오름차순 마비

신경 학적 증후군 - 상행 마비 -는 말초 신경에 대한 감염 후 다중 손상의 심각한 형태입니다. 이 병리의 다른 이름은 상승하는 Landry 마비 또는 Landry 증후군, Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl 증후군, GBS)의 오름차순 마비입니다. Landry-Guillain-Barre 증후군의 이름도 있습니다.

염증성 탈수 초성 Polyradiculopathy (AIDP), 급성 운동 축삭 신경 병증, 축삭과 밀러 - 피셔 증후군의 급성 모터 감각 신경 병증 - 일반적으로, 이러한 모든 조건은 매우 임상 적 이질성 질환을 설명하는 데 사용된다.

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역학

오름차순 마비에 대한 총 연간 통계는 55 ~ 91 천명에 대한 하나의 사례입니다. 서방 국가의 경우 연간 신규 에피소드 수는 10 만 명당 0.89 ~ 1.89 명입니다. 상승하는 마비 발병의 위험은 10 년마다 20 % 증가합니다 (유럽 물리 의학 및 재활 의학 저널의 데이터).

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원인 상향 마비

Guillain-Barre (또는 Landry)의 상행 마비는 신경 섬유의 축색 돌기의 수초가 손상된 결과로 발생합니다.

최근에는 상행 마비의 원인이자가 면역의 성격을 띠고 있다고 믿어지고 있습니다. 신체의 방어 시스템이 말초 신경계의 신경 세포와 그지지 구조를 실수로 공격합니다. 신경근에 신경 충격을 전달하는 신경 세포의 축삭 (과정)은 myelin 을 포함하는 Schwann 세포의 덮개로 덮여 있습니다 .

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병인

현재까지, 신경 섬유의 수초 및 세포 성 면역 (T 림프구 및 대 식세포)의 활성화와 연관된 신경 신호 신경 전문가의 감소 또는 완전한 정지의 위반이 발생 오름차순 마비의 발병 및 확대 기전 지연에 개발 상태 알레르기 반응. 이것은 세포막 (강글리오사이드 GM1, GD1a, GT1a 및 GQ1b)에 대한 항체의 IgG, IgA와 IgM의 제형으로 표현된다.

대부분의 경우 신체의자가 항체 합성은 이전의 감염에 의해 유발됩니다. 상행 마비의 전염성 원인은 매우 다양합니다. 증상 중 하나 인 Guillain-Barre (Landry의 상행 마비)의 상행 마비가 다음과 같은 환자에게서 관찰 될 수 있습니다.

• 인플루엔자, 디프테리아, 수두, 풍진 및 홍역;
• 광견병 및 브루셀라증;
• 헤르페스 바이러스 감염, 사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스 및 E 형 간염;
• 1 차 감염 및 2 차 (뇌 이하) 뇌염;
• iksodovy 진드기 매개 보렐 리오스;
• Mycoplasma pneumoniae 및 Chlamydophila pneumoniae 비 전형적인 폐렴에 의한 mycoplasmosis 및 chlamydia의 호흡기 형태;
• lymphocytic choriomeningitis (쥐에 의해 운반되는 바이러스 감염);
• 급성 전염 된 뇌척수염;
• 전신성 홍 반성 루푸스.

Zoonoses, campylobacteriosis 및 상승하는 마비의 범주에서 급성 전염병과 밀접하게 관련됩니다. Campylobacteriosis는 Campylobacter jejuni 박테리아가 소화관에 침투하여 독소가 방출되기 시작합니다. 결과적으로, 위장관의 점막의 염증, 부종 및 궤양이 생길뿐만 아니라 (혈액 및 림프를 통한) 신체의 일반적인 중독이 발병합니다. 이 경우 체내에서 인간 myelin의 칼집과 신경 세포의 염증과 퇴행을 일으키는 IgA와 IgG 항체의 campilobacteria 막의 lipo-oligosaccharides가 생성됩니다.

미국 국립 신경 장애 학회 (NINDS)에 따르면, 상행 마비 환자의 약 3 분의 1이 캄 필로 박터 증에 기인한다고합니다.

