뇌의 역형성 성상세포종

성상세포종은 신경 조직의 특정 세포인 성상교세포에서 발생하는 뇌의 종양 초점입니다. 이러한 세포는 별 모양을 가지고 있어 이름이 결정됩니다. 이러한 종양은 악성 정도를 포함하여 다릅니다. 뇌의 역형성 성상세포종은 다소 위험한 세 번째 등급에 속합니다. 이러한 종양은 빠르게 침투하기 쉽고 명확한 구성이 없어 치료, 특히 제거가 크게 복잡해집니다.[1]

역학

뇌의 역형성 성상세포종은 성인 환자에서 더 자주 진단됩니다. 환자의 평균 연령은 45세이다.

감지된 초점의 주요 위치는 대뇌 반구입니다. 신 생물이 확대되는 과정에서 국소 증상이 지배적입니다. 특히 동맥압과 두개 내압이 증가합니다.

역형성 성상세포종은 뇌에 있는 모든 성상세포종의 약 25%를 차지합니다. 남성은 영향을 받는 경우가 거의 두 배나 많습니다(1.8:1). 병리학은 성상 교세포 성격을 가지고 있습니다.

전반적으로, 성상세포종의 발생률은 선진국에서 인구 10만 명당 약 6명입니다.

원인 뇌의 역형성 성상세포종

현재까지 뇌의 역형성 성상세포종 발생 메커니즘은 아직 조사 중이므로 병리의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 아마도 다음과 같은 요인에 의해 어느 정도 영향이 발휘되는 것 같습니다.

• 유전적 유전적 소인;[2]
• 방사선, 화학 중독, 기타 중독;
• 발암성 바이러스의 영향;
• 머리 부상.

대부분의 전문가들은 특정 돌연변이와 유전자 결함(선천적 및 후천적 모두)이 역형성 성상세포종의 위험을 증가시킨다고 믿습니다. 동시에 자외선이나 X선 방사선, 화학 시약 또는 감염원 등과 같은 일부 외부 영향으로 인해 자발적인 돌연변이가 발생할 수 있습니다. 현재까지 생활방식이 종양 형성과 직접적인 관련이 있다는 증거는 없습니다. 그러나 이 요인을 완전히 배제할 수는 없다.

위험 요소

뇌의 역형성 성상세포종 발생의 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 일반적으로 암 및 특히 뇌종양에 대한 유전적 소인(가까운 친척 중에 뇌의 종양병리학 사례가 있는 경우 해당 사람은 성상세포종 발병 위험 그룹에 속합니다).
• 높은 방사선(방사선 노출은 건강한 성상교세포의 응집을 유발하고 악성 종양으로 변합니다).
• 악의적인 흡연, 알코올 제품 남용, 약물 중독, 약물 남용.
• 병력상 심각한 감염성 염증성 병리(특히 수막염, 뇌염).
• 유해한 직업 조건, 화학, 금속 가공, 정유 산업 등의 작업

성상 세포종과 같은 종양 과정이 발생할 위험 그룹에 포함 된 사람은 정기적으로 의사를 방문하여 예방 검사를받는 것이 좋습니다. 이를 통해 질병을 조기에 발견하고 적시에 치료를 시작할 수 있습니다.

병인

역형성 성상세포종은 뇌에 형성되며 악성종양의 3도에 속합니다. 그것은 가장 작은 뇌 구조인 성상교세포에서 발생합니다. 이들은 신경계의 세포로, 주요 기능은 신체의 제한 및 지원 기능을 제공하는 것입니다.

대뇌는 두 가지 유형의 세포로 표시됩니다.

• 대뇌 회백질에 존재하는 원형질;
• 섬유질이며 뇌의 백질에 국한되어 있으며 혈액 공급 혈관과 뉴런 사이의 통신을 수행합니다.

현재까지 병리학은 계속 연구되고 있습니다. 한편, 뇌의 역형성 성상세포종은 미만성 성상세포종의 악성 변성으로 인해 발생한다는 의견이 지배적입니다. 주요 병리학적 특징은 강렬한 역형성과 뚜렷한 증식 잠재력을 지닌 미만성 침윤성 성상세포종의 징후입니다. 역형성 과정은 전형적인 단층촬영 특징을 가지지 않으며 종종 미만성 성상세포종이나 교모세포종의 모양을 갖습니다.

