혈색소 뇨

혈색소뇨 - 용혈성 빈혈 (hemoglobinemia), 또는 오히려 적혈구 병적 혈관 손상의 증상 (적혈구) 혈관 주위 환경과 소변 헤모글로빈 질량 수율의 형태. 소변에서 헤모글로빈의 존재는 - 저체온증, 과도한 신체 활동, 손상, 중독 -이 모두 내부 질환 (인플루엔자, 폐렴, 급성 감염)의 원인이 될 수 있습니다 적혈구의 집중적 인 붕괴의 직접적인 증거, 외부 요인이다.

건강한 상태에서 혈장은 소량의 헤모글로빈을 함유 할 수 있습니다 - 총 혈장량의 5 % 이하입니다. 베타 지중해 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈 - 20~25%에 헤모글로빈 수치의 증가는 선천성 장애를 구조 단백질 성분 (hemoglobinopathies)를 나타낼 수 있습니다. 헤모글로빈 뇨증은 헤모글로빈 수치가 200 %에 이르면 모든 허용 기준을 상당히 초과하는 것이 특징입니다. 이러한 혈액 안료의 부피는 대식 세포 시스템 (RES)에 의해 적절히 처리 될 수 없으며 헤모글로빈이 소변으로 들어가기 시작합니다.

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원인 헤모글로빈 뇨

혈색소뇨 특정 질환에서 관찰된다 수혈 inogruppnoy 혈액 중독 일부 염료 (아닐린) 독소 헤모글로빈 대부분 바운드 상태 인 때, 그리고 작은 자유 분획 적혈구 벽의 파괴에 의해 형성된다 (석탄산, bertoletova 염), 확장 화상, . 진정한 혈색소뇨는 hemoglobinemia 및 관련 황달없이 존재하지. 혈색소뇨는 지나치게 오랫동안 스트레스, 달리기, 걷기 등을하는 동안 관찰

소변의 색깔이 특정 의약품 또는 식품 (예 : 사탕무)의 섭취로 인해 발생할 수있는 경우에는 드문 관측을 언급해야합니다. 소변은 혈관 내 용혈로 인한 혈색소 증가 및 신장에 의한 자유 헤모글로빈 방출로 인해 어두운 붉은 색 음영을 얻을 수 있습니다.

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조짐 헤모글로빈 뇨

헤모글로빈 뇨증이 나타나는 첫 번째 명백한 징후는 짙은 붉은 색의 소변의 착색입니다.이 소변은 다량의 옥시 헤모글로빈이 소변에 존재 함으로 설명됩니다. 분석을 위해 수집 된 소변은 시간이 지남에 따라 층으로 나누어지며, 상부는 투명하지만 색상은 유지되며, 죽은 유기물 입자 (잔재물)가 하층에 명확하게 표시됩니다. Symotomatic hemoglobinuria는 관절의 통증과 통증, 열이있는 상태, 체온의 급격한 상승, 메스꺼움과 구토, 머리 통증과 함께 빠르게 진행됩니다.

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양식

• 발작성 야간 혈색소뇨 Marchiafava-Micheli (또는 Shtryubinga Marchiafava-질환) - 용혈성 병리학에서 영구적 인 혈관 붕괴 결함이있는 적혈구를 획득. 
• 독성 헤모글로빈 뇨증은 화학적 또는 자연적 독성 물질 (설폰 아미드, 균류, 유독 동물 및 곤충의 물기)로 심한 중독의 결과로 발생하는 병리학 적 대량 용혈입니다. 
• Marching hemoglobinuria는 적혈구의 기계적 용혈이 발의 과도한 강렬한 긴장과 관련되어 있기 때문에 "병사 (병사)"병이라고합니다. 
• 감기 발작 혈색소증은자가 면역 용혈의 희귀 한 형태입니다.
• 헤모글로빈 뇨, 주요 증상 및 증상

Marietaafa-Mikeli의 발작성 야간 혈색소증

야간 혈색소뇨, 발작성 야간 혈색소뇨 Marchiafava-Micheli 질환과 Shtryubinga - - Marchiafava이 드문 증후군은 가변적 다른 나라에 알려지게되었다 때문에, Micheli 및 Shtryubingom - 야간 혈색소뇨 먼저 이탈리아 의사 Marchiafawa와 그의 두 동료에 의해 설명되었다.

발작성 야간 혈색소증은 극히 드문 후천성 빈혈의 한 형태입니다. 이 용혈 증상은 적혈구의 영구 용혈에 의해 특징 지어지며, 이는 발작 발작 (발작 발작)을 나타내며, 혈전증을 동반하고 골수 형성 저하를 유발합니다. 이 유형의 혈색소 뇨증은 20-40 세의 남녀 노인 환자에서 덜 흔하게 진단됩니다.

