폐 심장 - 치료

폐성심장은 폐질환, 흉벽 변형 또는 폐혈관질환으로 인한 폐 고혈압으로 인해 심장의 오른쪽 방실이 비대해지고/또는 확장되는 현상입니다.

만성 폐심장질환 치료 프로그램의 주요 방향은 다음과 같습니다.

1. 폐동맥 고혈압의 원인이 되는 근본적인 질환을 치료합니다.
2. 산소요법.
3. 말초 혈관 확장제의 사용.
4. 항응고제 치료.
5. 이뇨제로 치료합니다.
6. 심장 배당체의 사용.
7. 글루코코르티코이드 약물의 사용.
8. 2차 적혈구증의 치료.
9. 수술적 치료.

기저질환의 치료

기저 질환의 치료는 폐동맥 고혈압을 현저히 감소시키는 데 도움이 됩니다. 만성 폐심장 질환은 원인에 따라 기관지폐형, 혈관형, 흉횡격막형으로 나뉩니다. 기관지폐형 만성 폐심장 질환의 발생을 유발하는 주요 질환으로는 만성 폐쇄성 기관지염, 기관지 천식, 폐기종, 폐기종을 동반한 미만성 폐경화증, 특발성 섬유화성 폐포염, 다낭성 폐질환, 폐 손상을 동반한 전신 결합 조직 질환(경피증, 전신성 홍반 루푸스, 피부근염) 등이 있습니다. 위에서 언급한 질환 중 만성 폐쇄성 기관지염과 기관지 천식은 유병률이 높아 실질적인 치료의 중요성이 가장 높습니다.

기관지 확장제와 거담제의 적절한 사용을 통해 기관지 개통성과 폐 배액 기능을 회복하고 유지하는 것은 만성 비특이성 폐 질환 환자에서 폐동맥 고혈압 발생을 예방하는 기본입니다. 기관지 폐쇄를 제거하면 폐포 저산소증(오일러-릴리에스트란드 반사)과 관련된 폐순환 동맥의 혈관 수축 발생을 예방할 수 있습니다.

혈관성 만성 폐심장질환의 발병은 원발성 폐고혈압, 결절성 동맥주위염 및 기타 혈관염, 반복적인 폐색전증, 그리고 폐절제술에 의해 가장 흔하게 발생합니다. 원발성 폐고혈압의 병인학적 치료법은 아직 개발되지 않았으며, 병인학적 치료의 특징은 다음과 같습니다.

흉곽횡격막 형태의 만성 폐 심장병은 척추와 흉부가 손상되어 변형되는 픽윅 증후군(심각한 정도의 시상하부 비만과 함께 졸음, 혈액 과다, 적혈구 증가 및 헤모글로빈 수치 상승)으로 인해 발생합니다.

흉부 기형이 있는 경우, 외부 호흡 기능을 회복하고 폐포 저산소증을 제거하기 위해 수술적 치료를 결정하기 위해 조기에 정형외과 의사와 상담하는 것이 좋습니다.

산소 요법

산소 요법은 만성 폐동맥 심장 질환 환자의 복잡한 치료에서 특별한 위치를 차지합니다. 이는 환자의 기대 수명을 연장할 수 있는 유일한 치료법입니다. 적절한 산소 요법은 폐동맥 고혈압의 진행을 현저히 늦추거나 심지어 중단시킬 수 있습니다.

