나병의 피부 변화

나병 (나병, 한센병)은 mycobacterium leprae에 의한 만성 감염 질환입니다. 병원균 - 마이 코박 테 리움 나병. 모든 사람들이 똑같이 받아들이는 것은 아닙니다. 질병의 발병에 대한 주된 가설은 원인 병원체가 발견되기 전에 유전 적이라는 것이 우연이 아닙니다. 남자들은 더 자주 아프다. 흑인은 나병에 더 취약하지만이 병은 더 쉽습니다. 이 질병은 인도, 나폴리, 아프리카에서 가장 흔합니다. 더 자주 나병은 10-20 년의 나이에 감염됩니다.

[1], [2], [3], [4], [5]

나병의 병인의 원인

질병의 원인 인자는 나병의 막대기 - mycobacterium leprae입니다. 그것은 직선 또는 약간 곡선, 산 - 빨리, 5 μm의 길이, 0.5 μm의 두께입니다. 영양 배지 및 세포 배양에서 자라지 않습니다. 주요 저수지는 남자이며, 또한 야생 동물이 몇 군데있다 : 아르마딜로, 원숭이 원숭이, 침팬지.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

나병의 조직학

질병의 개발에서 세포 면역 및 마이 코박 테 리움 래 프리 심각한 과민 반응의 배경에 대한 보호의 특이 요인의 상태의 위반에 큰 중요성을 첨부, leprominovoy 샘플에서 검출된다. 컨디셔닝 (저항) 질병에 대한 감수성 유전자의 존재는 나병의 형태와 유사한 확률에 걸린 환자의 감수성 다른 친척 이란성 간의 차이와 비교 일란성위한 상당히 높은 일치도 등의 데이터에 의해 입증된다. 임상 적 특징에 따라, 면역 반응의 특성에 영향을 미칠 수있는 특정 질환의 조직 적합 항원 (특히, HLA-B8, DR2, HLA-BW21)와 관련이있다. 나병 식세포 결함으로 진단 된 환자에서 마이코 박테리아의 면역 원성 항원을 변환하는 자신의 무능력의 결과; 면역 조절 세포의 불균형, 다른 형태의 질병에서 다르다. - 세포 독성 억제 기능 종형 나병 림프구 우세 형 모집단은 T 헬퍼 세포에 결함이있을 수있는 경우, 실질적으로 세포 매개 지연 형 과민 반응 (네거티브 leprominovy 시험) 실시된다. B 세포, 항체의 높은 수준의 과다를 공개하지만, 마이 코박 테 리움 래 프리 대한 보호 역할을하지. A.A. Yarilin (1999) 나병의 어떤 형태의 개발의 의존성에 주목을 받고있는 경로 면역의 형성을에 - 체액 TH2 의존 (시 lepromatoze) 또는받은 Th1 의존 (시 tuberkuloide)의. T 헬퍼 세포의 결핵 나병 유리하게 감지 일부 환자에서, leprominovy 검사는 결핵균 테 리움 래 프리는 감지되지 항원, 긍정적이다. 말초 신경계의 손상은 마이 코박 테 리움 래 프리 메커니즘 항원 공통성과 신경 조직에 의한 면역 반응의 값을 설명한다.

나병의 증상

남자는 나병에 걸린다. 대부분의 경우, 나병은 나병 환자에게서 전염됩니다. 감염은 공기 중의 물방울, 위 호흡 기관의 점막, 손상된 피부 및 감염된 음식과 물의 사용으로 발생합니다. 잠복기는 몇 년입니다. 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 풍토병 지역에 살고있다.
• 아픈 친척의 존재;
• 감염된 아르마딜로와 접촉하십시오. 전함은 병원체를 육성하는 데 사용됩니다. 즉, 나병 육종 (나병)이 발생합니다.

질병의 발달은 특정 세포 면역의 상태에 달려 있습니다. 나병 병원균은 말초 신경에서 증식합니다. 또한 많은 기관에서 발견되어 내피 세포와 식세포에서 오랫동안 유지됩니다. 감염된 사람의 20 %만이 아플 수 있습니다. 이는 세포 면역의 약점으로 설명됩니다.

