파키 데르 마

Pachydermoperiostosis (그리스어 pachus - 두께, 밀도 ;. 더마 - 피부와 periostosis - 골막의 비 염증성 변화) - 질병은 주요 기능이있는 얼굴, 머리, 손, 발과 긴 뼈의 말단 부분의 피부의 대규모 두껍게이다. 1935 년 프랑스 의사 N. 투랜 Solente 및 G. L. Gole 먼저 독립적 질병 분류 학적 단위로서 단리 pachydermoperiostosis.

원인 부갑상선 기능 항진증

Pachydermoperiodosis의 원인과 병인은 현재 거의 연구되지 않았다. Pachidermoperiodosis는 상 염색체 우성 유형의 상속성이있는 유전성 질환으로 사후 사타구니 기간에 일반적으로 나타납니다. 가족 양식에 대해서도 설명합니다. 남성과 여성의 비율은 8 : 1입니다. Pakhidermoperiodosis는 드문 유전병입니다. 이 질병의 첫 징후는 사춘기에 나타나며 완전한 증상 복합체는 20-30 년 사이에 형성됩니다.

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병인

Morphologically, 질병은 그들과 친밀한 피부 접착을 결정하는 근본에있는 섬유질 결합 조직의 뚜렷한 성장에 진피와 피하 조직의 섬유질 구조의 다량 확장에 의해 1 차로 특징 지어진다. 섬유 성 증식은 또한 진피의 혈액 및 림프관 벽에서 발생합니다. 그러한 혈관의 루멘은 일반적으로 "간극 (gap)"; 그들 중 일부는 혈전이 있습니다. 성숙한 땀과 피지 샘의 수는 현저하게 증가하며 때로는 이들을 형성하는 선 세포의 과형성 및 / 또는 비대가 있습니다. 피부에는 만성 염증성 침윤물, 2 차과 각화증, 표피 증이 관찰됩니다. 섬유증의 현상은 골수막과 근막에서 관찰됩니다.

골격의 뼈, 특히 관모 (크고 작은)에는 골막 형성이 있습니다. 골 형성 조직이 피질 물질 위로 확산되어 있습니다. 두께가 2cm 이상이거나 골종 형태로 제한되어 있습니다. 이 과정은 골격 내외로 확산됩니다. 때때로 골막의 섬유 성 농화가 생기고 뼈의 건축술을 위반하는 경우가 있습니다. 미숙 한 뼈 물질이 종종 발견됩니다. 뼈 조직에 공급하는 혈관이 황폐합니다. 관절에서 외피 세포의 증식과 섬유화로 인한 작은 보조 혈관벽의 두드러진 두꺼운 벽. 혈관 벽, 특히 혈관의 섬유증은 내부 기관에서 발생할 수 있습니다.

섬유 아세포 및 소 혈관 주위 lymphohistiocytic perifollicular 증식 표시 콜라겐과 탄성 섬유의 양을 증가시켜 농축 표피 거의 변화 진피 축적 내부 각질 질량, 피지선 과형성, 때때로 동시에 땀샘과 모낭의 확장 입을 침투.

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조짐 부갑상선 기능 항진증

이 질병은 비교적 드뭅니다. 그의 클리닉, 진단 및 치료법은 광범위한 내분비 학자들에게 잘 알려져 있지 않습니다. Pachydermoperiodosis 환자의 상당 부분이 말단 비대증으로 잘못 진단되어 부적절한 의료 조치를 취합니다. 이와 관련하여, 진료소, 진부한 천리창의 진단 및 치료의 최신 방법을 제시하는 것이 좋습니다.