1976에서 1977 사이에서 돼지 독감에 대한 예방 접종의 상승 마비 알려진 사건에 대한 책임 백신, 중, 길랑의 상승 마비 나열된 부작용의 세 다스의 하나로서 백신 Priorix (홍역 바이러스, 풍진 및 epidparotita)에 지시의 A 바레.

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조짐 상향 마비

의사들은 1 주에서 6 주 동안 인후통, 비염 또는 설사의 형태로 감염의 명백한 징후가 나타난 후 오름차순 마비 증상이 환자에게 나타난다는 사실에 주목합니다. 그리고 나서야 GBS의 첫 징후가 나타납니다. 다리와 손이 약해졌습니다. 종종 약점은 발과 손의 손가락의 감각을 동반하고 말단부에서 근위부로 상승하는 근육통을 동반합니다.

이 과정은 양측 모두에 동등하게 영향을 미칠 수 있지만 (편측성 또는 사지 마비), 일방 일 수 있습니다 (편 마비). 시간이지 나면서 상태가 악화됩니다. 근육 약화와 약한 마비의 형태로 장애가있는 운동은 모든 다른 방식으로 증가합니다 : 갑작스럽게 (7-12 시간) 또는 더 많이 측정됩니다 (최대 2 주 이상). 다섯 번째 환자마다 근력 약화가 한 달 동안 계속 진행됩니다.

약점이 사라지면 2 ~ 7 일에서 6 개월까지 지속될 수있는 안정화 단계가 발생합니다. 이 단계에서 상향 마비의 주요 증상은 고통스러운 감각 이상을 포함합니다. 머리, 목 및 등 근육의 통증; 감소 또는 결손 반사 (hypo 또는 areflexia)의 부재.

또한, 길랑 - 바레 증후군의 상승 마비의 거의 절반이 어려움을 삼키는하고, 얼굴의 근육의 약점을 일으키는 원인이되는 목과 두개골의 근육에 의해 영향을받을 수 씹는하고, 눈 근육의 때로는 약점 - 안근 마비 (밀러 - 피셔 증후군).

8 %의 마비에서는 마비가 하반부에만 생기고 (마비 또는 마비 근절), 6 개월간 병을 앓은 후에는 약 5 분의 1의 환자가 보행을 할 수 없습니다. 그러나 약 3 분의 1의 환자가 독립적으로 움직일 수 있습니다 (운동 협응의 편차가 있음).

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합병증 및 결과

만성 마비의 합병증은 근육 조직의 위축과 완전한 장애를 동반합니다. 식물성 질환 - 혈압의 급격한 변동, 심장 부정맥, 부기, 땀 흘림 증가는 마비가있는 환자의 40 % 이상에서 나타납니다. 종종 심근 합병증은 심근 수축 또는 심박동 장치 운전자의 설치에 대한 긴급한 필요성에 도달합니다.

심한 경우 (최대 25 %)의 결과 - 격막의 약화 및 치명적인 결과로 호흡 근육의 마비.

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진단 상향 마비

상행 마비의 임상 진단은 척추의 요추 부위의 요추 천자와 얻어진 뇌척수액 검사 (단백질의 존재와 세포 성분의 수준)를 사용하여 수행됩니다. 진단은 뇌척수액에서 알부민 세포 해리의 존재에 의해 확인됩니다.

또한 혈액 검사 (일반, 생화학 적 및 면역 효소 적) (세균 제제에 대한 항체의 경우). 목구멍에서의 도말 검사에 대한 혈청 학적 및 세포 학적 검사, 대변 분석을 처방 할 수 있습니다.

기 계 진단에는 다음이 포함됩니다.

• 말초 신경의 전도도를 조사 할 수있는 근전도 검사 (EMG);
• 척수의 자기 공명 영상 (MRI).

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감별 진단

상승 마비의 감별 진단, 척수 압축, 척추 근육 위축, leykomielita, 소아마비 epidurita, hemorrhachis, 림프종, 다발성 경화증, 신경 매독 (척수), 척수를 제외하는 데 필요한, 그리고 뇌성 마비 길랑 - 바레 인한 뇌 손상에 . 또한, 라임 병에 HIV 감염 환자에서 poliradikulitov, 및 유기 인계에 의한 중독의 증상 (복통, 경련, 정신 장애와) 급성 척수증에서 길랑 - 바레 증후군 (만성 허리 통증), 포르피린증의 상승 마비를 구별한다 화합물, 탈륨, 비소 및 헴록.