조짐 뇌의 역형성 성상세포종

역형성 성상세포종의 모든 증상은 일반 증상과 국소 증상으로 구분됩니다. 일반적인 증상에는 뇌의 특정 부분에 부착되어 신생물이 발생하는 동안 발생하는 증상이 포함됩니다. 병변의 국소화와 주변 조직의 손상 정도에 따라 증상이 나타납니다.

일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 머리에 지속적인 통증;
• 지속적이거나 빈번한 메스꺼움(구토까지 포함)
• 식욕 상실;
• 흐릿한 의식, 안개가 자욱한 눈;
• 집중력 저하;
• 전정 장애;
• 기억 장애;
• 전반적인 약점, 무의식적 피로, 근육통;
• 덜 자주, 발작, 경련.

지역 표지판은 다음과 같습니다:

• 정면 부분이 영향을받을 때 - 의식 장애, 마비;
• 정수리 병변 - 미세한 운동 장애;
• 광대뼈 부위의 성상 세포종의 국소화 - 언어 장애;
• 소뇌에 초점이 있는 경우 - 전정 장애;
• 후두엽 부위가 영향을 받으면 시각 기능이 완전히 상실될 때까지 저하됩니다.

역형성 성상세포종의 위치에 따라 특정 임상 증상이 우세합니다. 일부 환자에서는 조정 및 균형, 기억력 및 인지 반응이 저하되는 반면, 다른 환자에서는 시력 또는 청력이 저하되고 언어 및 촉각 민감도가 영향을 받고 미세한 운동 능력이 손상되며 환각이 발생합니다.

질병의 첫 징후는 대개 경미하며 종양이 성장함에 따라 더욱 뚜렷해집니다. 이러한 징후에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심각하고 지속적인 두통, 현기증;
• 식사와 무관한 메스꺼움;
• 지속적인 피로감, 심한 무의식적 피로, 무력증, 식욕 저하;
• 안개가 낀 눈, 복시;
• 갑작스러운 기분 변화, 과민 반응;
• 발작, 간질 발작.

무대

결절성 성상세포종과 미만성 성상세포종은 성장 유형에 따라 구별됩니다. 결절성 신생물은 주로 양성이며 수많은 낭종이 있을 수 있습니다. 결절성 성상세포종의 전형적인 대표자:

• 필로이드 성상세포종;
• 다형성 황색성상세포종.

미만성 성상세포종은 주로 역형성 성상세포종과 교모세포종입니다. 이러한 종양은 명확하게 정의되지 않았으며 급속하고 통제할 수 없게 자라기 때문에 종종 엄청난 크기에 도달합니다.

네 가지 유형의 성상세포종은 악성 정도에 따라 구별됩니다.

• 1등급 악성종양의 필로이드(필로사이트), 역형성 성상세포종은 상대적으로 천천히 자랍니다. 뇌실막하종 및 뇌실막하 거대세포 성상세포종과 같은 신생물도 이 등급에 해당합니다.
• 2등급 악성종양의 미만성, 섬유성, 역형성 성상세포종은 종종 낭종 형성을 동반합니다. 이 등급에는 측두엽 간질 환자에서 때때로 발견되는 다형성 황색성상세포종도 포함됩니다.
• 직접적으로 역형성 성상세포종 3등급 악성 종양은 상대적으로 빠르게 성장하여 다른 뇌 조직으로 빠르게 싹트게 됩니다.
• 교모세포종은 공격적인 성장을 보이는 특히 위험한 신생물입니다.

위치에 따라 전두엽, 소뇌, 심실 및 뇌 껍질의 역형성 성상세포종이 구별됩니다.

또한 악성 과정은 단계적으로 진행됩니다.

1. 신생물은 주변 조직에 침투하거나 주변 뇌 영역을 압박하지 않고 뇌의 한 부분에 나타납니다.
2. 종양은 천천히 자라지만 이미 주변 조직에 침투하기 시작했습니다.
3. 세포 분열이 가속화되고 뇌의 인근 부분으로 싹이 트게 됩니다.
4. 성상세포종은 크기가 커지고 인접한 뇌 구조로 퍼집니다. 원격 전이가 가능합니다.

