넬슨 증후군

넬슨 증후군은 만성 부신 기능 부전, 피부 및 점막의 과색소침착, 그리고 뇌하수체 종양을 특징으로 하는 질환입니다. 이첸코-쿠싱병에서 부신을 제거한 후 발생합니다.

이 질병은 1958년 과학자 넬슨의 이름을 따서 명명되었는데, 그는 동료들과 함께 이첸코-쿠싱병으로 인해 양쪽 부신을 절제술을 받은 지 3년 후에 뇌하수체에 큰 색소성 선종이 생긴 환자에 대해 처음으로 기술했습니다.

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원인 넬슨 증후군

부신을 제거한 후, 병인 사슬에서 부신 피질 기능을 제외하면 시상하부-뇌하수체 시스템(호르몬 분비의 일주기 리듬과 피드백 메커니즘)에 더 심각한 장애가 발생할 수 있는 환경이 조성됩니다. 그 결과 넬슨 증후군의 경우 ACTH 수치는 항상 이첸코-쿠싱병 환자보다 높고 하루 종일 단조롭습니다. 고용량의 데카사메타손을 투여해도 ACTH 수치가 정상화되지 않습니다.

이 증후군은 양측 부신 전절제술을 받은 일부 환자에게만 발병한다는 점을 강조해야 합니다.

대부분의 연구자들은 이첸코-쿠싱병과 넬슨 증후군이 뇌하수체에서 단일 병리학적 과정을 수반하지만, 시상하부-뇌하수체 기능 장애의 단계가 서로 다르다고 생각합니다. 양측 부신 전절제술 후 ACTH 분비가 점진적으로 증가하는 것은 뇌하수체의 과형성 과정과 미세부신피질자극호르몬(또는 코르티코멜라노트로핀) 및 거대부신피질자극호르몬(또는 코르티코멜라노트로핀)의 생성을 시사합니다. 뇌하수체 종양 수용체는 특이성을 잃고, 그 기능은 자율적이지 않으며, 시상하부 또는 중추의 조절에 의존하는 것으로 나타났습니다. 이는 티롤리베린이나 메토클로프라미드와 같은 비특이적 자극제에 반응하여 넬슨 증후군 환자에서 ACTH 과분비가 발생할 수 있다는 사실로 확인됩니다. 넬슨 증후군에서 ACTH 분비를 촉진하는 특정 자극제, 인슐린 저혈당증, 바소프레신은 ACTH 수치를 유의하게 증가시키며, 저혈당증은 이첸코-쿠싱병보다 높은 상당한 ACTH 저장량을 나타냅니다. 정상 뇌하수체 조직에서는 기능하지 않는 수용체가 ACTH를 생성하는 종양에 존재하며, 그 결과 건강한 사람의 ACTH 분비에 영향을 미치지 않는 소마토스타틴이 넬슨 증후군 환자의 ACTH 분비를 감소시킨다는 사실이 밝혀졌습니다.

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병인

이 증후군의 발병 기전은 뇌하수체에 의한 ACTH 생성 증가, 멜라닌세포에 대한 부신 외 효과, 코르티코스테로이드 대사 등과 직접적으로 관련이 있습니다. 예를 들어, 넬슨 증후군에서 ACTH는 피부와 점막의 색소 침착에 영향을 미칩니다. 멜라닌세포에 미치는 영향은 ACTH 분자에 존재하는 아미노산 잔기로 설명되는데, 이 아미노산 잔기의 서열은 ACTH 분자와 알파-MSH 분자 모두에 공통적입니다. 베타-리포트로핀과 알파-MSH 또한 넬슨 증후군에서 과색소침착의 발생과 멜라닌세포에 대한 영향의 확산에 중요한 역할을 합니다.

실험에서 나타난 바와 같이, ACTH는 색소 침착에 영향을 미치는 능력 외에도 지방 분해 활성, 즉 인슐린 분비 증가로 인한 혈당 강하 효과를 나타냅니다. 또한, 실험 동물의 기억, 행동, 조건 반사 발달 과정, 그리고 학습이 ACTH 또는 그 단편에 의존한다는 것이 실험 연구를 통해 입증되었습니다.

