레샤 니한 증후군

요산의 과도한 형성을 기반으로 대사 장애에 의해 특징 유전 질환, 심리적 기능의 장애는 Lesch - 니한 증후군이라는 정신 지체와 결합 자해 및 강박 공격성의 경향에 나타난 뇌성 마비, 비정상적인 행동의 증상을, 유사.

이것은 아주 흔한 질병이 오랫동안 관심을 끌었던 것은 아니며, 그 첫 번째 설명은 XIII 세기 중반을 나타냅니다. 1964 년 의대의 M.Lesh와 그의 선생님 인 U. Nihan은이 질병을 독립적 인 것으로 묘사하고 그의 이름을 불후의 이름으로 불렀습니다. 그리고 3 년 후 한 그룹의 과학자는 퓨린 신진 대사 촉매의 효소 활성이 결여 된 것으로 밝혀졌습니다.

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역학

고전적인 형태의이 질병의 역학은 인구의 200-380,000 명 중 한 사례로 추산됩니다. 증후군의 빈도는 알려져 있지 않습니다. 거의 모든 에피소드가 남성에게 기록되며, 여성의 희귀 한 에피소드는 X 염색체의 비 랜덤 불 활성화로 설명됩니다. 현재, HGFR 유전자의 600 개 이상의 돌연변이가 알려져 있습니다.

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원인 레샤 니한 증후군

이 질환의 병리 해당 모노 뉴클레오티드 이차적 하이포크 산틴 및 구아닌의 전환을 촉매하는 효소의 유전 적 결핍 GFRT (제 phosphoribosyltransferase)에 의한 교환 공정 퓨린 뉴클레오티드를 결정.

GFRT 유전자는 X 염색체의 긴 팔에 위치하며, 어머니로부터 차세대 남성에게 전달된다. 위험 요인 - 이전 세대의 증후군 에피소드

Hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase의 부재는이 병의 발병 기전의 주요 순간입니다. 이러한 조건 하에서 퓨린은 분해되어 요산의 형태로 분리됩니다. 몸에는 퓨린 염기의 합성을 촉진시켜 그들의 파괴로 인한 손실을 보충하는 보상 메커니즘이 포함되어 있습니다. 퓨린의 생합성 속도는 파괴 속도보다 빠르며, 이는 요산의 과잉 생산의 주된 원인이며 요산 나트륨이 포함 된 혈장 과포화의 원인이됩니다.

결과적으로 두부 (통풍 성)가 형성되어 신체의 다른 장기와 조직에서 결정화됩니다. 관절에 나타나는 요산의 결정은 염증과 통풍성 관절염을 유발합니다.

신장은 요산 생성을 촉진 할 수있는 요산의 배설을 촉진하여 고요 산혈증에 반응합니다. 모래뿐만 아니라 소변 배설을 막을 수있는 돌과 비뇨기 계통의 혈뇨 및 감염을 유발할 수 있습니다.

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병인

Lesch-Nihan 증후군의 신경 계통 장애와 행동의 발병 기전에서는 여전히 많은 의문점이 있습니다. 화학 및 시각화 연구 neyroprotsessov 증거는 : - 연관 사고와 조정을 담당하는 대뇌 피질의 영역 사이의 링크 환자는 크게 감소 (90 %) 기저핵의 도파민의 수준을 관찰했다. 이것은 운동 장애 및 행동 이상의 발생을 설명 할 수 있습니다.

Hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase의 부재 및 기초 핵 및 특히 도파민에 영향을주는 생화학 적 과정은 아직 밝혀지지 않았다. 뇌척수액의 효소 적 결핍 때문에 요산은 없지만 hypoxanthine은 농축되어 있습니다. 뇌 조직의 산은 합성되지 않으며 혈액 뇌 장벽을 통과하지 않습니다. 행동의 이상은 분명히 요산 나트륨 또는 hypoxanthine의 농도로 혈장의 과포화에 의한 것이 아닙니다. 여기에는 효소 활동의 부분적 소실 만 통풍을 유발하고, 레쉬 - 니한 증후군의 발달은 GFRT의 효소 활성이 절대적으로 부재하기 때문에 발생합니다.

