면역 용혈성 빈혈의 병인

(자기 항원을 인식 할 수있는 능력을 잃은 확산 "불법"클론 면역 능력 세포) 면역 반응 및 외관 클론 autoaggressive의 면역 세포 중 억제 세포, 위반 세포 협력의 흉선에서 유래 인구의 결핍과 관련된 상태 "disimmuniteta"의 일종으로 간주자가 면역 용혈성 빈혈 . 혈액 T 림프구의 수를 줄이는 것은 말초 혈액 B 림프구 및 널의 양 증가를 수반한다. 규제 T 세포의 영향의 부족은 혈청 면역 글로불린 환자의 증가를 연관된 증가 및 통제되지 않은 B 세포 면역 반응을 야기한다. 면역 글로불린 클래스 증식 표적 세포의 표면에 검출 질병의 자동 공격적인 특성을 나타냅니다. , 관련자가 면역 공격, 세포 및 체액 성 면역 인자의 교란의 다른 메커니즘의 구현에서의 증가에 의해 입증하고 환자의 혈청에서 lymphocytotoxic 보완적인 활동을 감소시킨다.

열 저항성 적혈구 항체 (정상 체온에서 가장 활성이 높음)는 대부분의 경우 IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4의 다른 하위 클래스 포함)이며 IgA는 적습니다. 차가운 항체 (추운 환경에서 가장 활동적 - 4-18 ° C의 온도에서)는 IgM을 의미합니다. 발병 식 감기 헤모글로빈뇨증에서 밝혀진 Donat-Landsteiner의 2 상 용혈 용 해독제는 IgG입니다.

자기 면역 용혈성 빈혈에서 적혈구의 파괴는 비장 또는 비장과 간에서 동시에 발생합니다. 또한 말초 혈액의 B- 림프구, 특히 비장은 자신의 적혈구와 상호 작용할 수 있습니다. 이 림프구는 항체의 최대 수를 흡수하는 평균 수명을 가진 오래된 적혈구와 관련하여 킬러 기능을 수행합니다.

자가 면역 용혈성 빈혈에서의 용혈의 세 가지 주요 메카니즘은 다음과 같다 : 항체 및 / 또는 보체로 코팅 된 적혈구의 단구 - 대 식세포로의 식균 작용; IgG, 모노 사이트 - 마크로파지로 코팅 된 적혈구의 용해; 보체 - 중재 용해.

IgG를 흡수 한 적혈구의 용혈을 위해 비장의 대 식세포와 항체가 코팅 된 세포의 상호 작용이 필요하다. 세포 파괴 속도는 세포 표면의 항체 수에 달려 있습니다. IgM 항체는 적혈구 막에 구조적 손상을 일으키고, 보체 C 성분을 활성화시킨다; 또한 적혈구 응집을 유발합니다.

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