피부 섬유종: 원인, 증상, 진단, 치료

피부섬유종(동의어: 조직구종, 혈관섬유황색종, 경화성 혈관종, 섬유황색종, 결절성 및 표피하 섬유증)은 천천히 자라는 통증 없는 결절 형태의 양성 결합 조직 종양으로, 지름이 약 1cm인 단일(덜 흔하게는 여러 개의 결절 또는 플라크와 같은 형태)이며 중앙이 약간 융기되어 있습니다.

피부섬유종의 원인과 병인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

피부섬유종 증상. 대부분의 경우 여성에게 발생합니다. 피부 깊숙이 박힌 둥근 종양 모양이 나타납니다. 종양은 단일 또는 다발성 이동성 결절입니다. 종양은 크기가 작고(2~3mm에서 1.0~1.5cm), 밀도가 높으며 짙은 갈색을 띠고 피부 표면 위로 반구 형태로 돌출되어 있습니다. 또한, 종양은 마치 납땜처럼 피부 속으로 끌려들어가 위쪽 극이 피부 표면과 같은 높이에 위치합니다. 주관적인 감각은 없습니다.

촉진은 조밀하고 쉽게 혼합되며, 표면은 매끄럽고, 때로는 과각화되어 있으며 사마귀가 있습니다. 색은 대개 적갈색이며, 오래된 부위에서 더 진해집니다. 젊은 여성, 특히 하지에 더 자주 발생합니다. 다발성으로 퍼진 작은 피부섬유종은 골형성증(부슈케-올렌도르프 증후군)과 동반될 수 있습니다.

조직병리학. 조직학적으로는 성숙 및 젊은 콜라겐 섬유가 서로 다른 방향으로 배열된 군집, 섬유아세포, 조직구, 그리고 부종성 내피세포를 가진 풍부한 작은 모세혈관이 관찰됩니다. 다핵 투톤 세포는 드물게 관찰됩니다.

병태형성. 피부섬유종의 동의어가 많다는 것은 조직학적 양상이 상당히 다양함을 시사합니다. 이와 관련하여 일부 저자들은 피부섬유종 변이를 별도의 병리학적 단위로 구분합니다. 이는 주로 혈관섬유황색종(angiofibroxanthoma)과 조직구종(histiocytoma)과 같은 변이에 관한 것입니다. 본 연구진은 이러한 종양들을 피부섬유종의 한 변종으로 간주하는 것이 적절하다고 생각합니다. 형태학적 특징과 조직발생학적 특징이 유사하기 때문입니다. 단지 특정 성분의 우세도와 성숙도만이 다를 뿐입니다.

모든 피부섬유종의 구성 요소는 섬유아세포, 섬유질, 그리고 혈관입니다. 구성 요소의 우세도에 따라 섬유종과 세포종으로 구분할 수 있습니다.

섬유성 유형은 성숙된 콜라겐 섬유와 어린 콜라겐 섬유가 서로 다른 방향으로, 꼬인 다발이나 무아레 구조 형태로 존재하는 것이 특징입니다. 어린 콜라겐 부위는 헤마톡실린과 에오신으로 옅은 파란색으로 염색되며, 섬유는 다발 형태가 아니라 분리되어 있습니다. 세포는 주로 성숙 세포(섬유모세포)이지만, 어린 형태인 섬유아세포도 존재할 수 있습니다. 종양은 주변 진피와 뚜렷하게 구분되는 경우도 있고, 경계가 모호한 경우도 있습니다.

세포성 피부섬유종은 다수의 세포 요소, 주로 섬유아세포가 소수의 콜라겐 섬유로 둘러싸여 있는 것이 특징입니다. 섬유아세포 중에는 조직구가 둥지 형태로 존재하기도 합니다. 조직구는 섬유아세포보다 크고, 핵은 타원형이며, 세포질에는 상당량의 지질과 헤모시데린이 함유되어 있습니다. 일부 종양에서는 조직구가 우세하며, 그중에는 투톤 세포가 (때로는 다수로) 위치합니다. 투톤 세포는 거대한 세포질에 여러 개의 핵이 모여 있는 큰 세포입니다. 이 세포들의 세포질 주변부에는 복굴절성 지질이 함유되어 있으며, 때때로 전형적인 황색종 세포가 관찰됩니다. 어떤 경우에는 섬유아세포 요소 사이에 둥지 형태로 존재하는 조직구가 우세하며, 이와 관련하여 이 피부섬유종 변종을 섬유황색종이라고 합니다. 섬유종 세포 유형의 기질은 섬세하고 느슨하게 배열된 콜라겐 섬유로 구성되며, 곳곳에 리드미컬한 구조가 존재합니다.

모든 피부섬유종 변종에서 다양한 크기의 혈관과 부종된 내피세포가 발견됩니다. 어떤 경우에는 세포 구성 요소와 섬유성 구조 사이에 모세혈관이 대량으로 발견되는데, 이는 일부 저자들에게 이러한 종양을 경화성 혈관종이라고 부르는 근거가 됩니다. 때로는 모세혈관형 혈관과 함께, 결합 조직에 균열이 생긴 것처럼 보이는, 내강이 급격히 넓어진 더 큰 혈관이 관찰되는데, 이 혈관들은 콜라겐 섬유가 특징적인 무아레 구조를 형성합니다. 섬유아세포 구성 요소(LK 아파텐코의 분류에 따르면 혈관섬유황색종)에서 복굴절성 지질이 발견됩니다.

조직발생. 위에서 설명한 모든 피부섬유종의 조직학적 변종은 단일 조직발생학적 특징을 가지고 있습니다. 종양의 섬유아세포는 식세포작용의 잠재력을 가지고 있어 종종 지질과 철을 함유한다는 점이 주목됩니다. 과학자들은 모든 유형의 피부섬유종의 섬유아세포에서 산성 인산분해효소 활성을 확인했습니다. 이는 전자현미경 데이터로도 확인되었습니다. 따라서 SG Carrington과 RK Winkelmann(1972)은 다량의 지질과 헤모시데린을 함유하는 피부섬유종을 연구하여 식세포가 섬유아세포의 모든 특징, 즉 타원형 핵, 확장된 소포체, 그리고 원섬유 구조의 핵주위 배열을 가지고 있음을 보였습니다.

감별진단. 피부섬유종은 지방종 및 색소성 모반과 감별해야 합니다.

피부섬유종 치료. 수술적(전기절제술)을 통해 종양을 절제합니다. 병변에 코르티코스테로이드를 주사할 수 있습니다.

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