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조짐 레샤 니한 증후군

환자의 중요한 부분은 생후 첫해에 운동 장애를 가지며, 0.5 ~ 1.5 세 사이의 추체 외로 장애에 특징이있는 조정되지 않은 비자 발적 운동이 눈에 띄게됩니다. 임상상에 의지하여 아동들은 종종 유아성 뇌성 마비를 잘못 진단합니다.

이 병리학 적 소견을 보인 환자는 증상이 적어서 요산의 생성이 증가한 것으로 나타났습니다. 엄마 엄마는 기저귀 "오렌지 샌드"에서 요산 (결정뇨) 또는 적혈구가 소변에 침전되는 것을 볼 수 있습니다 (미세 혈뇨). 이 증후군의 첫 징후는 비뇨기 계통에서 돌 형성으로 인한 신장 기능 장애 또는 혈뇨의 완전 또는 부분적으로 나타날 수 있습니다.

유아기에는 자신에 대한 침략은 거의 관찰되지 않지만 나이가 들면이 증상은 모든 환자에게 특징적입니다. 지적 후진성 및 고요 산증과 함께 자기 침략의 존재로이 질병을 진단합니다.

이 유전 병리를 진단 할 수있는 외부 증상은 다음과 같은 그룹으로 분류됩니다.

• 신경계 질환 - 근육 hypertonicity, 경련 준비, hyperkinesis, 뚜렷한 이유없이 자주 구토, 신체 및 정신이, 구음 장애 (아이들이 규범에서 지연 이야기, 앉아서 걷기 시작) 모두의 느린 개발, episyndrome는 상부 또는 하부의 마비를 관찰 할 수있다 팔다리;
• 대사 장애 - 일정 갈증, 잦은 배뇨 및 풍부한, 관절염 (주로 감동 관절 발가락), 귓불, 결정 뇨, 지연 성장과 성적 성숙에 통풍 노드;
• 행동의 이상은 - 치아의 분화는 뺨, 손가락의 안쪽에, 몸에 부상의 흔적을 표시하기 때문에, 자신, 일, 사람들이 생각하는 공격적 태도의 보급과 함께, 기분의 변화를 불안 증가했다.

질병의 초기 단계는 정신 운동 또는 후진의 특징이 있으며 나중에 근육의 과민성과과 운동과 운동 저하의 병합을 일으 킵니다. 치아의 출현으로 자해에 대한 명백한 경향이 두드러집니다. 자동 출혈은 입술, 손톱, 손가락의 물기에 나타납니다. 얼굴의 피부를 피로 긁어냅니다. 통증 역치가 감소하지 않으므로 자기 절단이 통증으로 인한 비명을 동반합니다. 이 단계에서 환자는 자신뿐만 아니라 주변 사람, 동물, 사물에도 공격적입니다.

Lesch-Nihan 증후군의 임상 유형은 hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase의 활성 정도에 따라 분류됩니다. GFRT의 효소 활성이없는 경우 고전적인 유형의 질병이 관찰됩니다.

그것의 부분 적자 (규범의 1.5-2 %)로, 증후학은 중추 신경계 측에서 우세하다.

부족이 정상의 8 %를 초과하면 정신 능력은 실제로 편차가 없지만이 유형에는 통풍의 심한 증상이 동반됩니다.

질병의 지워진 변종에 대한 Autoaggression은 전형적이지 않지만 때로는 작은 근긴장 이상이 환자에서 관찰됩니다.

합병증 및 결과

고전적 형태의 증후군의 결과 및 합병증은 심리적 및 신경 학적 문제의 다양성과 관련되며, 환자는 독립적으로 이동할 수있는 기회를 박탈 당하고, 정신병 치료에 자주 참여할 수 없습니다. 신체 상태가 불만족 (통풍, 신장 결석), 평균 수명이 낮습니다.

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진단 레샤 니한 증후군

임상 3 화에서 질병의 진단 : hyperuricemia, 신경계 질환; 비정상적인 행동과 함께 정신 지체. 진단을 내리기 위해서는 신경 학자, 류마티스 전문의, 유전학 자의 자문이 필요합니다.

