미오글로빈 뇨

요도액에서 myoglobin이 검출되면 의사는 myoglobinuria를 진단합니다. 대다수의 환자에게이 용어는 이해하기 어렵고 의심 스럽습니다. Myoglobinuria는 무엇을 은폐하고 있으며,이 상태를 두려워 할만한 가치가 있습니까?

Myoglobin은 근육의 세포 구조의 일부인 색소 단백질 물질을 의미합니다. 이는 근육 조직의 산소를 일시적으로 저장하는 일종의 호흡기 색소 성분으로 간주됩니다. Myoglobin은 산소의 세포 내 수송에 참여합니다.

Myoglobinuria가 발병하기 전에 myoglobinemia라는 다른 상태가 보통 발견됩니다.

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역학

Myoglobinuria는 비교적 드문 상태로 간주됩니다. 수십만 명의 사람들에게 질병을 일으킬 위험은 6-8 명입니다.

젊은 사람들은 주로 유전형의 미오글로빈뇨를 일으 킵니다. 질병이 30 년 후에 사람들에게 영향을 미친다면 비슷한 상황에서 어떤 경우에는 확인할 수없는 다른 이유를 찾아야합니다.

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원인 미오글로빈 뇨

유전 적 가족 병리 :

1. (Mc-Ardl 's syndrome, TARUI 증후군, carnitine palmityltransferase의 결핍)의 명확한 메커니즘;
2. 미지의 주요 기형 (악성 고열, 젖산 합성 장애, 비정상적인 지방산 산화);
3. 선천성 변형 myopathy의 배경에 추가적인 요인 - 마취 (근육 영양 장애시 및 meji, duchenne myopathy, chondrodystrophic myotonia).

획득 된 병리 :

1. 기계적 장애 (외상, 심장 마비, 허혈)와 관련된 변화;
2. 근육에 과도한 하중 (훈련받지 않은 근육의 과부하, 무거운 물체의 리프팅, epistatus, 정신병, 감전);
3. 발열 상태 (중독, 감염 등);
4. 열이없는 감염 (인플루엔자, 파상풍, 산증이 동반되고 전해질 균형을 위반하는 질병);
5. 염증 과정, 중독, 중독.

불분명 한 이유가있는 질병.

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위험 요소

Myoglobinuria의 자극 요인은 다음과 같습니다.

• 물리적 하이퍼 - 노력;
• 과도한 근육 긴장;
• 몸에 탄수화물의 제한된 섭취;
• 근육 조직의 염증성 질환;
• 근육 조직에 대한 기계적 손상 (외상, 크래시 증후군, 위치 압박 증후군);
• 과도한 훈련;
• 현재 노출;
• 중독 (의약, 알콜 등).

Myoglobinuria는 알코올 의존도가있는 사람들뿐만 아니라 매일 많은 양의 담배를 피우는 사람들에게서 나타납니다. 유사한 상황에서, 병리학은 에틸 알콜, 일산화탄소 및 니코틴 잇몸의 독성 영향으로부터 발생합니다.

이 병은 종종 코카인, 헤로인, 암페타민의 팬들에게 영향을 미치고, 버섯으로 독살 한 후에도 뱀, 전갈, 독 거미가 물린 후 관찰됩니다.

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병인

여러 유형의 미오글로빈 뇨증의 병인은 공통점이 큽니다. 질병의 근본 원인에 관계없이 근육 조직의 상처를 입은 파괴적인 과정은 미오글로빈의 방출을 유발합니다. 비교해 보면, 한 근육은 안료의 약 75 %와 칼륨의 65 %를 잃어버린다.

Myoglobin은 헤모글로빈 (각각 16-20 만 및 64.5 천)과 대조적으로 작은 분자량을 가지고 있습니다. 이로 인해, 미오글로빈은 여과 시스템을 극복 할 가능성이 25 배 더 높으며 조직에서 배설 된 후 첫날에는 비뇨기 액에 나타납니다. 산성 환경에서, myoglobin은 산성 hematin을 형성하기 위해 침전 할 수 있습니다 - 이것은 신장 루프 (Henle)의 오름차순 세그먼트의 막힘을 초래합니다.