현재 여러 종류의 나병이 있습니다 : 나병, 결핵, 불확정 및 이형. Lepromatous type은 병소에서 많은 병원체가 있기 때문에 가장 무겁고 전염성이있는 형태의 나병입니다.

질병은 피부 병변 점막, 눈, 림프절, 말초 신경 줄기뿐만 아니라, 내분비 계 특징 및 육아종 및 lepramatoznye 형성되어 내부 장기의 일부 나균 풍부 침투된다.

피부 표현은 명확한 윤곽이없는 다양한 모양과 크기의 홍반, zritematozno 색소 반점이있는 얼굴, 귀, 신근 표면, 엉덩이,에 있습니다. 시간이 지남에 따라 스팟이 침투하고 피부 표면 위로 튀어 나와 크기가 커집니다. 침투의 영역과 외부 2cm, plotnoelasticheskoy 일관성에 수 밀리미터에서 크기에 이르기까지 범프 노드 (leproma)로 나타나는 피부, 푸른 빛이 도는 갈색 또는 붉은 녹 색깔. 확산 침투와 leproma가, 얼굴에 위치한다 (눈썹, 뺨, 코, 턱), 그의 얼굴에 사자의 총구의 종류 (퇴적상의 leonina)를주고, 환자가 변형.

눈썹 머리카락이 바깥에서 빠져 나옵니다. 감염된 부위에서 피부는 긴장되고, 패턴은 부드럽게되고, 머리카락은 빠져 나간다. 그런 다음 말초 신경의 특정 양측 성 및 대칭성 병변이 관찰되어 온도, 통증 및 촉각 감도가 사라집니다. 종종 팔꿈치, 중간, 비골, 큰 오로 신경, 안면 신경의 위 분지. 신경 줄기는 두껍고 밀도가 높고 매끄 럽습니다. 점차적으로 영양 및 운동 장애 (lagophthalmus, 저작 및 얼굴 근육 조직의 마비, 근 위축, 계약, 영양 궤양)을 개발합니다.

궤양이있다. 궤양은 일반적으로 가파르고 때로는 침투 된 마진이 부족하여 병합되어 흉터가 고르지 않은 천천히 치유되는 광범위한 궤양 결함을 형성합니다. 피부의 변화와 동시에 코, 후두 및 구강의 점막이 영향을받습니다. 종종 나병의 첫 징후는 비강 호흡과 코피의 어려움입니다. 코의 점막은 충혈 성, 부종성이며, 표면에 여러 개의 작은 부식 (나병염)이 있습니다.

시간이 지남에 따라 점막의 위축이 나타나고 일부 비강과 침윤이 주로 비강 중막의 연골 부분에 나타난다. Leproma 서로 다른 모양과 크기는 종종 코 호흡 ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny"코, 코 불독을) 방해 비중격의 변형에 이르게하는, 궤양, 핑크 창백한.

심한 경우에는 입술의 점막, 연약한 입천장, 후두, 혀 뒤 등이 영향을받습니다.

결핵 형

결핵 유형은 피부와 말초 신경의 병변으로 표시되며 양성과 같은 특징이 있습니다. 병소의 초점에서 병원체는 어려움이 있거나 더 자주 발견됩니다. 결석한다. 이 유형은 몇 가지의 외모에 의해 특징 지어지며, 다양한 형태와 크기의 erythematous spots, 그리고 질병의 주 증상 인 관목 성분을 특징으로합니다. 그들은 종종 얼굴, 목, 사지 굴곡면, 등, 엉덩이에 위치합니다. 작은, 평평한, 적색 - 청색증, 다각형, 급격한 윤곽이있는 롤 모양의 원형 또는 폴리 사이 클릭 마진 및 말초 성장과 함께 플라크로 융합되기 쉬운 결절. 시간의 경과에 따라, 플라크의 중앙 부분에는 위축, 저 색소 침착, 박리 및가장자리는 폭이 몇 밀리미터에서 2 ~ 3 센티미터 이상인 결절성 결핵입니다. 결핵이 나타납니다. 스스로 후, 요소는 hypopigmentation 또는 위축을 떠나. 말초 신경 줄기의이 유형의 병변에서는 매우 일찍, 때로는 피부 발현에 감지됩니다.

