레녹스-가스토 증후군

레녹스-가스토 증후군은 간질의 한 형태입니다. 병리학적 특징, 진단 및 치료 방법, 그리고 회복 예후에 대해 살펴보겠습니다.

전신성 간질은 자궁 내 발달 과정 중 중추신경계 손상과 출산 과정 중 및 출산 후 발생하는 부정적인 요인으로 인해 발생합니다. 신경계 질환은 1~5세 아동, 특히 남아에게 가장 흔하게 진단됩니다. 소아 뇌병증과 웨스트 증후군의 변형으로 발생하는 경우가 매우 흔합니다. 따라서 연령 의존적이고 치료에 반응하지 않는 신경통과 관련이 있습니다.

이 질환은 무긴장성 발작과 강직성 발작이 복합적으로 나타나고, 정신 발달 지연과 비정형적인 결신이 특징입니다. 환자가 나이가 들면서 발작의 양상이 변하고, 이차적으로 전신 발작과 부분 발작이 나타납니다. 대부분의 경우 완치가 거의 불가능하기 때문에 예후가 좋지 않습니다.

원인 레녹스-가스토 증후군

심각한 신경계 질환의 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 레녹스-가스토 증후군의 원인은 뇌의 간질 활동, 뇌세포막 구조 및 화학적 특성과 관련이 있습니다. 광범위한 임상 증상으로 인해 이 질환의 원인을 한 가지 요인으로 설명하기 어렵습니다. 따라서 70%의 경우, 종합적인 신경학적 검사에도 불구하고 원인이 밝혀지지 않습니다.

전신성 간질을 유발할 수 있는 요인은 여러 가지가 있습니다.

• 뇌 발달의 이상.
• 중추신경계와 뇌의 선천적 병리학적 질환.
• 조산 및 출산 과정 중 질식.
• 주산기 중추신경 손상.
• 심각한 전염병(풍진, 수막염, 뇌염)의 병력이 있습니다.
• 이로 인해 외상성 뇌 손상과 순환 장애가 발생합니다.
• 뇌의 종양과 농양.
• 잦은 정신-감정적 스트레스.
• 과로와 스트레스.
• 기후 조건의 변화.

환자의 연령에 따라 의사는 PH 증후군의 특정 원인을 추정할 수 있습니다. 20세 이전에 발병한 경우, 임신이나 출산 중 발생한 뇌 손상과 관련이 있을 가능성이 높습니다. 25세 이후에 발병한 경우, 뇌종양이나 순환계 질환과 관련이 있을 수 있습니다. 연령대별로 증후군의 가능한 원인을 살펴보겠습니다.

나이	원인
0~2세	주산기 저산소증 및 허혈 출산 부상 대사 및 유전 질환 특발성 장애 급성 감염
2~12세	외상성 뇌 손상 감염
12~18세	특발성 장애 다양한 부상 동정맥 기형 알코올이나 강력한 약물로 인한 금단 증후군
18-35세	부상 뇌종양 알코올 중독과 마약 중독
35세 이상	뇌의 종양 및 혈관 병변 대주 대사 장애 부상

의학 연구에 따르면, 국소 발작은 전신 발작과 달리 뇌의 한 영역 이상의 손상에 기인합니다. 하지만 두 유형의 발작 모두 철저한 진단 검사가 필요합니다.

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병인

이 증후군의 발병을 결정하는 요인은 뇌의 미만성 뇌병증입니다. 병인은 명확한 병태생리학적 과정의 메커니즘으로 나타납니다. 발작의 시작은 다양한 생화학 반응이 일어나는 뇌 전두엽의 기능과 관련이 있습니다. 간질 발작의 빈도와 양상은 질환에 따라 달라집니다. 또 다른 요인은 전두엽이 형성되고 성숙하는 아동의 연령입니다. 이는 질병의 발병 시기와 전두엽 성숙 시기가 일치하는 이유를 설명합니다.

증상과 임상 경과를 고려할 때, 이 질환은 간질성 뇌병증과 관련이 있습니다. 즉, 이 질환은 간질과 완전 간질 상태 사이의 과도기적 형태로 간주됩니다. 30%의 경우, 증상이 기존 뇌 병리와 관련이 없는 것으로 나타나 질환의 특발성을 시사할 수 있습니다. 이는 중추 신경계와 뇌의 심각한 손상을 시사할 수 있으므로 감별 진단이 필요합니다. 다른 경우에는 심각한 뇌 손상으로 인한 증상성 발작입니다. 질환은 감염성 질환, 부상 또는 난산으로 인해 발생할 수 있습니다.

증후군 발병 초기 단계에서 환자의 뇌에서 국소 신호가 기록되는데, 이는 피질하 구조가 병리 과정에 관여함을 나타냅니다. 뇌파 활동은 뇌 기능에 부정적인 영향을 미치고 간질 발작으로 나타나는 인지 장애를 유발하기 때문에 매우 중요합니다.

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조짐 레녹스-가스토 증후군

이 신경계 질환은 2~8세 남아 환자에게 가장 흔하게 발생합니다. 레녹스-가스토 증후군의 증상은 뚜렷한 원인 없이 갑작스럽게 발작이 발생하는 것이 특징입니다.

이 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 정신 운동 발달 지연 또는 부재
• 지적 발달 장애
• 행동 장애(과잉행동, 공격성)
• 조기 사춘기와 성욕 과잉
• 자폐증과 반사회적 특성
• 만성 정신병

하지만 대부분의 경우 이 질환은 뚜렷한 신경학적 징후를 보이지 않습니다. 증상은 병변의 위치와 정도에 따라 달라집니다. 대부분의 경우 환자는 운동 증상, 즉 다양한 근육군의 경련을 경험합니다. 발작은 단기간 지속되며, 관련 근육 조직에 따라 달라집니다. 이에 대해 더 자세히 살펴보겠습니다.

• 긴장성 경련 - 몸통, 목, 사지 근육이 병리 과정에 관여합니다. 이는 몸통을 급하게 굽히거나, 고개를 끄덕이거나, 다리를 쭉 뻗거나, 팔을 뻗는 등의 형태로 나타납니다. 경련은 몇 초에서 1분 정도 지속되며, 대부분 수면 중이나 깨어날 때 발생합니다.
• 비정형적 실신은 경련을 동반하지 않지만 의식 상실, 입이 반쯤 벌어진 상태, 안면 근육, 입술, 눈꺼풀의 경련이 특징입니다. 일반적으로 낮 동안, 즉 깨어 있는 동안 매우 자주 발생합니다. 5초 이내에 지속되므로 다른 사람들이 알아차리지 못합니다.
• 낙상으로 인한 간질성 발작 - 떨림, 어깨를 갑자기 들어올리고 팔을 뻗는 동작, 쪼그리고 앉기, 몸을 구부리기, 앞으로 넘어짐. 발작은 의식 장애 없이 순간적으로 발생합니다.

위에서 설명한 발작 외에도 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 근간대성(안면 및 사지 근육의 경련) 및 전신성 긴장성 간대성 발작. 증상의 다형성은 레녹스-가스토 증후군의 특징적인 특징입니다. 각 유형의 발작은 고유한 진단 양상을 보입니다.

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첫 번째 징후

전신성 간질의 주요 증상은 다양한 형태의 발작입니다. 초기 징후는 신체 여러 부위의 단기적인 경련으로 나타납니다. 환자는 정신 지체를 특징으로 하며, 나중에 쓰고, 읽고, 말하기를 시작합니다. 노년기에는 정신 지체가 관찰될 수 있습니다. 혼미 상태는 간질, 인격 장애, 인지 장애로의 순조로운 이행을 특징으로 합니다.