미오글로빈 독성 : 신랄한 구조 단위의 먼 지역에서 축적, 그것은 myoglobinuric nephrosis 및 그 결과, 급성 관상 괴사 과정을 일으킨다. 신장은 또한 칼륨뿐만 아니라 다른 독성 대사 산물로 고통받습니다. 연부 조직 손상에서 칼륨의 혈장 함량은 7-11 mmol으로 증가합니다. 항 이뇨 호르몬의 대량 방출이 알도스테론과 함께 발생하기 때문에 신장 내부의 혈역학 과정이 중단되고 물과 나트륨의 관상 역 흡수가 증가합니다. 복합체에서 열거 된 순간들은 급성 신부전의 추가 발달에 영향을 미칩니다.

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조짐 미오글로빈 뇨

Myoglobinuria의 증상은 모든 경우에서 동일하지 않습니다 : 그것은 myoglobin의 농도와 수반되는 병적 인 병의 존재에 달려 있습니다. 대부분의 환자는 갑자기 강한 약점, 근육의 부드러움, 요추 부위의 무거움, 메스꺼움을 호소합니다. 분비되는 비뇨기 액의 양은 급격하게 감소되며, 무뇨증의 발병이 배제되지 않습니다. 소변 색깔의 변화에주의를 기울입니다. 따라서, myoglobinuria의 첫 징후는 요실금이 검게 될 때까지 포화 적색이되어 갈색을 포화 시킨다는 사실에 있습니다.

벤지딘 검사는 양성이다. 소변의 비중이 서서히 감소하고 단백뇨가 감지됩니다. 소변 침전물에는 실린더, 헤 마틴, 적혈구가 들어 있습니다.

추가 급성 신부전이 발생하면 일반 중독 증상이 나타나고, 고혈병, 고칼륨 혈증 및 산증이 관찰됩니다.

무대

1 단계는 압축 중단 후 2 일까지 격리합니다. 이 단계를 국소 변화 및 내부 중독 기간이라고합니다. 붓기 "석화"근육 푸른 빛 피부, 약점, 메스꺼움, 떨어지는 혈압, 현기증을 증가, 영향을받는 사지에 통증, 운동 기능의 장애 :이 기간이 특징입니다. 다른 전형적인 증상으로는 myoglobinemia, 증가 된 혈액 응고 특성, 증가 된 칼륨과 인의 수치, 소변량의 감소가 있습니다. 비뇨기 액에서 결정된 단백질, 실린더, 색상이 진한 갈색으로 바뀝니다. 이 단계에서 질적 인 의료 (외과 포함)가있는 경우 증상 발생의 형태로 짧은 "계몽"이 있습니다. 그러나, 더이 단계 미오글로빈 뇨 II입니다 극적으로 악화입니다 - 3-12일 지속될 수있는 급성 신부전 활동이다.

II 단계 동안 부기가 진행되고 피내 물집과 혈종이 나타납니다. 혈액의 액화가 혈액 희석을 대체하고, 빈혈이 증가하고, 비뇨기 유체의 배설이 완전히 중단됩니다. 이 기간은 특히 치명적인 결과로 끝납니다 (약 35 %의 경우).

III 단계 - 회복 - 이전 단계의 유리한 결과로 시작됩니다. 신장 기능이 안정화되면 혈류의 단백질 및 전해질 수준이 정상으로 돌아옵니다. 이 기간은 덜 위험합니다 : 감염성 합병증의 발병, 패혈증 상태는 배제되지 않습니다.

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양식

Myoglobinuria는 여러 종류로 나뉩니다 :

