Plasmacytoma

Plasmacytoma와 같은 질병은 균질 구조를 가진 거대한 수의 면역 글로불린의 생산에 의해 구별되기 때문에 면역 학적 연구 분야에서 많은 관심을 불러 일으킨다.

Plasmacytoma는 연조직 또는 축 골격 내에서 자라는 엽상 세포로 구성된 악성 종양을 말합니다.

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역학

최근 몇 년 동안이 질병은 훨씬 더 자주 나타납니다. 위의 plasmacytoma에 대한 병적 상태. 보통이 질환은 25 세 이상의 환자에서 진단되지만 최고 발생률은 55-60 세입니다.

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원인 플라스마 시아 시스

의사들은 아직도 B- 림프구가 골수종 세포로 돌연변이를 일으키는 원인을 정확하게 밝혀 내지 못했습니다.

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위험 요소

이 질병의 주요 위험 인자는 다음과 같이 밝혀졌다.

1. 노인 남성과 중년 남성 - plamocytoma는 신체의 남성 호르몬 테스토스테론 양이 감소 할 때 시작됩니다.
2. 40 세 미만의 사람들은이 질환을 앓고있는 환자의 1 % 만 차지하므로 50 년 후에 더 자주 질병에 영향을 미친다 고 주장 할 수 있습니다.
3. 유전성 - 혈장 세포종 환자의 약 15 %가 B 림프구의 돌연변이 사례가 등록 된 가족에서 자라났습니다.
4. 과체중 인 사람 - 비만하면 신진 대사가 감소하여이 질병이 생길 수 있습니다.
5. 방사성 물질 조사.

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병인

Plasmacytoma는 신체의 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다. 골수 외 형질 세포종은 점막에있는 형질 세포에서 발생하는 것으로 생각하는 동안 단일 골 형질 세포종은 골수에있는 형질 세포에서 발생한다. 질병의 두 변종은 위치, 종양 진행 및 전반적인 생존 측면에서 신 생물의 상이한 그룹이다. 일부 저자들은 단일 plasmacytic 뼈를 광범위한 plasmacytic 차별화와 한계 세포 림프종으로 간주합니다.

세포 유전학 연구는 염색체 13 번, 염색체 암 1p, 염색체 암 14Q, 그리고 19p, 9q, 1q의 염색체 암 영역을 주기적으로 보여줍니다. 인터루킨 6 (IL-6)은 여전히 형질 세포에 의해 유발되는 장애의 진행을위한 주요 위험 요소로 간주됩니다.

일부 혈액 학자들은 단일 plasmacytic 뼈가 불명확 한 병인의 단일 클론 gammopathy에서 다발성 골수종으로 진화의 중간 단계로 간주합니다.

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조짐 플라스마 시아 시스

Plasmacytoma 또는 myeloma로, 신장, 합동 및 환자의 면제는 가장 가혹하게 겪는다. 주요 증상은 질병의 단계에 달려 있습니다. Paraprotein이 세포에 의해 생성되지 않기 때문에 환자의 10 %에서 비정상적인 증상을 느끼지 못한다는 사실은 주목할 만합니다.

소수의 악성 세포가 있으면 plasmacytoma가 나타나지 않습니다. 그러나 이러한 세포의 임계 수준에 도달하면 paraprotein의 합성은 다음과 같은 임상 증상의 발달과 함께 발생합니다 :

1. Lomit 관절 - 뼈에 통증이 있습니다.
2. 힘줄이 아프고, 병적 인 단백질이 축적되어 기관의 기본 기능을 침해하고 수용체를 자극합니다.
3. 심장 부위의 통증
4. 뼈의 빈번한 골절.
5. 면역 기능 저하 - 골수가 백혈구를 너무 적게 생성하므로 신체의 방어가 억제됩니다.
6. 파괴 된 뼈 조직에서 많은 양의 칼슘이 혈액에 들어갑니다.
7. 신장의 위반.
8. 빈혈.
9. hypocoagulation의 발달과 DIC - 증후군.

양식

뼈의 고독한 형질 세포종 (SPB), vnekostnaya 또는 차 또는 재발 성 중 하나 인 골수 외 형질 세포종 (EP) 및 다 초점 형태의 다발성 골수종, : 질병의 세 개의 그룹, 골수종에 관한 국제 실무 그룹의 일부가있다.