발작은 몸 전체 또는 사지의 불수의적인 경련, 몸통, 팔, 다리 근육의 갑작스러운 긴장 및 수축으로 나타납니다. 일시적인 근긴장 저하로 인한 낙상은 특히 위험합니다. 발작은 주로 밤에 발생합니다. 대부분의 환자는 충동성, 자기 보존 본능 부족, 그리고 자기 주의력 부족을 보입니다.

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어린이의 렌녹스-가스토 증후군

레녹스-가스토 증후군의 초기 증상은 1~2세에 나타납니다. 주요 임상 증상은 소뇌 운동실조, 운동 및 언어 협응 장애, 그리고 의도성 떨림입니다. 10세가 되면 환자는 독립적으로 움직이는 능력을 상실합니다. 운동 협응 장애는 미만성 근긴장저하, 안구 운동 장애, 그리고 건 반사 감소와 함께 나타날 수 있습니다. 후기에는 정신 및 지적 발달 장애가 나타납니다.

전신성 간질 소아는 발작 빈도와 심각도(무긴장성, 결신성, 강직성)가 다양합니다. 이 질환의 원인은 뇌 및 중추신경계 발달의 선천적 기형, 출산 시 외상, 뇌종양 및 기타 병리일 수 있습니다. 원인에 따라 다음과 같은 형태의 레녹스-가스토 증후군으로 구분됩니다.

• 2차적(전통적) – 뇌 손상(출생 시 손상), 질병, 종양 등의 배경에서 발생합니다.
• 원발성(특발성) – 명확하게 확립된 원인이 없습니다.

대부분의 소아 환자는 지적 장애와 정신운동 발달 지연을 보입니다. 이는 행동 장애, 충동성, 자기 보존 능력 부족, 자폐증, 그리고 주의력 증가에 대한 욕구로 나타납니다. 발달 지연으로 인해 정상적인 지능을 가질 가능성은 매우 낮습니다. 주요 문제는 기술 형성 부족과 정보 습득의 완전 또는 부분적 중단입니다. 의학 통계에 따르면, 환자의 절반은 자기 관리 능력이 부족하며, 청소년기까지 생존하는 환자의 4분의 1은 정서 영역과 사회화에 어려움을 겪습니다.

자폐 성향, 과잉행동, 주의력 결핍, 잦은 기분 변화, 공격성, 그리고 사회 적응 문제도 나타날 수 있습니다. 동시에, 아동의 나이와 발작 발생 사이에는 일정한 연관성이 있습니다. 증후군이 일찍 나타날수록 지능 저하가 더 심각해집니다.

이 질환은 전신 발작 분석을 통해 진단됩니다. 의사는 두 가지 강직성 발작을 교정하고 비정형적인 발작을 확인하는 것을 담당합니다. 소아의 예후는 심각하지만 다양합니다. 따라서 약물 치료로 10~20%의 환자에서 질환이 완전히 호전됩니다. 중추신경계와 뇌에 심각한 병변이 없는 근경련성 발작은 지능 저하가 심한 강직성 발작과 달리 치료가 가능합니다.

성인의 렌녹스-가스토 증후군

불수의적 경련, 의식 상실, 간헐적인 근긴장도 감소는 레녹스-가스토 증후군을 나타내는 증상입니다. 성인의 경우 두부 외상, 급성 뇌혈관 사고 또는 뇌출혈, 다양한 뇌종양, 낭종, 군집, 뇌동맥류가 원인일 수 있습니다. 뇌수막염, 뇌염, 약물이나 알코올로 인한 독성 뇌 손상 또한 이 증후군을 유발할 수 있습니다.

대부분의 경우, 전신성 간질 발작은 의식 장애를 동반합니다. 즉, 환자는 자신에게 무슨 일이 일어났는지 기억하지 못합니다. 성인 발작은 동반되는 증상에 따라 여러 그룹으로 나뉩니다.

• 실신은 5~15초 동안 갑작스럽게 의식을 잃는 것을 말합니다. 실신과 함께 다른 증상(눈을 굴리거나, 눈꺼풀과 코를 씰룩거리거나, 입술을 핥거나, 심박수가 빨라지거나 호흡이 빨라짐)이 동반된다면 복합 실신입니다.
• 근간대성 경련 - 근육이 심하게 수축하고, 경련이 일어나고, 머리를 뒤로 젖히고, 무릎을 꿇는 증상입니다.
• 강직-간대성 발작은 넘어짐, 후두와 저작근의 경련성 수축, 그리고 몸의 휘어짐을 유발합니다. 발작은 15초에서 1~2분 동안 지속됩니다.
• 강직성 – 5~30초 동안 근육 경련이 일어납니다(목, 사지, 몸통이 펴짐).
• 무정지(Astatic) - 신체 어느 부위의 근육 긴장도가 갑자기 소실되는 현상입니다. 턱이 축 늘어지거나, 머리가 떨어지거나, 몸이 완전히 넘어져 몇 초 동안 한 자세로 굳어지는 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
• 경련성 발작은 극히 드물게 발생하며 강직-경련성 발작과 유사하지만 첫 번째 단계 없이 발생합니다.

이를 바탕으로, 성인 레녹스-가스토 증후군의 징후가 항상 발작이나 의식 상실로 나타나는 것은 아닙니다. 발작이 30분 이상 지속되거나 연달아 발생하는 경우, 이는 생명을 위협하는 심각한 간질 상태를 나타냅니다. 이 질환의 주요 위험은 발작 중 신경 세포가 사멸한다는 것입니다. 이는 간질성 성격 변화로 이어질 수 있습니다. 환자는 공격적이고, 무례하고, 과묵하고, 눈치가 없고, 뚱하고, 감정적으로 변합니다. 동시에 사고 속도가 느려지는 현상이 관찰됩니다.

성인의 신경계 질환은 치료가 불가능합니다. 하지만 발작의 유형과 진단을 정확하게 파악하면 약물로 병리를 멈출 수 있습니다. 항경련제를 정기적으로 복용하면 간질 발작을 최소화하여 정상적인 생활로 돌아갈 수 있습니다.

합병증 및 결과

레녹스-가스토 증후군은 완치가 불가능한 복잡한 질환입니다. 병리학적 결과는 약물로 증상을 멈추더라도 평생 동안 나타납니다. 환자들은 대부분 다음과 같은 문제에 직면합니다.

• 정신지체
• 노동 및 사회적 적응 위반
• 지적 및 행동 장애
• 정신적 변화
• 공격으로 인한 잦은 부상 및 사고
• 심리적 문제

대부분의 경우, 그 결과는 사회적입니다. 아픈 아이가 학교에서 발작을 일으키면 또래 집단에서 따돌림을 당할 수 있습니다. 이 질환은 전염성이 없지만, 모든 사람이 이 질환의 증상에 정상적으로 반응하는 것은 아닙니다. 신체 활동은 제한될 수 있습니다. 과로한 신체 활동은 발작을 유발하여 부상이나 더 위험한 돌이킬 수 없는 결과를 초래할 수 있습니다.

임신을 계획 중인 이 증후군 여성에게는 특별한 주의가 필요합니다. 산부인과 전문의는 태아 보존을 위한 모든 조건을 마련하기 위해 임신 계획 단계부터 임산부의 진단을 정확히 파악해야 합니다. 의학적 및 유전적 상담은 필수적입니다. 신경계 질환의 후유증은 일상생활에 여러 가지 어려움을 초래하지만, 의사의 권고와 약물 치료를 통해 환자의 상태를 호전시킬 수 있습니다.