환자의 나이와 신체 발달의 일치 여부를 검사합니다. 증후군은 성장 지연, 성적 발달로 특징 지어 지는데 전혀 발생하지 않을 수 있습니다. 일반적으로 신체 상태를 확인할 때 상처의 흔적은 대부분의 환자에서 발견됩니다 - 흉터, 흉터, 입술 부분, 혀, 손가락 부분 절단. 환자는 강박 관념이없는 비합리적인 행동을 보이며 무생물과 다른 사람들에 대한 침략으로 변합니다.

정보의 침해 (IQ는 약 60), 신경 학적 기능 - 정상적인 감도, 협응 장애, 신경 순환 장애, 경련성 근육 수축, choreoathetical 움직임이 눈에 띄게 있습니다. 신경계 장애의 심각성은 환자가 독립적으로 움직일 수있는 기회를 박탈합니다.

진단 조치를받는 환자는 요산의 수준을 확인하기 위해 소변과 혈액, 혈액 생화학에 대한 임상 분석을 할당받습니다. 주요 도구 진단은 초음파 검사입니다.

세 가지 특징이 아직 나타나지 않았기 때문에 초기 단계에서 증후군 진단이 어렵습니다. 요산의 과다 분비를 동반 한 육체적, 지적 후진성을 발견하여 신장 결석이나 혈뇨를 유발하여 그 존재를 의심 할 수 있습니다. 나중에 치아가 분출되면 환자의자가 평가로 레쉬 - 니엔 (Lesch-Nyhen) 증후군을 생각할 수 있습니다. 그러나 자기 침략은 다른 정신 병리의 특징이기도하므로 차별 진단이 이루어질 것입니다.

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감별 진단

자해로 인한 부상을 특징으로하는 다른 증후군에서이 병리는 상처의 국소화 - 구강의 피부, 입술, 점막 -로 구분됩니다. 자해의 사실은 영유아 뇌성 마비가있는 클리닉에서와 유사한 고요 산혈증 및 신경계 장애를 필연적으로 수반합니다. 감별 진단을 통해 Lesch-Nyhen 증후군을 다른 질환과 정확하게 구별 할 수 있습니다.

진단 활동에서 결정적인 포인트는 유전자 연구 - GFWR 수준의 확립과 유전자의 돌연변이 인식.

치료 레샤 니한 증후군

질병의 고전적 형태의 환자는 병원에 배치하는 것이 좋습니다. 이 질환의 치료에서, 비뇨 생식 시스템의 정상적인 결과와 관절의 염증 과정을 예방하기 위해 요산 합성의 정상화에 중점을 둡니다. 동시에, 요산의 과잉 생성 과정을 늦추는 약제가 사용되며, 특히 구토가 자주 재발하는 등 심각한 손실이있는 기간 동안 유체 손실을 보상합니다.

고요 산성 뇨증이있는 경우, 돌은 약물이나 외과 적 개입에 의해 제거됩니다. 통풍성 관절염에는 비 스테로이드 성 소염제가 사용됩니다.

약리학적인 치료는 비 피술식이 요법을 준수해야하며 환자는 가능한 한 많은 양의 물을 마셔야합니다. 추가 요소로는 식물성 식품 만 사용할 수 있습니다. 이는 소변을 알칼리화하고 요산 결정을 용해시키는 데 도움이됩니다.

요산의 수준을 줄이고 결과적으로 통 모양 마디의 염증과 염분의 침착을 줄이기 위해 Allopurinol을 사용한 치료로 눈에 띄는 효과가 나타납니다. 요산의 과잉 생성 과정을 좌절시키는이 약물. Urostatic 효과는 hypoxanthine의 산화를위한 촉매 인 xanthine oxidase의 효소 활성을 억제하는 능력 때문에 달성됩니다. 요산의 생성을 막는 Allopurinol은 혈액 내 내용물을 감소시키고 염분의 용해를 촉진합니다. 치료 기간 및 일정은 요산의 수준에 따라 의사가 처방합니다.