밤 헤모글로빈 뇨증이 나타나는 증상은 다발성 일 수 있으며 이른 아침이나 저녁에 가장 흔하게 나타납니다. 이것은 증후군의 특징 인 혈액의 pH가 다소 낮아진 야간 적혈구의 쇠퇴 때문입니다. 증상은 열성 상태, 통증과 관절통, 전반적인 약점, 무기력과 무관심입니다. Marietaafa-Micheli의 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨가 간 (비장 비대)의 유의 한 증가를 수반하기 때문에 이성체 색으로 피부를 채색하는 것도 가능합니다. 용혈 발작은 과도한 집중적 인 신체 활동, 심한 감염, 부정확 한 수혈 및 외과 수술과 관련 될 수 있습니다. 또한, 이유 중 하나는 철분 함유 약물의 도입 일 수 있으며,이 경우 발작 혈색소 뇨증은 일시적이고 일시적인 증상으로 간주됩니다.

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야간 헤모글로스 뇨증, 치료

적혈구의 용혈 강도를 줄이는 주요 방법은 적혈구 수혈 (수혈)입니다. 수혈은 신선한 혈액 수혈과 달리 긍정적이고 안정적인 결과를 제공합니다. 수혈 빈도는 헤모글로빈 뇨증의 중증도, 환자의 상태를 나타내는 지표에 따라 다르며, 수혈은 5 회 미만이어야합니다.

또한 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증은 일시적인 증상 치료제 인 근육 강화제 nerobol로 치료합니다. 약물 중단 후 용혈이 재발 할 수 있습니다.

추가 조치로 철 함유 약물, 항응고제 및 간장 보호제가 표시됩니다.

이 형태의 헤모글로빈 뇨증의 예방은 존재하지 않으며, 예측은 바람직하지 않은 것으로 간주됩니다. 지속적인 유지 요법으로 환자의 평균 수명은 5 년을 넘지 않습니다. 

마칭 헤모글로빈 뇨증

처음으로 그것은 군인에게서 소변의 비정상적으로 어두운, 붉은 색에주의를 끌었던 XIX 세기 말에 독일 의사 Fleischer에 의해 기술되었다. 그 후 그의 동료 Voigl은 제 1 차 세계 대전 중 많은 킬로미터 걷기와 군인 소변에서 헤모글로빈 흔적의 출현과 관련하여 부하의 연결을 연구하기 시작했습니다. 흥미 진진한 것은 오랫동안 걷거나 행진 헤모글로빈 뇨증의 연약한 지반이나 잔디 증상이 관찰되지 않을 때,이 증후군은 단단한 돌이나 나무 표면을 움직이는 사람들의 특징입니다.

행진중인 헤모글로빈 뇨증은 스포츠맨, 군인, 여행자 등 장기간에 걸친 육체 노동의 위험이있는 실제적으로 건강하고 육체적으로 강한 사람들에게서 항상 진단받습니다. 증후군은 끝까지 미지의 상태로 남아 있습니다. 왜냐하면 적혈구 용혈을 유발하는 발에 정확히 하중이 왜 필요한지, 몸의 거의 모든 근육이 긴장에 노출되어있는 이유를 설명 할 수 없기 때문입니다. 하나의 버전에 따르면, 발 피부의 집중적 인 기계 침략은 발바닥의 모세관 격자에서 적혈구를 파괴시키고,이 과정은 전체 조혈 시스템으로 확장됩니다.

행진중인 헤모글로빈 뇨증은 서서히 진행되며 거의 오한, 발열 및 열이 동반되지 않습니다. 그러나, 약간의 약점이 있습니다, 그러나, 긴 걷기에서 일반적인 신체적 피로 설명 할 수 있습니다. 주요 증상은 소변에서 방출 된 헤모글로빈과 소변의 특징적인 색입니다. 행진 부하가 멈추 자마자 징후가 가라 앉고 소변이 점차 가벼워집니다. 실험실 혈액 검사는 또한 ROE 또는 백혈구에서 표준과 크게 다르지 않지만 호중구의 수준이 증가하고 ROE가 가속 될 수 있습니다. 행진하는 헤모글로빈 뇨증은 증상이 육체적 인 스트레스와 함께 사라진다는 사실 때문에 종종 진단되지 않습니다. 증후군은 100 % 호의적이며 양성으로 간주됩니다. 

