서서히 진행성 또는 아급성 시각 장애

천천히 진행되는 또는 아급성 시각 장애

I. 한쪽 눈에

1. 1. 시신경병증 또는 후구신경염
2. 2. 허혈성 신경병증
3. 3. "알코올-담배"(비타민B12 결핍) 시신경병증.
4. 4. 전두골과 안와의 종양, 안와의 가성종양.
5. 5. 안과 질환(포도막염, 중심성 漿液網狀 망막병증, 녹내장 등)

II. 양쪽 눈에

1. 안과적 원인(백내장, 일부 망막병증).
2. 레버 유전성 시신경병증과 볼프람 증후군.
3. 요독성 시신경병증.
4. 미토콘드리아 질환, 특히 케언스-세이어 증후군(더 자주 - 색소망막병증, 드물게 - 시신경병증)이 있습니다.
5. 갑상선 기능 저하증(안와 정점의 직장근이 커져 시신경이 압박되어 발생하는 시신경병증).
6. 영양 신경병증.
7. 레클링하우젠 신경섬유종증 1형.
8. 시신경과 망막에 영향을 미치는 신경계의 퇴행성 질환입니다.
9. 두개내압의 만성적 증가.
10. 의인성 약물(클로람페니콜, 아미오다론, 스테포마이신, 이소니아지드, 페니실라민, 디곡신).

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I. 한쪽 눈의 시력이 서서히 진행되거나 아급성으로 악화됨

시신경병증 또는 구후신경염. 젊은 성인에서 두통과 정상 초음파 영상 소견을 보이지 않는 아급성 단안 시력 손실은 시신경병증 발생 가능성을 시사합니다.

시신경 유두가 돌출되면 종양을 의심할 수 있습니다. 시신경 유두 부종이 있으면 시력도 점차 저하됩니다. 안와후신경염의 경우, 염증 과정은 신경의 안와후 부분에서 발생합니다. 따라서 급성기에는 검안경 검사에서 아무것도 발견되지 않습니다. 시신경유발전위를 시행하면 시신경의 기능 장애가 드러납니다. 30% 이상의 경우 안와후신경염은 다발성 경화증의 초기 증상으로 나타나지만, 질병의 후기 단계에서도 발생할 수 있습니다. 환자가 다발성 경화증이 있는 것으로 알려져 있다면 진단에 문제가 없습니다. 그렇지 않은 경우, 환자에게 질병의 전형적인 증상과 징후에 대해 신중하게 질문하고 임상적 및 임상 외적 방법을 사용하여 환자를 면밀히 검사해야 합니다. 다발성 경화증 초기에 시신경염이 나타나면 다른 국소 증상에 대한 임상적 탐색이 실패할 수 있습니다. 이 경우 양측 시각 유발 전위(제2 뇌신경), 눈깜박임 반사(제5 및 제7 뇌신경), 정중신경과 경골신경 자극을 통한 체성 감각 유발 전위 검사, 그리고 신경 영상 검사를 포함한 전체적인 전기 생리학적 검사 프로그램을 시행해야 합니다.

허혈성 망막병증. 노인의 경우 시신경의 허혈성 손상으로 인해 유사한 증상이 서서히 나타날 수 있습니다. 동맥 관류 장애를 확인하기 위해 형광안저촬영술이 필요합니다. 내경동맥의 죽상경화성 협착이 흔히 관찰됩니다.

"알코올-담배" 시신경병증(비타민 B12 결핍)은 한쪽 눈의 시력 저하로 시작될 수 있지만, 양쪽 눈 모두 손상될 수 있습니다. 발병 시기는 다소 불확실합니다. 이 질환의 원인은 담배나 알코올의 독성 효과가 아니라 비타민 B12 결핍입니다. 비타민 B12 결핍은 알코올 남용 시 종종 관찰됩니다. 척수의 아급성 복합 변성을 유발하는 B12 결핍은 암점과 시신경 위축을 유발하기도 합니다.

혈중 알코올 농도를 측정하고 일반 및 신경학적 검사를 시행합니다. 흔히 "장갑과 양말" 형태의 감각 상실, 다리 반사 소실, 그리고 주로 척수에서 탈수초화 과정의 전기생리학적 증거가 발견됩니다. 이는 정상 또는 거의 정상 말초 신경 전도를 보이는 체성 감각 유발 전위(SSEP)의 일부 손상으로 입증됩니다. 비타민 B12 흡수 결핍은 혈액 및 소변 검사를 통해 진단됩니다.

