악성 눈꺼풀 종양

20세기 60~70년대에 안과학에서 시각 기관 종양의 진단 및 치료 문제를 해결할 독립적인 임상 분야인 안과학(ophthalmocology)이 확립되었습니다. 이러한 국소 종양은 높은 다형성과 독특한 임상적, 생물학적 경과를 특징으로 합니다. 진단이 어렵기 때문에 안과 전문의들이 능숙하게 다룰 수 있는 일련의 기기 연구 방법이 필요합니다. 이와 함께 일반 종양학에서 사용되는 진단 방법의 적용에 대한 지식도 필수적입니다. 눈, 눈 부속기, 안와 종양의 치료에는 상당한 어려움이 따릅니다. 시력에 중요한 해부학적 구조물이 눈과 안와의 작은 공간에 집중되어 있어 시각 기능을 유지하면서 치료 방법을 시행하기가 어렵기 때문입니다.

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역학

환자 호소에 따르면, 시력 기관 종양의 연간 발생률은 인구 100만 명당 100~120건입니다. 소아의 경우 발생률은 성인 인구에서 확립된 지표의 10~12%에 달합니다. 국소화를 고려할 때, 안구 부속기(눈꺼풀, 결막), 안구 내(맥락막, 망막), 그리고 안와 종양은 구분됩니다. 종양은 조직 발생, 임상 경과, 전문적 예후 및 삶의 질 측면에서 차이가 있습니다.

원발성 종양 중에서 가장 흔한 것은 눈의 부속기 종양이고, 두 번째로 흔한 것은 안구 내 종양이며, 세 번째로 흔한 것은 안와 종양입니다.

눈꺼풀 피부 종양은 시각 기관 신생물의 80% 이상을 차지합니다. 환자 연령은 1세부터 80세 이상까지 다양합니다. 상피세포 유래 종양이 가장 많습니다(최대 67%).

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원인 악성 눈꺼풀 종양

눈꺼풀의 악성 종양은 주로 피부암과 마이봄샘 선암으로 나타납니다. 특히 민감한 피부를 가진 사람들의 경우 과도한 자외선 노출, 치유되지 않는 궤양성 병변의 존재, 또는 인유두종바이러스의 영향이 눈꺼풀의 악성 종양 발생에 영향을 미칩니다.

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조짐 악성 눈꺼풀 종양

눈꺼풀 기저세포암

기저세포 눈꺼풀암은 악성 상피 종양의 72~90%를 차지합니다. 발병 사례의 최대 95%가 40~80세에 발생합니다. 종양이 가장 많이 발생하는 부위는 아래눈꺼풀과 눈꺼풀 내연(internal commissure)입니다. 결절성, 부식성-궤양성, 경피증 유사 암으로 구분됩니다.

임상 징후는 종양의 형태에 따라 다릅니다. 결절성 종양의 경우, 경계가 매우 명확하며, 수년간 자라면서 크기가 커짐에 따라 림프절 중앙에 분화구 모양의 함몰이 나타나며, 때로는 건조하거나 피가 섞인 가피로 덮여 있습니다. 이를 제거하면 촉촉하고 통증이 없는 표면이 드러납니다. 궤양의 가장자리는 굳어집니다.

부식성-궤양성 형태에서는 처음에는 작고 거의 보이지 않는 무통성 궤양이 나타나며, 가장자리가 융기하고 능선처럼 보입니다. 점차적으로 궤양 부위가 넓어지고 건조하거나 피가 섞인 딱지로 뒤덮이며 쉽게 출혈합니다. 딱지를 제거하면 거친 결손부가 드러나고, 가장자리를 따라 덩어리진 종양이 보입니다. 궤양은 대부분 눈꺼풀 가장자리 근처에 국한되어 눈꺼풀 전체를 덮습니다.

초기 단계의 경피증 유사 형태는 황색 인설로 덮인 진물 표면을 가진 홍반으로 나타납니다. 종양이 성장함에 따라 진물 표면의 중앙 부분은 상당히 짙고 희끄무레한 흉터로 바뀌고, 점진적으로 가장자리가 건강한 조직으로 확장됩니다.

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눈꺼풀 편평세포암

눈꺼풀 편평세포암은 모든 악성 눈꺼풀 종양의 15~18%를 차지합니다. 주로 햇빛에 민감한 피부를 가진 노인에게 발생합니다.

유발 요인으로는 색소성 건피증, 안면피부백반증, 눈꺼풀의 만성 피부 질환, 장기간 치유되지 않는 궤양, 과도한 자외선 등이 있습니다.

초기 단계에서 종양은 피부, 특히 아래 눈꺼풀에 가벼운 홍반을 보입니다. 점차적으로 홍반 부위에 과각화증이 있는 봉합선이 나타납니다. 종양 주변에는 국소성 피부염이 나타나고 결막염이 발생합니다. 종양은 1~2년 동안 자랍니다. 점차적으로 결절 중앙에 궤양성 표면을 가진 함몰부가 형성되고, 그 면적은 점차 증가합니다. 궤양의 가장자리는 치밀하고 울퉁불퉁합니다. 눈꺼풀 가장자리에 국한되면 종양은 빠르게 안와로 퍼집니다.

