낭포성 섬유증: 치료

낭포 성 섬유증 - 낭포 성 섬유증 막 횡단 조정기 (CFTR) 유전자의 돌연변이에 의해 발생 자주 단일 유전자 질환은 일반적으로 심한 코스와 예후를 갖는 외분비샘과 중요한 장기 및 시스템의 병변이 특징.

10 만 인구 : 질병은 7-8의 빈도로 발생합니다. 절연하고 그 구조를 해독 하였다 낭성 섬유증 유전자 1,989g 인 : 27 개 엑손 포함 낭성 섬유증 유전자의 돌연변이 클로라이드 채널 및 물의 레귤레이터 행동은 CFTR 단백질의 구조와 기능을 방해하기 때문에 염색체 (7)의 긴 암의 중간에 누워 25 염기쌍에 걸쳐 -elektrolitny 교환기도 상피 세포, 췌장, 결장, 간, 생식계의 땀샘. 세포막의 선단 부분 내의 위반 CFTR 단백질 기능 염소 이온과 관련하여. 따라서, 전위는 나트륨 이온 및 물을 셀에 루멘 증가 인출 기여 출구 덕트의 루멘에서 변한다.

이러한 장애의 결과로 위에서 언급 한 외부 분비샘의 비밀이 두꺼워지며 기관지에서 가장 두드러진 기관의 격리와 이차적 변화에 어려움이 있습니다.

낭포 성 섬유증에서 기관지 폐 시스템의 패배는 다음의 임상 적 변이체에서 나타납니다.

• 기관지염 (급성, 재발 성, 만성);
• 폐렴 (반복, 재발).

진행되는 질병은 무기폐, 폐 농양, 기흉, 기관지 확장증, 폐 심장에 의해 복잡합니다.

낭포 성 섬유증의 치료는 다음과 같은 활동을 포함합니다 :

1. 기관지의 배수 기능 개선, 점액 가래에서 기관지 나무의 방출 :
   • 점액 성 거담제의 투여;
   • 기관지 확장제로 치료;
   • kinesitherapy (위치 배액, klopfmassazh 및 진동 흉부 마사지, 특수 기침 운동, 활성 호흡 사이클 및 강제 호기, 플러 터 또는 특수 마스크를 사용한 양 호감 압력).
2. 기관지 폐 시스템의 감염과 싸우고 있습니다.

만성 및 재발 성 호흡기 감염은 낭포 성 섬유증 환자에서 이환율과 사망률의 주요 원인입니다.

감염의 주원인은 Pseudomonas aeruginosa 이며 70-90 %의 환자에서 발견됩니다. Ficlc (1989)에 따르면, 녹농균 (Pseudomonas aeruginosa)은 환자의 객담 내에서 거의 끊임없이 지속된다. 동시에, 동시에, 포도상 구균 인 혈우병 성 막대가 있습니다.

녹농균 폐 조직 (외독소 A와 S, 알칼리 프로테아제, 엘라 스타 제, leukocidin 안료)를 손상 다양한 인자를 생성하며 알긴산 이루어진 점액 쉘 중합체를 합성한다. 이 멤브레인은 점성의 기관지 분비물과 결합하여 막힘을 강화시키고 항생제가 병원체에 작용하는 것을 어렵게 만듭니다. Pseudomonas aeruginosa는 베타 - 락탐 항생제에 극히 내성입니다.

녹농균 감염의 치료는 슈도모나스 페니실린, 아미노 글리코 사이드, 플루오로 퀴놀론, monobactams, carbapenems을인가 들어 제 슈도모나스 (세프, 세프)와 네 번째 (cefpirome, cefsulodin과는 cefepime) 세대 세 팔로 스포린. Cefsulodin - antipseudomonal 특정 항생제는 거의 영향이 잔존 미생물. 다른 슈도모나스 항생제 세프 수율. 녹농균 감염에 대한 가장 효과적인는 ceftazidime에 있습니다. Ceftazidime에와 세프는 녹농균뿐만 아니라 그람 음성 박테리아의 대부분에뿐만 아니라 영향을 미칩니다. Cefpirome와는 cefepime는 녹농균에 대한뿐만 아니라 비 양성 식물뿐만 아니라, 엔테로 박터, 시트로 박터, 클레 브시 엘라 대장균에 대한뿐만 아니라 활성화됩니다.

3. 췌장의 외분비 불량의 교정은 췌장 효소를 함유 한 의약품을 사용하여 수행됩니다. 가장 효과적인 것은 내산성 코팅 (kreon, lancitrate, prolipase, pancreatic)으로 덮힌 미세 구형 제제입니다.

최근 몇 년 동안 omyloride, 나트륨 아데노신 triphosphate, 대체 염화물 채널을 여는 낭성 섬유증을 치료할 가능성이 논의되고있다. Anticytokines, anti-interleukins (항 IL-2, 항 IL-8)로 치료할 수있는 가능성; 낭성 섬유증의 유전 적 결함을 교정하기위한 유전 공학적 접근법이 개발되고있다.

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