폐심장 질환 환자에게 산소를 투여하는 방식은 호흡부전의 중증도에 따라 차별화된다는 점에 유의해야 합니다. "부분" 호흡부전의 경우, 환자가 호흡곤란만 경험하거나 호흡곤란과 동맥 저산소증이 동반되지만 고탄산혈증은 나타나지 않는 경우, 충분히 높은 산소 공급 속도가 권장됩니다. 즉, 가습된 40~60% 산소-공기 혼합물을 분당 6~9리터의 속도로 공급합니다. "전체" 호흡부전의 경우, 호흡곤란, 저산소증, 고탄산혈증 등 모든 증상이 나타나는 경우, 산소 요법은 훨씬 더 신중하게 시행됩니다. 즉, 30% 산소-공기 혼합물을 분당 1~2리터의 속도로 공급합니다. 이는 고탄산혈증으로 인해 호흡 중추가 이산화탄소에 대한 민감성을 잃고 저산소증이 호흡 중추의 활동을 자극하는 요인으로 작용하기 때문입니다. 이러한 상황에서 과도한 활성 산소 요법은 저산소증을 급격히 감소시켜 호흡 중추의 기능 저하, 고탄산혈증의 진행, 그리고 고탄산성 혼수 상태로 이어질 수 있습니다. 고탄산혈증을 동반한 만성 폐심장 질환 환자에게 산소 요법을 시행할 때는 환자를 면밀히 모니터링해야 합니다. 고탄산혈증 증가 징후(졸음, 발한, 경련, 호흡 부정맥)가 나타나면 산소 혼합액 흡입을 중단해야 합니다. 산소 요법의 내성을 향상시키기 위해 이뇨제(탄산탈수효소 차단제인 디아카브)를 투여하여 고탄산혈증의 심각성을 줄일 수 있습니다.

만성 폐 심장 질환 환자에게 가장 적합한 산소 요법은 장기간(야간) 저유량 산소 공급입니다.

야간 저산소증의 치료

만성 비특이성 폐질환 환자에서 폐동맥 고혈압의 발생 및 진행에 중요한 요인은 REM 수면 단계에서 발생하는 야간 저산소증입니다. 낮 시간 동안에는 저산소증이 없거나 경미하더라도, 혈중 산소 포화도의 간헐적인 감소는 폐동맥압의 지속적인 상승으로 이어질 수 있습니다.

야간 저산소증을 진단하려면 수면 중 비침습적 산소측정이 필요합니다. 특히 적혈구가 있거나, 중증 호흡부전이 없는 환자에서 폐동맥 고혈압 징후가 있거나, 주간에 저산소증이 있는 경우 야간 저산소증 발생 가능성이 높습니다.

야간 저산소증이 발견되면, 낮 동안 동맥혈 _PaO2가 60mmHg를 초과하더라도 수면 중 저유량 산소 요법(비강 캐뉼라를 통해 산소 공급)을 처방합니다. 또한, 밤에는 작용 지속 시간이 12시간인 서방형 테오필린 제제(테오두르, 테올롱, 테오빌롱, 테오타르, 0.3g)를 처방하는 것이 좋습니다. 마지막으로, 야간 저산소증 발생을 예방하기 위해 REM 수면 시간을 단축하는 약물을 처방할 수 있습니다. 이러한 목적으로 가장 흔히 사용되는 것은 삼환계 항우울제 계열의 약물인 프로트립틸린으로, 진정 효과가 없으며 야간에 5~10mg을 투여합니다. 프로트립틸린 사용 시 심한 배뇨곤란 및 변비와 같은 부작용이 발생할 수 있습니다.

말초 혈관 확장제

만성 폐심장질환에서 말초 혈관확장제의 사용은 폐순환 동맥의 혈관 수축이 폐동맥 압력 증가에 매우 중요하다는 사실에 의해 결정되며, 특히 폐고혈압 초기 단계에서 더욱 그렇습니다. 환기가 잘 되지 않는 폐 부위의 관류 증가로 인한 저산소증 증가, 전신 저혈압, 빈맥과 같은 바람직하지 않은 부작용이 발생할 가능성을 염두에 두어야 합니다.

원칙적으로, 내약성이 양호하다면 말초 혈관확장제는 모든 이차성 폐동맥 고혈압 환자에게 사용할 수 있습니다. 그러나 우심도관 삽입술이 가능한 경우, 프로스타사이클린이나 아데노신과 같은 속효성 혈관확장제를 정맥 투여하여 폐동맥 혈관경련의 중증도를 평가하는 것이 권장됩니다. 폐혈관 저항이 20% 이상 감소하는 것은 폐동맥 고혈압 발생에 혈관경련이 유의미한 역할을 하며, 혈관확장제의 치료 효능이 높을 가능성을 시사하는 것으로 간주됩니다.