• 복부 근육통, 일반 갑작스런 근육 약화, 근육 마비, 열, 통증을 특징으로 발작 미오글로빈 뇨, 소변 포화 액체 갈색 - 붉은 색.
• (인해 포르피린 대사 교란) 근육 nefronekrozom 불충분 신기능 급성 mioglobinuricheskogo 근염 및 근 포르피린증의 괴사 과정의 발달을 특징으로 특발성 미오글로빈 뇨.
• 외상성 myoglobinuria, 전형적인 "crushing"(crash syndrome) 증후군. 그것은 대하여, 액체 요산합니다 (traumatization 2-3 시간 이상)이 갑자기 어두워로 시작하고 기존의 손상된 근육의 괴사 (소위 형태 "생선 고기")를 분쇄.
• 포로 비시 성 myoglobinuria는 크기와 깊이가 큰 열 화상 및 전기 화상의 결과입니다 (증상면에서 외상성 유형의 병리와 공통점이 많음).
• 폐색 myoglobinuria는 급성 동맥 폐쇄, 혈관 폐쇄, 그리고 결과적으로 급성 근육 허혈과 관련이 있습니다.
• 독성식이 성 미오글로빈 뇨증은 특정 수역 (예 : Yuksovskoe lake)에서 어류 제품을 사용할 때 발생합니다.
• 마칭 미오글로빈 뇨는 근육 조직에 과도한 육체 운동을 한 후에 발생합니다. 특히 이것은 종종 스포츠 중 일어납니다 : 강렬한 걷기, 달리기, 긴 등반, 스키 또는 자전거 타기, 수영. 외상성 근염의 발병이 있고 세포막이 손상됩니다. 영향을받는 근육 경련, 발열, 증가 된 적혈구 침강 속도, 백혈구 증가증, 장애인 간 기능과 신장에 심한 근육 통증, 부종에 의해 명시 미오글로빈 뇨 선수.

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합병증 및 결과

환자가 필요한 의료 서비스를받지 못하거나 의사에게 주소가 뒤늦게 지내면 myoglobinuria의 합병증이 흔하지 않습니다. 이 상황에서 우리는 가능한 유일한 결과에 대해 이야기 할 수 있습니다. 심한 신부전으로 그 결과로 혼수 상태와 사망이 발생합니다.

이러한 결과를 피하기 위해 가능한 한 빨리 즉 즉시 의료 서비스가 제공됩니다.

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진단 미오글로빈 뇨

의사는 myoglobinuria의 출현으로 이어질 수있는 외상이나 병리의 존재를 고려하여 특징적인 임상 사진에주의를 기울여 진단을 설정합니다. 또한, 혈액 및 비뇨기 유체 에 존재하는 미오글로빈에 대한 검사도 있습니다. 미오글로빈을 확인하기 위해 모세관 전기 영동 (전분 젤 또는 종이 시험), Blondheim의 시험 및 분광 광도법을 사용하여 여러 기술이 사용됩니다.

Myoglobin은 근육 안료를 말하며 그 화학 구조는 헤모글로빈과 유사합니다. 혈액에 대한 표준 화학 테스트를 사용하면 한 단백질을 다른 것으로 구별하는 데 도움이되지 않습니다. 따라서 특정 기기 진단이 식별에 사용됩니다. 종이의 전기 영동은 혈청과 비뇨기 액의 근육 안료를 결정하는 데 사용됩니다. 시약으로는 3 % 설포 살리실산과 결정질 황산 암모늄이 사용된다. 소변 1ml를 취하여 설포 살리실산 3ml를 합하여 여과하고 원심 분리한다. 적갈색의 침전물이 결국 형성되면 소변에 단백질 안료가 들어 있음을 의미합니다. 문제의 안료의 종류를 명확히하기 위해 5ml의 비뇨기 액에서 2.8g의 황산 암모늄을 희석하십시오. 미오글로빈의 농도가 30-40 mg % 이상이면 양성 반응이 나타납니다.

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감별 진단

미오글로빈 뇨 와 혈색소 뇨증 사이의 차별 진단 :

	미오글로빈 뇨	혈색소 뇨
혈장 염색	얼룩이지지 않는다.	스테인드
소변의 모양	거의 즉시	나중에
소변 얼룩	갈색 갈색 색상	체리 레드 컬러 ( "meat slops")
나날 에 소변이 쏟아져 나왔다.	모양의 요소를 포함하지 않습니다.	첫날부터 적혈구, 채색 된 실린더, 헤모 시딘
헤모 시드린의 존재	누락 된	현재

치료 미오글로빈 뇨

Myoglobinuria는 전해질 균형 상태를 지속적으로 모니터링하면서 병원에서 자격을 갖춘 전문가 만 치료합니다.

