백혈병

백혈병은 백혈구 계통의 악성 종양으로, 병리학적 과정에서 골수, 순환 백혈구, 비장, 림프절과 같은 장기에 영향을 미칩니다.

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백혈병의 원인과 병태생리

악성 형질전환은 일반적으로 만능줄기세포 수준에서 발생하지만, 때로는 분화 능력이 더 제한된 수임줄기세포에서도 형질전환이 발생합니다. 비정상적인 증식, 클론 확장, 그리고 세포자멸사(프로그램된 세포사멸)의 억제는 정상 혈액 세포를 악성 세포로 대체하는 결과를 초래합니다.

대부분의 백혈병 발병 위험은 이온화 방사선(예: 나가사키와 히로시마 원자 폭탄 이후), 화학 물질(예: 벤젠)에 노출된 병력, 프로카바진, 니트로소우레아(사이클로포스파마이드, 멜팔란), 에피포도필로톡신(에토포사이드, 테니포사이드)을 포함한 특정 항암제 치료, 바이러스 감염(예: 인간 T-림프구형 바이러스 1형 및 2형, 엡스타인-바 바이러스), 염색체 전좌, 면역 결핍 상태, 만성 골수 증식성 질환, 염색체 질환(예: 파코니 빈혈, 블룸 증후군, 모세혈관 확장증, 다운 증후군, 유아 X 연관 무감마글로불린혈증)과 같은 여러 질병에 의해 증가합니다.

백혈병의 임상 증상은 정상 세포 구성 요소의 형성 기전 억제와 백혈병 세포에 의한 장기 침윤으로 인해 발생합니다. 백혈병 세포는 억제제를 생성하고 골수에서 정상 세포 구성 요소를 대체하여 정상적인 조혈 기능을 억제하고 빈혈, 혈소판 감소증, 과립구 감소증을 유발합니다. 장기 침윤은 간, 비장, 림프절의 비대를 초래하며, 때로는 신장과 생식샘에도 영향을 미칩니다. 뇌막 침윤은 두개내압 상승(예: 뇌신경 마비)으로 인한 임상 증상을 유발합니다.

백혈병의 분류

원래 급성 백혈병과 만성 백혈병이라는 용어는 환자의 기대 수명을 의미했지만, 현재는 세포의 성숙도에 따라 백혈병을 분류합니다. 급성 백혈병은 주로 미성숙하고 분화가 잘 되지 않은 세포(보통 모세포 형태)로 구성되고, 만성 백혈병은 더 성숙한 세포로 특징지어집니다. 급성 백혈병은 림프모구형(ALL)과 골수모구형(AML)으로 나뉘며, AML은 프랑스-미국-영국(FAB) 분류에 따라 아형으로 나뉩니다. 만성 백혈병은 림프모구형(CLL)과 골수모구형(CML)으로 나뉩니다.

골수이형성증후군은 점진적인 골수 기능 부전을 수반하지만 급성 골수성 백혈병 진단을 명확히 충족할 만큼 모세포 비율이 충분하지 않은(<30%) 상태를 포함합니다. 골수이형성증후군의 40~60%가 급성 골수성 백혈병으로 진행됩니다.

백혈병양 반응은 전신 감염이나 암에 대한 반응으로 정상 골수에서 발생하는 현저한 과립구성 백혈구 증가증(즉, 백혈구 수가 30,000/μL 이상)입니다. 신생물 질환은 아니지만, 매우 높은 백혈구 증가증을 동반한 백혈병양 반응은 만성 골수성 백혈병과 감별 진단이 필요할 수 있습니다.

급성 백혈병의 프랑스-미국-영국 분류(FAB 분류)

급성 림프모구 백혈병

L1	둥근 핵과 소량의 세포질을 가진 단형 림프모세포
L2	L1보다 다양한 모양의 핵과 더 큰 양의 세포질을 갖는 다형성 림프모세포
L3	핵에 작은 크로마틴 입자가 있고 공포화가 있는 파란색 또는 진한 파란색 세포질을 가진 림프모세포

급성 골수성 백혈병

엠1	미분화 골수성 백혈병; 세포질에 과립 없음
엠2	세포 분화를 동반한 골수성 백혈병; 개별 세포와 대량의 세포 모두에서 희소한 과립화가 기록될 수 있습니다.
엠지	전골수성 백혈병; 과립은 전골수성 백혈병의 전형입니다.
엠4	골수모세포성 백혈병; 혼합 골수모세포성 및 단핵구형 형태
엠5	단모세포 백혈병, 단모세포 형태
엠비	적백혈병; 형태는 주로 미성숙 적혈구모세포, 때로는 거대적혈구모세포
엠7	거대핵모세포성 백혈병; 돌기와 새싹이 있는 세포가 관찰될 수 있음

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