만성 폐심장질환 환자에게 가장 널리 사용되는 약물은 칼슘 길항제와 서방형 질산염입니다. 최근에는 안지오텐신 전환효소(ACE) 억제제가 사용되고 있습니다.

칼슘 길항제

칼슘 길항제 중 니페디핀과 딜티아젬은 폐심장질환 환자에게 사용됩니다. 이 약물들은 혈관 확장(대혈관 순환과 소혈관 순환 모두의 세동맥에 대한)과 기관지 확장 효과를 동시에 가지고 있으며, 후부하를 감소시켜 우심실 심근의 산소 필요량을 감소시킵니다. 이는 저산소증 발생 시 심근의 이영양증 및 경화성 변화 발생을 예방하는 데 중요합니다.

칼슘 길항제는 14일 코스로 처방되며, 니페디핀은 1일 30~240mg, 딜티아젬은 120~720mg을 투여합니다. 니페디핀 SR이나 딜티아젬 SR2와 같이 서서히 방출되는 약물이 선호됩니다 ^. 빈맥이 있는 경우에는 딜티아젬을 사용하는 것이 바람직합니다. 14일 이상 투여하는 것은 약물의 효과가 감소하므로 부적절합니다. 칼슘 길항제를 장기간 사용하면 폐 순환 혈관에 대한 산소의 확장 효과도 감소하거나 완전히 상실될 수 있습니다(P. Agostoni, 1989).

지속 방출 질산염

만성 폐동맥 질환에서 질산염의 작용 기전은 폐동맥 확장 외에 다음과 같습니다. 심장의 오른쪽 방으로의 혈류 감소로 인한 우심실의 후부하 감소(세뇨관 확장); 폐동맥의 저산소성 혈관 수축 감소로 인한 우심실의 후부하 감소(이러한 효과는 바람직하지 않을 수 있음); 좌심실의 이완말 압력 감소로 인한 좌심방의 압력 감소 및 모세혈관 후 폐동맥 고혈압 감소.

만성 폐질환 환자의 일반적인 질산염 복용량은 니트로소르비드 20mg을 하루 4회, 수스타크포르테 6.4mg을 하루 4회입니다. 질산염 내성 발생을 예방하기 위해서는 낮 동안 7~8시간 동안 질산염 복용을 중단하고, 2~3주 동안 복용 후 1주일 동안 휴식을 취해야 합니다.

몰시도민(코르바톤)은 혈관 확장제로 사용할 수 있습니다. 간에서 유리 NO기를 포함하는 화합물 SIN-IA로 대사됩니다. 이 화합물은 자발적으로 산화질소(NO)를 방출하고, 이는 구아닐산 고리화효소를 자극하여 평활근 세포에서 고리형 구아노신 일인산(CGI)을 형성하고 혈관을 확장시킵니다. 질산염과 달리 몰시도민 치료 중 내성이 발생하지 않습니다. 몰시도민은 혈압 조절 하에 4mg씩 하루 3회 경구 복용합니다.

질산염이 혈관에 미치는 영향은 질산염이 산화질소(NO)를 공급한다는 사실에서 기인하기 때문에, 최근 폐심장병 환자의 치료에 산화질소 흡입을 포함하는 것이 권장되고 있습니다. 일반적으로 산소 치료 시 산소-공기 혼합물에 소량의 산화질소를 첨가합니다. 일반적인 질산염 경구 투여에 비해 NO 흡입의 장점은 폐 순환 혈관이 선택적으로 확장되고, NO가 도달하는 곳, 즉 환기되는 폐 부위의 동맥만 확장되기 때문에 환기와 관류의 관계에 위배되지 않는다는 것입니다.

ACE 억제제

동맥 저산소증과 고탄산혈증을 동반한 만성 폐쇄성 기관지염 환자에서는 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템이 활성화됩니다. 최근 들어 만성 폐쇄성 폐질환 및 폐동맥 고혈압 치료에 ACE 억제제 사용이 적절하다는 의견이 제기되고 있습니다. (만성 비특이성 폐질환 환자에서 카프토프릴과 에날라프릴을 단독 또는 병용 투여했을 때 외호흡 기능에는 영향을 미치지 않으면서 폐동맥의 수축기, 이완기 및 평균 압력이 감소하는 것으로 보고되었습니다.) 카프토프릴(카포텐)은 12.5-25mg을 하루 3회, 에놀라프릴은 2.5-5mg을 하루 1-2회 투여합니다.