Allopurinol의 1 일 평균 복용량은 100 ~ 300mg이며 한번 복용 할 수 있습니다. 권장되는 초기 용량은 100 mg / day이며, 필요에 따라 일주일에 1 회 이상 조절하지 않습니다. 600mg에서 800mg으로 높은 용량으로 치료할 때 요산의 수준을 200mg에서 600mg으로 평균 유지하는 일일 투여 량. 복용량이 300mg / day 이상일 때, 약물은 같은 양으로 섭취됩니다 (1 회 복용량은 300mg을 초과하지 않음).

증가로 투약의 수정은 혈장 (Allopurinol의 주요 대사 산물)에 oxypurinol의 수준의 제어를 의미합니다.
15 세 미만의 어린이에게는 체중 1kg 당 10-20mg (3 회 접종)의 약물이 처방됩니다. 가장 큰 유아 복용량은 400 mg / day입니다.

Allopurinol은 심장 질환 및 고혈압에주의하여 통풍 악화시 심한 신장 및 간 병리, 알레르기에 대해 처방되지 않습니다.

이 약물은 일반적으로 부작용을 일으키지 않지만 모든 장기 및 신체 시스템에서 제외 될 수 없습니다.

Allopurinol (내약성)의 대안으로 Probenecid를 처방 하는데, Probenecid 는 요산의 역 흡수를 막아 배설을 증가시킵니다.

만성 코스의 경우 Probenecid로 치료를위한 통풍은 한 달에 두 번 하루에 250mg의 복용량으로 시작됩니다. 치료 시작 후 일주일에 한번 복용량을 하루 2 회 500mg까지 증가시킬 수 있습니다. 최대 복용량은 2000 mg / day입니다. 동안 ½ 베네 시드 환자 수용 년 급성 통풍뿐만 아니라, 허용 가능한 레벨 이하의 혈장 요산의 내용 일어난 제공, 투여는 낮은 전류로 500 mg을 6 개월로 감소된다. Probenecid는 2 세부터 소아에게 처방되고, 치료는 25 mg / kg (40 mg / kg)으로 시작하여 최소 6 시간 간헐적으로 복용합니다.

요산의 방출로 이어진 Probenecid의 작용은 통풍성 발작을 일으킬 수 있음을 염두에 두어야합니다. 또한,이 약물은 항생제, NSAIDs, sulfonylurea 유도체와 같은 특정 약물의 비뇨기 배출을 방지하여 혈장 내 축적을 증가시킵니다.

통풍이있는 발작은 프로 베네 시드가 처방되지 않습니다. 돌, 특히 요산; 포르피린; 조혈의 병리; 최대 2 년의 나이에 신 생물 또는 화학 요법으로 인한 2 차성 고요 산혈증; 알레르기.

신장 결석 환자는 중성 산도를 지닌 많은 양의 소변을 유지해야합니다. 이 경우 소금의 균형 잡힌 혼합물을 사용하십시오 (예 : Polycitra).

중성 산성도 수준의 중요성은 산성 소변 (예 : pH 5.0)에서 요산의 용해 능력은 0.15 g / l이고 중성 - 2 g / l임을 입증합니다.

프로 페 네시 딘을 교정하지는 않았으므로 요산의 과잉 생성은 Allopurinol에 의해 잘 억제되므로 고요 산혈증은 시정 될 필요가 있습니다.

신경 장애는 증상에 따라 치료됩니다. 예를 들어, 알 프라 졸람, 바클로 펜 또는 디아제팜은 불안을 줄이고 경련을 없애며 운동 기능 장애를 줄일 수 있습니다.

Alprazolam 은 약간의 항 경련제 효과가있는 우울증의 증상을 제거하는 적당한 최면술 효과를 발휘하는 향정신성 약물입니다.

이 약물을 복용하는 환자에게는 불안감과 두려움에 대한 느낌이 줄어들뿐만 아니라 감정 상태가 안정화됩니다.
이러한 병리가없는 환자의 심혈관 및 호흡기 계통에 미치는 Alprazolam의 효과는 관찰되지 않았습니다.

성인 환자의 치료는 1 일 2 ~ 3 회 0.1-0.2 mg의 용량으로 시작됩니다. 치료를 시작한 지 일주일이 지난 후에, 필요하다면 저녁 시간에 복용량이 시작됩니다. 1 일 평균 복용량은 3 ~ 6mg이며, 가장 큰 것은 10mg입니다.