합병증 및 결과

역형성 성상세포종은 종종 두개내압 증가로 인해 심한 머리 통증, 구토, 발작 및 뇌신경 손상을 유발합니다. 시신경이 영향을 받으면 시력이 완전히 상실될 수 있습니다. 척수의 성상세포종은 사지의 통증, 심한 쇠약 또는 감각 이상을 유발할 수 있습니다.

수술 후 출혈 (뇌 조직으로의 출혈), 낭종 형성, 감염 과정 및 조직 부종과 같은 합병증의 발생이 배제되지 않아 운동 및인지 장애가 나타납니다.

• 부전 마비;
• 실행증?
• 실인증(시각, 촉각 장애, 청각 및 공간 지각 장애);
• 언어 장애(실어증, 구음 장애);
• 기억력, 사고력, 주의력 장애.

해당 기능을 담당하는 뇌 구조의 압박으로 인해 시각 및 청각 인식의 일차 장애가 발생할 가능성이 증가합니다.

역형성 성상세포종의 재발

뇌의 역형성 성상세포종은 종종 심각한 장애와 심지어 사망까지 초래합니다. 각 경우의 결과는 종양의 위치와 크기, 치료의 적시성과 완전성에 따라 다를 수 있습니다.

성상세포종에 도달하기 어렵고 근본적으로 제거하기 어려운 경우 재발이 특히 흔합니다. 평균적으로 신생물의 재발은 치료 첫해 이내에 나타납니다. 재발이 발견되면 의사는 신생물을 제거하기 위해 방사선 요법이나 반복 수술을 처방할 수 있습니다.

치료 후 몇 년이 지나면 역형성 성상세포종의 재발이 배제되지 않습니다. 재발한 종양이 수술 가능한 경우에는 반복 수술을 시행하고, 수술이 불가능한 종양의 경우에는 방사선 수술을 더 많이 사용합니다. 첫 번째와 두 번째 경우 모두 화학 요법과 방사선 요법이 추가로 처방됩니다.

진단 뇌의 역형성 성상세포종

발달 초기 단계에서 역형성 성상세포종은 어떤 증상으로도 나타나지 않지만 대부분의 경우 종양은 진단적으로 발견될 수 있습니다. 특히 이는 다음 방법으로 촉진됩니다.

• MRI - 자기공명영상은 뇌 구조를 시각화하고 병리학을 특성화하는 데 도움이 됩니다.
• CT(컴퓨터 단층촬영)는 일부 상황에서 MRI의 대안이 될 수 있습니다. 그러나 이 경우 종양 전이를 확인하는 것은 불가능합니다.
• 양전자 방출 단층 촬영 - 추가 단층 촬영을 통해 방사성 물질을 주입하는 방법입니다. 결과적으로 전문가는 뇌 구조의 컬러 이미지를 받게 되며, 이 연구는 신생물의 위치를 ​​파악하고 적절한 치료법을 결정하는 데 도움이 됩니다.
• 생검 - 종양의 성격을 확립할 수 있는 후속 조직학적 분석을 통해 생물학적 물질 조각을 제거하는 것과 관련된 연구입니다.

대부분의 경우 도구 진단, 즉 MRI가 올바른 진단을 내리는 데 도움이 됩니다. 역형성 성상세포종에는 대조 MRI가 필요합니다. 이 절차는 다른 방법으로는 결정되지 않는 신생물의 경계에 대한 정확한 정보를 얻을 수 있는 기회를 제공합니다. 환자는 종양 조직에 도달하여 축적되는 특수 물질을 척골 정맥에 주사하는데, 이는 건강한 뇌 구조의 배경과 명확하게 구별됩니다. 고대비 이미지는 의사가 종양 과정의 성격, 크기, 윤곽을 명확히 하고 주변 조직과의 상호 작용을 결정하는 데 도움이 됩니다.

실험실 테스트는 비특이적입니다. 일반 및 생화학적 혈액 검사, 소변 검사, 호르몬 수치에 대한 혈액 및 종양 표지자가 처방됩니다.

감별 진단

역형성 성상세포종의 감별 진단은 다음과 같은 병리로 수행됩니다.