말초 혈관 확장제의 차별화된 선택

말초 혈관 확장제의 선택은 폐동맥 고혈압의 단계 평가에 따라 결정됩니다. 칼슘 길항제(니페디핀)는 주로 폐동맥 고혈압이 단독으로 발생하고, 현저한 비대, 특히 우심실 부전이 없는 폐심장 질환 발병 초기 단계에 처방됩니다(VP Silvestrov에 따르면 III 기능 등급). 질산염은 우심장 비대 징후가 있고 우심실 부전이 있는 경우, 즉 폐동맥 고혈압 발병의 상당히 후기 단계에 사용하는 것이 좋습니다. 이 경우 폐동맥 고혈압 발병의 주요 원인은 기능적 경련이 아니라 폐동맥 순환 동맥의 유기적 변화입니다(III-IV 기능 등급). 폐심장병 발병 초기 단계에서 질산염을 사용하면 바람직하지 않은 결과가 초래될 수 있습니다. 칼슘 길항제의 특징인 기관지 확장 효과가 없는 반면, 질산염은 폐의 환기가 잘 되지 않는 부위에 혈액을 공급하는 혈관을 상당히 강하게 확장시켜 환기와 관류의 불균형을 초래하고, 동맥 저산소증이 심화되며, 폐동맥 고혈압과 우심실 이영양증이 더 빨리 발생합니다.

항응고제 치료

만성 폐 심장 질환이 있는 환자에게 항응고제를 사용하는 것은, 기관지폐계의 염증 과정이 악화되는 동안 자연적으로 발생하는 폐동맥의 작은 가지의 혈전증이 만성 비특이적 폐 질환이 있는 환자의 폐 고혈압 진행의 주요 메커니즘 중 하나라는 사실에 의해 정당화될 수 있습니다.

항응고제 사용에 대한 지표: 우심실 부전 증상의 급격한 증가; 폐 심장 질환 환자의 경우 기관지 폐쇄 증가로 인한 기관지폐감염 악화.

가장 합리적인 것은 헤파린의 다각적인 작용으로 인해 헤파린을 사용하는 것으로 보입니다. 헤파린은 폐혈관 내 혈액 응고를 효과적으로 완화하고 예방하며, 혈액 점도를 감소시키고, 혈소판과 적혈구 응집을 감소시키며, 항히스타민제와 항세로토닌제, 항알도스테론제, 항염증제 등의 효과를 나타냅니다. 또한, 헤파린은 만성 폐심장질환의 특징인 폐순환 동맥벽의 구조적 변화, 즉 내막 증식 및 내막 비대증의 발생을 지연시킵니다.

항응고제 치료 방법:

1. 헤파린은 하루 20,000 IU의 용량으로 처방되며, 복부 피하 주사로 투여됩니다. 지정된 용량을 14일 동안 사용한 후, 10일 동안은 하루 10,000 IU의 용량으로 헤파린을 투여합니다.
2. 10일 동안 헤파린을 하루 2~3회, 1일 10,000IU씩 복부 피하 주사한다. 헤파린 치료를 시작함과 동시에 간접 항응고제를 투여하기 시작하는데, 헤파린 투여를 중단한 후 한 달 동안 사용한다.
3. 생물학적 피드백 원리, 즉 헤파린 용량 선택은 약물의 개별 효과의 심각도에 따라 수행됩니다. 헤파린의 항응고 효과는 혈액 응고 시간, 그리고 가장 정확하게는 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간과 같은 지표의 동태를 통해 평가할 수 있습니다. 이러한 지표는 첫 헤파린 주사 전에 측정하고 치료 중에 모니터링합니다. 헤파린의 최적 용량은 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간 지속 시간이 헤파린 치료 시작 전 측정값의 1.5~2배일 때로 간주됩니다.