확산에 나타나거나 두꺼워과 고통을 페르시되는 가장 일반적으로 영향을받는 척골, 요골, 비골 신경,. 점차적으로,이 부전 마비, 마비, 손가락의 경축, 작은 근육의 위축, 피부, 손톱, 손과 발을의 자연 절단의 개발로 연결 ( "발 도장", "wristdrop", "원숭이의 발은"다른 사람을 "촬영 중단".). 온도, 통증 및 촉각 감도의 위반이 있습니다. 힘줄 반사가 감소합니다. 병변의 초점에서, 지방과 땀은 혼란스럽고, 털이 없습니다.

Patomorphology

고립 된 또는 합병하는 진피에있는 전형적인 결핵 육아종은 상피 진피에 주로 위치하고, 표피 바로 아래에 위치하며 때로는 과정에 관여하는 결핵 형 침윤을 형성한다. 육아종은 작은 수의 림프 요소로 둘러싸인 상피 세포로 이루어져 있으며 그 환경은 Pirogov-Langhans의 거대한 세포로 볼 수 있습니다. 파멸의 현상을 가진 탄력적 인 네트워크. 이 유형의 나병은 상피 조직 및 림프 성 요소가 침투 된 혈관을 따라가는 작고 큰 신경 줄기를 파괴합니다. 일반적으로 림프구로 둘러싸인 피부 신경의 현저한 비대화로 특징 지어집니다. 이 유형의 나병이있는 Mycobacteria는 매우 작거나 전혀 발견되지 않지만, lepromine 검사는 양성입니다. 피부의 부속 조직은 거의 완전히 파괴되거나 위축을 겪고 섬유 조직으로 대체됩니다.

정의되지 않은 유형

불확정 유형은 피부에 나타나는 뾰루지 한 발진 (hypochromic, erythematous, 혼합, 지형 외곽선)의 출현에 의해 나타납니다. 초기에는 말초 신경 손상이없고 특정 다발성 신경염이 발생하여 말초 사지의 감각 장애, 작은 근육의 근 위축, 손가락 수축, 영양 결핍 궤양 등이 발생합니다.

이형 형

이형 형태에서, 피부와 점막의 발진, 나병 형의 특징, 그리고 결핵 형 나병과 같은 감각 장애가 주목됩니다.

모든 유형의 나병의 발전에서 진보적, 고정적, 퇴행 적 및 잔여 단계가 구별된다. 임상 실습에서 한 형태의 문둥병이 다른 유형으로 전이된다. 예를 들어, 결핵균이 혈류 형으로 변형되어 경계 형이 형성된다.

나병의 모든 종류의,하지만 종종 종형으로, 내부 장기 (간, 비장, 부신, 고환)에 영향을 미치는, 대사 질환 (내장 아밀로이드증), 영양 궤양을 표시했다. 일부 환자는 뼈 시스템의 병변 (뼈 종아리, 경골의 골막염, 팔꿈치 및 기타 뼈의 골 형성, 손가락과 발의 원위 지골 재 흡수)을 가지고 있습니다.

나병은 시력 장기에 손상을 일으 킵니다 (상공 막염, 각막염, 홍채염, 광공증, 눈물 흘림).

진단 적, 예후 적 및 역학적 가치는 레프틴 검사 (Mitsuda test)가 있습니다. Lepromatous 유형에서이 샘플은 음성, 결핵 (건강한 사람뿐만 아니라) - 양성이며, 양성 또는 미분화 나병은 양성 및 음성 일 수 있습니다.

[12], [13], [14], [15],

미분화 된 유형의 나병

미분화 된 형태의 나병은 감각이 감소 된 큰 주름, 여러 가지 담색 성 또는 홍반 성 병변 외에도 피부의 여러 부분에 존재 함을 특징으로합니다.