간략을 위해, 단일 plasmacytomas는 위치에 따라 두 그룹으로 나눌 수 있습니다 :

• 뼈 시스템의 Plasmacytoma.
• 골수 강낭 세포종.

이들 중 가장 흔한 것은 뼈의 단일 plasmacytoma입니다. 혈장 세포에 의한 모든 악성 종양의 약 3-5 %를 차지합니다. 축상 골격 내에서 용질 병변의 형태로 발생합니다. 골수 이식 혈장 세포종은 상부 호흡 기관 (85 %)에서 가장 흔하지만, 연조직에 국한 될 수 있습니다. 약 절반의 경우가 paraproteinemia입니다.

독방 세포질 세포종

단독 plasmacytoma는 플라즈마 세포로 구성된 종양입니다. 이 뼈 조직 질환은 국소 적으로 혈장 세포종과의 주요 차이점입니다. 일부 환자에서는 독방 골수종이 처음으로 발생하며,이 골수종은 여러 차례 변형 될 수 있습니다.

독방 성 플라즈마 세포종이 있으면 어떤 부위에서는 뼈가 영향을받습니다. 검사실 검사를 수행 할 때 환자는 신장 기능 장애, 고칼슘 혈증으로 진단됩니다.

어떤 경우에는이 질병이 주요 임상 지표를 변경하지 않고도 완전히 보이지 않습니다. 환자의 예후는 다발성 골수종보다 유리합니다.

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골수 이식 혈장 세포종

골수 이식 형질 세포종은 혈장 세포가 악성 종양으로 변형되어 신체 전체에 빠르게 퍼지는 심각한 질병입니다. 일반적으로 이러한 종양은 뼈에서 발생하지만 일부 경우에는 신체의 다른 조직에 국한 될 수 있습니다. 종양이 혈장 세포에만 영향을 주면 격리 된 혈소판 종양이 진단됩니다. 여러 개의 plasmacytomas와, 하나는 다발성 골수종 말할 수 있습니다.

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척추의 원형질 세포종

척추의 Plasmocytoma는 다음과 같은 증상이 특징입니다 :

1. 척추에 강한 통증. 이 경우 통증은 종양의 증가와 동시에 점차적으로 증가 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 통증이 한 곳에서, 다른 곳에서는 손이나 발에 국한되어 있습니다. 이러한 통증은 진통제를 복용 한 후에 사라지지 않습니다.
2. 환자는 다리 또는 손 피부의 감도를 변경합니다. 종종 무감각, 따끔 거림, 과음 또는 감각 저하, 체온의 상승, 발열, 또는 감기의 감각이 완전히 마비됩니다.
3. 환자가 돌아 다니기가 어렵습니다. 걸음 걸이가 바뀌고 보행 장애가 발생할 수 있습니다.
4. 소변을 보거나 창자를 비우는 것이 힘듭니다.
5. 빈혈, 빈번한 피로, 전신 약화.

뼈의 백혈구 세포종

Plasmacytoma 뼈에있는 환자의 B- 림프구가 특정 요인의 영향을 받아 성숙 될 때, 실패가 발생합니다 - plasmocytes 대신에, 골수종 세포가 형성됩니다. 악성 종양이 특징입니다. 돌연변이 된 세포가 스스로 복제되기 시작하여 골수종 세포 수가 증가합니다. 이 세포들이 축적되기 시작하면 뼈의 plasmacytoma가 발생합니다.

골수종 세포는 골수에서 형성되어 발아하기 시작합니다. 뼈 조직에서는 활발히 분열됩니다. 일단 이러한 세포가 뼈 조직에 들어가면 파골 세포를 파괴하고 뼈 내부에 공극을 생성하는 파골 세포를 활성화시킵니다.

질병은 천천히 진행됩니다. 어떤 경우에는 B- 림프구 돌연변이가 발생하여 질병 진단을 받기까지 약 20 년이 걸릴 수 있습니다.

폐의 백혈구 세포종

폐의 Plasmacytoma는 비교적 드문 질환입니다. 대부분 50 세에서 70 세 사이의 남성에게 영향을줍니다. 대개 비정형 형질 세포는 큰 기관지에서 발아한다. 진단시 명확하게 제한된 둥근 회색과 노란색의 균일 결절을 볼 수 있습니다.

폐 plasmacytoma는 골수에 의해 영향을받지 않습니다. 전이는 혈행에 의해 전파됩니다. 때로는 이웃 림프절이이 과정에 관여합니다. 대부분의 경우이 질환은 증상이 없지만 드물게 그러한 증상이 나타날 수 있습니다.

