무과립구증의 증상

무과립구증의 특징적인 증상은 궤양 형성이며, 그 속도는 매우 빠릅니다. 조직 괴사는 환부뿐만 아니라 주변 표면으로도 퍼집니다. 이 경우, 이 과정은 노마(noma), 즉 수막암(water cancer)의 징후를 보일 수 있으며, 이 병리학적 과정은 뺨의 점막으로 전이되어 얼굴 조직에 괴저성 합병증을 유발합니다.

동일한 염증이 위장관에도 영향을 미쳐 궤양성 괴사성 장병증이 나타납니다. 이 과정에서 식도, 위, 장과 같은 장기의 점막이 괴사됩니다. 이 질환의 증상은 설사로 나타나며, 경우에 따라 혈변과 구토를 동반하기도 합니다. 위장관 상피 괴사 병변이 심해지면 심각한 출혈이 발생하여 생명을 위협할 수 있습니다.

일부 환자에게는 간 조직이 손상되어 황달이 발생할 수 있습니다.

때로는 매우 드물지만 궤양이 천공되어 "급성 복부"의 모든 임상 증상이 나타날 수 있습니다.

폐렴이 발생할 수도 있는데, 이는 농양이 생기고 괴저가 발생하며, 병변이 인접 장기 조직으로 침투하는 등 매우 이례적으로 진행됩니다. 이 경우 환자는 기침, 호흡 곤란, 흉통(흉막이 손상된 경우)과 같은 증상으로 어려움을 겪기 시작합니다. 중증의 경우 급성 호흡 부전과 같은 증상이 동반됩니다.

때때로 무과립구증은 요도와 방광, 여성의 경우 자궁과 질에 영향을 미치는 비뇨생식기 감염성 질환을 유발합니다. 이 경우, 배뇨 시 작열감과 통증, 그리고 하복부 통증이 특징적입니다. 여성은 가려움증과 질 분비물(병적인 분비물)을 호소할 수도 있습니다.

무과립구증의 중독 과정은 동맥 및 정맥 저혈압을 유발하기 시작합니다. 심장 청진을 시행하면 기능적 잡음을 감지할 수 있습니다.

신장의 과정은 알부민뇨 증상, 즉 소변을 통해 단백질이 증가하는 것으로 특징지어집니다. 이러한 변화는 감염 확산 과정에 대한 신체의 반응으로 인해 발생합니다. 요로를 통해 병원성 미생물이 침투하여 신장이 감염되면 소변에서 혈액, 단백질, 그리고 신세뇨관 상피를 덮고 있는 세포가 관찰될 수 있습니다.

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백혈구 감소증 및 과립구 감소증

과립구는 백혈구의 중요한 부분이므로, 과립구 감소증과 과립구 감소증은 혈액 내 과립구 수가 감소할 때 발생하는 두 가지 병행 과정입니다.

백혈구 감소증 은 일반적인 혈액 단위(1µl) 내 백혈구 수가 심각하게 감소하는 현상입니다. 백혈구 감소증을 진단하려면 혈액 1µl당 백혈구 수가 4x109개로 감소해야 합니다. 일반적으로 이 증상은 일시적이며, 여러 유형의 질병의 증상 중 하나로 나타납니다.

백혈구감소증에는 여러 유형이 있습니다.

• 백혈구 생성 오류로 인해 발생
• 중성구의 이동 및 골수에서의 이동 문제와 관련됨
• 혈관에서 발생하는 백혈구 파괴와 체내에서 백혈구가 침출되어 발생합니다.
• 재분배성 호중구감소증으로 인해 발생합니다.

백혈구 감소증이 있으면 체내에 다양한 감염이 빠르게 발생합니다. 이 질환은 다음과 같은 증상을 특징으로 합니다.

• 오한의 존재,
• 체온 상승,
• 심박수 증가,
• 두통이 나타난다
• 불안한 상태의 출현,
• 인간의 피로도가 매우 높습니다.

또한, 구강, 장(궤양), 혈액 감염, 폐렴 등 신체 여러 부위에 염증이 발생하기 시작합니다. 림프절도 붓고, 편도선과 비장이 비대해집니다.