ACTH의 부신 외 효과에는 코르티코스테로이드의 말초 대사에 미치는 영향도 포함됩니다. 건강한 사람에게 ACTH를 투여하면 코르티솔, 알도스테론, 데옥시코르티코스테론의 대사 속도가 증가합니다. 넬슨 증후군 환자에서 ACTH는 코르티솔과 그 대사산물의 결합을 감소시키고, 코르티코스테로이드의 반감기를 증가시키며, 체내 스테로이드 재분배에 관여합니다. ACTH의 영향 하에서 글루쿠론산과의 대사산물 형성 속도는 감소하고 황산과 함께 증가합니다. 코르티솔이 6-베타-옥시코르티솔로 전환되는 속도 또한 증가하고 코르티솔의 반감기는 감소합니다. 따라서 글루코코르티코이드 및 미네랄로코르티코이드 호르몬의 대사를 촉진하는 ACTH의 부신 외 효과는 넬슨 증후군 환자에서 부신 기능 부전을 보완하기 위한 합성 호르몬 유사체의 필요성이 증가하는 이유를 설명합니다.

넬슨 증후군에서 고환, 고환주위 및 난소주위 종양의 형성은 ACTH의 부신 외 작용과 직접적인 관련이 있습니다. 이 종양의 발생은 성선의 스테로이드 분비 세포에 대한 ACTH의 지속적인 자극의 결과로 발생합니다. 고환주위 종양에서 ACTH에 의해 조절되는 코르티솔 분비가 관찰되었습니다. 시프로히페르타신으로 코르티솔 수치가 감소하자 코르티솔 생성이 감소했습니다. 난소주위 종양은 안드로겐, 특히 테스토스테론의 합성으로 인해 환자에게 바이러스성 증후군을 유발했습니다. 테스토스테론 수치는 ACTH 분비 정도에 따라 달라졌습니다. 덱사메타손을 처방했을 때 감소하고, 외인성 투여 시 증가했습니다. 넬슨 증후군에서 생식선, 고환, 난소에 발생하는 종양은 ACTH의 장기간 과다 분비로 인해 선천적으로 부신 피질 기능이 저하된 환자의 생식선 종양과 임상 증상과 호르몬 합성이 유사합니다.

현재까지 축적된 다양한 물질이 부신피질자극세포에 미치는 영향에 대한 자료는 넬슨 증후군 환자의 뇌하수체 종양의 기능적 활동이 시상하부와 중추의 영향에 의해 결정된다는 것을 보여줍니다.

병리학적 해부학

넬슨 증후군 환자의 90%는 혐색소성 뇌하수체 선종을 보이는데, 이는 이첸코-쿠싱병에서 발견되는 종양과 구조적으로 거의 구별할 수 없습니다. 유일한 차이점은 뇌하수체 선종에 과피질증의 특징인 크룩 세포가 없다는 것입니다. 점액성 세포를 동반한 미분화 선종도 보고되었습니다. 전자현미경과 면역조직화학염색법을 이용한 최신 검사법을 통해 두 유형의 종양 모두 피질자극세포로 구성되어 있음을 확인했습니다. 광학현미경은 주로 별모양의 세포를 관찰하며, 핵은 뚜렷하게 구분됩니다. 세포는 모세혈관으로 둘러싸인 끈 모양을 하고 있습니다. 전자현미경은 주로 뚜렷한 골지체와 불규칙한 모양의 수많은 작은 미토콘드리아를 가진 피질자극세포를 관찰합니다. 리소좀은 여러 세포에서 발견됩니다. 넬슨 증후군에서 대부분의 피질자극세포종은 양성이며, 악성은 드뭅니다.

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조짐 넬슨 증후군

넬슨 증후군의 임상 양상은 다음과 같습니다. 피부의 진행성 과색소침착, 만성 부신 기능 부전, ACTH 생성 뇌하수체 종양(부신피질자극호르몬종), 안과 및 신경계 질환. 이 증후군은 양측 부신 전절제술 후 NIS 환자에서 수개월에서 20년까지 다양한 간격으로 발생합니다. 일반적으로 수술 후 6년 이내의 어린 나이에 발생합니다.

