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백혈병의 원인과 병태 생리
원칙적으로 악성 전이는 다 분화능 줄기 세포의 수준에서 발생하지만 때로는 전립선 줄기 세포에서 분화 능력이 제한되어 변형이 발생합니다. 비정상적인 증식, 클론 성 팽창 및 세포 사멸 (프로그램 된 세포 사멸)의 억압은 혈액의 정상 세포 요소를 악성 세포로 대체하게합니다.
가장 백혈병 발생 위험은 화학적 화합물 (도시 나가사키 히로시마 원자 충격 후에, 예를 들어) 전리 방사선에 노출 역사 상승 (예를 들면, 벤젠); 일부 항암제 치료, 특히 프로 카르 바진, 니트로 소 우레아 유도체 (시클로 포스 파 미드, 멜 팔란) 및 epipodophyllotoxins (에토 포 시드, 테니 포 시드)에; 바이러스 감염 (예 : 인간 T- 림프 성 바이러스 유형 1 및 2, 엡스타인 - 바 바이러스); 염색체 전좌; 같은 면역 결핍, 만성 골수 증식 성 질환, 염색체 질환 (예를 들어, 판 코니 빈혈, 블룸 증후군, 운동 실조 - 모세 혈관 확장, 다운 증후군, X-연결 유아 agammaglobulinemia) 같은 질병의 숫자.
백혈병의 임상 적 발현은 정상 세포 요소의 형성 및 백혈병 세포에 의한 기관의 침윤 메커니즘의 억압에 의해 유발됩니다. 백혈병 세포는 골수에서 정상 세포 요소를 저해하고 정상적인 세포 요소를 대체하여 빈혈, 혈소판 감소증, 과립구 감소증이 발생하여 정상적인 조혈을 억제합니다. 기관의 침윤은 간, 비장, 림프절의 증가로 이어진다. 때때로 신장과 생식기에 영향을 미친다. Meninges의 침투는 두개 내 신경 마비와 같은 증가 된 두개 내압에 의해 유발되는 임상 양상을 일으킨다.
백혈병 분류
처음에는 급성 및 만성 백혈병이라는 용어가 환자의 기대 수명과 관련이 있었으며 현재 백혈병은 세포 성숙 정도에 따라 분류됩니다. 급성 백혈병은 주로 미성숙하고 경미하게 분화 된 세포 (주로 폭발 형)로 구성됩니다. 만성 백혈병은 성숙한 세포가 특징입니다. 급성 백혈병은 림프구 종양 (ALL)과 골수 모세포 (AML) 유형으로 세분화되며, FAB 분류에 따라 하위 유형으로 분류됩니다. 만성 백혈병은 임파구 (CLL)와 골수 세포 (CML)로 나뉩니다.
골수이 형성 증후군은 진행성 골수 결핍이있는 상태를 포함하지만 급성 골수성 백혈병의 진단과 명확하게 일치하는 돌발 세포 (30 % 미만)의 비율이 부족합니다. 골수이 형성 증후군의 40 ~ 60 %가 급성 골수성 백혈병으로 전환됩니다.
백혈병 반응은 전신 감염이나 암에 대한 반응으로 정상 골수에서 생성되는 과립구 백혈구 증가증 (즉, 백혈구 수> 30,000 / μL)으로 나타납니다. 신 생물 질환은 아니지만 매우 높은 백혈구 증가증을 가진 백혈병 반응은 만성 골수성 백혈병으로 감별 진단이 필요할 수 있습니다.
급성 백혈병 (FAB 분류)의 프랑코 - 미국 - 영국 분류
급성 림프 구성 백혈병
L1 |
둥근 핵과 작은 세포질을 가진 동형 림프종 |
L2 |
다양한 형태의 핵과 L1보다 큰 세포질 체적을 지닌 다형성 림프구 세포 |
L3 |
핵에서 염색질의 작은 입자와 공포와 파란색 또는 진한 파란색 세포질과 림프 세포 |
급성 골수성 백혈병
M1 |
미분화 된 골수 모세포 성 백혈병; 세포질에는 과립이 없다. |
M2 |
세포 분화가 일어나는 골수성 백혈병; 불량한 과립 화는 개개의 세포 및 다수의 세포 모두에서 기록 될 수있다 |
MH |
전 세포 성 백혈병; 과립은 전 세포에 전형적이다. |
M4 |
Myelomonoblastny 백혈병; 혼합 된 골수 모세포 및 단핵 세포 형태 |
M5 |
Monoblastic 백혈병, 단일 - 폭발 형태 |
MB |
Erythroleukemia; 대부분 미숙 한 적혈구의 형태학, 때로는 거대 세포 괴사 |
M7 |
중증 엽산 백혈병; 과정을 가진 세포는, 출생은주의 될 수있다 |
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