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합병증

이 질환이 어린 시절에 발견된 경우, 아이가 자라면서 증후군의 증상은 지속될 뿐만 아니라 적절한 치료를 받지 않으면 악화되기 시작합니다. 합병증으로는 지속적인 지능 저하, 주기적인 발작, 그리고 자기 관리 능력 상실 등이 있습니다.

일반화된 형태의 간질의 주요 합병증을 고려해 보겠습니다.

• 간질 상태 - 발작 사이에 시간이 거의 없으며, 내부 장기 기능에 여러 가지 장애가 나타납니다. 가장 흔한 합병증은 심혈관계와 호흡기계에 영향을 미쳐 사망에 이를 수 있습니다.
• 부상 - 발작 중 근육이 무의식적으로 긴장되거나 이완되어 낙상 및 부상으로 이어질 수 있습니다. 급격한 낙상은 사지 골절이나 척추 압박 골절의 위험이 있습니다. 경련으로 인해 발작 중 환자가 혀와 볼을 깨물 수 있기 때문에 혀와 볼에 손상이 발생할 수 있습니다.
• 정신 질환 - 환자는 종종 우울증 상태에 빠져 있으며, 사회성이 부족하고 사회로부터 고립되어 있습니다.
• 신경인성 폐부종 - 신경계의 비정상적인 기능으로 인해 혈압이 상승하는 질환입니다. 부종은 좌심방의 압력 증가와 산소 부족으로 인해 발생합니다.
• 갑작스러운 죽음 - 광범위한 경련을 동반한 발작으로 인해 사망할 수 있습니다.
• 이 증후군은 특히 임산부에게 위험합니다. 조산이나 유산을 유발할 수 있기 때문입니다. 또한, 임신 중 항경련제를 사용하면 태아의 선천적 기형 발생 위험이 높아집니다.

위의 합병증 외에도 항경련제 복용 시 문제가 발생할 수 있습니다. 다양한 연령대의 환자 중 7~25%가 이러한 문제를 경험합니다. 가장 흔한 합병증은 독성 합병증(변비, 저체온 및 근긴장), 알레르기 반응(호흡곤란, 두드러기, 피로 증가, 피부염), 대사 합병증(수면 장애, 과민성 및 신경과민, 무관심)입니다.

의사가 처방하는 치료의 주요 목표는 환자의 삶의 질을 향상시키고 발작 발생을 최소화하는 것입니다. 치료를 거부하거나 처방된 치료 계획을 임의로 변경하면 레녹스-가스토 증후군이 더 심각한 형태의 간질로 발전할 수 있습니다.

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진단 레녹스-가스토 증후군

장기간에 걸쳐 다양한 신경학적 증상이 나타나면 심각한 병리의 징후일 수 있으므로 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 레녹스-가스토 증후군은 임상 증상과 병력을 바탕으로 진단합니다. 진단은 다음과 같습니다.

1. 병력 수집 및 불만 분석:

• 이 증후군의 증상은 언제 처음 나타났나요?
• 출산은 어떻게 진행되었나요? 어려웠나요, 오래 걸렸나요, 아니면 충격적이었나요?
• 유전적 소인이 있나요?
• 연령에 따른 발달 수준의 대응.

2. 신경학적 검사:

• 발작 외의 중추신경계 병리의 존재.
• 정신발달 수준을 알아보기 위한 설문지.

3. 기기 및 실험실 진단

• 테스트
• 뇌파 검사.
• 컴퓨터 단층촬영.
• 자기공명영상.

간질 전문의와의 상담은 필수입니다. 의사는 전신 발작의 유무를 주의 깊게 살피고, 강직성 발작과 비정형 발작을 확인합니다. 검사는 각성 및 수면 중에 실시합니다. 이를 통해 뇌 기능의 인지 장애를 확인할 수 있습니다.

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테스트

신경계 질환이 의심되는 경우, 환자는 일련의 진단 절차를 거쳐야 합니다. 이 복합 검사에는 다음과 같은 검사가 포함됩니다.

• 생화학 및 일반 혈액 분석
• 혈당 검사
• 척추 천자
• 감염병 검사
• 간 및 신장 기능 검사

표준 혈액 검사를 통해 발작이 저혈당증, 고칼슘혈증/저칼슘혈증, 또는 고나트륨혈증/저나트륨혈증과 관련이 있는지 확인할 수 있습니다. 생화학적 이상이 발견되면 교정 치료가 처방됩니다. 검사를 통해 갑상선 중독증, 납 또는 비소 중독, 간헐성 포르피린증과 같이 흔하지 않은 질환의 원인도 파악할 수 있습니다.

노인 환자의 레녹스-가스토 증후군 징후는 급성 뇌혈관 질환을 나타내거나 이전 뇌경색의 결과일 수 있습니다. 따라서 실험실 진단은 이러한 가정을 확인하는 데 중점을 둘 것입니다. 중추신경계 이상 없이 전신성 강직-간대성 발작이 발생하는 경우, 이는 수면 부족을 시사할 수 있습니다. 이는 학생, 야간 근무자, 군인에게서 흔히 발생합니다. 단일 발작 후 검사에서 이상 소견이 발견되지 않으면 추가 치료는 필요하지 않습니다.

모든 검사 후에도 병리학적 소견이 발견되지 않으면 발작은 특발성일 가능성이 높습니다. 이러한 진단은 다발성 발작을 보이는 경우 내려지며, 중추 신경계의 심각한 손상이나 뇌종양과 관련이 있을 수 있습니다.

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기기 진단

전신성 간질 의심 검사는 다양한 시술로 구성됩니다. 검사 및 기타 연구 결과를 확인하기 위해서는 기기 진단이 필요합니다. 기기 진단은 다음과 같은 방법으로 대표됩니다.

1. 뇌파 검사는 뇌 활동을 기록하는 것으로, 뇌파를 측정하는 검사입니다. 수면과 각성 상태에서 발작 빈도를 추적하기 위해 시행됩니다. 레녹스-가스토 증후군에서는 확산적이고 느린 예파가 관찰됩니다.
   • 발작간기 뇌파(Interictal EEG) - 발작 활동이 관찰됩니다. 이는 배경 활동의 둔화, 2.5Hz 미만의 극파 복합체, 그리고 빠른 리듬의 발작으로 나타납니다.
   • 발작성 뇌파(ECG) - 발작 유형에 따라 다릅니다. 강직성 발작은 2Hz 이상의 빠른 활동성 발작, 비정형적 소실 - 2.5Hz 미만의 느린 극파, 근간대성 발작은 다극파, 무긴장성 발작은 빠른 활동성 극파(느린 파)의 발작으로 나타납니다.
2. 비디오뇌파검사는 의사가 환자를 지속적으로 비디오로 감시해야 하기 때문에 병원에서 시행됩니다. 1차 진단 및 치료 효과가 없을 때 모두 처방됩니다.
3. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 뇌를 스캔하는 기법을 말합니다. 병리학적 변화의 존재를 확인하고, 연조직과 뼈 구조의 상태를 실시간으로 검사할 수 있습니다.
4. 자기공명영상(MRI) - 이 방법은 원인을 알 수 없는 발작이나 심각한 정신 또는 운동 장애가 있는 환자에게 처방됩니다. MRI를 통해 수술적 치료의 필요성을 판단할 수 있습니다.