피부의 과색소침착은 넬슨 증후군의 특징적인 증상입니다. 이는 대부분 질병의 첫 징후이며, 때로는 오랫동안 질병의 유일한 증상으로 남아 있습니다(천천히 자라는 뇌하수체 미세선종과 함께). 피부 내 색소 침착 분포는 애디슨병과 같은 방식으로 나타납니다. 피부는 신체의 노출된 부위와 마찰이 있는 부위(얼굴, 목, 손, 허리, 겨드랑이)에서 뚜렷하게 황갈색으로 변합니다. 구강과 항문 점막이 반점 형태로 염색되는 것이 특징적입니다. 수술 후 봉합 부위에서 뚜렷한 색소침착이 관찰됩니다. 넬슨 증후군에서 기미의 발생은 ACTH와 베타-리포트로핀의 분비에 달려 있습니다. 기미의 정도와 혈장 내 ACTH 함량 사이에는 상관관계가 있습니다. 피부색이 검고 점막이 짙은 자줏빛을 띠는 환자의 경우, ACTH 함량은 1000ng/ml 이상이었습니다. 화상 부위와 수술 후 봉합 부위에만 나타나는 과색소침착은 ACTH 수치가 300mg/ml까지 증가하는 것을 동반합니다. 넬슨 증후군의 기미는 코르티코스테로이드를 이용한 적절한 대체 요법을 통해 현저히 감소할 수 있으며, 대상부전의 경우 증가할 수 있습니다. 뇌하수체의 분비 활동을 감소시키고 ACTH 분비를 정상화하는 치료 없이는 과색소침착은 제거되지 않습니다.

넬슨 증후군의 부신 기능 부전은 불안정한 경과를 특징으로 합니다. 환자는 고용량의 글루코코르티코이드 및 미네랄코르티코이드 약물을 필요로 합니다. 대사 과정을 보상하기 위한 고용량의 호르몬 필요성은 부신피질자극호르몬종에 의한 ACTH 과분비의 영향으로 투여된 합성 호르몬의 분해 증가와 관련이 있습니다. 넬슨 증후군의 부신 기능 부전은 명확한 이유 없이 비대상성으로 나타나는 경우가 훨씬 더 흔하며, 경미한 위기와 심각한 위기가 동반됩니다. 경미한 위기에서는 환자가 쇠약, 식욕 부진, 관절통, 혈압 저하를 경험합니다. 심각한 위기는 메스꺼움, 구토, 묽은 변, 복통, 심한 부신기능 부전, 근육 및 관절 통증 증가와 같이 갑자기 발생할 수 있습니다. 혈압이 감소하고, 체온이 때때로 39°C까지 상승하며, 빈맥이 발생합니다.

넬슨 증후군 환자의 부신 기능 부전 위기 동안 혈압은 감소하기보다는 오히려 상승할 수 있습니다. 위기 동안 복부 증상이 두드러지는 경우, 이는 "급성 복부"로 간주될 수 있습니다. 이는 진단 오류 및 잘못된 치료 전략으로 이어집니다. 넬슨 증후군 환자의 위기 동안 혈압이 상승하거나 정상으로 확인되는 경우에도 진단 오류 및 잘못된 치료 전략으로 이어질 수 있습니다. 히드로코르티손과 데옥시코르티코스테론 아세테이트(DOXA)를 이용한 비경구적 대체 요법은 "급성 복부" 증상을 신속하게 제거하고 혈압을 정상화하며 불필요한 수술적 개입을 피하는 데 도움이 됩니다.

넬슨 증후군은 터키안(sella turcica)을 넘어 진행성 부신피질자극호르몬종(corticotropinoma)이 증식하는 환자에게서 전형적으로 나타나는 신경-안과학적 증상을 특징으로 합니다. 가장 전형적인 것은 시교차증후군(chiasmal syndrome)입니다. 이 경우, 다양한 정도의 시신경 위축과 생물측두엽 반맹(biotemporal hemianopsia)이 발생합니다. 경우에 따라 시교차의 혈액 공급 장애로 인해 내시세포 선종(endosella adenoma)과 함께 양측두엽 반맹이 발생하기도 합니다. 이후 안저에 변화가 발생하여 시신경 유두 위축으로 나타납니다. 결과적으로 시력이 감소하고, 때로는 시력이 완전히 소실되는 경우도 있습니다.

넬슨 증후군의 특징적인 정신신경학적 변화는 부신 기능 부전의 보상 상태, 뇌하수체 종양의 크기 및 국소화, 그리고 ACTH 수치 증가와 관련이 있습니다. 러시아 의학 아카데미 실험내분비학 및 호르몬 화학 연구소(IEHC)에서 넬슨 증후군 환자 25명을 대상으로 의과대학 박사 VM 프리코잔(VM Prikhozhan)이 실시한 신경학적 검사 결과를 통해 여러 임상적 특징을 확인할 수 있었습니다. 양측 부신 전절제술 후 대조군과 달리 넬슨 증후군 환자의 정신신경학적 상태에서는 무력감 공포증 및 무력감 우울 증후군이 증가하고 신경증적 증후군이 나타났습니다. 넬슨 증후군을 가진 많은 환자들이 심각한 정서 불안정, 기분 저하, 불안, 의심을 경험했습니다.