감기 발작 혈색소증

가장 드문 형태의 헤모글로빈 뇨는 19 세기 초반에 적혈구 용혈의 유형 중 하나로 묘사되었습니다. 이 증후군은 처음에는 신장 용혈의 결과로 생각되었지만 Rosenbach 박사의 탐구심은 완벽하게 이국적인 진단법을 제시하지 못했습니다. 즉, 얼음물에 손이나 발을 식히는 것입니다. 결과적으로 Rosenbach 테스트는 부드럽게 사용되었습니다. 단 하나의 손가락 만 냉각되었습니다. 차가운 발작성 헤모글로빈 뇨증은 주요 질병 매독의 결과 일 수 있으며 나중에 두 명의 의사 인 Landsteiner와 Donat에 의해 확인되었다.

발작성 감기 헤모글로빈 뇨증은 극히 드문 것으로 진단 된 환자의 수는 모든 환자의 1 / 100,000의 비율을 초과하지 않습니다. 그러나이 형태의 용혈 증후군은 헤모글로빈 뇨증 환자 중 감기 헤모글로빈 뇨증이있는 사람들과 매독병이 진단 된 사람들 중 더 많이 발견됩니다. 지난 20 년 동안, UGS (발작성 차가운 혈색소뇨 증)에 대한 관심이 그 특발성 양식을 가지고 계시 증후군을 연구하는 과정에서 크게 성장했다, 그는도 다른 질환, 매독과 연결되어 있지 않습니다.

UGS가 심각한 경우, 일반적으로 심각한 증상은 인플루엔자, 홍역, 유행성 이하선염, 전염성 단핵구증과 같은 바이러스 성 또는 박테리아 성 질병으로 인한 것입니다. 그러한 경우 Wasserman의 반응은 또한 긍정적일 수 있지만, 특이성이 낮기 때문에이 방법은 발작성 저온 헤모글로빈뇨의 배경에 대한 진단 기준이 될 수 없습니다.

발작성 저온 헤모글로빈 뇨증의 발병 이유는 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 적혈구의 집중적 인 용해가 감기를 유발한다는 것이 입증되었습니다. 혈장에서 동시에 병리학 적 2 상자가 면역 항체가 발견되었으며, 발견자인 Donat과 Landsteiner의 이름을 따서 명명되었습니다. 냉각은 어떤 것이 든 강하거나 약할 수 있으며 때로는 온난 한 방향으로 약간의 온도 변화 후에 적혈구의 병리학 적 용혈을 시작하기 위해 환자가 흐르는 물에서 손을 씻기에 충분합니다. UGS의 전형적인 증상은 다른 급성 질환의 증상과 유사하므로 대부분 발작의 감기 헤모글로빈 뇨는 발달 후반기에 진단됩니다. 고열, 복부 복부의 통증, 오한, 노란 피부 색깔과 공막, 간 비대와 비장 비대는 담즙 방광, 간염 등의 증상입니다.

UGS의 주된 증상은 소변과 그 구조의 특징적인 색이었고, 메 헤모글로빈보다 낮은 층에서는 헤모글로빈 실린더가 감지되었습니다. Paroxysmal 감기 헤모글로빈 뇨증의 치료는 차가운 도발 자와의 접촉을 제외하고, 특히 매독 인 경우 기저 질환의 치료로 구성됩니다. 급성 바이러스 감염 (인플루엔자)의 배경에 맞서 개발 된 UGS는 특정 치료가 필요하지 않으며 일반적인 회복과 함께 전달됩니다. 만성적 인 추위 헤모글로빈 뇨증은 더 심한 과정을 겪어 수시로 수혈과 진경제 투여가 필요합니다. 일반적으로 발작 식 냉 헤모글로빈 뇨는 완전한 임상 회복을 특징으로하며 양호한 예후를 보입니다.

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진단 헤모글로빈 뇨

혈색소뇨증은 다른 용혈 증후군 (혈뇨가 소변으로 배출됨)과 구별되어야합니다.

색 (착색 소변)의 명백한 증거에도 불구하고 목표 주관적인 임상 증상 혈색소뇨 전기 영동 및 면역 전기 소변에서 단백질의 존재를 결정하는 단계와 정보를 "용지"테스트 또한 뇨 침전물에서 황산 암모늄, 이물질 및 헤 모시 데린 검출의 샘플을 사용하여 확인 하였다.

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치료 헤모글로빈 뇨

• 감기 발작 혈색소증이나 발작성 야행성 헤모글로빈뇨와 같은 심한 형태에서는 혈액 (적혈구) 수혈이 표시됩니다. 
• 근육 강화제 (anticomplementary action)의 목적. 
• 지방과 그 유도체의 과산화물 산화 활성을 감소시키기위한 항산화 제의 장기간의 치료 과정. 
• 철분 함유 약물을 포함한 항생제 치료. 
• 항 혈전 치료, 항응고제의 직접 및 간접 치료 약속.