여성의 임상 증상은 훨씬 적게 나타내지 만, 완전한 형태의 심각한 복강경 절제술 환자가 있습니다. 질병의 발병은 점진적입니다. 임상 사진은 7-10 년 (활성 단계)에 개발이 완료된 후 안정 상태 (비활성 단계)로 유지됩니다. Pachidermoperiodosis의 전형적인 불만은 외관의 현저한 변화, 피부의 땀과 땀의 증가, 팔다리의 원위부의 날카로운 두꺼움, 손가락과 발의 크기의 증가입니다. 외관은 얼굴의 흉한 부기와 주름살로 인해 바뀝니다. 이마의 가로줄 주름, 그 사이의 깊은 틈새, 눈꺼풀의 두께가 증가하면 그 사람에게 "노화 표현"이됩니다. 커티스 verticis gyrata - 일반적인 접어 pachydermia 두피가 적당히 고통스러운 parietooccipital을 형성, 거친 피부는 이랑을 닮은 주름. 발과 손의 피부도 두꺼워지고, 거친 피부는 아래 조직에 납땜되어 변위와 압축을 일으키지 않습니다.

땀과 피지의 생성이 특히 얼굴, 손바닥, 발바닥 표면에서 크게 증가합니다. 그것은 땀과 피지선의 수가 증가하는 영구적 인 성격이 있습니다. 피부의 조직 검사는 만성 염증 침윤을 나타낸다.

Pachidermoperiodosis로 골격이 변경됩니다. Osteoid 조직이 겹쳐져 있기 때문에 긴 관상 뼈의 골수 피질, 특히 원위부의 팔뚝과 신의 체적이 커지고 원통형입니다. 손가락과 발가락의 지골의 중수골 및 중족골 지역에서 유사한 대칭 과다증은 성장에 이르게하고, 손가락과 발가락은 clavately에 트위스트, 두꺼워 "나지만." 네일 플레이트는 "시계 유리"형태입니다.

환자의 중요한 부분은 관절통, 골통, 둔부, 무릎, 덜 발목 및 손목 관절염이 있습니다. 관절 증후군은 외피 융모 세포의 경미한 증식과 작은 보조 당뇨병 성 혈관과 섬유화의 강력한 증대와 관련이 있습니다. 그는 중력에서 차이가 없으며 가끔 발생하는 심한 관절 증후군 환자에게만 일할 수있는 능력을 거의 제한하지 않습니다.

1971 년 J. V. Harbison과 SM Nice는 pachidermoperiodosis의 3 가지 형태를 확인했습니다 : 완전하고, 불완전하며, 절단되었습니다. 완전한 형태로, 질병의 모든 주요 징후가 표현됩니다. 불완전한 형태의 환자에서는 대칭성 골막 골화가 절단되지 않은 피부 발현이 없다.

괴기 한 외모, 지속적인 땀과 피부의 윤기는 환자의 정신 상태에 악영향을 미칩니다. 그들은 닫혀 있고, 다른 사람들에게서 외딴 곳에있는 자신의 감정에 초점을 맞 춥니 다.

진단 부갑상선 기능 항진증

Pachidermoperiodosis를 진단 할 때, 병적 인 과정의 모양 그리고 단계를 고려할 필요가 있습니다. 전형적인 불만과 환자의 외모와 함께, 가장 유익한 것은 엑스레이 연구입니다. 관상 동맥 골간 골의 방사선 사진과 동반 된 골 결절의 방사선 사진은 동반 된 골 결석이 2 cm 이상에 도달 함을 보여줍니다. 골 결석의 외부 표면은 fimbriated 또는 acicular입니다. 두개골 뼈의 구조는 변하지 않습니다. 터키 안장은 확대되지 않습니다.

Stsintiskanirovanie 뼈 메틸렌 디포 스포  ⁹⁹ TC 농도는 더 - 비골 반경 및 척골 따라 핵종 perikortikalnuyu 선형뿐만 아니라의 손발의 장골 영역 및 중족 지골을 보여준다.

