마샬 증후군

겉으로보기에는 비열한 발열 발작이 특징 인 질병 중에는 마샬 증후군 (Marshall syndrome)이 있으며, 이는 수년 동안 (평균 4.5 ~ 8 년) 어린이에게 나타났습니다.

거의 30 년 전 4 명의 미국 소아과 의사가 소아과 학회지에 발표 한 병리학은 필라델피아 게리 마샬 (Gary Marshall) 필라델피아 아동 병원 의사의 첫 번째 공동 저자의 이름을 따서 명명되었습니다.

아프 타성 구내염 (아프 타성 구내염), 인두염 (인두염)와 자궁 경부 림프절염 (선염), 목의 림프절 즉 염증주기적인 발열 (정기 열) - 영어 - 언어 의학 용어 마샬 증후군 PFAPA라고 증후군합니다.

[1], [2]

역학

일반 인구에서이 증후군의 정확한 유행은 알려지지 않았습니다. 소년 마샬 증후군은 소녀들보다 더 흔합니다 (55-70 %의 경우).

첫 번째 발현은 일반적으로 2 ~ 5 세 (약 3 년 반)의 나이에 기록되지만 이전 일 수도 있습니다. 대부분의 환자에서 증후군 (발병)의 징후는 5 ~ 7 년 동안 지속되고 10 세 또는 청소년기에 이르면 자연적으로 종료됩니다.

연구의 증후군의 인종 또는 민족 특징은 확인되지 않았다; 가족 사례의 수는 중요하지 않습니다.

[3], [4], [5], [6]

원인 마샬 증후군

아이들에게 주기적으로 오랫동안 섭취하십시오. 발열은 목구멍과 목에 염증 증상이 나타나며 특발성 질환으로 간주됩니다. 그런 다음 마샬 증후군의 원인이 유전 적 유전 변이와 관련되기 시작했지만 특정 유전자는 최종적으로 결정되지 않았습니다. 그러나 소아과 의사들은 가족력과 혈장 친척의 염색에 대한 경향을 고려합니다. 일부 데이터에 따르면 45-62 %의 환자에서 긍정적 인 가족력이 나타납니다. 그리고 이러한 경향에서 PFAPA 증후군의 실제 위험 인자가 나타납니다.

타고난 및 적응뿐만 아니라 자연의 변화 나 면역 반응의 반응 속도 - 현대 임상 소아과에 알려진 유전 적 원인은 감염의 면역 반응의 두 형태의 활성화를위한 특색 마샬 증후군에 거짓말. 그럼에도 불구하고 마샬 증후군의 발병 기전은 재발 성 감염에서 면역 기능의 활성화와 면역 반응 메커니즘의 침해라는 두 가지 버전이 고려되기 때문에 마지막까지 완전히 이해되지는 못한다. 최근의 미생물 학적 연구에서 혈청 학적 결과가 상반되고 항생제 치료에 대한 반응이 부족하기 때문에 첫 번째 버전은 명확하게지지되지 않습니다.

그리고 면역 반응의 메커니즘에 대한 문제는 선천성 면역 단백질의 결함과 관련이있다. 활성화 된 T 세포 또는 항체 (면역 글로불린)의 신드롬 번호의 각 플래시 중에 혈액이 증가되지 않고, 호산구 및 림프구 수준이 종종 저하된다. 한편, 동일 기간에서 (발열 및 염증의 개시에 중요한 역할을한다) IL-1β,뿐만 아니라 염증성 사이토 카인 (인터페론 - 감마, 종양 괴사 인자 TNF-α, 인터루킨 IL-6 및 IL-18 인터루킨의 생성의 활성화를 표시 ). 그리고 이것은 4 번 염색체에서 CXCL9 및 CXCL10 유전자의 과도한 발현의 결과 일 수 있습니다.

PFAPA 증후군의 주된 수수께끼는 염증 반응에 전염성 유발 인자가 없으며 유전자 발현의 원인을 알 수 없다는 것입니다. 공식적으로 Marshall 증후군은 병인 및 원인 불명의 질병입니다 (ICD-10 class 18 - 다른 종류의 증상과 이상, 코드 -R50-R610으로 분류되지 않음). 그리고 그가 전에 산발적 인 질병을 언급 받았다면, 그것이 반복적으로, 즉 주기적이라고 생각할 근거가 있습니다.

[7], [8], [9], [10], [11]

조짐 마샬 증후군

임상 관찰에 따르면 3 ~ 8 주마다 발생하는 마샬 증후군의 첫 징후는 발열이 38.8 ~ 40.5 ° C에 달하는 갑작스러운 발열과 오한입니다.

또한 마샬 증후군의 전조 증상이있을 수 있는데, 이는 일반적으로 기침과 두통의 형태로 온도가 상승하기 하루 전날에 발생합니다. 그런 다음 작고 통증이없는 궤양 (환자의 평균 55 %)이 입안에 점막의 염증이 있습니다. 목구멍의 통증 (때로는 삼출물이 있음)은 인두염 (인두 점막의 염증)의 형태입니다. 림프절염과 마찬가지로 목에 림프절이 심하게 부어 있습니다. 증상의 전체 복합체가 43-48 %%의 경우에서 관찰된다는 점을 염두에 두어야합니다.