Pathomorphology. 진피에서 진피의 망상 층의 림프 양 침윤, 주로 혈관 주위, perifollicular 및 신경 줄기 세포의 집중적 인 증식 현상이있는 신경 줄기가 검출됩니다. 림프구 이외에, 침윤물은 조직 세포, 진근 세포 및 호산구 과립구를 함유한다. 점진적으로 섬유 조직으로 대체 된 침윤물은 피부, 신경 종말 및 신경 줄기의 부속기를 쥐어 짜내거나 부분적으로 파괴합니다.

비슷한 변화가 생겨나며 나병 또는 결핵성 나병이 발생할 수 있습니다.

Lepromatous 유형의 나병

Lepromatous 유형의 나병은 임상 적 다형성, 즉 erythematous spots, plaque-infiltrative foci 및 leproms을 특징으로합니다. 반점은 징후가 없으며 복수형이며 주로 얼굴에 대칭으로 위치하며 사지의 신근 표면과 엉덩이에 위치합니다. 그들은 병합되어 거의 모든 피부를 점령 할 수 있습니다 (이른바 병에 걸린 나병). 얼룩은 오랫동안 존재하고, 사라 지거나 침투 또는 레프rom이 자신의 영역에서 발생합니다. 침윤성 병소는 제한된 반점 또는 경계가 흐려진 특이한 갈색 - 청색증 색의 확산 병변의 형태를 취할 수 있습니다. 확산 된 변화로 사자의 얼굴 (얼굴 leonina)과 비슷한 얼굴에 그림이 나타납니다. Rozhepodobnye, pellagroidnye는, seboreidy 때때로 포성 천포창 형 발진 psoriaziformnye을 닮은 폭발을 변경 포진 피부염,이 sklerodermopodobnye. Lepromes (나병 결절, 매듭)는 피부와 피하 수 있습니다. 그것들은 반구형이며, 피부의 높이보다 다른 각도로 올라갑니다. 이 질환의 자연적인 과정에서 재 흡수 또는 위축성 과색성 증후군 또는 상처의 형성이있는 표면 궤양의 두 가지 결과가 가능합니다. 특성 종형 나병 형 다형성 발진을 관찰 할 수있는 구강 점막 질환 (반응성 위상)의 악화 동안 코, 후두, lepra 돌기 발달의 장애이다. 그들 중 가장 특징은 결절 홍반 (궤양을 일으킬 수 있음)입니다. 나병 형 나병은 문둥병 형 나병의 특별한 변종 중 하나입니다. 나병 Luzio와 함께, 전체 피부가 differeely, hyperemironan 변경됩니다. 여러 telangiectasias가있다, 거기에 사소한 hyperpigmentation있을 수 있습니다. 부종, 침윤으로 인해 피부는 경피증처럼 빛나게됩니다. 광범위한 궤양이있을 수 있습니다. 센터에서 그 표면에 가파른 에지 선명 플라크 및 점 오목 박리 - Gistoidnoy 나병 진단은 조직 학적 검사 (나병 마이코 다량 함유 존재 스핀들 조직 구) 임상 적 징후가 이루어진다.

Patomorphology

종형 나병 조직학은 Virchow 고전 lepra 발포 셀을 형성하는 다양한 개발 단계에있는 조직 구, 형성 비슷한 특성, 육아종을 입력 세포질있는 나병 마이코 다량 포함 수단 III 스테인드 때 지질 검출한다. 이 세포들 중에는 삼출 세포 (림프구 및 혈소판)가 있습니다. 육아종의 피부 병변의 특성에 따라 섬 또는 피상적 병변과 깊고 leproma와 확산 침윤의 좁은 가닥을 거짓말, 진피의 다른 볼륨을 차지한다. 침투 세포 사이에는 때때로 인지질을 비롯한 거대한 Tuton 세포가 있습니다. 세포 핵의 열화로 인한 lepra 러셀 체를 검출 할 수있다. 미코 lepra는 피지선과 땀샘의 분비에 작은 용기의 주위뿐만 아니라, 번들과 구체의 형태로 세포 내부에 배치. 표피는 일반적으로 평평 위축, 표피의 outgrowths는 침투 압력의 결과로 부드럽게. 그것은 종종 육아 종성 침윤에서 분리 표피 스트립 수정되지 않은 콜라겐에서 볼 수 있습니다.