위에서 설명한 기기적 방법 외에도 양전자 방출 단층촬영(PET)을 진단 과정에 사용할 수 있습니다. 이 검사는 발작이 발생한 부위의 뇌 손상과 흉터를 보여줍니다. 수술적 개입이 필요한 경우 단일 광자 방출 컴퓨터 단층촬영(SET)을 시행합니다. 이를 통해 의사는 뇌의 어느 부분을 제거해야 할지 결정합니다. 두 방법 모두 MRI와 함께 시행됩니다.

감별 진단

모든 신경계 질환은 포괄적인 진단 접근법이 필요합니다. 이는 많은 병리학적 증상이 유사하기 때문입니다. 레녹스-가스토 증후군의 감별 진단은 다음과 같은 방법으로 시행됩니다.

• 비간질성 사건.
• 간질성 뇌병증.
• 근간대성 무동성 발작을 동반한 간질.
• 레클링하우젠병.
• 신경섬유종증.
• 루이스-바 증후군.
• 결절성 경화증.

의사의 임무는 전신성 간질 발작을 유발하는 모든 상태를 배제하는 것이며, 이는 다음과 같습니다.

• 편두통 - 극심한 두통과 함께 불안감이 증가하고 경련이 나타나면 신경학적 증상으로 오인될 수 있습니다.
• 실신은 뇌로 가는 혈류가 감소하면서 발생하는 단기적인 의식 상실입니다. 환자에게 근육의 주기적인 수축과 이완이 나타나지 않음에도 불구하고, 종종 간질 발작으로 오진됩니다.
• 공황 장애 - 부분 발작은 때때로 공황 장애와 유사할 수 있습니다. 증상으로는 빠른 심박수, 발한 증가, 호흡 곤란, 흉통, 오한, 떨림, 죽음에 대한 두려움 등이 있습니다.
• 수면 장애 - 기면증은 근육 긴장도가 갑자기 떨어지고 낮 동안 졸음이 더 많이 오는 증상을 동반하므로 기면증 증후군의 징후로 오인될 수 있습니다.

진단 조치 결과에 따라 의사는 가장 효과적이고 안전한 치료 방법을 선택합니다.

치료 레녹스-가스토 증후군

레녹스-가스토 증후군을 치료할 때 의사들이 직면하는 주요 문제는 어떤 종류의 치료에도 반응하지 않는다는 것입니다. 따라서 시기적절한 진단과 적절한 처방을 시행하더라도 예후는 여전히 심각합니다. 하지만 포괄적인 접근을 통해 환자의 상태를 개선할 수 있습니다. 이를 위해 다음과 같은 방법들이 사용됩니다.

• 수술 - 수술적 개입은 종양이나 결절성 경화증, 즉 병리의 기질을 제거하는 것을 목표로 합니다. 경우에 따라 뇌량 절개와 미주신경 자극이 사용됩니다.
• 약물 치료 - 환자에게 여러 가지 광범위 항경련제가 처방됩니다. 처음에는 단독 요법이 효과적이며, 다른 약물을 점진적으로 추가합니다. 증상이 호전되면 특정 유형의 발작에 효과적인 약물을 추가하여 병리학적 증상을 완화합니다. 뇌의 대사 과정을 개선하는 약물 복용은 필수적입니다.
• 물리치료에는 마사지, 운동 치료, 침술, 그리고 증후군 발작을 예방하고 신체에 미치는 병리적 영향을 최소화하기 위한 기타 시술이 포함됩니다. 발달 지연을 교정하기 위해 심리학자, 교사, 언어 치료사와의 정기적인 상담이 진행됩니다.

하지만 위에서 설명한 복합제를 사용한다고 해서 환자 상태의 호전이 보장되는 것은 아니며, 14%의 사례에서 호전이 관찰됩니다. 의학 통계에 따르면, 약 10%의 아동이 생후 10년 이내에 사망합니다. 모든 사례에서 다양한 정도의 행동 및 지능 장애가 진단됩니다.

위의 방법 외에도 전신성 간질을 치료하기 위한 여러 가지 실험적 방법이 있습니다.

• 뇌심부 자극(Deep brain stimulation) - 간질 발작을 유발하는 뇌 부위에 자극을 발생시키는 방법입니다. 이 방법은 긍정적인 결과를 보였습니다.
• 신경이식술은 뇌에 자극 장치를 이식하여 뇌의 전기적 자극을 통해 발작을 감지하고 중단시키는 방법입니다. 이 방법은 발작 억제에 관여하는 삼차신경을 자극하기 위해 개발되었습니다.
• 정위 방사선 수술 – 집중된 방사선 빔을 이용하여 뇌 심부의 병변을 제거합니다. 이 방법은 개복 수술의 필요성을 없애 환자의 외상을 최소화합니다.

낙상을 동반한 발작을 멈추는 데 특히 주의를 기울여야 합니다. 이는 간질성 뇌병증의 정도를 악화시키기 때문입니다. 환자가 나이가 들면서 주요 치료 방향은 변하지 않고, 증후군의 부작용을 줄이는 약물의 필요성만 증가합니다. 그러나 발작을 완전히 조절하기는 어렵습니다.

약물 치료

레녹스-가스토 증후군 치료에는 모든 연령대의 환자에게 필수적인 약물 치료가 필요합니다. 약물은 의사가 진단 결과를 바탕으로 선택합니다. 약물을 선택할 때는 발작 유형, 지속 기간 및 질병의 다른 특징을 고려합니다. 기본 약물은 발프로산 유도체입니다. 이 외에도 벤조디아제핀, 숙신이미드 및 기타 약물을 처방할 수 있습니다. 위 약물에 대한 절대적인 내성이 있는 경우, 항경련제와 병용하여 호르몬 치료를 시행합니다.

인기 있는 항경련제를 살펴보겠습니다.

1. 발프로산나트륨

300/500mg 정제 형태의 항경련제입니다. 활성 성분은 발프로산나트륨이며, 보조제: 히프로멜로오스, 코폴리비돈, 스테아르산마그네슘, 이산화티타늄, 오파드리 등입니다. 작용 기전은 중추신경계에서 억제성 신경전달물질인 GABA 농도 증가와 관련이 있습니다. 활성 성분은 신경막의 칼륨 및 나트륨 채널에 영향을 미칩니다.

경구 투여 후 소장에서 빠르고 완전하게 흡수됩니다. 발프로산나트륨의 약 95%는 혈액 단백질과 결합하여 전신으로 분포됩니다. 간에서 대사되어 소변으로 대사산물로 배출됩니다. 반감기는 12~16시간입니다.

• 사용 적응증: 전신성 간질 발작, 소실, 강직간대 발작, 무긴장성 및 근간대성 발작. 정제는 국소 및 부분 발작의 보조 요법으로 사용할 수 있습니다.
• 투여 방법과 용량은 약물에 대한 임상적 반응과 증후군 증상에 따라 달라집니다. 치료 초기 단계에서는 발작 조절을 위해 최소 용량을 사용합니다. 성인은 하루 600mg을 처방받으며, 발작이 완전히 멈출 때까지 5~7일마다 용량을 점진적으로 증량합니다. 유지 용량은 하루 1,000~2,000mg이며, 최대 1일 용량은 2,500mg입니다. 어린이와 노인 환자의 용량은 의사가 환자별로 개별적으로 계산합니다.
• 부작용은 일시적이며 용량에 따라 달라집니다. 환자들은 대부분 두통, 현기증, 메스꺼움, 위장 자극, 대사 장애를 호소합니다. 조혈계 및 심혈관계 부작용이 발생할 수 있으며, 이러한 부작용을 완화하려면 의사와 상담해야 합니다.
• 이 약은 발프로산나트륨 및 기타 성분에 대한 불내성이 있는 경우 금기입니다. 만성 및 급성 간염, 심각한 신장 및 췌장 기능 장애, 포르피린증 및 출혈 경향이 있는 환자에게는 사용하지 않습니다.
• 과다 복용 시 메스꺼움, 구토, 호흡 저하, 두통, 현기증 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 졸음, 빈맥, 두개내압 상승, 발작 등이 발생할 수 있습니다. 특별한 해독제가 없으므로 대증 요법이 필요합니다.