호중구감소증 및 과립구감소증

호중구감소증은 혈액 내 호중구 수의 감소로, 심각한 질환으로 발전합니다. 호중구는 과립구의 한 종류이므로 호중구감소증과 무과립구증은 동시에 발생합니다. 때때로 무과립구증은 심각한 호중구감소증이라고 불리기도 하는데, 두 질환 모두에서 중요한 증상 중 하나가 호중구 수치의 급격한 감소이기 때문입니다.

호중구감소증은 혈액 1µl에 존재하는 호중구 수가 1,500개 미만으로 감소할 때 발생합니다. 이는 인체 면역력을 감소시키고, 다양한 감염성 질환을 유발하는 박테리아와 곰팡이의 활동에 대한 신체의 민감도를 증가시킵니다.

호중구감소증은 여러 가지 정도로 나타납니다.

• 빛 - 혈액 1µl에 1,000개의 단위가 들어 있습니다.
• 중간 – 혈액 1마이크로리터에 500~1,000단위가 들어 있음.
• 심각 – 혈액 1마이크로리터에 500단위 미만.

이 질병은 급성(며칠 만에 발생)일 수도 있고 만성(몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 발생)일 수도 있습니다.

중성구 생성 장애로 인해 발생하는 급성 중성구감소증은 인간의 생명에 위협이 됩니다.

무과립구증 및 과립구감소증

과립구 감소증과 과립구 감소증은 말초 혈액에서 과립구 수가 감소하는 현상의 서로 다른 단계입니다.

과립구 감소증은 과립구 수치 감소를 특징으로 하며, 인체 건강에는 치명적이지 않습니다. 이 질환은 환자에게 전혀 나타나지 않거나, 잠복 상태로 진행되어 별다른 증상 없이 진행될 수 있습니다.

무과립구증은 인체 건강, 나아가 경우에 따라 생명까지 위협하는 심각한 병리학적 질환입니다. 이 질환의 증상은 매우 심각하며, 환자의 신체에 심각한 변화를 동반합니다. 무과립구증에서는 혈장에서 과립구가 완전히 사라지는 것을 관찰할 수 있습니다.

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급성 과립구 감소증

무과립구증은 급성과 만성의 두 가지 형태로 나뉩니다. 이러한 구분은 질병의 원인에 따라 결정됩니다.

급성 무과립구증은 매우 강렬하고 격렬한 형태로 나타납니다. 이는 급성 방사선 질환과 합텐 무과립구증의 결과입니다. 만성형은 점진적으로 나타나며, 벤젠이나 수은의 만성 중독, 홍반성 루푸스, 골수 전이 병변의 무과립구증, 그리고 급성 백혈병으로 인해 발생합니다.

급성 질환은 혈청 내 과립구 수가 급격히 감소하고, 이로 인해 환자 상태가 급격히 악화되는 것이 특징입니다.

질병의 급성 증상 회복 가능성은 과립구 감소 정도에 따라 달라집니다. 환자의 건강 상태와 건강 악화 전 면역 체계 또한 중요한 요소입니다. 제공되는 치료의 시의적절성과 정확성은 매우 중요합니다.

만성 형태의 질병의 경우, 치료 방법과 상태를 정상화할 가능성은 과립구 감소증을 일으킨 근본 질병의 진행 과정에 따라 달라집니다.

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골수독성 무과립구증의 증상

골수독성 무과립구증은 두 가지 유형이 있습니다.

• 외인성 기원의
• 내생적 특성.

각 질병 유형을 자세히 살펴보겠습니다.

• 외인성 질환은 인체에 악영향을 미치는 외부 요인에 의해 유발됩니다. 적색 골수는 여러 환경 요인에 매우 민감하므로 다음과 같은 요인들이 기능에 영향을 미칠 수 있습니다.
  • 인간에게 영향을 미치는 방사성 방사선
  • 혈액 생성 기능을 억제하는 독성 독소, 이러한 효과는 벤젠, 톨루엔, 비소, 수은 등의 사용으로 알려져 있습니다.
  • 특정 유형의 약물을 복용하는 경우.

수집된 정보를 바탕으로, 이러한 형태의 무과립구증은 심각한 신체 손상의 결과로 발생한다는 결론을 내릴 수 있습니다. 그리고 이러한 손상의 배경 하에 환자는 방사선병, 벤젠 중독, 세포 증식 억제 질환 등의 징후를 보입니다.