넬슨 증후군을 유발하는 부신피질자극호르몬 종에서는 종양 내로의 자발성 출혈이 가능합니다. 종양 경색의 결과로 ACTH 분비가 감소하거나 정상화됩니다. 다른 트로픽 호르몬 분비 장애는 관찰되지 않았습니다. 뇌하수체 종양 내 출혈 환자에서는 안근마비(동안신경의 편측 마비) 및 중증 부신 기능 부전과 같은 신경학적 증상이 나타났습니다. 히드로코르티손과 DOXA의 용량을 증가시키면 동안신경 기능의 정상화, 안검하수 소실, 기미 감소가 나타났습니다.

종양이 커지면 환자는 종양 성장 방향에 따라 신경학적 증상을 경험합니다. 전안측 전이(ante-sellar spread)의 경우 후각 장애와 정신 장애가 관찰되고, 측안측 전이(para-sellar spread)의 경우 III, IV, V, VI 쌍의 뇌신경 병변이 발생합니다. 종양이 상방, 즉 III 뇌실 내강으로 자라면 일반적인 뇌 증상이 나타납니다.

넬슨 증후군 환자의 뇌 전기 활동에 대한 연구는 러시아 의학 아카데미의 뇌병증 및 화학 요법 연구소 클리닉에서 수석 연구원 GM Frenkel에 의해 수행되었습니다.Itsenko-Cushing 병이 있는 14명의 환자에서 넬슨 증후군이 발생하기 전과 후에 6-10년 동안 뇌파의 역학을 관찰했습니다.11명의 환자에서 뇌하수체 종양이 발견되었습니다.넬슨 증후군은 부신을 제거하고 2-9년 후에 진단되었습니다.수술 전과 0.5-2년 후에 EEG에서 빛과 소리 자극에 약한 반응을 보이는 뚜렷한 알파 활동이 관찰되었습니다.9년 동안 뇌파의 역학을 추적한 결과, 수술 후 넬슨 증후군이 있는 대부분의 환자에서 뇌하수체 종양이 방사선적으로 발견되기 전에 시상하부 활동의 증가를 나타내는 특징이 EEG에 나타났습니다. 이 기간 동안의 기록은 모든 유도에 걸쳐 방사되는 고진폭 알파 리듬을 보여주며, 때로는 방전의 형태로 나타납니다. 종양의 크기가 커짐에 따라 특정 기록이 6파 방전의 형태로 나타나며, 이는 전방 유도에서 더욱 두드러집니다. 넬슨 증후군 환자에서 뇌의 전기적 활동 증가에 대한 데이터는 이첸코-쿠싱병 환자에서 부신 제거 시 발생하는 "피드백"의 중단이 시상하부-뇌하수체계의 활동을 통제할 수 없이 증가시킨다는 사실을 확인시켜 줍니다. 넬슨 증후군은 양측 부신 전절제술 후 환자의 피부 과색소침착, 불안정한 부신 기능 부전 경과, 터키안 구조 변화, 그리고 혈장에서 높은 ACTH 함량이 검출되는 것을 바탕으로 진단합니다. 부신 제거 수술을 받은 이센코-쿠싱병 환자의 외래 역동적 관찰을 통해 넬슨 증후군을 더 일찍 발견할 수 있습니다.

간반의 초기 증상으로는 목에 '목걸이' 형태로 색소가 짙어지는 것과 수술 후 봉합사에 색소가 쌓이는 '팔꿈치 더러움' 증상이 나타날 수 있습니다.

대부분의 넬슨 증후군 환자에게서 불안정한 부신 기능 부전 경과가 특징적입니다. 대사 과정을 보상하기 위해 고용량의 글루코코르티코이드와 미네랄코르티코이드가 필요합니다. 다양한 동반 질환의 회복 기간은 넬슨 증후군이 없는 부신 절제술 후 환자보다 길고 심각합니다. 부신 기능 부전 보상 장애, 미네랄코르티코이드 호르몬 필요량 증가는 이첸코-쿠싱병으로 부신 절제술을 받은 환자에서 넬슨 증후군 발생의 징후이기도 합니다.

