스마 제거는 CVD 환자의 약 3 분의 1에서 상당한 개선을 가져왔다. 최근의 이중 맹검 연구에서, 이전에 치료받지 않은 18 명의 환자를 두 그룹으로 무작위 배정했다 : 10 주 동안 그룹에서 물을 채취하여 10 회의 혈장 교환을 실시하였고,이 절차를 다시 시뮬레이션했다. 결과는 플라스마에 레스 리 시스가 환자의 80 %에서 모든 평가 된 매개 변수에서 유의 한 개선을 일으킨다는 것을 보여주었습니다. 혈장 회수를 완료 한 후, 환자의 66 %는 재발이 있었는데, 이는 개방 절차로 혈장 회수를 재개 한 후 퇴행 하였다. 그럼에도 불구하고 효과를 안정화시키기 위해서는 면역 억제 요법이 필요하다는 것이 지적되었다. Plasmapheresis 치료에 반응하지 않은 환자에서 prednisolone이 효과적이었습니다. 따라서, 제시된 데이터는 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증에서 플라스마 에피 레시의 효능을 나타낸다. 그러나, 이것은 프레드니솔론과 같은 면역 억제제와 단독으로 또는 여러 가지 절차를 필요로하는 값 비싼 치료법입니다. 혈장 분리 세션의 최적 빈도가 고립 된 용도 또는 프레드니솔론과의 조합으로 결정될 수있는 통제 된 연구가 수행되지 않았기 때문에 다양한 계획이 경험적으로 개발되었다. 일부 저자는 매주 2-3 회 Plasmaphresis를 6 주간 시행하고 다른 환자는 3 주간 Plasemphresis를 2 주간, 그리고 3 주간은 1 주일에 1 회 세션을 권장합니다. 임상 및 전기 생리학 데이터의 개선을 달성 한 후 치료를 중단 할 수 있으며 환자는 1-2 주에 한 번씩 검사해야합니다. 간혹 치료를 중단하지 말고 플라스마 훼라 시스 세션을 계속 수행하는 것이 좋습니다. 개선이 이루어졌지만 혈장 유지를 위해 혈장 교환을 자주해야하는 경우 하루에 50mg의 프레드니손을 추가하면 혈장 교환의 필요성이 줄어들 수 있습니다. 다음에서는 혈장 분리 세션의 빈도를 낮추고 프레드니솔론을 복용하는 방식으로 전환 할 수 있습니다. 혈장 제거가 효과적이지 않은 경우, 대체 면역 억제제를 사용하는 것을 고려하십시오.

만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증에서 정맥 내 면역 글로불린은 임상 연구에서 보여 지듯이 혈장 제거와 마찬가지로 효과적이다. 이중 맹검, 위약 대조, 전향 적 교차 연구에서 25 명의 환자가 면역 글로불린 (400mg / kg) 또는 위약을 지속적으로 5 일 동안 받았다. 면역 글로블린의 사용으로 평가 된 모든 변수는 위약보다 유의하게 우수했다. 면역 글로블린의 효과는 1 년을 넘지 않는 질병의 지속 기간을 가진 환자에서 더 높았다는 것도 또한 주목 받았다. 면역 글로블린에 반응하는 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증이 재발하는 10 명의 환자에서 시력 개선은 평균 약 6 주간 지속되었다. 이 경우 모든 10 명의 환자에서 1 g / kg의 용량으로 투여 한 면역 글로불린을 이용한 맥박 요법으로 효과를 유지하고 안정화시켰다. 따라서, 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증에서 면역 글로불린의 효과는 대체로 혈장 교환의 효과에 해당한다. 이미 언급했듯이 면역 글로불린은 값 비싼 치료법이지만 그 부작용은 비교적 쉽습니다. 한 연구에서는 CVD 환자 67 명을 대상으로 3 가지 치료법을 모두 비교하려는 시도가있었습니다. 그 결과, 혈장 교환, 정맥 내 면역 글로불린 및 코르티코 스테로이드가 거의 동일한 빈도의 개선을 가져 왔지만, 혈장 교환의 사용으로 더 중요한 기능적 개선이 나타났다. 초기 치료에 반응하지 않은 26 명의 환자 중 9 명의 환자 (35 %)는 대체 치료법의 사용이 개선되었고, 11 명은 세 번째 치료법 사용이 필요한 환자 중 3 명 (27 %)만이 개선을 보였습니다. 전반적으로,이 시리즈에서 환자의 66 %는 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 세 가지 주요 치료법 중 하나에 긍정적으로 반응했습니다. Guillain-Barre 증후군과 마찬가지로, 전향 적이며 통제 된 임상 시험에서 세 가지 주요 치료법의 다양한 조합의 효과를 평가할 필요가 있습니다.