급성기의 치료 기간 - 3 일에서 5 일까지는 최대 3 개월을 넘지 않아야합니다.

약물 처방을 취소하기 위해 0.5 일마다 용량을 0.5mg 줄인다. 치료를 중단하면 금단 증후군이 생길 수있다. 치료 시작시 졸음, 혼수, 힘의 상실, 집중력 저하, 정신 운동 및 기타 부정적인 반응이 나타납니다. 이 약은 호흡기, 간 및 신장 기능 장애가있는 유당 불내증의 경우에는 처방되지 않습니다.

디아제팜 - 벤조디아제핀 안정제는 CNS의 신경 전달 물질의 제동 기능을 실현, 근육 이완을 촉진 발작을 제거 뚜렷한 진정 효과가 γ - 아미노 부티르산의 작용을 향상시킨다.

디아제팜은 산소 결핍 상태에서 신경계 조직의 안정성을 증가시켜 통증 역치를 증가시키고 식물 공격을 억제합니다.

섭취량에 따라 중추 신경계에 영향을 미칩니다 : 1 일 15mg까지 자극, 15mg 이상 - hypno-sedative.
환자의 약물 복용, 불안, 공포감, 정서적 스트레스가 감소합니다. 간혹 감정이 감소합니다.

향정신성 약물이 2.5에서 10mg 하루에 2, 3 또는 4 번 적용됩니다. 정신 의학에서는 불쾌한 상태에 5 ~ 10mg을 1 일 2 ~ 3 회 투여합니다. 필요한 경우 1 일 복용량을 최대 60mg까지 점차 증가시킵니다.

제트 및 정신병 장애의 치료 소아과 및 경련 상태에서 3 세 이하의 어린이에게 비경 구 투여 (개별 투여)가 권장되며, 3 년 이상 - 하루 2.5mg의 구두 투여가 권장됩니다. 필요한 경우, 복용량은 점진적으로 증가하는 반면, 어린이의 상태는 의료진에 의해 통제됩니다.

대부분의 경우 디아제팜은 내약성이 뛰어나지 만 강도, 혼란스러운 의식, 졸음, 정서적, 시각적, 운동성, 언어 장애의 감소로 인한 사용의 바람직하지 못한 영향의 가능성을 고려해야합니다. 마약 중독성이있을 수 있습니다.

디아제팜은 간질이있는 병적 인 근육 피로와 함께 자살하기 쉬운 사람에게 권장되지 않습니다. 그것은 외부 호흡, 녹내장, 운동 실조증, 반점,
심장 마비의 위반에 사용되지 않습니다 .

행동의 이상, 주로 자기 침략에 대처하기가 가장 어려울 때 가장 효과적인 방법은 행동 및 약물 치료를 포함한 복잡한 방법입니다. 가바펜틴과 벤조디아제핀을 사용하면 가장 심각한 경우에는 신경 이완제를 사용할 수 있으며, 악화를 완화시키는 데 사용됩니다.

복잡한 요법에서 비타민과 미량 원소가 반드시 필요합니다. 고요 산혈증, 비타민 B, 비타민 C, 칼륨, 신경 보호제 - 비타민 A, D, 엽산, 비오틴이 처방됩니다.

사실상 치료법의 복합체에서 유전병의 모든 경우에 물리 치료가 사용됩니다. Lesha-Nihan 증후군은 electrosleep, 아연 도금, 마사지, 침엽수 탕 등 다양한 물리 치료법을 사용합니다. 통풍성 발작을 예방하기 위해서는 물리 치료가 권장되며, 특히 라돈 욕조는 좋은 요산 효과를 나타냅니다. 염증 제거를 위해 파라핀 오조 커리 테라피뿐만 아니라 진흙을 사용합니다.

요산의 배설과 석회 형성 방지를 위해 알칼리성 pH 값을 갖는 낮은 광물성 미네랄 워터를 섭취하는 것이 좋습니다.

치료 체조는 치료의 일반적인 복합체에 포함됩니다.

대체 치료

약물 치료, 생리학 및 심리 치료 외에 의사와 상담하여 대체 약물을 사용하고 몇 가지 팁을 얻을 수 있습니다.