만성 폐심장질환 환자에서 우심실 순환 부전이 빠르게 진행되는 경우, 혈액흡착술을 시행할 수 있습니다. 이 시술의 작용 기전은 주로 혈류에서 피브리노겐을 제거하여 폐 순환의 작은 혈관에서 혈전 형성 과정을 억제하는 것입니다.

이뇨제 치료

만성 폐심장질환 환자의 정강이의 경직과 약간의 부종은 일반적으로 "진짜" 우심실 부전이 발생하기 전에 나타나며, 부신 피질 사구체에 대한 고탄산혈증의 자극 효과로 인한 고알도스테론증으로 인한 체액 저류로 인해 발생합니다. 이 질환 단계에서는 이뇨제인 알브도스테론 길항제(베로시피론 50~100mg을 아침, 매일 또는 격일로 복용)를 단독으로 투여하는 것이 매우 효과적입니다.

우심실 부전의 발병 및 진행에 따라 더 강력한 이뇨제(히포티아지드, 브리날딕스, 우레기트, 푸로세미드)가 치료에 포함됩니다. 다른 원인의 순환 부전 치료와 마찬가지로 만성 폐심장 질환 환자의 이뇨제 치료는 활성 이뇨제와 유지 이뇨제로 나눌 수 있습니다. 활성 치료 기간 동안 의사의 임무는 부종 감소의 최적 속도를 달성하는 이뇨제 또는 이뇨제 병용 요법의 용량을 선택하는 것입니다. 즉, 부종 증후군이 충분히 빠르게 사라지는 동시에 지나치게 강한 이뇨제 치료로 인한 수분-전해질 및 산염기 균형 장애 발생 위험을 최소화하는 것입니다. 만성 폐심장 질환의 경우, 혈액의 가스 구성 장애가 있는 경우 치료의 대사 합병증 위험이 증가하므로 이뇨제 치료는 충분히 신중하게 수행해야 합니다. 또한, 과도한 이뇨제 사용은 가래의 점액화, 점액섬모 수송 저하, 기관지 폐쇄 증가로 이어질 수 있습니다. 이뇨제 사용 시에는 수분과 염분 섭취가 제한적인 상황에서 일일 이뇨량을 2리터 이하로 늘리고 체중을 하루 500~750g 감량하도록 노력해야 합니다.

이뇨제 유지 요법의 목표는 부종 재발을 예방하는 것입니다. 이 기간 동안 체중을 정기적으로 모니터링해야 하며, 이뇨제 용량은 적극적인 치료로 달성된 수준을 유지하도록 선택해야 합니다.

동맥 고탄산혈증과 산증이 있는 경우, 이뇨제인 탄산탈수효소 억제제(디아카브)를 처방하는 것이 좋습니다. 이 약물은 혈중 이산화탄소 농도를 낮추고 산증을 완화 _합니다. 그러나 이러한 약물은 혈중 중탄산염 농도도 감소시키므로 치료 중 산-염기 균형, 특히 알칼리 예비율(BE)을 모니터링해야 합니다. 동맥혈 중탄산혈증(ABR)을 체계적으로 조절할 수 없는 경우, 디아카브를 4일 동안 아침에 200mg씩 투여하는 신중한 사용이 필요합니다. 각 약물 투여 간격은 최소 7일(알칼리 예비율 회복에 필요한 기간)이어야 합니다.

심장 배당체

만성 폐심장질환으로 인한 순환 부전에서 강심 배당체 사용은 논란의 여지가 있습니다. 강심 배당체 사용에 반대하는 주장은 다음과 같습니다.

1. 디지탈리스 중독은 매우 자주 발생합니다.
2. 심장 배당체의 긍정적인 이노트로픽 효과는 심근의 산소 필요량을 증가시키고, 저산소증 조건에서는 심장 근육의 저산소증을 악화시켜 심장 근육의 영양실조 변화의 발병을 가속화합니다.
3. 심장 배당체는 폐 혈류에 부정적인 영향을 미쳐 폐혈관 저항과 폐 순환계의 압력을 증가시킬 수 있습니다.

대부분의 저자는 만성 폐 심장병 환자에게 심장 배당체를 처방하는 것은 다음 지표가 결합된 경우에만 적절하다고 생각합니다.