종양. 전두개와 안와에 발생하는 종양은 한쪽 눈의 시력이 점진적으로 악화되는 양상을 보일 수 있습니다. 젊은 환자의 경우, 이는 대개 시신경교종(시신경 압박 신경병증)입니다. 시력 상실 외에는 초기에 다른 증상을 발견하기 어렵습니다. 이후 시신경이나 시교차가 압박되어 시신경 유두가 창백해지고, 양안 시야에 다양한 이상 소견이 나타나며, 두통이 동반됩니다. 이 질환은 수개월 또는 수년에 걸쳐 진행됩니다. 압박의 원인 으로는 종양(수막종, 소아 시신경교종, 유피종양), 경동맥류(안구 운동 장애 유발), 경동맥 석회화 등이 있습니다.

아이들은 종종 두통을 호소하지 않습니다. 정기적인 엑스레이 검사를 통해 시신경 확장을 확인할 수 있습니다. 신경 영상 검사(CT, MRI)를 통해 종양을 발견할 수 있습니다.

성인 환자의 경우 종양은 전방 두개저 어디에나 나타날 수 있으며, 궁극적으로 압박 시신경병증(수막종, 전이성 종양 등)을 일으킬 수 있습니다.

시각 장애는 종종 성격 변화를 동반합니다. 환자들은 직장과 가정에 무관심해지고, 외모 관리에 소홀해지며, 관심 분야도 변화합니다. 주변 사람들은 주도성이 감소하는 것을 느낍니다. 이러한 변화의 정도는 견딜 만합니다. 환자들은 이러한 이유로 의료 도움을 구하는 경우가 드뭅니다.

신경학적 검사 결과 시신경 유두가 창백해지고 직접 및 동의 동공광 반응(DRL)이 감소합니다. 다른 "전두개와 소견"으로는 환자의 후각이나 미각에는 영향을 미치지 않지만 특수 검사법으로 감지할 수 있는 편측 무각증, 그리고 때때로 반대편 시신경 유두의 충혈(포스터-케네디 증후군)이 있을 수 있습니다.

동맥류, 동정맥 기형, 두개인두종, 뇌하수체 선종, 가성뇌종양에서는 압박신경병증이 느리게 진행되는 것으로 관찰됩니다.

안와(안와) 가성종양은 안와 내 하나 이상의 근육 비대로 인해 발생하며, 안구 운동 장애, 경미한 안구돌출증, 결막 충혈을 동반하지만 시력 저하를 유발하는 경우는 드뭅니다. 이 증후군은 편측성이지만, 때때로 반대쪽 눈도 침범합니다. 초음파 검사에서 갑상선 기능 저하 안와병증 증후군에서처럼 안와 근육의 비대(부피 증가)가 관찰됩니다.

일부 안과 질환(포도막염, 중심성 漿液網狀 망막병증, 녹내장 등)은 한쪽 눈의 시력이 서서히 저하되는 결과를 초래할 수 있습니다.

II. 양쪽 눈의 시력이 느리게 진행되거나 아급성으로 악화됨

안과적 원인(백내장; 부신생물성, 독성, 영양성 망막병증을 포함한 일부 망막병증)은 양쪽 눈의 시력을 매우 느리게 감소시키며, 안과 전문의가 쉽게 진단할 수 있습니다. 당뇨병성 망막병증은 이러한 시력 감소의 흔한 원인 중 하나입니다. 망막병증은 전신성 홍반성 루푸스, 혈액성 질환(적혈구증가증, 마크로글로불린혈증), 사르코이드증, 베체트병, 매독과 함께 발생할 수 있습니다. 노인은 때때로 소위 노인성 황반변성을 겪기도 합니다. 망막 색소 변성은 소아의 여러 저장 질환을 동반합니다. 녹내장은 적절하게 치료되지 않으면 점진적인 시력 감소로 이어질 수 있습니다. 안와 용적성 및 염증성 질환은 시력 감소뿐만 아니라 통증을 동반할 수 있습니다.

레버 유전성 시신경병증과 볼프람 증후군. 레버 유전성 시신경병증은 하나 이상의 미토콘드리아 DNA 돌연변이로 인해 발생하는 다기관 미토콘드리아 질환입니다. 환자의 절반 미만이 이 질환의 가족력을 가지고 있습니다. 발병은 대개 18세에서 23세 사이에 한쪽 눈의 시력 저하와 함께 나타납니다. 다른 쪽 눈은 불가피하게 며칠 또는 몇 주 안에, 즉 아급성으로(드물게는 몇 년 후에) 영향을 받습니다. 시야 검사에서 중심 암점이 관찰됩니다. 안저 검사에서 모세혈관 확장증을 동반한 특징적인 미세혈관병증이 관찰됩니다. 근긴장이상, 경직성 하반신 마비, 운동실조가 이 질환과 동반되는 경우가 있습니다. 일부 가족은 시신경 위축 없이 이러한 신경학적 증후군을 보일 수 있으며, 다른 가족은 관련 신경학적 증후군 없이 시신경 위축만 보일 수 있습니다.

