열혈성 항원과 관련된 면역 용혈성 빈혈

열 항체와 관련된 면역 용혈성 빈혈의 증상은 특발성 및 증상 적 형태 모두에서 동일합니다. 임상 코스에 따르면 2 그룹으로 나뉘어져 있습니다. 첫 번째 그룹은 급성 일시적 유형의 빈혈로 대표되며, 어린 유형의 어린이에게 주로 나타나며 감염 후 흔히 호흡기에 나타납니다. 임상 적으로이 형태는 혈관 내 용혈의 징후가 특징입니다. 질병의 발병은 열, 구토, 약점, 현기증, 피부의 창백, icterism, 복부 통증 및 허리, 헤모글로빈 뇨가 동반 된 급성이다. 이 환자군에서 중요한 전신 질환은 관찰되지 않습니다. 급성 형태의자가 면역 용혈성 빈혈의 특징은 코르티코 스테로이드 치료에 대한 변함없는 반응, 낮은 치사율 및 질병 발병 후 2 ~ 3 개월 이내에 완전한 회복입니다. 이 형태의자가 면역 용혈성 빈혈은 열 용혈병으로 인해 발생합니다.

두 번째 유형에는 황달과 비장 증의 주요 임상 증후군이있는 만성 장기간 경과가 있습니다. 용혈 증상은 수개월 또는 수 년 동안 지속됩니다. 종종 다른 혈액 요소로부터의 위반이 감지됩니다. 코르티코 스테로이드 치료에 대한 반응은 다양한 정도로 표현되며 반드시 필요하지는 않습니다. 치사율은 10 %이며 종종 전신 질환의 경과와 관련이 있습니다. 이 형태의자가 면역 용혈성 빈혈은 열 응집소와 관련이 있습니다.

실험실 데이터

열 항체가있는자가 면역 용혈성 빈혈의 경우, 헤모글로빈이 60g / l 이하로 감소하는 심각한 빈혈이 특징적입니다. 항체로 코팅 비장 적혈구 세포막의 식세포 작용에 의해 형성되고, 검출 된 말초 혈액 spherocytes에서는. 망상 적혈구 증이 있으며 때로는 정상 세포 (핵 세포)가 있습니다. 어떤 경우에는, 망상 적혈구의 초기에 낮은 수준의 골수는 단순히 여전히있는 프로세스의 심각도 관련 엽산 결핍 또는 철 수 있습니다 그 사람이나 망상 적혈구 (드물게) 및 / 또는 환자에 대하여도 감독 항체에 반응하는 시간이 없었 나타냅니다. 호중구가 골수 세포로 이동하면서 종종 백혈구 감소증이 나타나는 백혈구 증가증이 있습니다. 혈소판 수가 변하지 않거나 혈소판 감소증이 관찰됩니다. 많은 경우에 면역 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다. 합 토글 로빈의 양은 감소합니다; 용혈의 혈관 내 성분이 발현되면 혈장 헤모글로빈의 양이 증가한다.

환자의 적혈구 막에 고정 된 항체의 검출에 근거하여 직접적인 쿰스 (Coombs) 검사의 결과가 진단에서 결정적입니다. 양성 직접 쿨룸 검사는자가 면역 용혈성 빈혈 환자의 70-80 %에서 열 응집 반응으로 관찰됩니다. 이 항체의 활동은 37 ° C ( "열"agglutinins)의 온도에서 나타납니다; 그들은 클래스 IgG에 속한다. 이들의 활성을 나타 내기 위해, 보체는 필요하지 않지만, IgG-IgG1 및 IgG3의 서브 클래스는 보체를 활성화시킬 수있다; 때로는 보체 (C3d)가 적혈구 막에서도 발견됩니다. 용혈성 형태의자가 면역 용혈성 빈혈을 가진 쿰스 (Coombs) 검사는 종종 부정적입니다. 네거티브 쿰즈는 병의 부드러운 과정과 (적어도 250-500의 IgG 분자되어야 적혈구 막의 표면에 양성 반응) 세포 표면 항체의 소량과 연관 될 수 있고, 급격한 악화 많은 후의 용혈 위기 파괴되면 적혈구. 현재 적혈구자가 항체를 정량화하고 방사성 면역 효소 면역 방법을 개발 및 진단의자가 면역 용혈성 빈혈 쿰즈 음극의 기본 방법이다. 항 -Ig 및 항 - 항체 성 항혈청의 사용은 적혈구 표면상의 보체의 다양한 종류 및 유형의 존재를 결정할 수있게한다. ELISA 방법은 치료하는 동안 항체의 수준을 모니터 할 수 있습니다.

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