• disusuncture 규정 식을 고수하고 많은 음료를 마셔야합니다. 하루에 약 18 잔의 액체를 마셔야합니다.
• 밀, 귀리, 메밀, 쌀, 기장, yachnaya, (원시, 삶은) 당근, 옥수수, 나무 딸기와 피스타치오 - - 좋아하는 스프 완두콩, 렌즈 콩, 콩, 곡물을 분할해야이 제품은 요산의 배설을함으로써 촉진 몰리브덴을 포함 통풍의 발달을 막는다;
• 메밀, 보리 및 귀리 죽을 포함하는 렌즈 콩은 또한 구리가 풍부하여 혈액에서 요산의 존재를 조절하고 신경 섬유의 외장을 만드는 데 관여합니다.

식이 요법에서, 몰리브덴과 구리는 함께 소비되는 것이 바람직하며, 서로를 위해 만들어지는 것 같습니다. 구리는 풍부합니다 - 너트, 호밀 빵, 요구르트, 달걀 노른자 (날것), 시금치와 상추 잎, 아스파라거스, 파슬리, 감자.

대체 의학에서는 염분의 침전물을 제거하지 않고 다양한 종류의 매우 복잡한 발기와 주입이 사용됩니다.

예를 들어, 셀러리와 파슬리의 달인 : 다음 드레인 짠다, 물 반 리터에 잎이 식물의 뿌리와 줄기 100g을 가지고 적어도 5 분 동안 혼합물을 끓여 30 분 동안 곁에; 1 개의 레몬 주스와 2 개의 꿀 큰술을 첨가하십시오; 낮에는 모든 것을 마셔야합니다.

치료 기간 - 1 개월, 1 주 간격으로 반복.

또는 콩 깍지 의 달인 : well-crushed 건조한 깍지 (1 개 큰 스푼)는 1 리터의 끓는 물 및 2 시간의 끓는 물로 양조한다. 하루에 세 번씩 큰 술을 마시고 마신다.

사과 는 일년 내내 판매되고 있습니다. 큰 사과 세 개 또는 작은 사과 다섯 개를 얇게 썰어 (껍질을 벗겨 내지 마십시오). 물을 부어 뚜껑 아래에서 1 시간 반 정도 끓으십시오. 국물은 4 시간 동안 주입해야하며 낮에는 작은 부분에 마셔야합니다.

허브 배스 : 200g 카모마일 꽃, 금잔화 또는 2 시간 이상, 필터 및 발 욕조에 추가의 물을 끓는 세이 추출 1.5L 34 ºC, 26 ° C의 온도, 하부 다리를 줄이고 목욕 20 분 복용. 절차는 잘 시간 전에 좋은, 추천 코스 기간은 20 일, 20 일 후, 과정의 과정을 반복합니다.

게으른 사람들을위한 소금 정화. 꿀과 건포도 1kg을 구입하십시오. 아침에는 빈 위장에 약간의 건포도를 먹고 2 시간 동안은 마시거나 먹을 것이 없습니다. 다음날 아침에 빈 뱃속에서 한 스푼의 꿀을 먹고 두 시간 동안 마시거나 먹지 마십시오. 그리고 이렇게 - 매일, 건포도를 가진 꿀까지, 끝나지 않을 것입니다.

물론 허브 치료 만 Lesha-Nihan 증후군과 같은 심각한 유전 적 결함을 극복 할 수는 없습니다. 모든 약초가 한 세트의 약물과 함께 사용될 수있는 것은 아니므로, 신청하기 전에 의사의 조언은 필수입니다.

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동종 요법

현대 의학과 같은 의학의 일부이며 대체 의학의 한 종류가 아니라 동종 요법은 특정 치료 원칙을 따른다.

동종 요법의 의사는 다른 환자와 마찬가지로 환자에게 일어나는 일을 찾아 치료를 처방해야합니다. 진단은 전통적인 방법으로 수행됩니다. 즉, 진단서를 수집하고, 진단 절차의 결과를 검사 및 평가합니다. 이 데이터는 약물 발병과 비교됩니다 - 진단 데이터에 대한 약물의 병인 발생이 유사할수록, 선택된 약물의 효과가 더 큽니다.