혈관과 신경의 과정에 관여. 혈관의 벽은 대 식세포 요소에 의해 침투되고, 내피 세포는 팽창하고 증식하며 때로는 나병 세포로 변합니다. 일반적으로 소포증에는 나균 형태의 박테리아 나병이 많이 포함되어 있습니다. 신경은 perineurium의 계층화로 인해 각막이 있으며 모든 구조물에 상당한 수의 마이코 박테리아가 있습니다.

종형 확산 나병 (Lyutsio 현상)에서, 전술 한 패턴의 변화를 제외 necrobiotic 진피 특히 큰 혈관 주위의 피하 지방의 염증 요소의 상당한 침윤 상피 종양 혈관을 관찰 하였다.

앞으로는 피부 및 궤양의 이차 괴사가있는 모세 혈관 괴사가 발생할 수 있습니다. Mycobacteria 나병은 혈관 벽을 침범하고 심지어는 내강에 침투합니다.

또한, 나병의 결절 홍반은 나환자 판염을 기본으로하는 일반적인 홍반 결절과 임상 적으로 유사한 반응 형태로 특징 지어진다. 박테리아는 진피뿐만 아니라 림프구, 호중구 과립구 및 혈소판이 혼합 된 나병 세포가있는 급성 염증 침윤으로 특징 지어집니다. 이러한 유형의 나병 증은 호산구 증가증을 동반 한 중성 백혈병 성 혈관염, 혈관 벽에서의 섬유소원 변화,이어서 히알 랄리 스 증을 특징으로합니다. Mycobacterium 나병을 포함하는 작은 나병 육종은 진피와 피하 조직에서 발견됩니다.

가장자리 유형

경계선 군의 나병은 결핵 또는 나병 형 나병의 소포 성 요소가 우세한 극성 유형의 징후로 특징 지어집니다. 실제 임상 경계 기능 ( "동종 이형") 나병 "천공"또는 "스탬프"얼룩 및 다른 영역 vysypnyh 요소에 불균일 회귀 과정에서 발생하는 치석 억제 병소의 존재이다. 여러 개의 비대칭 신경염이 일반적입니다.

Patomorphology

결핵성 구조의 초점과 함께 진피의 상부에는 산만하게 위치하지만 표피에는 관통하지 않는 나환자 세포의 뚜렷한 징후가있는 상당량의 조직 구군이있다. 망상 층에서 침윤물은 주로 피부의 부속기 근처에 국한되며, 또한 나병 형의 나병, 머리카락을 들어 올리는 근육의 파괴 및 침윤이 관찰 될 수 있습니다. 피부 신경은 더 적게 파괴되지만 숫자는 줄어들고 떠오르는 뭉치는 두꺼워지고 침투됩니다. 일반적으로 큰 신경 줄기가 영향을 받아 침샘 세포, 주로 림프구뿐만 아니라 광선 또는 작은 구체 형태의 마이코 박테리아 나병이 발견됩니다.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

나병의 차별 진단

차별 진단은 매독, vitiligo, 독성 지방, 결핵 루푸스 등으로 이루어집니다.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

나병 치료

치료법은 복잡하며 레프로 사우륨 (leprosarium)에서 수행됩니다. 특정 회복 요법을 시행하는 것이 좋습니다. 브레이싱은인가 수단으로서 비타민 A, C, 등 그룹 B, 발열, 산화 방지제, methyluracil. 답손 (정제 또는 유성 현탁액 일 또는 당 50 ~ 200 밀리그램의 분말 / m 1-2 번 사용 antileprosy 약물 가입일 주) 50 % 용액에 solyusulfona sulfetron (V / m 2 회 주 0.5 mL로 시작하여 점진적으로 시바 1,906 (정제는 0.5 내지 2 g의 용액에 3.5 용량)을 증가 하루 2 ~ 6 ml 근육 주사로 유지), 프로피온 아미드 (0.25 g 1 일 1 ~ 3 회), 램프 렌 (lamprene) - 100 mg (1 캡슐) zhednevno, 리팜피신 (2-4 또는 300-600 mg을 캡슐). 또한 diucifon, dimotsifon을 지정하십시오.