2. 데파킨

중추신경계에 작용하는 항경련제입니다. 활성 성분인 발프로산이 함유된 정제 형태로 제공됩니다. 레녹스-가스토 증후군을 포함한 다양한 형태의 간질 치료에 효과적입니다. 진정 및 근육 이완 효과가 있으며, 중추신경계의 감마아미노뷰티르산 수치를 증가시켜 대뇌피질 운동 영역의 흥분성과 발작 활동을 감소시킵니다. 이 정제는 기분을 개선하고 항부정맥 효과를 나타냅니다.

• 사용 적응증: 전신성 및 경미한 간질 발작, 단순 및 복합 증상을 동반한 국소 부분 발작. 뇌의 기질적 질환 및 행동 장애에서의 경련 증후군, 틱, 열성 발작. 조울증, 양극성 장애, 웨스트 증후군에 사용 가능.
• 정제는 하루 2~3회 물과 함께 경구 복용합니다. 용량은 의사가 환자 개개인의 체중에 맞춰 정하며, 환자의 체중은 25kg 이상이어야 합니다. 성인과 청소년의 경우 20~30mg/kg을 처방하며, 3~4일의 휴식 기간을 거쳐 하루 200mg까지 점진적으로 증량합니다.
• 부작용: 메스꺼움, 구토, 상복부 통증, 배탈 및 췌장 장애, 알레르기 반응, 두통, 사지 떨림, 시각 장애. 이러한 부작용을 완화하려면 약물 복용량을 줄이고 의사와 상담하는 것이 좋습니다.
• 이 약의 성분에 과민증이 있는 경우, 급성/만성 간염, 췌장 기능 장애, 간부전이 있는 경우 금기입니다. 출혈성 소질, 혈소판 감소증이 있는 환자, 임신 초기 및 수유 중인 환자, 그리고 3세 미만 어린이에게는 투여하지 않습니다. 백혈구 감소증, 빈혈, 정신 지체, 혈소판 감소증 및 중추 신경계의 기질적 병변에는 특히 주의하여 사용해야 합니다. 데파킨은 임신 중 투여가 금지되어 있으며, 2%의 경우 태아의 선천적 기형(신경관 기형, 척추 갈림증)을 유발할 수 있습니다.
• 과다 복용 시 혼수상태, 급격한 혈압 저하, 호흡 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 이러한 증상을 완화하기 위해 위세척과 삼투성 이뇨를 시행합니다. 또한 환자의 혈압, 맥박, 호흡을 모니터링해야 합니다. 필요한 경우 혈액 투석을 시행합니다.

3. 카르바마제핀

항경련제, 정서 안정제, 항우울제입니다. 200mg 정제 형태로 제공되며, 30정과 100정이 포장되어 있습니다.

• 사용 적응증: 정신운동성 간질, 중증 발작, 외상 후 및 뇌염 후 발작, 삼차신경통. 간 손상 및 심장 전도 장애에는 사용이 금기입니다.
• 정제는 의사가 처방한 용량에 따라 경구 복용합니다. 성인 환자의 경우 일반적으로 100mg을 하루 2~3회 복용하며, 용량을 점차 늘려 하루 800~1200mg까지 증량합니다. 어린이의 경우 1일 용량은 20mg/kg으로 계산되며, 연령에 따라 하루 100mg에서 600mg까지 증량합니다.
• 이 약물은 내약성이 우수하므로 부작용은 드뭅니다. 드물게 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 두통, 운동 조절 장애, 졸음이 발생할 수 있습니다. 부작용을 줄이려면 약물 용량을 줄여야 합니다.

4. 페노바르비탈

항경련제입니다. 소량으로도 진정 효과가 있어 수면제로 자주 사용됩니다. 정제와 가루 형태로 판매되며 어린이와 성인 모두에게 적합합니다.

• 사용 적응증: 전신성 강직-간대성 발작, 운동 흥분 및 비협조적 운동을 동반한 신경계 질환, 경련 반응, 경직성 마비. 혈관 확장제 및 진경제와 병용하여 신경 식물적 장애에 대한 진정제 또는 최면제로 사용할 수 있습니다.
• 레녹스-가스토 증후군 치료는 장기적이며, 최소 용량인 50mg을 하루 2회 복용으로 시작하여 점차적으로 하루 500mg까지 증량합니다. 소아의 경우, 복용량은 환자의 연령에 따라 달라집니다. 갑작스러운 중단은 여러 차례의 간질 발작을 유발할 수 있으므로, 약물 복용을 점진적으로 중단해야 합니다.
• 부작용: 혈압 저하, 피부 알레르기 반응, 중추신경 억제, 혈구 수치 변화.
• 심각한 신장 및 간 손상, 알코올 및 약물 중독, 근력 약화에는 사용이 금기입니다. 임신 초기 및 수유기에는 치료 목적으로 처방되지 않습니다.

5. 옥스카르바제핀

과흥분된 뉴런의 막을 안정화시키는 작용을 하는 항간질제입니다. 뉴런의 연속적인 방전을 억제하여 자극의 시냅스 전도를 감소시킵니다.

• 사용 지표: 의식 상실을 동반하거나 동반하지 않는 전신성 간질 발작, 이차성 전신성 간질 발작, 강직-간대 발작의 단독 요법 및 복합 치료.
• 용량과 사용 기간은 신경계 질환의 증상과 의학적 적응증에 따라 달라집니다. 단독 요법 시, 약물은 하루 2회 복용하며, 용량을 점차 증량합니다. 부작용 발생을 방지하기 위해 약물 복용을 서서히 중단해야 합니다. 성인은 하루 600mg씩 2회 복용하며, 소아는 3~5mg/kg을 복용합니다. 병용 요법의 경우, 초기 용량은 하루 2회 300mg입니다.
• 활성 성분에 과민증이 있는 경우, 임신 및 수유 중인 경우, 2세 미만 어린이의 치료에 사용하는 것은 금기입니다.
• 부작용은 다음과 같은 증상으로 나타납니다: 졸음, 두통, 현기증, 메스꺼움, 피로 증가, 구토, 메스꺼움, 식욕 감소, 떨림. 과다 복용 시에도 동일한 증상이 나타납니다. 과다 복용을 방지하기 위해 대증 요법과 지지 요법이 필요합니다. 특별한 해독제는 없습니다.

레녹스-가스토 증후군에 사용되는 대부분의 항경련제는 다른 진경제 또는 진정제와 함께 처방됩니다. 환자가 약물에 잘 반응하고 상태가 호전되는 경우, 지난 2년 동안 발작이 나타나지 않았다면 5~10년 후에야 완전히 중단할 수 있습니다.

비타민

모든 신경계 질환은 신체에 극심한 스트레스와 영양소 결핍을 초래합니다. 레녹스-가스토 증후군 및 기타 간질 환자의 비타민은 면역 체계를 유지하고 강화하는 데 필수적입니다. 비타민과 미네랄은 정상적인 생활에 필수적인 물질입니다. 이러한 비타민과 미네랄은 기대되는 효과보다는 질병의 진행을 악화시킬 수 있으므로, 반드시 의사의 감독 하에 복용해야 합니다.