열 화상 검사법, plethysmography 및 capilloscopy 의 결과는  혈류 속도와 모세 혈관 네트워크의 tortuosity의 증가, 손가락의 두꺼운 말단 지골의 온도 증가를 나타냅니다. Pachidermoperiodosis와 Bamberger-Marie 증후군에서의 임상 양상과 해부학 적 소견의 유사성은 일반적인 병인 기전을 시사한다. Pachidermoperiodosis의 초기 (활성) 단계에서는 손가락의 원위부의 혈관 형성과 온도가 증가합니다. 즉 신진 대사의 국소 활성화가 일어납니다. Bamberger-Marie 증후군에서는 과도한 조직 성장이 보이는 부위에서 비슷한 증가가 나타났습니다. 말단 지골 더욱 확대 중단에 혈류 속도를 줄여 폐쇄 모세관 네트워크 장애 불균일 등고선 모세관 루프, 식별 된 (비활성) 및 후반 단계. 골격에서도 비슷한 변화가 일어납니다 : 초기 혈관의 최대 혈관 형성과 말기의 상대적인 혈관 형성.

일반적인 혈액 검사,  소변 검사, pachydermoperiodosis가 정상 범위 내에있는 환자의 기본적인 생화학 지표. 뇌하수체, 코티솔, 갑상선 및 성 호르몬의 호르몬 호르몬 수준은 변하지 않습니다. 성장 호르몬과 포도당 부하 및 정맥 내 tyroliberin의 반응은 없습니다. 일부 연구에서는 에스트로겐의 소변 함량이 증가한다고 언급하고 있는데, 저자에 따르면 신진 대사를 위반한다고합니다.

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감별 진단

Pachidermoperiodosis는 말단 비대증, Bamberger-Marie 증후군 및 Paget 질환과 구별되어야합니다. Paget 병 (변형성 골도 이완 이상증)에서는 거미 골질의 모양이 변형 된 관상 뼈의 근위 부분이 선택적으로 두꺼워지고 변형됩니다. 이 질병은 얼굴 골격의 감소와 "탑"두개골을 형성하는 정면 및 정수리 뼈의 상당한 증가가 특징입니다. 터키 안장의 크기는 바뀌지 않고 부드러운 조직의 성장과 두꺼움이 없습니다.

말단 비대증 그대로 노출 mezhutochno- 뇌하수체 영역의 오 진단이 샘 뇌하수체의 트로픽 다수의 기능의 손실을 초래하고, 상기 pachydermoperiostosis을 악화 때문에 큰 관련성은 말단 비대증 및 pachydermoperiostosis의 감별 진단이다.

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치료 부갑상선 기능 항진증

Pachydermopliodosis의 병리학 적 치료가 개발되지 않았다. 미용 성형 수술은 환자의 외모를 크게 향상시켜 정신 상태를 크게 향상시킵니다. 어떤 경우에는 국부적으로 (손상된 피부의 포노 또는 전기 영동) 및 코르티코 스테로이드의 비경 구적 사용으로 양호한 효과가 관찰된다. 복합 요법에서는 영양 조직 (andecalin, komplamin)을 개선하는 준비물을 포함시켜야합니다. 최근 몇 년 동안 레이저 요법은 치료에 성공적으로 사용되었습니다. 관절염이있는 상태에서 비 스테로이드 성 항염증제는 매우 효과적입니다 : indomethacin, brufen, voltaren. 간질 뇌하수체 부위의 방사선 치료는 pachydermoperiodosis 환자에게는 금기가 아닙니다.

예보

Pachydermoperiodosis 환자의 회복에 대한 예후는 바람직하지 않습니다. 합리적인 치료를 통해 환자는 오랫동안 노년기에 일하고 살아갈 수있는 능력을 유지할 수 있습니다. 어떤 경우에는 관절 증후군의 심각성으로 인해 일할 능력이 영구적으로 상실됩니다. Pachydermypiodosis 예방을위한 특별한 방법이 없습니다. 그들은 환자 가족의 철저한 의학 유전 상담으로 대체됩니다.

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