1. 가래로 빈번한 기침.
2. 가슴 통증.
3. 체온이 낮은 수치로 향상됩니다.

혈액 검사 중에는 변화가 없습니다. 치료는 병리학적인 초점을 제거한 수술을 수행하는 것으로 구성됩니다.

진단 플라스마 시아 시스

Plasmacytoma의 진단은 다음과 같은 방법을 사용하여 수행됩니다 :

1. 기억 상실증이 있습니다 - 전문가가 환자에게 고통의 본질, 등장했을 때 다른 증상이 어떤 것인지를 물어 봅니다.
2. 의사는 환자를 검사합니다.이 단계에서 plasmacytoma의 주요 징후를 확인할 수 있습니다 (맥박이 증가하고 피부가 창백하며 여러 혈종, 근육과 뼈의 종양 압착).
3. 일반적인 혈액 검사를 실시 - 골수종과 함께, 지표는 다음과 같습니다 :

• ESR - 시간당 60 mm 이상.
• 혈청에서 적혈구, 망상 적혈구, 백혈구, 혈소판, 단구 및 호중구의 수가 감소합니다.
• 감소 된 헤모글로빈 수준 (100 g / l 미만).
• 여러 개의 혈장 세포가 검출 될 수 있습니다.

4. 생화학 적 혈액 검사 실시 - plasmacytoma가 발견되었을 때 :

• 단백질 총량 증가 (고 단백 혈증).
• 알부민 (저 알부민 혈증)의 감소.
• 요산의 증가.
• 혈중 칼슘 수치가 증가합니다 (고칼슘 혈증).
• 크레아티닌과 요소가 증가합니다.

5. 골수 검사 실시 - 골수 골에있는 세포의 구조를 연구합니다. 흉골에서는 특별한 도구를 사용하여 구멍을 뚫어 약간의 골수를 채취합니다. 골수종의 경우 지표는 다음과 같습니다 :

• 혈장 세포의 높은 수준.
• 많은 세포질이 세포에서 발견되었다.
• 정상적인 hematogenesis는 우울합니다.
• 미숙 한 비정형 세포가 있습니다.

6. plasmacytoma의 실험실 마커의 연구 - 정맥에서 혈액은 이른 아침에 의무적입니다. 때때로 소변을 사용할 수 있습니다. 혈액의 plasmacytoma가 paraproteins을 발견 할 때.
7. 소변의 일반적인 분석 수행 - 환자의 소변의 물리 화학적 특성 결정.
8. 뼈의 방사선 사진 촬영 -이 방법의 도움으로 그들의 패배의 장소를 알아 내고 최종 진단을 내리는 것도 가능합니다.
9. X 선 일련의 일을, 그래서 파괴 및 연부 조직 종양이 존재하는 뼈 또는 척추의 변형이 어디 어디 있는지 볼 수 있습니다 - 나선형 컴퓨터 단층 촬영을 실시.

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단일 뼈 plasmacytoma에 대한 진단 기준

뼈의 단일 plasmacytoma를 결정하는 기준은 다릅니다. 일부 혈액 학자는 병변이 2 개 이상이고 골수 단백이 증가한 환자를 포함하고 2 년 이내에 병에 걸린 환자 또는 방사선 요법 후에 병리학 적 단백질을 가진 환자는 제외합니다. 자기 공명 영상 (MRI), 유동 세포 계측법 및 중합 효소 연쇄 반응 (PCR)의 결과를 바탕으로 현재 다음과 같은 진단 기준이 사용됩니다.

• 혈장 세포 클론의 영향으로 한 곳에서 뼈 조직이 파괴되었습니다.
• 형질 세포에 의한 골수 침윤은 전체 유핵 세포 수의 5 % 이하입니다.
• 뼈 또는 다른 조직의 골 용해성 병변이 없다.
• 빈혈, 고칼슘 혈증 또는 신장 기능 부전의 부재.
• 저농도의 혈청 또는 요중 단일 클론 단백질 농도

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골수 외 혈소판 종의 진단 기준

• 조직 생검에 의한 단일 클론 혈장 세포의 결정.
• 형질 세포에 의한 골수 침윤은 전체 유핵 세포 수의 5 % 이하입니다.
• 뼈 또는 다른 조직의 골 용해성 병변이 없다.
• 고칼슘 혈증이나 신부전증의 부재.
• 존재하는 경우 유청 단백질 M의 농도가 낮습니다.