진단 넬슨 증후군

넬슨 증후군 진단에 중요한 기준 중 하나는 혈장 내 ACTH 함량 측정입니다. 아침과 저녁에 ACTH 수치가 200 pg/ml 이상 증가하는 것은 부신피질자극호르몬종 발생의 특징입니다.

넬슨 증후군에서 뇌하수체 종양의 진단은 어렵습니다. 부신피질자극호르몬종은 종종 미세선종이며, 오랫동안 터키안장(sella turcica) 내부에 위치하여 구조를 손상시키지 않습니다. 넬슨 증후군에서 작은 뇌하수체 선종이 발견되는 경우, 터키안장은 정상 크기의 상한선에 도달하거나 약간 증가합니다. 이러한 경우, 측면 두개골 조영술 및 직접 확대 방사선 사진, 그리고 단층 촬영을 통한 자세한 검사를 통해 뇌하수체 종양 발생의 초기 증상을 파악할 수 있습니다. 발달된 뇌하수체 선종의 진단은 어렵지 않습니다. 발달된 뇌하수체 선종은 일반적으로 터키안장 크기 증가, 벽의 곧아짐, 얇아짐 또는 파괴를 특징으로 합니다. 쐐기 모양의 돌기가 파괴되고, 안장 바닥이 깊어지는 것은 뇌하수체 종양이 성장하고 있음을 나타냅니다. 종양이 큰 경우, 터키안장 입구가 확장되고 쐐기 모양의 돌기가 짧아지는 양상이 관찰되며, 이는 안장상부, 전부, 후부, 그리고 안장내 종양 위치에 따른 특징적인 증상들이 나타납니다. 추가적인 연구 방법(뇌기단층촬영술, 해면정맥동 정맥조영술, 컴퓨터단층촬영 )을 사용하면 터키안장의 상태와 그 너머에 위치한 뇌하수체 종양의 위치에 대한 더욱 정확한 데이터를 얻을 수 있습니다.

넬슨 증후군 진단에는 환자의 안과적, 신경생리적, 신경학적 검사가 매우 중요합니다. 넬슨 증후군 환자는 안저 변화, 측면 시야 장애, 시력 저하(최대 시력 완전 소실), 윗눈꺼풀 처짐 등의 증상을 보입니다. 시력 저하의 정도는 적절한 치료법을 선택하는 데 중요한 요소입니다. 뇌파 검사는 경우에 따라 넬슨 증후군의 조기 진단에 도움이 될 수 있습니다.

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감별 진단

넬슨 증후군의 경우, ACTH를 분비하는 이소성 종양으로 인한 이첸코-쿠싱 증후군으로 진단해야 합니다. 이러한 종양은 비내분비성 및 내분비성 모두에서 ACTH를 생성하여 부신 피질의 과형성과 이첸코-쿠싱 증후군의 발생을 유발합니다. 이소성 종양은 크기가 작고 위치를 진단하기 어려운 경우가 많습니다. 이소성 종양을 동반한 이첸코-쿠싱 증후군은 피부의 과색소침착을 동반하며, 심각한 피질 과다증의 임상적 증상을 보입니다. 부신 제거 후 환자의 상태는 호전됩니다. 하지만 이소성 종양은 어느 장기에서든 성장이 진행되면서 ACTH 농도가 증가하고 과색소침착이 증가합니다.

양측 부신절제술 후 발생한 이소성 종양과 넬슨 증후군의 감별 진단은 뇌하수체 종양의 증거가 충분하지 않은 경우 특히 어렵습니다. 이러한 경우, 이소성 종양의 위치를 파악하기 위해 철저한 임상 및 컴퓨터 검사를 시행해야 합니다. 이러한 종양은 대부분 기관지, 종격동(흉선종, 화학종), 췌장, 갑상선에서 발견됩니다.

이첸코-쿠싱 증후군에서 발생한 이소성 종양의 혈장 내 ACTH 함량은 넬슨 증후군과 동일한 한계까지 증가합니다.

치료 넬슨 증후군

넬슨 증후군 치료는 만성 부신 기능 부전 을 보완 하고 시상하부-뇌하수체계에 영향을 미치는 것을 목표로 합니다. 다양한 방법이 이 증후군을 치료하는 데 사용되며, ACTH 분비를 억제하고 부신피질자극호르몬종의 성장과 발달을 예방합니다. 약물 치료, 뇌하수체 방사선 치료, 그리고 종양의 외과적 제거가 사용됩니다.