동종 요법 제제의 선정은 환자의 생활 방식과 유전을 고려하여 헌법과 병행하여 병리학 적 증상이 나타나는 양상을 토대로 이루어집니다. 동종 요법 의사는 특정 유기체에 대한 개별 약물을 결정해야합니다.

적절하게 선택한 동종 요법 약물은 건강을 크게 향상시키고 만성 질환을 제거하는 데 도움이됩니다. 동종 요법 치료의 치료 효과는 일반적으로 3 개월에서 2 년 간격으로 나타납니다.

동종 요법에는 상태에 대한 준비가 있으며, 그 설명은 레쉬 - 니한 증후군과 유사합니다. 가장 적합한 제제는 리튬 카보 늄입니다.

탄산 리튬은 동종 요법 약국에 들어갔습니다. 리튬 염은 요산의 소금을 용해성으로 변환 한 다음 몸에서 배설됩니다. 환자는 고통스럽고 부어 오르고 민감한 노드를 가진 관절을 변형 시켰습니다. 모든 관절, 특히 무릎과 발가락의 작은 관절에서 강성은 거의 마비입니다. 관절염, 급성 및 만성.

또한, 약물은 요로 결석 (oxolates 및 urates)에 사용됩니다. Calculous colic, 심한 가슴 통증, 특히 아침에 자주 통증. 화장실 방문 후 합격. 증상으로는 두통, 시력 감소 및 선명도 감소, 빠른 눈의 피로감 등이 있습니다.

증상에 따라 다른 약물을 선택할 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• Kolhikum (Colchicum) 또는 사프란 초원은 또한 통풍 치료제로 식물 요법에 사용됩니다. 증상으로는 작은 관절에서 특징적인 국소화 된 통풍성 발작이 있습니다. "관절염"발 : 발가락의 관절염, 발 뒤꿈치의 통증. 부종, 뼈와 근육 통증, 복통, 소화 장애, 흐린 시력. 저녁과 밤에 통증이 증가하며, 통증은 추위와 운동에 의해 촉진됩니다. 통증은 열과 휴식으로 감소합니다.
• 통증, 불안, 불안, 공황, 신경통, 긴장 과다, 상처,하지의 근육 약화가있는 Aconite Gouty paroxysms.
• Ledum (Ledum) 또는 Ledum, 작은 관절과 큰 관절의 습진 통증과 염증, 외상과 상처 및 그 결과.
• Guayyakum (Guaiacum) 교육에 통풍 결절, 고통스러운 경련, 근육 경련, 정기적으로 당겨 스트레칭 자신의 경련을 일으킨 근육, 사과의 필요성, 고집, 통풍 소질 기원.

용량 및 치료 요법은 개별적으로 만 처방되며 전통 의학과 마찬가지로 약물의 권장 복용량은 고전 동종 요법에서 발견되지 않습니다.

수술 치료

비효율적 인 치료 치료의 경우 요로 결석에 대한 환자의 수술 수술이 수행됩니다. 수술에 대한 적응증은 돌과 함께 요관 막힘으로 방광으로 들어가는 소변을 막는 것, 신우 신우 신염으로 인한 패혈증; 돌의 독립적 인 석방 경향이없는 신장 산통의 빈발 발작; 혈뇨, 이는 생명을 위협합니다.

수술 적 치료에는 방광 내 석회석, 레이저, 초음파 및 내시경으로 방광에 돌을 분쇄하는 것을 포함하여 열린 외과 개입과 도구 사용이 포함됩니다.

예방

이전의 Lesch-Nihan 증후군에서의 존재는 의무적 인 의학 유전 상담을 필요로합니다.

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예보

필요한 의료 서비스를받는이 증후군 환자의 평균 수명은 보통 30-40 년이며 일부 환자는 50 년까지 살 수 있습니다. 삶의 질은 낮으며 독립성과 장애가 전혀 없습니다.

환자의 사망 원인은 종종 신우 신우 신염, 신기능 장애, 흡인 성 폐렴의 합병증이며 동시에 많은 환자가 갑자기 사망하고 부검도 사망 원인을 밝히지 않습니다.

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