치료의 주된 강조점은 myocytes의 분해의 결과로 형성된 독성 물질로부터 환자의 혈액을 즉각적으로 정화하는 것입니다. 이 정화는 비뇨기 기능의 안정화 배경에 대해 수행됩니다.

주요 의료 조치는 다음과 같습니다.

1. 가장 엄격한 침대 휴식.
2. 독성 물질 제거를위한 재수 화 솔루션 도입.
3. 붓기를 없애기위한 이뇨제의 도입 (Furosemide, Mannitol).
4. 수혈 (혈관 내 응고 증후군).
5. 급성 신부전 발병에서 투석 (혼수 상태 예방).
6. 필요한 경우 외과 적 치료 (근육 섬유의 괴사가있는 경우).
7. 아편 (비 스테로이드 성 소염 진통제는 어떤 경우에도 사용되지 않음) 그룹에서 진통제를 도입했습니다.
8. 단백질 및 칼륨에 중점을 둔식이 요법 (때로는 비경 구) 식사.
9. 충분한 수분이 몸에 들어 갔는지 확인하십시오.

환자의 상태를 안정시킨 후에 그는 외래 치료로 옮길 수 있습니다.

의약품

혈액 순환을 안정시키기 위해 쇼크 및 미오글로빈뇨의 급성 신부전을 예방하기 위해 주입 치료가 수행됩니다. 동시에 이뇨 및 중심 정맥압 지수는 지속적으로 모니터링됩니다.

해독과 속도를 높이기 위해 소금 준비물, 글루코스 용액 5 %, 등장 성 염화나트륨 용액, 알부민, 냉동 플라즈마가 도입됩니다. 미세 순환 과정을 최적화하기 위해 레오 폴로 글 루신과 헤파린 (5 천 단위)이 사용됩니다.

대사 산증을 보충하기 위해 중탄산 나트륨 용액 (4 %)을 정맥 주사하십시오. 필요한 경우 항균제가 근육 내 주사의 형태로 사용됩니다.

Myoglobinuria의 증상 치료에 많은주의를 기울 였는데, 여기에는 이뇨제, 진통제, 항히스타민 제 및 심장 약물 사용이 포함될 수 있습니다.

크래시 증후군에서는 조기 체외 혈액 검사 (혈액 투석, 흡인, 혈소판 제거, 혈장 제거)를 시행하는 것이 적절합니다.

비타민

일반적인 치료 과정으로 회복하는 단계에는 반드시 비타민이 포함되어야합니다.

• 시아 노 코발라민 (B ₁₂ ) - 탄수화물 대사를 향상 신경계 유지, 근육 회복 충분한 저감, 개발 및 근육의 조정을 제공 자극한다.
• Biotin은 아미노산 대사에 관여하며 에너지 잠재력을 제공합니다.
• 리보플라빈 (B ₂ ) - 단백질의 대사, 지방산의 산화, 포도당의 신진 대사에 관여합니다.
• 레티놀 (Retinol) (A) - 단백질 합성과 글리코겐 생산에 관여하며 정상적인 근육 성장을 제공합니다.
• 토코페롤 (Tocopherol, E)은 세포막을 보호하는 항산화 제로서 근육 세포의 성장을 촉진하고 근육 조직을 회복시킵니다.
• 비타민 D는 정상적인 근육 수축을 보장하는 데 필요한 인과 칼슘의 동화에 필요합니다.
• 피리독신 (B ₆ ) - 단백질 및 탄수화물 이용 정상적인 대사를 제공한다.
• Ascorbic acid - myocytes의 재생과 성장을 촉진하고 콜라겐 생성에 참여하며 철분의 동화 작용을 향상시킵니다.

물리 치료 요법

미오 글로빈 뇨증의 물리 치료법은 사용되지 않습니다.

원격 단계에서 외과 적 개입 후 마사지 요법, 물리 치료 - 먼저 손상된 근육의 기능을 회복하고 수축을 제거하는 재활 치료가 처방됩니다.