약물 유발성 무과립구증은 치료가 가능합니다. 병적인 상태를 유발하는 약물을 중단하면 치료 효과를 얻을 수 있습니다. 또한, 회복 후에는 신체가 약물에 대한 내성이 더 커져 조혈 문제가 더 많은 약물로 인해 발생한다는 점을 아는 것이 중요합니다.

이 유형의 과립구 감소증은 외부 영향을 받은 후 혈액 내 과립구 수가 급격히 감소하기까지 일시적인 멈춤 현상이 특징입니다.

• 이 질병의 내인성 형태는 신체 내부 요인, 즉 일부 질병에 의해 발생합니다. 여기에는 다음과 같은 증상이 포함됩니다.
  • 급성 백혈병,
  • 말기까지 진행된 만성 골수성 백혈병,
  • 골수로 성장한 종양학적 과정의 전이.

이 경우, 분비된 종양 독소에 의해 정상적인 조혈 작용이 억제됩니다. 또한, 적색 골수의 세포 구성 요소가 암세포로 대체되기 시작합니다.

면역 과립구 감소증

면역성 무과립구증은 다음과 같은 임상 양상을 보입니다. 이 질환이 진행됨에 따라, 항과립구 항체의 도움으로 과립구가 빠르게 제거되어 과립구 수치가 감소합니다. 이 항체는 혈액뿐만 아니라 혈액 구성에 필수적인 일부 장기의 과립구도 파괴할 수 있습니다. 비장, 폐, 적골수가 여기에 해당합니다. 경우에 따라 파괴 기전이 과립구 형성에 앞서 존재하는 세포에도 영향을 미치는데, 이는 골수독성 형태의 질환과 매우 유사합니다.

이 질병의 증상 중 하나는 신체의 심각한 중독으로, 파괴된 세포의 부패 산물로 인해 장기와 조직이 광범위하게 중독되는 것입니다. 그러나 어떤 경우에는 중독 증상이 감염성 합병증의 임상적 소견이나 기저 질환의 증상과 혼합되기도 합니다.

실험실 혈액 검사 결과, 과립구와 단핵구는 전혀 없고 림프구는 거의 그대로 남아 있는 것으로 나타났습니다. 백혈구 수치는 혈액 1µl당 1.5x109개보다 훨씬 낮습니다.

이러한 유형의 무과립구증은 혈소판감소증과 빈혈과 같은 동반 질환의 발생에 기여합니다. 이는 백혈구뿐만 아니라 다른 혈액 입자도 파괴하는 항체의 출현 때문입니다. 또한 골수에서 유래하여 과립구, 적혈구, 혈소판의 전구체인 다능성 세포도 면역 손상을 경험할 수 있다고 알려져 있습니다.

약물 유발성 과립구 감소증

약물 유발성 과립구 감소증은 특정 약물의 사용으로 인해 백혈구 수치가 감소하는 것을 특징으로 하는 질병입니다.

이 유형의 질병은 다음과 같은 하위 유형으로 구분됩니다.

• 골수독성 - 세포독성제, 클로람페니콜 및 기타 약물로 인해 발생
• 햅텐성 – 설폰아미드, 부타디온 등을 복용함으로써 발생

같은 약물이 사람마다 다른 유형의 무과립구증을 유발할 수 있습니다. 이러한 약물에는 아미나진과 같은 페노사이트 계열 약물이 포함됩니다. 예를 들어, 아미나진은 해당 약물에 특이적인 반응을 보이는 많은 사람들에게 골수독성 무과립구증을 유발합니다. 하지만 같은 약물이 다른 사람들에게는 면역 질환을 유발할 수도 있습니다.

종종 약물의 영향으로 과립구를 파괴하여 체외로 배출시키는 특정 항체가 생성됩니다. 이러한 기전은 합텐형 질환의 특징이며, 아래에서 더 자세히 논의될 것입니다. 이 경우, 질병의 진행은 빠르고 격렬합니다. 약물 복용을 중단하면 병리학적 증상이 사라지고 신체는 회복됩니다.

다른 환자들은 백혈구 구조의 단백질 입자를 표적으로 하는 항체가 생성되는 자가면역 반응 발생을 호소할 수 있습니다. 예를 들어, 전신성 홍반 루푸스는 이러한 임상 양상을 특징으로 합니다. 이 경우, 무과립구증은 서서히 진행되며 만성적인 형태를 보입니다.