비타민이 필요한 이유는 일부 유전적 질환이 간질 발작을 유발할 수 있기 때문입니다. 예를 들어, 비타민 B6 결핍 및 대사 장애가 있는 경우, 유아기에 발작이 발생할 수 있습니다. 또한, 다양한 항간질제를 장기간 복용하면 혈중 비타민 B, C, D, E 수치와 엽산, 베타카로틴 수치에 영향을 미칩니다. 이러한 물질의 결핍은 행동 장애를 유발할 수 있습니다.

전신성 간질 치료에 어떤 비타민을 사용해야 하는지 살펴보겠습니다.

• B1(티아민)

체내에 흡수되면 신경계의 정상적인 기능에 필수적인 티아민 피로인산이라는 효소로 전환됩니다. 이 효소는 뇌와 전체 신경계에 영양분을 공급하고, 수분-염분 균형을 조절하며, 신경 조직의 호르몬 조절을 담당합니다. 이 효소의 주요 특징은 젖산과 피루브산을 이용한다는 것입니다. 이 이용 과정이 충분하지 않으면 신경계는 노르에피네프린과 함께 전신 신경 세포의 활동을 조절하는 호르몬인 아세틸콜린을 공급받지 못하게 됩니다.

콩류, 녹색 채소, 빵, 곡물, 견과류, 베리류, 과일, 해초류, 허브, 뿌리채소, 육류, 유제품 등에 함유되어 있습니다. 즉, 비타민 B1이 없는 식단을 만드는 것은 매우 어렵습니다. 비타민 B1은 빠르게 소모되므로 꾸준히 보충해야 합니다. 또한, 비타민 B5의 흡수율을 높이는 것이 중요합니다.

• B2(리보플라빈, 락토플라빈)

수용성 비타민으로 항체와 적혈구 생성, 성장 조절, 생식 기능의 정상적인 기능에 필수적입니다. 손톱, 모발, 피부 건강을 담당합니다. 이 물질이 결핍되면 혈관과 모세혈관이 풍부한 조직(예: 뇌 조직)의 상태에 부정적인 영향을 미칩니다. 다양한 정도의 뇌 기능 부전, 전신 쇠약, 현기증, 힘줄 및 근육 반사 증가를 유발할 수 있습니다.

B2는 다음 식품에 함유되어 있습니다: 내장(간, 신장), 달걀흰자, 생선, 치즈, 포르치니 버섯, 코티지 치즈, 메밀, 우유, 육류, 콩류, 잎채소, 채소. 신체는 B2를 비축하지 않으므로, 잉여분은 소변으로 배출됩니다. 위 식품들을 꾸준히 섭취하면 체내 B2 수치를 정상화하는 데 도움이 됩니다.

• B5(판토텐산)

지방, 아미노산, 탄수화물 대사를 담당하고 필수 지방산을 합성합니다. 체내에 흡수되면 아세틸화와 산화를 담당하는 코엔자임 A의 구성 요소인 판테틴으로 전환됩니다. 비타민 B5는 비타민 B9의 흡수와 대사에 필수적입니다. 이 물질이 결핍되면 과민성, 수면 장애, 피로 증가, 두통 및 근육통, 사지 마비, 소화 불량 등의 증상이 나타납니다.

B5는 메밀, 오트밀, 완두콩, 마늘, 달걀노른자, 녹색 채소, 밀기울 빵, 콜리플라워, 당근 등 식물성 및 동물성 식품에 풍부하게 함유되어 있어 정상적인 영양 섭취만으로도 신체에 필요한 비타민을 충분히 공급할 수 있습니다. 또한, 장내 세균총에 의해 합성됩니다.

• B6(피리독신, 피리독살, 피리독사민, 피리독살인산)

적혈구 생성과 신경 세포의 포도당 흡수 과정에 관여합니다. 아미노산의 단백질 대사에도 관여합니다. 비타민 B6 결핍은 경련, 과민성, 불안 증가, 피부염 및 기타 피부 반응, 우울증을 유발합니다. 많은 환자들이 식욕 감퇴, 잦은 메스꺼움과 구토, 다발성 신경염을 경험합니다.

비타민 B6는 정제되지 않은 곡물, 잎채소, 효모, 밀, 쌀, 메밀가루, 콩류, 당근, 바나나, 생선, 대구, 소 간, 기타 내장류에 풍부하게 함유되어 있습니다. 달걀노른자, 양배추, 호두에도 비타민 B6가 함유되어 있습니다.

• B7(비오틴, 비타민H, 코엔자임 R)

신경계 기능을 개선하고 지방산 분해 및 지방 연소에 관여합니다. 비타민 결핍은 신경 과민, 각종 피부 발진, 졸음, 무기력, 과민성, 고혈당 및 고콜레스테롤 증상을 유발합니다. 이 물질은 효모, 토마토, 콩, 달걀노른자, 우유, 콜리플라워, 버섯에 함유되어 있습니다.

• C(아스코르브산)

간에서 대사되는 항경련제를 장기간 복용하는 경우 신체를 강화하는 것이 필수적입니다. 비타민은 감귤류와 채소에 풍부하게 함유되어 있습니다. 로즈힙, 붉은 고추, 키위, 블랙커런트, 토마토, 양파는 비타민이 풍부합니다.

• E(토코페롤)

모든 연령대의 간질 발작 빈도를 감소시킵니다. 신체에 활력을 불어넣고, 조직 호흡 과정을 활성화하며, 혈액 응고를 줄이고, 미세순환을 개선하고, 혈액 정체를 예방합니다. 혈관벽을 매끄럽게 하여 콜레스테롤 플라크가 쌓이는 것을 방지합니다. 식물성 기름, 발아 밀과 옥수수, 콩류, 보리, 오트밀, 메밀, 계란, 해산물, 생선에 함유되어 있습니다.

레녹스-가스토 증후군에서 비타민을 무분별하게 사용하는 것은 비타민 결핍만큼이나 위험합니다. 모든 비타민 복합제는 엄격한 의사의 감독 하에 복용해야 합니다. 이는 일부 비타민이 항경련제의 효과를 감소시킬 수 있기 때문입니다.

물리치료 치료

물리치료는 신경계 질환의 예방 및 경고에 사용됩니다. 물리치료의 핵심은 전자기장, 수분, 온도, 초음파 등 다양한 물리적 요인이 신체에 미치는 영향에 있습니다. 물리치료는 가장 오래된 의학 분야로 인정받고 있으며, 끊임없이 발전하고 있습니다. 물리치료의 장점은 금기 사항이 적고 안전하며 부작용이 거의 없다는 것입니다.

물리치료는 추가적인 치료 방법으로 사용됩니다. 질병 초기 단계에서는 단독으로 사용할 수 있지만, 대부분의 경우 약물 치료와 병행하여 시행됩니다.

렌녹스-가스토 증후군의 경우, 다음과 같은 물리치료 시술이 시행됩니다.

• 침 요법
• 수치료(마사지 샤워, 황화수소, 이산화탄소 및 라돈 욕조)
• 약물을 이용한 전기영동
• 고압 산소화(고압 산소)
• 초고주파 치료
• 유도열요법
• 지역적 바로테라피

단일 시술로는 장기적인 효과를 얻을 수 없으므로, 치료 과정을 체계적으로 진행하는 것이 가장 중요합니다. 물리 치료는 매일 또는 2~3일 간격으로 시행되며, 치료 기간은 6일에서 20일까지입니다. 이는 여러 신체 기관이 병리 과정에 관여하여 지지와 자극이 필요하기 때문에 질병에 대한 포괄적인 접근을 가능하게 합니다.