1. 심각한 우심실 기능 부전
2. 좌심실 기능 부전이 동시에 나타나는 경우
3. 저운동성 중심 혈역학 유형.

동맥 저산소증은 심장 배당체 작용에 저항하는 지속성 빈맥 발생에 기여한다는 점을 고려해야 합니다. 따라서 심박수 감소는 만성 폐심장질환에서 배당체 치료의 효과를 판단하는 신뢰할 만한 기준이 될 수 없습니다.

디지탈리스 중독의 위험성이 높고 만성 폐 심장 질환에 대한 글리코사이드 치료의 효과에 대한 기준이 불분명하므로, 평균 전체 복용량의 70-75%를 개인별로 복용하도록 노력해야 합니다.

만성 폐심장 질환 환자 치료에서 흔히 저지르는 실수 중 하나는 우심실 부전의 과진단으로 인해 강심 배당체를 부당하게 처방하는 것입니다. 실제로 심각한 호흡 부전은 우심실 부전과 유사한 증상으로 나타납니다. 따라서 호흡 부전 환자는 말단청색증(심부전의 "차가운" 말단청색증과 대조적으로 "따뜻한" 상태임)을 보이며, 간의 아랫부분이 늑골궁 아래로 상당히 돌출될 수 있습니다(이는 폐기종으로 인한 간의 하방 전위 때문입니다). 호흡 부전 환자에서 하지의 경직성 및 경미한 부종이 관찰되더라도 우심실 부전을 명확히 나타내는 것은 아니며, 고탄산혈증이 부신 피질 사구체에 미치는 자극 효과로 인해 발생한 고알도스테론증의 결과일 수 있습니다. 따라서 폐 심장 질환의 경우, 심장 배당체는 심각한 우심실 부전이 있고, 쿠를로프에 따르면 타진 검사에서 상당한 부종, 목 정맥의 붓기, 간의 크기 증가 등 명확한 징후가 있을 때에만 처방해야 합니다.

글루코코르티코스테로이드 사용

만성 폐심장질환에서 글루코코르티코이드의 사용은 고탄산혈증과 산증으로 인해 발생하는 부신피질 기능 장애로 인해 정당화됩니다. 알도스테론의 과다 생성과 함께 글루코코르티코이드 생성 감소가 발생합니다. 따라서 기존 이뇨제 용량에 반응하지 않는 순환 부전 환자에게는 소량의 글루코코르티코스테로이드(하루 5~10mg)를 사용하는 것이 좋습니다.

적혈구증 치료

이차성 적혈구증은 만성 폐질환 환자에서 저산소증에 대한 보상 반응으로 발생하며, 폐의 가스 교환 장애에도 불구하고 산소 운반을 어느 정도 유지할 수 있도록 합니다. 혈액 내 적혈구 함량 증가는 혈액 점도 증가 및 미세순환 악화로 인해 폐동맥 고혈압 및 우심실 기능 장애 발생에 기여합니다.

적혈구증 치료에 가장 효과적인 방법은 사혈입니다. 사혈의 적응증은 헤마토크릿 수치를 65% 이상으로 높이는 것입니다. 헤마토크릿 수치를 50%까지 높이는 것이 중요합니다. 50%는 혈액의 점도를 급격히 낮추면서도 산소 운반 기능은 거의 저하되지 않기 때문입니다.

헤마토크릿 증가가 65%에 미치지 못하는 경우, 산소 요법이 권장되며, 이를 통해 대부분의 환자에서 적혈구 증가증이 사라집니다. 효과가 없으면 사혈을 시행합니다.

수술적 치료

폐심장질환이 있는 환자에게 심장-폐 이식과 간-심장-폐 복합 이식을 성공적으로 시행한 사례에 대한 보고는 드물게 있습니다.

최근 만성 폐심질환 말기 환자에게 단독 폐 이식이 시행되고 있습니다. 수술 후 폐 기능 개선 외에도 폐 혈역학적 지표가 거의 정상 수준으로 회복되고 우심실 부전이 역전되는 효과가 관찰되었습니다. 수술 후 2년 생존율은 60%를 넘습니다.

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