파란색(파란색) 공막: 원인, 증상, 진단, 치료

파란색 (파란색) 공막은 여러 가지 전신 질환의 증상 일 수 있습니다.

"청색 경화증"은 종종 많은 유전 적 상해로 인해 결합 조직의 헌법 결함 그룹에 속하는 Lobstein-van der Heve 증후군의 징후입니다. 상속의 유형은 상 염색체 우성이며, 높은 (약 70 %) 기형이있다. 가끔 발생 - 40-60,000 신생아 1 예.

블루 공막 증후군의 주요 증상 : 청력 손실, 양자 블루 공막의 (때로는 파란색) 색상과 뼈의 증가 취약성. 가장 지속적이고 가장 두드러진 증상은 공황의 청색 - 청색이며,이 증후군 환자의 100 %에서 관찰됩니다. 파란 공막은 얇고 특히 투명한 공막을 통해 방사되는 맥락막의 색소에 의해 유발됩니다. 이 연구의 증후군에서 섬유 조직의 미성숙을 나타내는 점액 다당류의 함량의 증가, "블루 공막,"태아 공막의 지속성을 나타내는 콜라겐과 엘라스틴 섬유, 주요 물질의 변색 착색의 수를 줄이고, 공막의 얇아 등록됩니다. 공막의 푸른 색 직물의 콜로이드 화학적 특성의 변화의 결과로 그 얇아 및 투명도 증가에 기인하지 않은 의견이있다. 이를 토대로이 병리학 적 상태에 대한 가장 정확한 용어는 "투명 공막 (transparent sclera)"입니다.

이 증후군의 청색 공막은 출생 직후 결정됩니다. 그들은 건강한 신생아보다 더 강렬하며 일반적으로 5 ~ 6 개월 째 사라지지 않습니다. 눈의 크기는 대부분의 경우 변경되지 않습니다. 또한 청색 공막 다른 변칙 눈 앞에 embryotoxon 홍채의 형성 부전, zonulyarnaya 피질 백내장, 녹내장, tsvetoslepota 각막 혼탁 등이있을 수있다

"파란색 공막"증후군의 두 번째 징후 인 약한 뼈는 인대 관절 장치의 약점과 결합하여 약 65 %의 환자에서 관찰됩니다. 이 표시는 질병의 3 가지 유형을 구별하는 기준에 따라 다른 시간에 나타날 수 있습니다.

• 첫 번째는 가장 심한 병변으로, 출생시 또는 출생 직후 자궁에 골절이 나타나는 경우입니다. 이 아이들은 자궁에서 또는 어린 시절에 죽습니다.
• "청색 경화증"증후군의 두 번째 형태에서, 골절은 어린 시절에 발생합니다. 그러한 상황에서의 삶에 대한 예후는 비록 예기치 않게 형성되거나 또는 약간의 노력, 탈구 및 아 탈구로 형성되는 수많은 골절로 인해 해골의 변형을 손상 시키지만 유리하다.
• 세 번째 종은 2-3 세의 나이에 골절이 나타난다. 그들의 발생의 수와 위험은 사춘기 기간까지 시간이 지남에 따라 감소한다. 뼈의 취성의 근본 원인은 뼈의 극도의 다공성, 석회질 화합물의 결핍, 뼈의 배아 성격 및 그 발육 부전의 다른 증상입니다.

"청색 공막증"증후군의 세 번째 징후는 청력의 점진적 감소이며, 이는 이경화 및 미로의 저개발의 결과입니다. 청력 손실은 약 절반으로 발생합니다 (환자의 45-50 %).

전형적인 화음 증후군 "블루 공막"동안 수시로 중배엽 조직의 이상의 다양한 결합하는 가장 흔한 선천성 심장 시스템, "구개", 합지증 등의 이상.

"blue sclera"증후군의 치료는 증상이 있습니다.

청색 공막은 Ehlers-Danlos 증후군 (상 염색체 열성 유전체와 상 염색체 열성 유전성 질환)이있는 환자에서도 볼 수 있습니다. Ehlers-Danlos 증후군은 3 세까지 시작하여 혈관의 신축성, 취약성 및 취약성, 관절 장치의 약점이 특징입니다. 종종이 환자들은 미세 코, 원추 각막, 렌즈의 아 탈구와 망막 박리를 가지고 있습니다. 공막의 약점은 때로는 경미한 안구 부상으로 파열로 이어진다.

파란 공막은 오큘로 - 뇌신경 증후군 로베트 (Lovet) - 소년에게만 영향을 미치는 상 염색체 열성 질환의 징후 일 수도 있습니다. 출생 한 환자의 경우 미세 안저 검사가있는 백내장이 발견되고 환자의 75 %가 안압 상승

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