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감별 진단

질병의 골격 형태는 2 ~ 4 년간 다발성 골수종으로 진행됩니다. 그들의 세포 유사성 때문에, plasmacytomas는 다발성 골수종과 구별되어야합니다. SPB 및 골수 외 형질 특성 들어 환부 (어느 뼈 또는 연조직) 정상 골수 구조 (<5 % 플라스마 세포)의 부재 또는 낮은 수준 paraproteins의 한 위치에만 존재한다.

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치료 플라스마 시아 시스

Plasmacytoma 또는 myeloma는 여러 가지 방법으로 치료됩니다 :

1. 줄기 세포 이식 수술 또는 골수 이식 수술
2. 화학 요법 실시 중.
3. 방사선 요법.
4. 손상된 뼈를 제거하는 수술.

화학 요법은 다중 plasmacytoma에 사용됩니다. 원칙적으로 치료는 오직 하나의 약물 (단 화학 요법)의 도움으로 수행됩니다. 그러나 어떤 경우에는 여러 약물의 복합체가 필요할 수 있습니다.

화학 요법 은 골수종을 치료하는 데 상당히 효과적인 방법입니다. 환자의 40 %에서 부분 관해 (partial remission)의 50 %가 완치됩니다. 불행히도, 시간이 경과 한 많은 환자들은 질병을 재발합니다.

주요 증상을 없애기 위해 plasmacytomas는 다양한 진통제와 절차를 처방받습니다.

1. 자기 터보 트론 (Magnetoturbotron) - 저주파 자기장을 사용하여 치료가 수행됩니다.
2. Electrosleep - 저주파 임펄스 전류의 도움으로 치료가 수행됩니다.

골수종의 경우 관련 질환 (신장 기능 부전 및 칼슘 대사)을 치료할 필요가 있습니다.

단일 뼈 plasmacytoma의 치료

대부분의 종양 전문의는 척추 손상으로 약 40Gy를 사용하고 다른 골 병소에는 45Gy를 사용합니다. 5 cm 이상의 병변에 대해서는 50 Gy의 힘을 고려해야합니다.

리브로스 (Liebross) 등의 연구에서보고 된 바와 같이, 방사선 량과 단일 클론 성 단백질의 소실과는 관련이 없습니다.

수술 적 치료는 구조적인 불균형이나 신경 학적 장애가없는 경우에는 금기입니다. 화학 요법은 방사선 요법에 반응하지 않는 환자에게 선호되는 치료 방법으로 간주 될 수 있습니다.

골수 외 혈종 세포종의 치료

골수 이식 혈장 세포종의 치료는 종양의 방사선 민감도에 근거합니다.

복합 요법 (외과 개입 및 방사선 요법)은 병변의 절제 가능성에 따라 일반적인 치료법입니다. 병합 치료가 최상의 결과를 제공 할 수 있습니다.

국소 병변에 대한 최적의 조사 선량은 종양의 크기에 따라 40-50Gy이며 4-6 주 동안 수행됩니다.

림프절 침범의 비율이 높으므로이 영역도 방사선 필드에 포함되어야합니다.

화학 요법은 난치성 질환 또는 plasmacytoma의 재발이있는 환자에게 고려 될 수 있습니다.

예보

Plasmacytoma로 완전 회복은 거의 불가능합니다. 단 하나의 종양과시기 적절한 치료만으로 우리는 완전한 치료법에 관해 이야기 할 수 있습니다. 다음과 같은 방법이 사용됩니다 : 손상된 뼈 제거; 뼈 조직의 이식; 줄기 세포 이식.

환자가 특정 조건을 준수하면 장기적인 관해가 발생할 수 있습니다.

1. 골수종과 함께 심각한 중증도는 진단되지 않았습니다.
2. 환자는 세포 증식 억제제에 높은 민감도를 보입니다.
3. 치료에 심각한 부작용은 없었다.

화학 요법과 스테로이드 약물 치료법을 적절히 선택하면 2 ~ 4 년 동안 치료할 수 있습니다. 드물지만 환자는 진단 및 치료 후 10 년 동안 살 수 있습니다.

평균적으로 화학 요법을받는 환자의 90 %는 2 년 이상 산다. 치료가 실시되지 않을 경우 수명은 2 년을 초과하지 않습니다.

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