눈꺼풀암 치료는 종양 생검에서 얻은 조직의 조직학적 검사 결과를 바탕으로 계획됩니다. 종양 직경이 10mm 이하인 경우 수술적 치료가 가능합니다. 미세수술 장비, 레이저 또는 방사선 수술용 메스를 사용하면 치료 효과가 향상됩니다. 접촉 방사선 치료(근접 치료) 또는 냉동 파괴술을 시행할 수 있습니다. 종양이 변연부 근처에 국한된 경우, 외부 방사선 조사 또는 광역학 치료만 시행할 수 있습니다. 종양이 결막이나 안와로 자라면, 후자의 골막하 적출술이 필요합니다.

적절한 치료를 받으면 환자의 95%가 5년 이상 생존합니다.

마이봄선(눈꺼풀 연골선) 선암

마이봄샘(눈꺼풀 연골의 선) 선암은 전체 악성 눈꺼풀 종양의 1% 미만을 차지합니다. 이 종양은 보통 50대에 진단되며, 여성에게서 더 흔하게 나타납니다. 이 종양은 주로 윗눈꺼풀 피부 아래에 위치하며, 산립종과 유사한 황색 결절 형태로 나타납니다. 이 결절은 제거 후 재발하거나 약물 치료 및 물리 치료 후 공격적으로 커지기 시작합니다.

결막낭종을 제거한 후에는 캡슐에 대한 조직학적 검사가 필수입니다.

선암은 눈꺼풀결막염과 마이봄샘염으로 나타날 수 있으며, 빠르게 성장하여 연골, 눈꺼풀결막과 그 주변부, 눈물샘, 비강으로 전이됩니다. 종양 성장이 매우 공격적이므로 수술적 치료는 권장되지 않습니다. 눈꺼풀 조직에 국한된 작은 종양의 경우, 외부 방사선 조사가 사용될 수 있습니다.

국소 림프절(이하선, 악하선)에 전이가 있는 경우 방사선 치료를 시행해야 합니다. 결막 및 결막하 공간으로 전이된 징후가 있는 경우 안와 적출술이 필요합니다. 이 종양은 매우 악성인 것이 특징입니다. 방사선 치료 또는 수술적 치료 후 2~10년 이내에 환자의 90%에서 재발합니다. 원격 전이의 경우, 환자의 50~67%가 5년 이내에 사망합니다.

눈꺼풀의 흑색종

눈꺼풀 흑색종은 전체 악성 눈꺼풀 종양의 1%를 넘지 않습니다. 발병률은 40세에서 70세 사이이며, 여성에게 더 흔하게 발생합니다. 흑색종 발생 위험 요인은 다음과 같습니다. 모반, 특히 경계성 모반, 흑색증, 그리고 강한 태양 복사에 대한 과민증. 햇볕에 탐은 기저세포암보다 피부 흑색종 발생에 더 위험한 것으로 알려져 있습니다. 위험 요인으로는 가족력, 20세 이상, 그리고 피부색이 흰 경우 등이 있습니다. 이 종양은 변형된 진피 내 멜라닌세포에서 발생합니다.

눈꺼풀 흑색종의 임상 양상은 다증상입니다. 눈꺼풀 흑색종은 연한 갈색의 불규칙하고 불분명한 가장자리를 가진 편평한 병변으로 나타날 수 있으며, 표면에는 색소 침착이 더 심합니다.

결절성 흑색종(눈꺼풀 피부에 국소적으로 발생할 때 더 자주 관찰됨)은 피부 표면 위로 눈에 띄게 돌출된 것이 특징이며, 이 부위의 피부 패턴은 없고 색소 침착이 더 심하게 나타납니다. 종양은 크기가 빠르게 커지고 표면에 쉽게 궤양이 생기며, 자연 출혈이 관찰됩니다. 거즈나 면봉을 종양 표면에 살짝 대어도 어두운 색소가 남아 있습니다. 종양 주변 피부는 주변 혈관의 확장으로 인해 충혈되어 있으며, 분사된 색소의 후광이 보입니다. 흑색종은 초기에 눈꺼풀 점막, 눈물샘, 결막 및 그 주변 조직, 그리고 안와 조직으로 전이됩니다. 종양은 국소 림프절, 피부, 간, 폐로 전이됩니다.

눈꺼풀 흑색종 치료는 전이 여부를 확인하기 위한 환자 전체 진찰 후에만 계획해야 합니다. 최대 직경이 10mm 미만이고 전이가 없는 흑색종의 경우, 레이저 메스, 방사선 메스 또는 전기 나이프를 사용하여 종양을 강제 냉동고정한 후 외과적으로 절제할 수 있습니다. 병변은 수술 현미경으로 보이는 경계에서 최소 3mm 후퇴시켜 완전히 제거합니다. 흑색종에는 냉동고정술이 금기입니다. 직경이 15mm 이상이고 혈관이 확장된 테두리를 가진 결절성 종양은 전이가 이미 관찰되는 경우가 많으므로 국소 절제술을 시행하지 않습니다. 좁은 의료용 양성자 빔을 이용한 방사선 치료는 안와 적출술의 대안입니다. 국소 림프절에도 방사선을 조사해야 합니다.

생존 예후는 매우 심각하며 종양의 전이 깊이에 따라 달라집니다. 결절성 종양의 경우, 종양 세포가 조직을 수직으로 침윤하는 과정이 조기에 일어나기 때문에 예후가 더 나쁩니다. 흑색종이 눈꺼풀 늑연, 변연간 공간, 결막으로 전이되면 예후가 더욱 악화됩니다.