• 중추신경계의 원발성 림프종;
• 염증성 질환;
• 퇴행성 질환;
• 중추신경계의 전이성 병변 등

감별 기법으로 정위생검(STB)이 권장됩니다.

진단 오류를 방지하고 신생물의 악성 정도를 결정하기 위해 수술이나 생검 중에 성상세포종에 가장 전형적인 조직 입자가 생체 재료로 사용됩니다. 대부분 조영제를 집중적으로 축적하는 조직입니다(수술 전 MRI 또는 ​​조영제 CT 또는 아미노산이 포함된 양전자 방출 단층 촬영에서 얻은 정보에 따르면).

치료 뇌의 역형성 성상세포종

역형성 성상세포종의 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 성상세포종의 신경외과적 제거(완전 또는 부분)
• 종양 세포를 죽이기 위해 고에너지 광선을 사용하는 방사선 치료(보통 수술 및 화학 요법과 병용)
• 화학 요법 (복잡한 치료의 일부로 정제 또는 정맥 주사 형태의 특수 화학 요법 사용).

또한, 환자의 기분을 호전시키기 위해 완화적(지지적) 치료가 제공됩니다. 완화 지원에는 수술, 화학요법, 방사선 요법 전후에 진통제, 항부종제, 항경련제, 진정제 및 기타 약물의 사용이 포함됩니다.

항종양 치료의 일부로 사용되는 약물:

• 테모졸로마이드;
• 에토포시드;
• 빈크리스틴;
• 프로카바진;
• 백금 유도체 - 카보플라틴, 시스플라틴;
• 베바시주맙(단독 또는 이리노테칸과 병용).

재발성 역형성 성상세포종의 경우 테모졸로미드는 단독으로 또는 반복 방사선 요법과 병용하여 처방됩니다. 베바시주맙을 단독으로 또는 이리노테칸과 함께 사용할 수 있습니다.[3]

역형성 성상세포종 환자의 경우 절제 또는 생검 후 초기 치료의 일부로 테모졸로마이드와 방사선 및 화학요법을 병용하는 치료 요법을 수행하는 것이 권장됩니다. 테모졸로미드는 방사선 치료 기간 동안 매일 투여되고, 이어서 유사한 Idh1 돌연변이 화학요법이 유지됩니다.

병용 화학방사선 요법 후 성상세포종 재발의 경우, 이리노테칸과 병용하거나 단독으로 또는 니트로 유도체와 백금 기반 제제를 기반으로 한 베바시주맙 기반 치료가 우선적으로 적용됩니다.

약물 복용량과 치료 기간은 각 경우마다 개별적으로 계산됩니다. 화학예방 약물의 가장 중요한 임상 부작용은 백혈구 및 혈소판 수치, 호중구 및 헤모글로빈 감소를 수반하는 혈액학적 독성입니다.

화학요법 약물을 처방하기 전에 의사는 특정 화학요법 요법에 따라 발생할 수 있는 혈액 독성 및 기타 부작용을 고려해야 합니다. 치료 중에는 혈구수와 혈구수를 정기적으로 모니터링해야 합니다.

역형성 성상세포종 환자의 기본 항부종제는 종종 코르티코스테로이드(프레드니솔론, 덱사메타손), 이뇨제(푸로세미드, 만니톨)입니다. 치료 과정의 복용량과 강도는 임상 증상과 신경 영상 정보를 바탕으로 엄격하게 개별적으로 결정됩니다. 코르티코스테로이드 투여에는 _{H2-히스타민} 차단제(라니티딘 등) 의 사용이 동반됩니다.

발작 및 예방을 위해 항경련제가 처방됩니다. 케프라(Kepra), 발프로산 나트륨(sodium valproate), 라모트리길(Lamotrigil)이 바람직합니다.

증상이 있는 진통제 요법은 일반적으로 비스테로이드성 항염증제로 대표됩니다.

외과 적 치료

역형성 성상세포종에 대한 수술의 타당성은 환자의 연령, 전반적인 건강 상태, 예상되는 조직학적 특성, 신생물 자체의 해부학적 위치, 수술 접근성에 따라 달라집니다. 신경외과 의사는 신경학적 징후의 악화 위험을 최소화하고 삶의 질을 보존할 가능성을 최소화하면서 악성 조직의 제거를 최대화하기 위해 항상 노력할 것입니다. 외과 개입의 전술은 다음 요소에 따라 선택됩니다.