대체 치료

미오글로빈 뇨증의 급성 증상 기간 동안 대체 요법으로 치료하는 것은 환영받지 못합니다. 증상의 악화와 합병증의 진행 가속화로 이어질 수 있습니다. 그러한 치료는 근골격계 뇨증 후 몸을 회복시키기위한 재활의 단계에서만 사용될 수 있지만 다른 의학적 약속의 배경에 대해서만 사용할 수 있습니다.

다음과 같은 대체 조리법을 사용할 수 있습니다.

• 1 tsp 가져 가라. 잘게 썬 석류 껍질과 200 ml의 끓는 물. 피부는 끓는 물에 부어서 여과 된 채 두 시간 동안 고집합니다. 1 큰술 마셔. L. 하루 3 회 식사 전에.
• 녹색 품종의 사과 0.5kg, 호박 펄프 100g, 박하 향신료 2 작은 술 2 큰술. L. 설탕, 끓는 물. 사과는 씻고 청소하고 입방체로 자르고 용기에 담습니다. 같은 1 일을 부어 라. L. 설탕을 넣고 민트를 넣고 끓는 물 500ml를 넣고 저열로 45 분간 끓으십시오. 형성된 액체를 다른 용기에 배출하고 삶은 사과를 퓌레 상태로 반죽하십시오. 호박은 청소하고 잘랐다, 1 큰술을 더한다. L. 설탕, 끓는 물 1 리터를 부은 다음 1 시간 동안 저열로 끓으십시오. 다음으로 물을 뽑아 호박 퓌레에서 요리합니다.

두 종류의 으깬 감자를 섞고 사과에서 액체를 붓고 잘 섞는다. 3 큰 스푼을 가지고 냉장고에 보관하십시오. L. 식사 전에 30 분 동안 하루에 세 번.

• 바다 buckthorn 열매, 엉덩이, 레몬의 여러 잎 모양의 설탕에 절인 과일을 준비합니다. 과자뿐만 아니라 완성품에 레몬을 첨가 할 수 있습니다. 식사 전 20 분 동안 하루에 3 번 음료를 100ml 마 십니다.
• 500 리터의 귀리를 끓는 물 1 리터를 부어서 40 분 동안 걸러 낸다. 1 일 3 회 식사 전에 100ml를 주입하십시오.

불행히도 대체 치료법은 처방전을 대체하지 않습니다. Myoglobinuria는 긴급한 치료가 필요한 상태이기 때문에자가 약물 치료를 통한 모든 실험은 매우 부정적인 결과를 초래할 수 있음을 기억해야합니다.

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한방 치료

재활 단계에서 의사와상의 한 후 약용 식물 치료를 적용 할 수 있습니다.

• 1 tbsp의 주입을 준비하십시오. L. 바이올렛 컬러, 1 tbsp. L. 꽃 celandine, 1 tsp. 세인트 존스 (St. John 's) wort, 1 tbsp. L. 민들레의 뿌리 줄기와 물 500ml. 제품은 끓는 물로 부어서 1 시간 동안 주장합니다. 식사 전에 30 분 동안 하루에 3 번 여과하고 마 십니다. 치료 기간 - 4 주.
• 1 큰술을 부 어라. L. 야생의 체리 과일 200ml를 끓는 물에 20 분 동안 저열로 끓인 다음 여과한다. 식사에 상관없이 1 일에 4 번씩 4 분의 1 컵을 마 십니다.
• 200g의 파슬리 잎, 100g의 오레가노, 50g의 오이 및 1.5ℓ의 끓는 물을 주입하십시오. 40 분 후에 주입 물을 여과하고, 1 tsp를 첨가 하였다. 소금, 저어. 매 식사 후에 유리 잔을 마 십니다.

동종 요법

Myoglobinuria 후 재활 단계에서 특정 동종 요법 치료법을 사용할 수 있습니다.

• 아드레날린 - 혈압을 안정시키고 통증의 심각성을 감소시킵니다.
• Aurum muriatikum - 이뇨 작용을 향상시키고 신체의 적응 메커니즘을 촉발시킵니다.
• Hamomilla - 운동 기능 향상, 경련 및 경련 제거, 수면 정상화;
• 겔 지미 엄 (Gelzemium) - 메스꺼움, 사지의 떨림, 경련을 제거하고 운동 활동을 정상화합니다.
• Kali muriatikum - 망상 장애를 돕고 소변 배설을 정상화합니다.
• 아편 - 수면을 정상화시키고, 반사성 흥분성을 낮추며, 배뇨를 개선합니다.
• Solidoga - 독성 물질의 혈액을 정화합니다.