약물 치료에 사용되는 약물 중 세로토닌 차단제인 시프로겐타딘, 도파민 분비 자극제인 브로모크립틴, 시상하부에서 감마 아미노뷰티르산(GABA) 합성을 증가시켜 ACTH 생성을 억제하는 콘불렉스(발프로산나트륨)는 ACTH 분비를 억제하는 효과가 있습니다.

방사선 치료 방법으로는 현재 다양한 종류의 원격 방사선 조사와 간질 방사선 조사가 사용되고 있습니다. 원격 방사선 조사에는 감마선과 양성자 빔 조사가 포함됩니다. 간질 방사선 조사는 뇌하수체의 부분적인 파괴를 유도하며, 이를 위해 ⁹⁰ It 또는 ¹⁹⁸ Au와 같은 다양한 방사선원을 뇌하수체 조직에 직접 주입합니다.

약물 및 방사선 요법은 터키안장을 넘지 않는 뇌하수체 종양 환자 치료에 사용되며, 더 광범위한 종양에는 사용되지 않습니다. 또한, 약물 및 방사선 요법의 적응증은 재발 또는 수술적 치료의 부분적인 치료 효과입니다. 양성자선 조사는 색소 침착 감소와 ACTH 분비 감소를 초래했습니다. 터키안장강에 ⁹⁰ It 또는 ¹⁹⁸ Au를 투여한 결과, 대조군(8명)의 모든 환자에게 긍정적인 결과가 나타났습니다.

러시아 의학 아카데미 산하 진화화학치료유전학연구소에서 넬슨 증후군 환자 29명에게 45~50 Gy의 감마선을 조사했습니다. 4~8개월 후, 이 중 23명은 피부 색소침착이 감소했고, 3명은 기미가 완전히 사라졌습니다. 방사선 조사의 긍정적 효과를 보여주는 중요한 증거 중 하나는 치료하지 않은 넬슨 증후군의 특징인 중증 불안정성 부신 기능 부전이 사라진 것입니다. 치료 효과가 없는 나머지 3명의 환자에서는 뇌하수체 종양이 더욱 점진적으로 성장하는 것이 관찰되었습니다.

코르티코트로핀 제거 수술법은 미세선종과 큰 종양 모두에 사용됩니다. 최근에는 경접형동 접근을 이용한 미세수술적 중재법이 널리 보급되었습니다. 이 방법은 아래쪽으로 자라는 종양에 사용됩니다. 넬슨 증후군 환자에서 크고 침습적이며 위쪽으로 자라는 뇌하수체 종양의 경우, 경전두 접근을 사용합니다. 작은 종양의 수술적 치료 결과는 광범위하게 자라는 선종보다 우수합니다. 미세수술 기법은 대부분의 경우 병적인 조직의 완전한 제거를 보장하지만, 수술 후 질병이 재발하는 경우가 있습니다.

넬슨 증후군 치료에는 종종 복합 요법이 필요합니다. 방사선 치료 후에도 질환이 완화되지 않으면 시프로헵타딘, 파로델, 콘불렉스가 처방됩니다. 수술로 종양을 완전히 제거하는 것이 불가능한 경우, 뇌하수체 방사선 치료나 ACTH 분비를 억제하는 약물을 사용합니다.

예방

대부분의 저자들은 터키안장 너머로 광범위하게 퍼진 넬슨 증후군을 치료하는 것보다 이 증후군과 큰 종양의 발생을 예방하는 것이 더 쉽다는 것을 인정합니다. 대부분의 저자들은 이첸코-쿠싱병 환자의 뇌하수체에 대한 예비 방사선 치료가 이 증후군의 발생을 예방하지 못한다고 주장합니다. 예방을 위해서는 양측 부신절제술 후 이첸코-쿠싱병 환자의 뇌하수체에 대한 예비 방사선 조사 여부와 관계없이 매년 터키안장, 시야, 혈장 내 ACTH 함량에 대한 X-선 검사를 실시해야 합니다.

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예보

이 질환의 예후는 뇌하수체 선종 발생의 역학과 부신 기능 부전의 보상 정도에 따라 달라집니다. 종양 진행이 느리고 부신 기능 부전이 보상되면 환자의 상태는 오랫동안 만족스러울 수 있습니다.

거의 모든 사람의 업무 능력은 제한적입니다. 내분비내과, 신경과, 안과 전문의의 외래 관찰이 필요합니다.

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