• 외과 의사에 대한 종양의 위치 및 접근성;
• 환자의 기능적 상태, 연령, 현재의 신체 질환;
• 대량 효과 감소 기회;
• 재발성 역형성 성상세포종 환자에 대한 이전 개입 이후의 기간.

관련된 가장 일반적인 작업은 다음과 같습니다.

• 정위생검;
• 개방생검;
• 부분 절제술;
• 신 생물의 완전한 (완전한) 제거.

수술은 종양 구조의 가능한 최대 제거, 두개내압의 정상화, 신경 부전의 감소 및 충분한 양의 생체 물질 제거를 목표로 수행됩니다. 외과 적 접근은 뼈 플라스틱 천공술로 수행됩니다. 성상세포종은 미세수술 기술과 수술 중 시각화를 사용하여 제거됩니다. 필요한 경우 신경항법, 수술 중 대사 항법, 전기생리학적 매핑을 사용할 수 있습니다. 경막은 표준으로 밀봉되어 있으며, 두피 건막 및 기타 조직(인공 조직 포함)은 지시에 따라 사용됩니다.

정위 생검은 진단을 결정하는 데 어려움이 있을 때, 종양을 외과적으로 제거하는 것이 불가능하거나 부적절할 때 사용됩니다.

예방

역형성 성상세포종 형성의 정확한 원인은 현재 알려져 있지 않으며, 특별한 예방법도 없습니다. 일반적으로 종양학 전문가는 다음과 같은 예방 권장 사항을 제시합니다.

• 가능한 한 건강한 생활 방식을 유지하십시오.
• 과도한 활동을 피하고 저체온증을 피하면서 적절한 신체 활동을 실천하십시오.
• 숙면을 취하기 위해;
• 나쁜 습관을 완전히 포기하십시오(흡연자, 알코올 중독자 및 마약 중독자는 역형성 성상세포종이 발생할 가능성이 4분의 1 이상 더 높습니다).
• 식물성 식품이 풍부한 식단을 유지하세요.
• 부정적인 스트레스 요인을 제한하고 갈등, 두려움, 과도한 불안을 피하십시오.
• 감염성 및 염증성 질환을 적시에 치료하고 정기 예방 검사를 위해 정기적으로 의사를 방문하십시오.

스포츠 활동

역형성 성상세포종을 앓고 있거나 앓고 있는 사람들은 신체 활동을 피하는 것을 포함하여 가능한 모든 예방 조치를 취해야 한다는 것이 일반적인 믿음입니다. 그러나 전문가들은 신체활동이 치료와 재활 기간 동안 안전할 뿐만 아니라 회복을 가속화하고 삶의 질을 향상시킬 수 있다고 확신합니다. 그러나 우리는 과도한 부하 없이 잘 고려된 운동에 대해 이야기하고 있습니다.

성상세포종이 있거나 성상세포종이 있는 환자는 다음과 같이 표시됩니다.

• 가벼운 미용 체조;
• 신선한 공기 속에서의 하이킹;
• 수영;
• 호흡 운동;
• 스트레칭 운동.

권투, 축구, 농구, 무술, 역도, 높이뛰기, 스키, 승마, 스케이트에 참여하는 것은 바람직하지 않습니다.

스포츠 활동을 시작하기 전에는 사전에 의사와 상담해야 합니다.

예보

수술 및 복합 치료 후 평균 기대 수명은 약 3년입니다. 질병의 임상 결과는 병리학적 과정, 즉 진단 후 약 2년 후에 발생하는 교모세포종으로의 변형에 따라 달라집니다. 임상적으로 유리한 예후 인자 중에서 특히 구별할 수 있는 것은 다음과 같습니다.

• 어린 나이;
• 신 생물의 성공적인 제거를 완료하십시오.
• 환자의 만족스러운 수술 전 임상 상태.

희돌기교세포 성분이 존재하는 뇌의 역형성 성상세포종은 최대 7년 이상의 생존 위험이 높습니다.