따라서 약물 유발 무과립구증에서는 약물의 특성뿐만 아니라 환자의 개별적인 요인도 고려하는 것이 중요합니다. 개인의 반응은 성별, 연령, 면역 수준, 병리학적 동반 질환의 정도 등에 따라 달라질 수 있습니다.

합텐 무과립구증의 증상

합텐성 무과립구증은 불완전 항원이라고 불리는 합텐이 인체의 과립구 막에 침전되는 과정에서 발생합니다. 합텐이 백혈구 표면에 있는 항체와 결합하면 응집 반응, 즉 과립구가 달라붙는 현상이 발생합니다. 이 과정으로 인해 과립구가 사멸하고 혈중 과립구 수가 감소합니다. 합텐은 다른 약물로 간주될 수 있으며, 이러한 유형의 무과립구증은 다른 명칭을 가지며, 약용 또는 의약이라고도 합니다.

합텐성 무과립구증의 발병은 매우 급성적일 수 있으며, 약물 복용 시작 직후에 종종 뚜렷한 증상이 나타납니다. 약물 복용을 중단하면 환자의 혈구 수치가 빠르게 회복되는데, 이는 급성 질환임을 나타냅니다.

햅텐성 무과립구증의 중요한 특징은 회복 후에도 인체가 질병을 유발한 약물의 가장 작은 용량에도 병리학적으로 반응한다는 것입니다.

이 질환은 어느 연령대에서나 발생하지만, 소아에서는 매우 드뭅니다. 여성이 남성보다 이러한 질환을 더 자주 앓지만, 나이가 들면서 이러한 차이는 눈에 띄지 않게 됩니다.

노인의 경우 이러한 신체 기능 장애가 더 자주, 그리고 심각하게 발생합니다. 이는 노인의 건강 악화로 인해 복용하는 약물의 양이 증가하기 때문입니다. 또한, 나이가 들면서 면역 체계가 약해지고 유연성이 떨어지면서 면역력이 저하되고 병적인 면역 반응이 나타납니다.

전문가들은 이 질병이 거의 모든 약물에 의해 유발될 수 있다는 데이터를 가지고 있습니다. 그러나 합텐 무과립구증을 유발하는 가장 흔한 약물은 여러 가지가 있습니다. 혈액의 병리학적 변화는 다음과 같은 원인으로 발생할 수 있습니다.

2형 당뇨병에 사용되는 약물을 포함하는 설폰아마이드 그룹은

• 아날진,
• 아미도피린,
• 바르비투르산염 그룹,
• 부타디온,
• PAS, ftivazid, tubazid와 같은 다수의 항결핵제
• 노보카인아마이드,
• 메틸우라실,
• 마크로라이드 관련 항균제 - 에리스로마이신 등
• 항갑상선 효과가 있는 약물로, 비대해진 갑상선 기능에 사용됩니다.

티로솔의 무과립구증

티로졸은 미만성 독성 갑상선종을 치료하는 데 사용되는 약물입니다. 미만성 독성 갑상선종은 갑상선 중독증, 갑상선종, 안병증, 그리고 경우에 따라 피부병증을 특징으로 하는 자가면역 질환입니다.

티로졸 사용 시 일부 환자에게 무과립구증(혈액 내 과립구 수가 500단위/µl 미만으로 감소하는 증상)이 발생할 수 있습니다. 이러한 증상은 환자의 건강과 생명에 위협이 됩니다. 고령 환자에서 이러한 합병증은 젊은 환자보다 더 자주 발생합니다. 경우에 따라 티로졸의 부작용은 며칠 이내에 갑자기 발생하기도 합니다. 하지만 대부분의 경우, 이러한 합병증은 치료 시작 후 3~4개월 이내에 서서히 발생합니다.

티로졸로 인한 과립구 감소증에는 여러 가지 조치가 필요합니다.

• 약물 금단,
• 항균제 처방,
• 성장 인자 효과가 있는 약물을 사용하여 골수를 빠르게 회복시킵니다.

적절한 조치를 취하면 환자는 치료 시작 후 2~3주 이내에 회복될 것으로 예상됩니다. 조혈계 관련 유사한 문제로 사망한 사례도 있습니다.

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