동종 요법 치료를 단독으로 복용 할 필요는 없지만, 동종 요법 의사에게 연락하여 올바른 약물과 복용량을 선택하는 것이 좋습니다.

외과 적 치료

수술 적 치료는 다음으로 구성 될 수 있습니다 :

• Fasciotomy, 조직의 강력한 압축을 제거하는 데 도움이;
• 상황을 악화시킬 수있는 골절의 교정;
• 죽은 조직을 제거하는 작업.

수술의 규모뿐만 아니라 외과 적 치료의 필요성은 주치의에 의해 개별적으로 결정됩니다.

근막 절제술은 근육 조직의 생존력이 유지되면 수행되지만 근막 부종은 방해받는 국소 혈류의 배경에 대해 표현됩니다. 수술은 죽은 근육 뭉치의 개정과 제거를 포함합니다. 화농성 분비물이 없으면 3 ~ 4 일간 상처를 봉합합니다. 이는 붓기가 가라 앉고 환자의 전반적인 건강 상태가 좋아지면 가능합니다.

지속적인 국소 빈혈이있는 경우, 유일한 탈출구는 적용된 번들 부위 위에 사지 절단입니다.

다른 상황에서는 살아있는 근육을 재건하여 죽은 조직을 절제합니다. 생존력의 평가는 수술 중에 만 가능합니다. 근육이 정상적인 색깔을 가지고 있고 출혈과 수축이 가능하다면 그 근육은 더 이상 존재할 수있는 것으로 인식됩니다. 소독 용액으로 조직을 철저히 세척하여 절제를 완료합니다. 봉합 할 필요가 없습니다. 상처 표면은 2 차 장력에 의해 조여집니다.

예방

외상성 유형의 myoglobinuria의 배경에서 급성 신부전의 발병을 예방하기위한 예방 조치는 죽은 조직을 적시에 제거하는 것입니다 (때로는 손상된 사지를 완전히 제거하는 경우도 있습니다).

응급 처치를 제공 할 때, 지역 냉각 절차는 상당한 예방 가치가 있습니다. 사지가 손상되면 지혈대를 사용해야합니다.

비 외상성 미오글로빈 뇨증의 예방을 위해서는 근본적인 병리를 적절히 치료할 필요가 있습니다. 습지 myoglobinuria 환자는 도보 시간을 제한하고 육체적 인 노력을 피해야합니다.

병리학 예방을위한 일반적인 권장 사항은 다음과 같습니다.

• 근육 조직에 손상을 수반하는 부상을 무시하는 것은 불가능합니다.
• 육체 노동 동안, 전염병 치료 중 부상을 입은 후에는 마시는 정권 준수에 대한 충분한주의를 기울여야한다. 즉 몸에 필요한 양의 깨끗한 물을 마셔야한다.
• 과부하를 피하면서 스포츠 하중의 강도를 조절하고 보정해야합니다.
• 술, 담배, 마약을 포기해야한다.
• 어떤 상황에서도 부상이나 전염병의자가 치료를 허용해서는 안됩니다.

상황에 따라 환자가 특정 시간 (예 : 부상 후) 움직일 수없는 경우, 그는 혈액이 조직에 정체되는 것을 방지하기 위해 특별한 복용량 운동을해야합니다. 이러한 운동은 주치의가 개발하고 관리합니다.

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예보

예후는 근본적인 병리학 과정과 신장 구조의 손상 정도에 전적으로 의존합니다. 환자가 신장 활동 및 anuria의 실패를 개발하면, 치명적인 결과의 확률이 높습니다.

비 외상성 미오글로빈 뇨증은 상대적으로 유리한 예후가 다르지만 근시 성 근염의 발생에 긍정적 인 결과를 말하기는 어렵습니다.

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유용한 링크

• Myoglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Myoglobinuria : 배경, 병태 생리학, 역학 https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinuria, Hemoglobinuria 및 급성 신부전 https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

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