물리치료는 긍정적인 효과를 보이지만, 악성 신생물, 3기 고혈압, 뇌혈관 죽상경화증, 조혈계 질환, 심한 피로, 발열, 정신병, 잦은 발작을 동반한 간질 등의 금기 사항이 있습니다. 발작을 멈추게 하는 약물 치료를 받은 경우 물리치료의 효과가 훨씬 더 높습니다.

민간요법

레녹스-가스토 증후군을 동반한 전신성 간질 발작은 현대 의학이 발전하고 이 병리가 기술되기 전부터 사람들에게 나타났습니다. 이러한 발작을 없애기 위해 다양한 방법이 사용되었지만, 특히 민간요법이 선호되었습니다.

대체 의학의 효과적인 요리법을 살펴보겠습니다.

• 어떤 심각도의 발작이든 양파즙은 훌륭한 예방책입니다. 양파 반 개를 하루에 먹으면 발작을 줄이고 재발을 줄일 수 있습니다.
• 시금치 주스도 비슷한 효과가 있습니다. 신선한 시금치 잎을 깨끗이 씻어 믹서기에 갈아주세요. 하루 종일 매 식사 전에 100ml씩 마시면 좋습니다. 주스는 갓 만든 것이어야 합니다.
• 할미꽃 뿌리 100g에 알코올 500ml를 넣고 어둡고 서늘한 곳에 10일 동안 우려냅니다. 그런 다음 걸러낸 후 물에 희석하여 하루 세 번, 식전 한 시간에 1/2컵씩 복용합니다. 이 레시피는 만성 신장 질환 환자에게는 금기입니다. 또한, 이 식물은 독성이 있어 부작용을 일으킬 수 있으므로 재료의 비율을 변경하지 않는 것이 좋습니다.
• 민들레 뿌리와 잎에서 추출한 즙에는 항경련 효과가 있습니다. 신선한 잎과 뿌리를 찬물에 깨끗이 헹군 후 잘게 썰어 끓는 물에 데칩니다. 원재료는 믹서기나 고기 분쇄기를 사용하여 잘게 다집니다. 즙을 거즈에 걸러 물을 1:1 비율로 희석한 후 약불에서 3~5분간 끓입니다. 이 약을 하루 2~3회, 식전 20분에 1~3숟가락씩 복용합니다. 냉장 보관이 가능하지만 3일을 넘지 않도록 합니다.
• 끓는 물 750ml에 으깬 모란뿌리 30g을 붓고 밀폐 용기에 담아 1~1.5시간 동안 우려냅니다. 그 후, 걸러낸 차를 50ml씩 하루 2~3회 식전에 복용합니다.

의사의 허가 없이 민간요법을 사용하는 것은 금기입니다. 또한, 약초 탕약이나 차는 위액의 산도를 높이고 혈압을 낮출 수 있다는 점에 유의해야 합니다. 따라서 복용 기간 동안 식단을 신중하게 계획해야 합니다.

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한방 치료

많은 의약품에는 약초 성분이 함유되어 있으며, 금기 사항과 부작용이 최소화되어 다양한 질병에 효과적으로 대처할 수 있습니다. 약초 치료는 대체 의학 방법을 의미하며, 식물의 효능을 최대한 활용할 수 있도록 도와줍니다.

일반화 발작 증후군을 위한 약초 요법 레시피:

• 루 허브 30g에 끓는 물 250ml를 붓고 1~2시간 우려낸 후 체에 걸러냅니다. 30ml씩 하루 2~3회 복용합니다.
• 마른 쑥 100g에 끓는 물 350ml를 붓고 뚜껑을 닫은 용기에 담아 3~4시간 우려낸 후 걸러냅니다. 150ml씩 하루 두 번 식전에 복용합니다.
• 발작 빈도를 줄이고, 몸을 튼튼하게 하고, 탄력을 높이려면 녹색 귀리 잎에서 즙을 100g 우려낸 차로 마시는 것이 좋습니다. 이 약은 하루 2~3회 식전에 복용합니다.
• 홉 콘, 페퍼민트, 레몬밤, 스위트클로버, 스위트우드러프, 엘레캄페인 뿌리를 같은 비율로 섞으세요. 혼합물을 잘 섞은 후, 끓는 물 250ml에 혼합물 30g을 넣고 식을 때까지 우려내세요. 식사와 관계없이 하루 2회 복용하세요.
• 금잔화와 캐모마일 꽃, 길초근, 로즈힙, 마가목 열매를 같은 비율로 섞습니다. 끓는 물 250ml를 혼합물 50g에 붓고 5분간 끓입니다. 약을 20~30분간 우려낸 후 걸러서 하루 3~4회 ½컵씩 복용합니다.

위의 레시피는 담당 의사의 허가를 받은 후에만 사용할 수 있습니다. 임의로 사용하면 여러 가지 통제할 수 없는 부작용이 발생할 수 있습니다.

동종 요법

신경계 질환 치료에 사용되는 다양한 방법이 있습니다. 동종요법은 모든 의사가 그 효과와 안전성에 동의하는 것은 아니기 때문에 대체 요법으로 간주됩니다. 그러나 레녹스-가스토 증후군에 도움이 될 수 있는 약물은 여러 가지가 있습니다.

간질 발작을 멈추는 데 가장 흔히 사용되는 물질은 다음과 같습니다.

• 아르니카 3배
• Argentum metalicum 및 nitricum 6
• 히오스키아무스 3
• 칼륨 브로마툼 b
• 구리 메탈리쿰 6
• 실리시아 6
• 유황 6
• 플래티넘 6
• 누스 보미카 6

완두콩 8개를 하루 4~5회, 1년 동안 복용합니다. 위에서 설명한 복합제는 발작을 완화하고 빈도를 줄이는 데 도움이 됩니다. 또한, 동종요법 의사 보론스키가 개발한 복합제처럼 더 효과적인 복합제도 있습니다.

초일

• 아침 식사 전: 아르젠툼 니트리쿰 12, 비페라 12, 완두콩 8~10개씩.
• Ignacia 30, cuprum metalicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, 각각 8-10개의 완두콩.
• Veratrum 앨범 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, 선인장 3x 8-10 완두콩 하루 2-3 번.
• Vipera 12, 잠자리에 들기 전에 완두콩 5~8개를 먹습니다.

둘째 날

• 아침 식사 전: 아르젠툼 니트리쿰 12, 마그네슘 포스포리쿰 3, 8-10 과립.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 완두콩.
• Hyoscyamus 3x, 아르니카 2, 압신티움 페타 3x, 발레리안 페타 2x – 8-10 과립.
• 잠자리에 들기 전 – 마그네슘 포스포리쿰 3 x 7-8 완두콩.

3일차

• 아침 식사 전: 아르젠툼 니트리쿰 12, 아연 메탈리쿰 3 – 8-10 그레인
• 비소 30, 인 30, 아우룸 브로마툼 30, 아연 시아나툼 30 – 8-10알.
• 칼슘 포스포리쿰 6, 큐라레 6, 칼륨 포스포리쿰 6, 멘타 피페리타 3x - 8-10 과립.
• 저녁에 잠자리에 들기 전에: 아연 메탈리쿰 3개, 완두콩 7-8개씩.

치료 기간은 의사가 환자별로 개별적으로 결정합니다. 그러나 일반적으로 경련을 안정적으로 제거하기 위해 1~2일 휴식을 취한 후 3~4회 반복합니다.