치료 상향 마비

상행 마비의 치료는 신경 병원에서 수행됩니다.

Landry의 상행 마비가 급속하게 진행되면 인공 폐 인공 호흡기를 사용하기위한 조건이 필요한 중환자 실에서 응급 의료가 필요합니다.

길랑 - 바레 증후군의 주요 치료 - 혈장 또는 정맥 면역 글로불린 (면역 글로불린 인간), 증상과 마비 상승의 합병증을 감소하기위한, 즉 면역 요법.

혈장에서 항체의 공격 신경 세포를 제거하기 위해 치료 용 혈장 제거 (혈액 여과)가 수행됩니다 (2 주 동안 5 회 절차). . 유사하게, 항체는 혈액 면역 글로불린의 IgG에 유해한 염증 도입을 중화 - 그들은 주입에 의해 투여되는 Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard 등, 일일 투여 량은 체중 kg 당 0.4 g 계산된다. 표준 주입량은 5 일 동안 1 회입니다. 면역 글로블린의 부작용으로는 온도 상승, 두통, 메스꺼움, 구토, 알레르기 반응 및 간 염증이 있습니다. 이것은 심장이나 뇌 혈액 초과 체중과 공급 및 혈액 용적 (저 혈량) 면역 저하 장애의 혈전 형성을 초래할 수있다 유념해야한다. 따라서 동시에 처방 된 혈전증 치료제 (항응고제).

저널 오브 임상 면역학 (Journal of Clinical Immunology)에 따르면, 두 치료법 모두 똑같이 효과적입니다. Plasmapheresis 증상이 시작된 후 4 주 이내에 사용하면 회복 속도가 빨라집니다. 그리고 면역 글로블린과 혈장 교환의 조합에 의한 상행 마비 치료는 증상 발병 후 2 주 이내에 이루어지며 합병증은 적습니다. 서양 의사들은이 증후군의 치료에서 글루코 코르티코이드를 사용하는 것이 회복을 가속화시키지 못하며 심지어 잠재적으로 그것을 연기 할 수 있다고 결론을 내 렸습니다. 그러나 일부 지역의 국내 임상에서는 코르티코 스테로이드 호르몬 (예 : 정맥 내 투여 된 프레드니솔론)을 계속 사용합니다.

또한 Suprastin 또는 Tavegil (하루 3 번 정제)이 사용되지만 항히스타민 제의 부작용 중 일반적인 약화 (졸음의 증가 이외에)와 혈압 감소가 있습니다.

피하 주사 (하루 0.2g)로 투여되는 저해제 콜린 에스테라아제 및 맥박 증가 약 Ipidacrin (뉴로미 딘). 이 약물의 사용은 소화 불량, 설사, 현기증, 피부 반응을 일으킬 수 있으며 심근 경색 및 기관지 및 자궁 근육의 경련을 유발할 수 있습니다. 그것은 협심증, 기관지 천식 및 전정 기기 장애 환자에게는 사용되지 않습니다.

또한, 상승하는 마비의 치료에 B 비타민을 복용해야합니다.

회복기에는 물리 요법 치료법 인 하이드로 테라피, 전기 영동, 이온 삼투 요법, 자외선 조사, 침술, 치료 마사지가 있습니다.

예보

상승 마비 후의 회복 속도와 정도는 다릅니다. 또한 길렝 바레 증후군의 예측은 나이를 고려하여 결정됩니다. 40 세 이상의 환자의 경우 치료 결과가 젊은 환자보다 낮을 수 있습니다.

거의 85 %의 환자가 질병 후 1 년 이내에 회복합니다. 치료 후 5-10 %는 운동에 문제가 있습니다. 합병증과 증상의 초기 심각도로 인해 약 5 %의 경우가 치명적입니다.

길란 - 바레 (Guillain-Barre)의 오름차순 마비는 재발을 일으킬 수 있는데 (특히 감염의 2 ~ 3 %), 전염 된 전염병이 심각한 전신 합병증을 일으키는 경우 특히 그렇습니다.

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