비염, 기침, 심한 복통 또는 설사와 같은 다른 증상은 마샬 증후군에서는 발생하지 않습니다. 발열은 3 일에서 4 일에서 1 주일까지 지속될 수 있으며, 그 후에 온도도 갑자기 정상화되고 모든 징후가 사라집니다.

동시에 발열 발작기의 어린이들은 건강이 좋으며 일반적인 발달 과정에서 편차가 없습니다. 임상 연구에 따르면, PFAPA 증후군의 결과와 합병증은 결석 (또는 확인되지 않은 순간)입니다.

진단 마샬 증후군

현재까지 Marshall 증후군의 진단은 전형적인 임상상을 기반으로합니다. 분석은 일반적인 혈액 검사의 전달에만 국한됩니다.

학부모의 우려 사항을 해결하고 불필요하고 고가의 시험을 피하고 잠재적으로 위험한 치료법을 예방하기 위해 PFAPA 증후군 진단 기준이 있습니다.

• 동일 기간 간격으로 발생하는 열 이상 지속되는 3 가지 이상의 고정 된 규칙적인 발열 사례;
• 경부 림프절 병증이있는 인두염 및 / 또는 구강 점막의 궤양이 나타난다.
• 질병의 발병 사이의 발달 이상 및 정상적인 건강의 부재;
• 코르티코 스테로이드 단독 적용 후 증상의 신속한 해결.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

감별 진단

(3 주 사이클 및 광범위한 병변의 잇몸 조직과) 가족 성 지중해 열, Bechet의 질병자가 면역, 순환 호중구 감소증, 청소년 류마티스 관절염 (스틸 병의) :이 증후군의 감별 진단은주기적인 발열과 다른 질병을 포함한다. 이는 박테리아 및 인두염, 편도선염, 병증, 아프 타성 궤양으로 인한 상부 호흡기 감염을 제거한다.

증상 고유 PFAPA-증후군 외에 - - 복통, 확대 비장, 구토, 설사, 통증을 동반는 발열의 재발 성 발작이있는 생활의 첫 해 어린이의 하이퍼 면역 글로불린 마샬 증후군 및 선천성 증후군 D (mevalonatkinazy 결핍 증후군)를 구별하는 것이 중요하다 관절의 붓기; 이 아이들의 어릴 때부터 성장 지연 및 시각 장애를 가지고있다.

치료 마샬 증후군

소아과 의사는 마샬 증후군의 치료법에 관해서 아직 합의를 도출하지 못했습니다.

주요 약물 요법은 증상이 있으며 글루코 코르티코이드를 1 회 복용으로 구성됩니다. 따라서 발열을 촉진하기 위해 베타메타손 또는 프레드니솔론이 마샬 증후군에 처방됩니다. Prednisolone은 태아 발열 즉시 구두로 복용합니다. 최대 체중 kg 당 60mg의 체중 kg 당 1 ~ 2mg의 비율로 섭취합니다. Betamethasone 0.1-0.2 mg / kg.

GCS의 면역 억제 효과는 심각한 당뇨병,과 피질험, 위염, 신장 염증, 예방 접종 후 약화 된 어린이에게는 금기입니다. 프레드니솔론 치료의 가장 흔한 부작용은 불안과 수면 장애이므로 취침 전 몇 시간이 걸릴 것입니다. 공격의 세 번째 또는 네 번째 날에는 용량을 0.3-0.5 mg / kg (하루에 한 번)로 줄일 수 있습니다.

임상 경험에 의하면 해열제, 특히 비 스테로이드 성 항염증제는 열을 감소시키는 데 도움이되며 다른 증상과의 싸움에서는 효과가 없습니다. 이 증후군의 증상 치료를 통해 부작용 가능성과 관련된 위험을 평가하는 것이 중요합니다. 그래서, 목이 아프기 위해서 마름모꼴을 사용하기 전에 의사와 상담해야합니다. 특히, 마샬 증후군에서는 항균제가 아무런 결과를주지 않으므로 항생제가 포함되지 않은 항균제를 선택하는 것이 좋습니다.

마샬 증후군을 앓고있는 어린이들에게는 비타민, 특히 칼슘 항상성과 골 대사에서의 역할 외에도 칼시 페롤 (비타민 D)이 면역 조절 인자로 작용할 수 있습니다.

예방

Marshall 증후군의 병인학 및 치료 알고리즘이 없기 때문에 예방법은 국내외 의학 문헌에서 다루지 않습니다.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

예보

Marshall 증후군이 시간이 지남에 영향을 미치지 않으므로이 병리학 적 상태의 예후는 유리한 것으로 간주됩니다.

[24]