라이 증후군

1963 년 R. Reeve et al. Reye 증후군이라고 불리는 독성 뇌증과 결합 된 내부 기관 (주로 간)의 급성 지방 변성을 기술했다.

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라이 증후군의 원인은 무엇입니까?

라이 증후군의 병인은 선천성 미토콘드리아 결핍에 근거합니다. 요소, 오르니 틴 순환 (ornithine transcarbaminase, carbamine phosphate synthetase 등)의 합성에 관여하는 효소의 선천성 결손도 역할을합니다. 이 증후군은 약물 (살리실산), 간장 독성 물질 및 기타 물질을 유발할 수 있습니다.

라이 증후군의 증상

ARVI 또는 OCI의 유형에 따라 진행되는 가능한 전조 기간. 혼수 상태가 발생하기 전에 구토가 종종 주요 임상 증상입니다. Reye 증후군 환자의 혼수 상태의 특이성은 근육 강도가 극심한 정도까지 증가하는 초기 단계입니다. 실제로 모든 환자는 강박 관념에 의한 심한 경련을 일으켰습니다. 수막 증상 복합체는 완전히 표현되지 않고 불안정합니다. 간장 비대는 혼수 상태 발달 5 일 ~ 7 일째 최대로 표현됩니다. 뇌부종의 특징적인 징후.

신경 질환의 심각도, 신경 질환 깊이는 네 개의 학위으로 나누어 져 있습니다 : I - 졸음, II - semisopor, III - 실제로 혼수, IV를 - 터미널 혼수. 병변 심각성 정도 변화 될 수있다 다음 II 학위 활성 전형적인 aminotransferraz 암모니아 수준 I도 증가 - 기능 belkovosinteticheskoy 접속 불량 현상은 III 들어 - 외관 출혈성 증상 착체 (프로트롬빈 감소 알부민 수치, 등.).

라이 증후군 진단

실험 파라미터 : 등등 피브린 분해 산물 (NO ICE), 저 알부민 혈증의 혈액에 존재하지 아미노 트랜스퍼 라 아제 수준 (2-5 시간), (코마 앞에) 짧은 hyperammonaemia 저혈당 (2.5 밀리몰 / L) gipofibrinogenemia 증가하고. . 황달과 빌리루빈 혈증은 드물다.

효소와 암모니아의 상승 된 수준은 3 ~ 4 일 동안 남아 있습니다. Reye 증후군의 진단을 명확히하기 위해 종종 간 생검이 필요합니다. 아이들은 주로 3 개월에서 3 세의 나이로 고통받습니다.

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