볼프람 증후군 또한 미토콘드리아 질환으로, 당뇨병과 요붕증, 시신경 위축, 양측 감각신경성 난청(DID-MOAM 증후군으로 약칭)이 복합적으로 나타나는 것이 특징입니다. 당뇨병은 생후 10년 이내에 발생합니다. 시력 손실은 20년 이후에 진행되지만, 완전한 실명으로 이어지지는 않습니다. 당뇨병은 시신경 위축의 원인으로 간주되지 않습니다. 감각신경성 난청 또한 느리게 진행되며, 드물게 중증 난청으로 이어집니다. 이 질환은 진행성 신경퇴행성 질환에 기반합니다. 일부 환자는 후각상실, 자율신경 기능 장애, 안검하수, 외안근마비, 떨림, 운동실조, 안진, 간질 발작, 중추성 요붕증, 내분비병증 등의 신경학적 증후군을 동반합니다. 다양한 정신 질환이 흔하며, 임상적으로 그리고 DNA 진단법을 통해 진단이 확립됩니다.

요독성 시신경병증 - 양쪽 눈의 디스크 부종과 시력 감소가 나타나며, 때로는 투석과 코르티코스테로이드로 회복 가능합니다.

컨스-세이어 증후군(미토콘드리아 세포병증의 한 변종)은 미토콘드리아 DNA의 결손으로 인해 발생합니다. 이 질환은 20세 이전에 시작되며, 진행성 외안근마비와 망막 색소 변성을 동반합니다. 또한, 진단을 위해서는 다음 세 가지 증상 중 하나 이상이 나타나야 합니다.

1. 심실내 전도 장애 또는 완전 방실 차단,
2. 뇌척수액의 단백질 증가
3. 소뇌 기능 장애.

갑상선 기능 저하증으로 인한 안와병증은 안와첨부의 확장된 직근에 의해 시신경이 압박되어 시신경병증으로 이어지는 경우는 드뭅니다. 그러나 신경과 진료에서는 이러한 경우가 종종 발생합니다. 진단에는 안와 초음파가 사용됩니다.

알코올 중독, 비타민 B12 결핍증에서 시신경 영양성 신경병증이 보고되었습니다. 문헌에는 자메이카 신경병증과 쿠바 유행성 신경병증으로 불리는 유사한 신경병증이 기술되어 있습니다.

레클링하우젠 1형 신경섬유종증 - 피부에 "카페오레" 색깔의 여러 갈색 반점, 홍채 과오종, 피부의 다발성 신경섬유종. 이 증상에는 시신경교종, 척수 및 말초신경의 신경섬유종, 대두증, 신경학적 또는 인지적 결함, 척추측만증 및 기타 뼈 이상이 동반될 수 있습니다.

시신경과 망막을 침범하는 신경계의 퇴행성 질환(점액다당증, 무베타지단백혈증, 세로이드 지방갈색소증, 니만-픽병, 레프숨병, 바르데-비들 증후군 등)이 있습니다. 이러한 질환에서는 점진적으로 진행되는 시력 상실이 관찰되며, 광범위한 전신성 신경학적 증상이 나타나며, 이를 통해 임상적 진단을 내립니다.

원인과 관계없이 두개내압의 만성적인 상승은 시각 경로에 국소적인 영향이 없더라도 서서히 진행되는 시력 저하로 이어질 수 있습니다. 이러한 질환은 두통, 시신경 유두 부종, 그리고 맹점 크기 증가를 동반합니다. 시력 저하와 관련된 국소 신경학적 증상은 병리학적 과정(후두엽 또는 측두엽 종양, 이 부위의 다른 용적 측정 과정, 가성 뇌종양)의 위치와 원인에 따라 달라집니다.

특정 약물(클로람페니콜, 코다론, 스트렙토마이신, 이소니아지드, 페니실라민, 디곡신)을 장기간 사용하면 의인성 시신경병증이 발생할 수 있습니다.

베체트병, 시신경의 방사선 손상, 부비동 혈전증, 진균 감염, 사르코이드증과 같은 급성 및/또는 만성적으로 진행되는 시력 장애의 드문 원인은 여기에 설명되어 있지 않습니다.

진단

서서히 진행되는 시각 장애의 원인을 밝히려면 시력 측정, 안과 의사가 실시한 검사로 안구 질환을 배제하고, 시야 제한의 성격을 밝히고, 신경 영상 검사, 뇌척수액 검사, 다양한 양식의 유발 전위 검사, 체세포 검사가 필요합니다.

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