수술적 치료

전신성 간질의 수술적 치료는 진단 결과 발작이 뇌의 작고 명확하게 구분된 영역에서 발생하는 것으로 나타날 때 가능합니다. 동시에, 영향을 받은 영역이 언어, 청각, 시각 등 생명 유지 기능에 지장을 주지 않는 경우입니다. 수술적 치료는 다양한 형태의 간질 환자의 20%에서 시행됩니다. 수술적 치료의 주요 목표는 삶의 질을 향상시키고 발작 횟수를 최소화하는 것입니다.

수술에 대한 지표:

• 무기력한 성격의 발작, 경련 없이 갑자기 넘어짐.
• 2차적 전신성 발작과 의식 상실이 동반된 부분 발작.
• 의식은 보존된 채 부분발작이 일어납니다.
• 측두엽 해마의 진행성 경화증.

수술 전 계획 과정과 수술 방법 자체가 날로 발전하고 있습니다. 시각화 기법과 전체 과정 모니터링을 통해 수술은 최대한 안전해집니다. 치료 전, 환자는 수술 필요성을 판단하기 위해 여러 가지 진단 검사를 받습니다. 주요 검사는 다음과 같습니다.

• MRI – 발작이 발생하는 뇌 조직의 병리적 영역을 식별합니다.
• 비디오 EEG 모니터링은 병원에서 환자를 관찰하고 뇌 활동을 지속적으로 기록하는 것입니다.
• 보행 중 EEG 모니터링은 환자의 일상생활 속에서 뇌와 중추신경계의 상태를 연구하는 검사입니다.

이러한 검사를 통해 영향을 받은 조직을 정확하게 식별할 수 있습니다. 검사 결과 병리학적 활동이 여러 부위에 걸쳐 퍼져 있는 것으로 나타나면, 더욱 침습적인 모니터링 방법을 사용합니다.

수행되는 작업 유형:

• 측두엽 절제술 - 시술 중 간질 유발 병소를 절제하거나 제거합니다. 대부분 전두엽 또는 측두엽 부위에 위치합니다. 측두엽 뒤편의 뇌 조직을 제거해야 하는 경우 측두엽 외 절제술을 시행합니다.
• 병변절제술 - 이 방법은 고립된 손상, 즉 손상된 부위나 병변이 있는 부위를 제거하는 데 목적이 있습니다. 병변은 종양이나 혈관 기형일 수 있습니다.
• 뇌량절개술은 뇌량 증후군을 유발하는 종양의 전이를 막기 위해 뇌반구 사이의 신경 연결을 부분적 또는 완전히 제거하는 수술입니다. 이 수술은 무긴장성 발작을 동반하는 중증의 조절되지 않는 간질 환자에게 시행됩니다.
• 기능적 반구절제술은 뇌의 한쪽 반구를 완전히 제거하는 수술입니다. 13세 미만의 어린이에게 주로 시행되며, 한쪽 반구의 기능에 이상이 있는 경우에 시행됩니다.
• 미주신경 자극술 – 뇌와 내부 장기 사이의 소통을 담당하는 미주신경을 자극하는 전자 장치를 피부 아래에 이식하는 시술입니다. 이 시술 후 발작 활동이 현저히 감소합니다.
• 다발성 연막하 절개술 - 심각한 신경학적 위험 없이는 제거할 수 없는 병적인 병소를 제거하는 방법입니다. 의사는 간질 자극의 확산을 막기 위해 조직을 여러 번 절개합니다. 이 방법을 통해 정상적인 뇌 기능을 유지할 수 있습니다.
• 신경자극기 이식(RNS) – 신경자극기를 두개골 피부 아래에 이식합니다. 이 장치는 발작에 반응하는 뇌 조직에 위치한 한 쌍의 전극에 연결됩니다. 신경자극기는 비정상적인 활동을 모니터링하고 뇌를 자극하여 뇌 기능을 정상화하고 발작을 예방합니다.

선택한 수술 유형에 따라 효과는 50~80%로 추산됩니다. 어떤 환자는 발작이 완전히 사라지기도 하고, 어떤 환자는 발작이 덜 심해지고 빈도도 줄어듭니다. 하지만 수술 결과와 관계없이 환자는 의사가 처방한 약을 복용해야 하지만, 복용량은 줄여야 합니다.

다른 수술과 마찬가지로 레녹스-가스토 증후군 수술에는 특정 위험이 따릅니다. 우선, 수술 후 감염, 출혈, 또는 사용된 약물이나 마취제에 대한 반응 등이 있습니다. 또한 시력, 기억력, 운동 기능 상실과 같은 신경계 질환의 위험도 있습니다. 신중하게 계획하고 성공적으로 시행된 수술이라 하더라도 회복을 보장할 수는 없다는 점을 기억해야 합니다.

예방

레녹스-가스토 증후군은 외상, 종양, 수막염과 같은 예측 불가능한 원인으로 인해 아직 예방 원칙이 확립되지 않았습니다. 예방은 환자의 상태를 완화하고 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로 합니다.

예방 조치:

• 충분한 수면 - 수면 부족이나 수면 시간 부족은 발작의 원인이 될 수 있습니다. 수면 및 각성 패턴을 조절하는 것이 매우 중요합니다.
• 영양 - 다양한 유형의 음식 알레르기는 발작뿐만 아니라 두통, 위장 장애, 편두통을 유발합니다. 식단을 주의 깊게 관리하고 비타민과 미네랄이 풍부한 음식을 신중하게 선택하세요.
• 나쁜 습관, 즉 술, 흡연, 마약 중독은 간질 발작을 유발할 수 있으므로 심각도에 관계없이 간질 발작이 있는 사람에게는 금기입니다.
• 휴식과 신체 건강 – 명상과 심호흡은 경련을 줄이고 불안감을 해소합니다. 규칙적인 운동은 근육의 탄력을 높이고 전반적인 웰빙을 향상시킵니다.
• 정서적 및 심리적 배경 – 많은 환자와 가족에게 전문적인 심리 지원이 필요합니다. 이는 관계를 정상화하고, 질병을 받아들이고, 증상에 대처하는 법을 배우는 데 도움이 될 것입니다.

위의 권장 사항 외에도, 질병의 진행이 의사의 처방에 따라 달라지므로 의사가 처방한 약물 치료를 엄격히 준수해야 합니다. 임의로 용량을 조절하거나 약물을 복용하는 것은 엄격히 금기입니다. 또한, 특수 의료용 팔찌를 착용하는 것이 좋습니다. 이는 의사와 다른 사람들이 의료 지원이 필요할 때 방향을 잡는 데 도움이 될 것입니다. 환자는 활발한 사회생활을 해야 합니다. 조절되지 않는 발작은 삶에 영향을 미쳐 무기력증과 우울증을 유발하기 때문입니다.

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예보

이 질환은 예후가 좋지 않으며 약물 치료에 거의 반응하지 않습니다. 약 10%의 환자가 생후 10년 이내에 사망합니다. 80~90%의 환자는 노년까지 증상이 지속됩니다. 예후에 좋지 않은 요인으로는 발작 빈도가 높은 경우, 정신 지체와 관련된 경련 증후군, 유아기에 병변이 발견되는 경우 등이 있습니다.

레녹스-가스토 증후군은 심각한 질환으로, 높은 사망률은 낙상 발작 시 발생하는 외상과 관련이 있습니다. 동시에, 환자의 95%는 심각한 정신적, 신경학적 이상과 다양한 정도의 정신지체를 보이며, 40%는 자가 관리 능력이 부족합니다.

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